第十五章 免疫性疾病患兒的護理課件

第十五章免疫性疾病患兒的護理

CaringforChildrenwithImmuneDisorders15第十五章免疫性疾病患兒的護理目錄12345678

兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點原發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病風濕熱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎過敏性紫癜皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15第十五章免疫性疾病患兒的護理識記敘述風濕熱、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)。陳述免疫性疾病、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的心理護理。理解比較風濕熱和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護理要點。概括風濕熱心臟炎時護理的具體措施。學習目標15第十五章免疫性疾病患兒的護理運用制定過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護理計劃。能夠解答患兒和家長提出的有關(guān)免疫性疾病、風濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的健康問題。學習目標15第十五章免疫性疾病患兒的護理ImmunodeficiencydiseasesRheumaticfeverArthritishumanimmunodeficiencyvirus

AnaphylactoidpurpuraKawasakidisease免疫缺陷病風濕熱關(guān)節(jié)炎人類免疫缺陷病毒

過敏性紫癜川崎病核心名詞15第十五章免疫性疾病患兒的護理一、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫包括：非特異性免疫特異性免疫非特異性免疫包括：屏障防御機制細胞吞噬系統(tǒng)補體系統(tǒng)和其他免疫分子作用特異性免疫包括：細胞免疫體液免疫15第十五章免疫性疾病患兒的護理二、原發(fā)性免疫缺陷病

（primaryimmunodeficiencydiseases，PID）

概念是因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全，免疫應答發(fā)生障礙，導致的一種或多種免疫功能缺損的疾病。

特征反復、嚴重的感染，同時伴有免疫監(jiān)視和免疫穩(wěn)定功能異常，而發(fā)生自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。本病有遺傳傾向，往往在嬰幼兒和兒童期發(fā)病。15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)反復和慢性感染：感染多為機會性感染，以呼吸道感染最常見，常反復發(fā)作或遷延不愈，治療效果不佳。遺傳性：X-連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳多見。自身免疫性疾病和惡性腫瘤：以淋巴系統(tǒng)腫瘤多見。伴隨癥狀：特殊面容、先天性心臟病、難以控制的驚厥、出血傾向等。二、原發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理常見護理診斷/問題有感染的危險焦慮二、原發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施采取保護性隔離，定時測量體溫，及時發(fā)現(xiàn)感染征象?？贵w缺陷者，免疫球蛋白維持治療過程中可發(fā)生過敏反應，需密切觀察病情變化，以免發(fā)生意外。飲食指導，足夠熱量、蛋白質(zhì)和維生素，以增強機體的抵抗力。及時傾聽患兒和家長的心聲，給予心理支持。健康教育。二、原發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理三、繼發(fā)性免疫缺陷病

（secondaryimmunodeficiencydiseases，SID）

概念

是出生后因不利的環(huán)境因素導致免疫系統(tǒng)暫時性功能障礙，一旦不利因素被糾正，免疫功能即可恢復正常。病因感染：是免疫缺陷的臨床表現(xiàn)之一，也是導致SID的原因。營養(yǎng)紊亂：是SID的另一個重要原因，發(fā)展中國家尤為突出。15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)共同特點是反復感染，且多為機會感染。反復感染尤其是胃腸道感染可引起更嚴重的營養(yǎng)吸收障礙而加重營養(yǎng)不良。感染本身也可直接引起免疫功能的進一步惡化?！盃I養(yǎng)不良-免疫功能下降-感染-加重營養(yǎng)不良”的惡性循環(huán)，構(gòu)成了兒童時期重要的疾病譜。三、繼發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理獲得性免疫缺陷綜合征

acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS

即艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒所引起的一種傳播迅速、病死率極高的感染性疾病。三、繼發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理病因及流行病學HIV對熱敏感，56℃30分鐘能滅活，50％濃度的酒精、0.3％的過氧化氫、0.2％次氯酸鈉及10％漂白粉，經(jīng)10分鐘能滅活病毒。傳染源：患者和無癥狀病毒攜帶者。HIV主要存在于血液、精子、子宮和陰道分泌物中。其他體液如唾液、眼淚和乳汁亦含有病毒，均具有傳染性。母嬰傳播是兒童HIV感染的主要途徑，其次為血源傳播。三、繼發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)潛伏期約2～10年，平均5年。此期無任何臨床表現(xiàn)。常見表現(xiàn)：發(fā)熱、厭食、多汗、體重減輕和疲乏無力、慢性腹瀉?？谇幻咕腥?、中耳炎或上呼吸道感染、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。生長發(fā)育障礙。突出表現(xiàn)：感染。尤其是機會性感染。最常見的機會性感染為卡氏肺囊蟲肺炎。三、繼發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理常見護理診斷/問題有感染的危險營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量恐懼社交孤立三、繼發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施預防和控制機會性感染是減輕患兒痛苦、緩解病情、延長患兒生命的重要措施。采取保護性隔離、每月輸注免疫球蛋白以減少感染機會，并遵醫(yī)囑應用復方新諾明控制感染。飲食應富含高維生素和含鋅豐富的食物，且清淡易消化，少量多餐。監(jiān)測病情，注意觀察藥物療效及副作用。心理護理，健康教育三、繼發(fā)性免疫缺陷病15第十五章免疫性疾病患兒的護理四、風濕熱（rheumaticfever）

