神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門liupeng1估量和諧運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位

A.何謂失調(diào)盡管沒有運(yùn)動(dòng)麻痹(肌力低下),但也不能正確、順利地進(jìn)行隨意運(yùn)動(dòng)時(shí),考慮為失調(diào)。包括失調(diào)在內(nèi)的和諧運(yùn)動(dòng)障礙是由以下部位的障礙所致。(1)小腦障礙(小腦性失調(diào))(2)大腦基底節(jié)障礙(3)深感受障礙(感受性失調(diào))(4)前庭神經(jīng)障礙(前庭性失調(diào))B.小腦障礙小腦障礙所致的和諧運(yùn)動(dòng)障礙稱為小腦失調(diào)(cerebellarataxia)。小腦失調(diào)時(shí)可見以下的運(yùn)動(dòng)失調(diào)。1.辨距障礙(dysmetria):隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)不能將動(dòng)作中止在目的地。多數(shù)情形下動(dòng)作過大而超過目標(biāo)。2.協(xié)同失調(diào)(dyssynergia):隨意運(yùn)動(dòng)時(shí),加有各種不必要的動(dòng)作,使動(dòng)作不能順利地進(jìn)行。3.節(jié)律障礙(dysrhythmia):不能按一定節(jié)律進(jìn)行反復(fù)運(yùn)動(dòng)。除專門的情形外(腔隙梗塞綜合征),小腦所致的運(yùn)動(dòng)失調(diào)為半身性或全身性。小腦失調(diào)時(shí)會(huì)見到以下的全部或部分癥狀。四肢運(yùn)動(dòng)失調(diào):足、手、指的細(xì)微動(dòng)作笨拙。通過指鼻試驗(yàn)、手的變換運(yùn)動(dòng)、跟膝脛試驗(yàn)、對(duì)側(cè)脛叩打試驗(yàn)等檢查即可明確。眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào):用眼追視目標(biāo),眼球運(yùn)動(dòng)不圓滑,呈斷斷續(xù)續(xù)的運(yùn)動(dòng)(saccadic)。而且,讓頭不動(dòng)用眼睛交替凝視左右的目標(biāo),眼球運(yùn)動(dòng)幅度過大而越過目標(biāo)及不能確切地盯注目標(biāo)。構(gòu)音障礙:讓患者說一些比較難說的句子。小腦性的構(gòu)音障礙為酩酊樣,說話速度不快(slurredspeech),而且音調(diào)變化急(scamingspeech)。讓患者伸出舌頭并迅速地左右運(yùn)動(dòng)(tonguewiggle)不能按同樣的節(jié)律反復(fù)運(yùn)動(dòng)。起立障礙:挽臂由臥位做起立動(dòng)作困難。而且雙足并齊站起困難,軀體向后傾時(shí)會(huì)向后倒,軀干失調(diào)(truncalataxia)。步行失調(diào):步行時(shí)為了平穩(wěn)而兩足分開(widebasedgait),呈酩酊樣步態(tài),不能直線行走或足跟對(duì)足尖串聯(lián)步行(tandemgait)。小腦障礙時(shí)除了上述的運(yùn)動(dòng)失調(diào)以外,還可伴有下述的神經(jīng)癥狀,一定要確認(rèn)。肌張力低下(hypotonus):背屈腿、手、指關(guān)節(jié)時(shí),因肌張力低下而呈過度背屈。眼震:向側(cè)方或上下凝視時(shí),會(huì)顯現(xiàn)向凝視側(cè)的眼震,小腦性眼震的方向是向凝視側(cè)而不伴有眩暈,這與前庭性眼震不同。姿勢性、動(dòng)作性及意向性震顫:上肢水平上舉時(shí)、運(yùn)動(dòng)時(shí)、手指接近目標(biāo)時(shí)(意向性)引起的震顫。震顫的方向、振幅、節(jié)律一定時(shí)診斷為震顫,不一定時(shí)診斷為肌陣攣。病變部位相同,是以小腦齒狀核為起點(diǎn)的小腦遠(yuǎn)心路的損害。與大腦同樣,小腦也存在機(jī)能的局限定位。小腦在解剖學(xué)上分為左右的小腦半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小腦的部位和功能中,小腦的同側(cè)支配性專門重要。即右側(cè)的小腦半球損害時(shí)顯現(xiàn)右上下肢的小腦失調(diào)。而且不僅小腦的損害,大腦(額葉、丘腦)或腦干的小腦向心路或遠(yuǎn)心路的損害也可引起小腦失調(diào)。但腦干損害則不一定,小腦失調(diào)可顯現(xiàn)在病側(cè)也可在對(duì)側(cè)。C.大腦基底節(jié)障礙大腦基底節(jié)障礙所致的和諧運(yùn)動(dòng)障礙,緣故為肌張力專門或不隨意運(yùn)動(dòng),而不是失調(diào)。然而,存在構(gòu)音障礙或和諧運(yùn)動(dòng)障礙時(shí),應(yīng)注意有無不隨意運(yùn)動(dòng)或連續(xù)的肌張力亢進(jìn)所致的姿勢專門。進(jìn)行性的帕金森氏病,可見連續(xù)性的前屈姿勢,邁小碎步并越走越快,慌張不穩(wěn)。言語也是一樣,聲音變小越說越快,專門難聽明白。寫字越寫越小(小字癥)。開始步行時(shí),有時(shí)會(huì)顯現(xiàn)可不能向前邁步(凍僵現(xiàn)象)。而且,因姿勢反射障礙,特點(diǎn)是平穩(wěn)時(shí)多會(huì)跌倒。舌或嘴顯現(xiàn)舞蹈病或運(yùn)動(dòng)障礙時(shí),說話時(shí)嘴或顯現(xiàn)奇異的動(dòng)作,或伸舌而使言語不清,有時(shí)將舌咬傷。四肢的不隨意運(yùn)動(dòng)易在末端顯現(xiàn),不僅在動(dòng)作時(shí),也要觀看上肢水平上舉或仰臥位時(shí)有關(guān)上下肢的不隨意運(yùn)動(dòng)。D.深感受障礙關(guān)節(jié)位置覺障礙時(shí),步行等四肢的隨意運(yùn)動(dòng)笨拙,稱為感受性失調(diào)(sensoryataxia)。診察時(shí)因深部感受關(guān)節(jié)位置覺、振動(dòng)覺高度障礙專門容易診斷。感受性失調(diào)在睜眼時(shí)可使手足的運(yùn)動(dòng)失調(diào)減輕,而在暗室內(nèi)或閉眼時(shí)可使失調(diào)加重。例如,睜眼時(shí)雙足并齊能夠站穩(wěn),閉眼后趕忙失去平穩(wěn)(昂伯氏征)。日常生活中洗臉時(shí)也會(huì)發(fā)生此現(xiàn)象稱為洗面現(xiàn)象。感受性失調(diào)的特點(diǎn)是無眼震及構(gòu)音障礙。病變部位多在脊髓后索或周圍神經(jīng),只有深感受障礙時(shí)考慮病變?cè)诩顾韬笏?全感受障礙時(shí)第一考慮病變?cè)谥車窠?jīng)。E.前庭神經(jīng)障礙前庭神經(jīng)或迷路受到損害時(shí)引起平穩(wěn)障礙。特點(diǎn)是起立或步行時(shí)平穩(wěn)障礙,向橫的方向偏位。前庭障礙時(shí)不顯現(xiàn)構(gòu)音障礙或四肢的和諧運(yùn)動(dòng)障礙,特點(diǎn)是眩暈感和快相向病側(cè)方向的旋轉(zhuǎn)性眼震,容易診斷。F.通過例題,只依照病史試估量和諧運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位。例題1:56歲,男性。起立時(shí)趕忙感到軀體象飄起來一樣,不能向前直走,走路蹣跚,伴嘔吐。臥床后懸浮感趕忙消逝。