風濕熱是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。年齡以5～15歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高。治療不徹底可形成慢性風濕性心瓣膜病。概念15第十五章免疫性疾病患兒的護理病理過程分滲出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點為形成風濕小體或風濕性肉芽腫，是診斷風濕熱的病理依據(jù)。硬化期纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。四、風濕熱15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床主要表現(xiàn)心臟炎：最嚴重的表現(xiàn)，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。心內(nèi)膜炎多次復發(fā)可使心瓣膜形成永久性瘢痕，導致風濕性心瓣膜病。關(guān)節(jié)炎：以游走性和多發(fā)性為特點，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，活動受限。舞蹈?。号嘁?，表現(xiàn)為皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。皮膚癥狀：皮下小結(jié)與環(huán)形紅斑。

四、風濕熱15第十五章免疫性疾病患兒的護理治療要點休息加強營養(yǎng)大劑量青霉素靜滴抗風濕熱治療：使用糖皮質(zhì)激素或阿司匹林四、風濕熱15第十五章免疫性疾病患兒的護理常見護理診斷/問題心輸出量減少疼痛焦慮體溫過高潛在并發(fā)癥四、風濕熱15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施監(jiān)測病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn)，應及時處理。生活護理（1）限制活動：急性期臥床休息2周，心肌炎時輕者絕對臥床4周，重者6～12周，至急性癥狀完全消失，血沉接近正?？上麓不顒?，伴心力衰竭者心功能恢復后再臥床3～4周。一般恢復至正?；顒恿克钑r間是：無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者2～3月，嚴重心肌炎伴心力衰竭者6個月。（2）飲食管理：易消化、營養(yǎng)豐富的食物，少量多餐。四、風濕熱15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施對癥護理：關(guān)節(jié)疼痛時，避免患肢受壓，移動肢體時動作要輕柔，也可用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)止痛。注意患肢保暖并作好皮膚護理；高熱時采用物理降溫法或按醫(yī)囑抗風濕治療。用藥護理：服藥期間應注意觀察藥物副作用，如阿司匹林引起胃腸道反應、肝功能損害和出血；使用潑尼松后如滿月臉、肥胖、消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等；發(fā)生心肌炎時用洋地黃期間應注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用。四、風濕熱15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施心理護理健康教育

（1）積極鍛煉身體，增強體質(zhì)，預防上呼吸道感染。（2）指導家長合理安排患兒的日常生活，避免劇烈的活動，以及防止受涼。（3）預防其復發(fā)首選長效青霉素，有風濕性心臟病者，宜終身藥物預防。四、風濕熱15第十五章免疫性疾病患兒的護理

是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病。多見于16歲以下的兒童，男孩多于女孩。年齡越小，全身癥狀越重，年長兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（juvenileidiopathicarthritis,JIA）

15第十五章免疫性疾病患兒的護理病理病理以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。反復發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，并沿軟骨延伸形成血管翳。關(guān)節(jié)軟骨被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)面相互粘連，關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替，引起關(guān)節(jié)強直和變形。受累關(guān)節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各型極為不同。全身型：以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀，發(fā)熱呈弛張熱，高達40℃以上，伴一過性多形性皮疹，多見于胸部和四肢，隨體溫升降時隱時現(xiàn)。多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)在5個以上，多為對稱性，先累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫痛與活動受限，隨病情發(fā)展小關(guān)節(jié)受侵犯。

晨僵是本型的特點。反復發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生強直變形。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)不超過4個，多為非對稱性，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，多無嚴重的關(guān)節(jié)活動障礙。少數(shù)患兒發(fā)生虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎：

男孩多見，多于8歲以上起病，首發(fā)癥狀為四肢關(guān)節(jié)炎，但以下肢關(guān)節(jié)炎多見，如髖、膝、踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫、痛和活動受限。銀屑病性關(guān)節(jié)炎：

女性多見，表現(xiàn)為1個或幾個關(guān)節(jié)受累，常為不對稱性，約半數(shù)以上患兒有遠端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。40%患者有銀屑病家族史。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15第十五章免疫性疾病患兒的護理治療要點藥物療法：應用水楊酸制劑與非甾體類抗炎藥物、甲氨蝶呤、羥基氯喹、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進行抗JIA治療。理療：

盡早開始，根據(jù)具體情況選擇鍛煉方式或夾板固定等手段有利于防止發(fā)生或糾正關(guān)節(jié)殘疾。眼科治療：

與眼科醫(yī)生一起聯(lián)合治療患兒虹膜睫狀體炎。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15第十五章免疫性疾病患兒的護理常見護理診斷/問題體溫過高疼痛軀體活動障礙潛在并發(fā)癥焦慮五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施監(jiān)測病情：

監(jiān)測體溫變化，觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全的表現(xiàn)，有無脫水體征。對癥護理：