1小時(shí)后,再次起立時(shí),顯現(xiàn)完全相同的癥狀,如何診斷?例題2:8歲,男性。半年前開始顯現(xiàn)步行時(shí)搖動(dòng)。一個(gè)月前開始經(jīng)常跌倒。現(xiàn)在即使在白天也經(jīng)常睡覺,自述頭痛,經(jīng)常嘔吐。診察時(shí)兩足并齊時(shí)不能站穩(wěn),步行時(shí)雙腳叉開行走不穩(wěn)。無眼震及言語障礙,四肢無和諧運(yùn)動(dòng)障礙,無肌力低下及感受障礙,如何診斷?例題3:47歲,男性。突然顯現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眩暈,伴嘔吐。飲水時(shí)因水由鼻嗆出而飲水困難。而且聲音嘶啞、說話困難。不能靈活自如地支配左側(cè)上下肢,步行時(shí)失去平穩(wěn)向左傾倒。自覺左側(cè)顏面部痛覺減退。無運(yùn)動(dòng)麻痹,如何診斷?例題4:65歲,慢性酒精中毒的男性。以進(jìn)行性步行障礙、癡呆為主訴來診。診察時(shí)發(fā)覺定向力喪失、運(yùn)算不能、近事經(jīng)歷力低下,言語緩慢、不清晰。步行不穩(wěn)固,可不能兩腳穿聯(lián)步行。指鼻試驗(yàn)輕度笨拙,但跟膝脛試驗(yàn)明顯不良。四肢無肌力低下。腱反射均消逝。振動(dòng)覺中度低下但昂伯氏征陰性,如何診斷?解答1:因眩暈和步行時(shí)搖動(dòng)同時(shí)顯現(xiàn),考慮為前庭神經(jīng)性失調(diào)。臨床診斷為良性發(fā)作性頭位眩暈,病變部位在三半規(guī)管,本病作為眩暈的緣故疾病發(fā)生率最高。某一特定的頭位會(huì)誘發(fā)眩暈,改變此頭位后眩暈會(huì)趕忙中止,特點(diǎn)是發(fā)作時(shí)無耳聾或耳鳴。另一方面,美尼爾氏病連續(xù)時(shí)刻長,特點(diǎn)是發(fā)病時(shí)伴有耳聾、耳鳴,每一再次發(fā)作后耳聾會(huì)加重,之后聽力部分殘留而成為惡性眩暈。前庭性眩暈為旋轉(zhuǎn)性,但也有的病例象本例一樣訴說為懸浮感,伴有眩暈的步行時(shí)的平穩(wěn)障礙,重要的是要考慮為前庭神經(jīng)障礙所致。解答2:本例只看到軀干失調(diào)和步行失調(diào),如有眩暈應(yīng)認(rèn)為是前庭神經(jīng)障礙,沒有則考慮為小腦失調(diào)。病變部位在從前庭神經(jīng)發(fā)出的向心纖維投射到的小腦下蚓部。因沒有四肢的和諧運(yùn)動(dòng)障礙,因此小腦半球未受到損害。頭痛、意識(shí)障礙、嘔吐是顱內(nèi)壓亢進(jìn)的三主征,本例診斷為小腦下蚓部的原發(fā)性腫瘤。解答3:單純依照病史,可診斷Wallenberg綜合征,即小腦后下動(dòng)脈支配區(qū)的延髓外側(cè)部的梗塞。診斷依照是顯現(xiàn)眩暈(前庭神經(jīng))、小腦失調(diào)、吞咽困難(迷走神經(jīng))、顏面的痛覺減退(三叉神經(jīng)脊髓束),這些神經(jīng)集中的部位即在延髓外側(cè)。小腦損害時(shí)會(huì)有言語障礙但沒有吞咽困難。本例的聲音嘶啞和吞咽困難同時(shí)顯現(xiàn),考慮為迷走神經(jīng)損害。本例的和諧運(yùn)動(dòng)障礙與前庭神經(jīng)和小腦性失調(diào)兩方面均有關(guān)。步行搖動(dòng),因有眩暈,要緊考慮為前庭神經(jīng)損害。左半身的和諧運(yùn)動(dòng)障礙因此是小腦失調(diào),但病變部位在小腦下腳。本綜合征還伴有左側(cè)耳聾(聽神經(jīng))、左Hornor征(交感神經(jīng)路)、右半身痛溫覺障礙(脊髓丘腦束)。解答4:因下肢的失調(diào)明顯,要緊是小腦上蚓部受到損害。上肢的和諧運(yùn)動(dòng)障礙程度較輕,因而小腦半球的障礙輕。有深感受障礙,但Romberg征陰性,不是步行失調(diào)的要緊緣故。本例的小腦失調(diào)、癡呆、周圍神經(jīng)損害(感受低下和腱反射消逝)均可用慢性酒精中毒說明。

2、從主訴、病史估量病變部位A.神經(jīng)學(xué)診斷的差不多態(tài)度診斷神經(jīng)疾患的先進(jìn)方法是在診察時(shí)時(shí)刻想到通過患者的主訴、病史能夠估量病變部位。而且診察時(shí)即使癥狀多彩,也應(yīng)力求將病變部位定位在一處。即通過主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉中找出作為病變處不能被否定的部位,并將此方法運(yùn)用到神經(jīng)學(xué)的檢查中。依照診察結(jié)果,盡量將病變部位確定在最小的范疇內(nèi)。例如,依照主訴、病史,估量病變部位在大腦時(shí),應(yīng)依照診察決定病變部位是在“額葉、頂葉、顳葉、枕葉,依舊在大腦基底節(jié)”,“是在皮質(zhì)依舊在白質(zhì)”。如此反復(fù)應(yīng)用此診斷法,會(huì)使診斷能力得到專門大提高。在本文中,依照病史估量病變部位,試練習(xí)通過神經(jīng)學(xué)所見確定病變部位及疾病。B.例題例題1:65歲,男性病史:3個(gè)月前自覺左半身肌力低下,最近在步行時(shí)左腳拖地,左手不能持物。數(shù)周前自訴頭痛,最近還顯現(xiàn)嘔吐,而且即使在白天意識(shí)水平也低下、嗜睡。病變部位在哪里?神經(jīng)學(xué)所見:嗜睡狀態(tài)。眼底見兩側(cè)視乳頭水腫。疼痛刺激后右側(cè)顏面部可強(qiáng)烈收縮。左側(cè)顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進(jìn),左側(cè)Babinski征陽性。感受障礙不明確,無其它的明確專門。如何診斷?解答1:因病史中有左側(cè)肢體癱,應(yīng)估量病變部位在右大腦或右側(cè)腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應(yīng)估量病變?cè)谀X干以上。周圍神經(jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起意識(shí)障礙因此能夠否定。意識(shí)障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到損害所致。本例因有意識(shí)障礙也可否定高段頸髓病變。深度意識(shí)障礙(昏迷)應(yīng)第一考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累,但像本例如此輕度的意識(shí)障礙也可由大腦水平的損害引起。因而,從病史估量為橋上部或中腦水平的腦干病變,如為大腦病變依照半身性麻痹估量病變?cè)陬~葉的白質(zhì)。即使是額葉白質(zhì)范疇也較大,但依照引起意識(shí)障礙認(rèn)為是腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或丘腦受到損害,估量病變?cè)陬~葉的深部白質(zhì)。在想到那個(gè)病變部位的情形下,通過神經(jīng)學(xué)的診察,依照所見決定病變部位。因而,在診察時(shí)要注意是否有可估量病變部位的大腦或腦干上段的局部神經(jīng)癥狀。本例有意識(shí)障礙,因而患者不能配合。檢查大腦的局部癥狀時(shí)除不隨意運(yùn)動(dòng)外都需要患者配合,而關(guān)于本例與大腦癥狀相比有無左側(cè)的動(dòng)眼、面、外展神經(jīng)麻痹等腦干上段癥狀是決定病變部位的關(guān)鍵。本例如假定病變?cè)谀X干上段,則估量從腦干底部走行的錐體束至被蓋部走行的上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)存在較大的病灶。