減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護關(guān)節(jié)的正常功能。（1）急性期臥床休息，觀察有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。（2）用夾板、沙袋固定或用支被架保護患肢不受壓。（3）盡早開始關(guān)節(jié)的康復治療，指導其做關(guān)節(jié)的被動運動和按摩，以恢復關(guān)節(jié)功能，防止畸形。（4）對關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施用藥護理：

非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應，使用免疫抑制劑應注意白細胞數(shù)是否降低等。心理護理健康教育（1）指導父母不要過度保護患兒，多讓其接觸社會，多嘗試一些新的活動以及參加正常的活動和學習。（2）宣傳引發(fā)本病的誘因，也可介紹本病的治療進展和有關(guān)康復的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎15第十五章免疫性疾病患兒的護理六、過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）

過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。多見于學齡期兒童，男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，但冬、春季多見。15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，特征是反復出現(xiàn)。下肢和臀部多見，以下肢伸面為多，對稱分布，重者累及上肢，面部及軀干少見。初起為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓不褪色，此后顏色加深呈紫紅色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可大片融合形成大皰伴出血性壞死。

六、過敏性紫癜皮膚紫癜：15第十五章免疫性疾病患兒的護理六、過敏性紫癜皮膚紫癜紫癜融合形成大皰伴出血性壞死15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)消化道癥狀：

常見臍周或下腹部腹痛，伴惡心、嘔吐，部分患兒有腹瀉或便血。關(guān)節(jié)癥狀：

約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限，多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。腎臟癥狀：

30％～60％患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。本病是否引起腎臟病變及其程度是決定遠期預后的關(guān)鍵因素。也是兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾患。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。六、過敏性紫癜15第十五章免疫性疾病患兒的護理治療要點臥床休息控制感染使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療對癥處理六、過敏性紫癜15第十五章免疫性疾病患兒的護理常見護理診斷/問題皮膚完整性受損疼痛潛在并發(fā)癥六、過敏性紫癜15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施生活護理：

保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷；患兒衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。對癥護理：

觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患肢采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。六、過敏性紫癜15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施監(jiān)測病情（1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復出現(xiàn)，每日詳細記錄皮疹變化情況。（2）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告和處理。有消化道出血時，應臥床休息，限制飲食，給予無渣流食。（3）觀察尿色、尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護理。（4）避免接觸可能的各種致敏原。六、過敏性紫癜15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施健康教育（1）近年來研究表明A組溶血性鏈球菌感染是導致過敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好發(fā)，故在春、秋季節(jié)向小兒及家長宣傳預防感染的重要性。（2）過敏性紫癜可反復發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長帶來不安和痛苦，應做好解釋，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（3）指導家長和患兒學會觀察病情，合理調(diào)配飲食；指導其盡量避免接觸各種可能的過敏原。六、過敏性紫癜15第十五章免疫性疾病患兒的護理七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）

又稱川崎病，是一種全身小血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。本病以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)

發(fā)熱：38～40℃，呈稽留熱或弛張熱。皮膚表現(xiàn)：呈向心性、多形性，為斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣，無皰疹及結(jié)痂，軀干部多見；手足皮膚呈廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復期指、趾端膜狀脫皮，重者指、趾甲亦可脫落。

黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血；口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭明顯突起、充血呈草莓舌。

頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，表面不紅無化膿，熱退后消散。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15第十五章免疫性疾病患兒的護理指端膜狀脫皮皮疹七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15第十五章免疫性疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)：

于病后1～6周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎；冠狀動脈瘤常在疾病的第2～4周發(fā)生，心肌梗死和巨大冠狀動脈瘤破裂可導致心源性休克甚至猝死。其他：

可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。

七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15第十五章免疫性疾病患兒的護理治療要點阿司匹林：首選藥物，劑量80～100mg/（kg·d），熱退后2～3天每日5～15mg/kg再用6～8周。如有冠狀動脈病變時，根據(jù)血小板調(diào)整劑量、療程至冠狀動脈病變恢復正常。靜脈注射丙種球蛋白：

IVIG可降低急性期冠狀動脈病變的發(fā)生率，對已形成冠狀動脈瘤者可使早期退縮。糖皮質(zhì)激素：

靜脈注射丙種球蛋白無效者考慮使用，也可與阿司匹林和雙嘧達莫合并使用。其他治療：對癥支持治療，如補液、護肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等；心肌梗死時及時溶栓治療。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15第十五章免疫性疾病患兒的護理常見護理診斷/問題體溫過高皮膚完整性受損口腔黏膜受損潛在并發(fā)癥七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施降低體溫：急性期絕對臥床休息；監(jiān)測體溫；給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；遵醫(yī)用藥皮膚護理：保持皮膚清潔，剪短指甲，以免抓傷和擦傷；衣被質(zhì)地柔軟清潔，便后清洗臀部；對半脫的痂皮用干凈剪刀剪除，切忌強行撕脫。黏膜護理：觀察口腔黏膜病損情況，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清潔；必要時予藥物涂口腔創(chuàng)面。保持眼睛清潔，每日用生理鹽水洗眼1～2次，也可涂眼膏。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征15第十五章免疫性疾病患兒的護理護理措施用藥護理：

注意觀察用阿司匹林有否出血