如此大的腦干病變必定會(huì)引起顱神經(jīng)損害。因而,依照本例無顱神經(jīng)麻痹,按排除法可認(rèn)定病變部位不是在腦干而是在額葉。本例無感受或視野的損害也提示要緊病變?cè)陬~葉,后來顯現(xiàn)顱內(nèi)壓亢進(jìn)癥狀(頭痛、意識(shí)障礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質(zhì)的占位性病變(腦腫瘤等)。從外部壓迫額葉的占位性病變(髓膜瘤或硬膜下血腫)的通過也可如此,但通常先顯現(xiàn)頭痛(腦的外側(cè)痛覺受體較多),之后顯現(xiàn)偏癱,故本例專門難診斷此病。例題2:28歲,男性病史:5天前開始兩腳沒勁、步行困難。3天前開始站起困難,兩手力弱。昨天開始視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數(shù)天前開始兩腳感到麻酥酥的。病變部位在哪?神經(jīng)學(xué)所見:意識(shí)清醒。顱神經(jīng)檢查兩眼外展麻痹、復(fù)視。兩側(cè)的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺正常。右側(cè)軟顎麻痹、說話鼻音。四肢近端、遠(yuǎn)端肌肌力中度低下,肌張力低下,無肌萎縮。四肢的腱反射均消逝。lasegue征兩側(cè)強(qiáng)陽性。感受系統(tǒng)兩下肢振動(dòng)覺輕度低下,踝以下有火辣辣的感受專門。其它無專門所見,診斷為何?解答2:顯現(xiàn)以下肢向上肢進(jìn)展的上行性的運(yùn)動(dòng)麻痹,之后顯現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干進(jìn)展的進(jìn)行性病變。周圍神經(jīng)損害的代表性疾病多發(fā)神經(jīng)炎也可顯現(xiàn)如此的進(jìn)行性兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)麻痹,故也要考慮到病變部位可能在周圍神經(jīng)。神經(jīng)肌肉接頭部疾病如重癥肌無力雖也可有如此的通過,但依照有專門感受能夠否定。肌肉疾病也可依照兩腳有感受障礙而否定。因而,依照病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個(gè)。因而,診察時(shí)要專門注意有無中樞神經(jīng)癥狀和周圍神經(jīng)癥狀。中樞神經(jīng)損害所致的運(yùn)動(dòng)麻痹為錐體束受累所致,腱反射亢進(jìn),肌張力增強(qiáng)。而周圍神經(jīng)障礙所致的運(yùn)動(dòng)麻痹腱反射消逝、肌張力低下。本例因腱反射消逝可確定病變部位在周圍神經(jīng)。而且本例lasegue征陽性,lusegue征是神經(jīng)根病變的重要所見。因而可決定病變部位在周圍神經(jīng)中的神經(jīng)根部。顱神經(jīng)損害也是由相同的機(jī)制引起,兩側(cè)的外展神經(jīng)和右迷走神經(jīng)受損害的部位并不在腦干內(nèi),而是在從腦干發(fā)出后的部位。臨床診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎和多發(fā)單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起如此病態(tài)的疾病為格林巴利綜合征。本例中,如腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、lasegue征陽性,則病變部位在脊髓、腦干。因而可估量腦干內(nèi)的顱神經(jīng)受累。臨床診斷上在腦干或脊髓內(nèi)形成如此的急性多發(fā)性病灶的疾病可診斷為急性播散性腦脊髓膜炎或多發(fā)硬化癥。例題3::62歲,男性病史:半年前開始四肢無力,而且手足逐步變細(xì)。有時(shí)肩、臀部、四肢肌肉顯現(xiàn)肌肉跳。1個(gè)月前顯現(xiàn)吞咽困難、說話鼻音,飲水時(shí)由鼻嗆出。無四肢麻木或疼痛。病變部位在哪?神經(jīng)學(xué)所見:意識(shí)清醒,無癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側(cè)面肌均顯現(xiàn)輕度肌力低下。舌肌兩側(cè)性萎縮,不能充分伸出。兩側(cè)軟顎上舉不充分。四肢的近端、遠(yuǎn)端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進(jìn)。Babinski征兩側(cè)陽性。lasegue征陰性。感受系統(tǒng)、和諧運(yùn)動(dòng)、排尿正常。如何診斷?解答3:本例顯現(xiàn)進(jìn)行性的四肢肌力低下,因訴說四肢變細(xì)估量有肌肉萎縮,估量病變部位在末稍神經(jīng)或肌肉。肌肉跳動(dòng)估量為肌纖維束震顫,考慮病變部位在脊髓前角細(xì)胞或鄰近的神經(jīng)根。因而,其后的吞咽困難或構(gòu)音障礙也是同樣的機(jī)制所致,估量病變部位在腦干內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。因而診察時(shí)第一重要的是確診肌萎縮和肌纖維束震顫。本例中如確認(rèn)兩者,則可確定病變部位在脊髓前角細(xì)胞或神經(jīng)根的哪一個(gè)。面部麻痹、軟顎麻痹、舌萎縮可估量為面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核或神經(jīng)根的哪一處受到損害。那個(gè)地點(diǎn)如假定為神經(jīng)根受累,而掌管感受的后根完全未受損害,應(yīng)考慮為支配運(yùn)動(dòng)的前根在從腦干至脊髓的廣泛的選擇性受到損害。但引起這種病態(tài)的可能性極低。因而,依照排除法考慮病變部位在脊髓或腦干內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根。而且如神經(jīng)根受累,必定會(huì)顯現(xiàn)腱反射低下或消逝,但本例則相反包括下頜反射在內(nèi)均亢進(jìn)。這提示皮質(zhì)延髓束、錐體束受累,是脊髓、腦干內(nèi)有病變的重要所見。病史在數(shù)月以上并呈進(jìn)行性通過強(qiáng)烈提示為變性疾病。因而,在臨床診斷上是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(皮質(zhì)延髓束、錐體束)和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和脊髓前角細(xì)胞)選擇性受到損害的變性,診斷為肌萎縮性側(cè)索硬化癥。3.、病因的診斷第一下解剖學(xué)診斷和病因診斷,之后結(jié)合患者的年齡、既往史、生活史下最終的臨床診斷。病因診斷中,最應(yīng)受到重視的是現(xiàn)病史中癥狀的發(fā)病方式和其后的通過。本文要練習(xí)的是通過病史下病因診斷。神經(jīng)疾病的病因神經(jīng)疾病的病因有血管性、炎癥性、免疫性、腫瘤性、變性、代謝性、中毒性,遺傳性、脫髓鞘性、發(fā)作性等。血管性:以腦血管病為代表,突然發(fā)病,其通過為癥狀迅速完成。炎癥性:伴有發(fā)熱的急性進(jìn)行性通過免疫性:為急性進(jìn)行性通過,不一定伴有發(fā)熱。腫瘤性:通過數(shù)周以上的進(jìn)展,呈亞急性通過。變性、代謝性、遺傳性:通過半年以上的進(jìn)展,呈亞急性通過。中毒:呈急性的進(jìn)行性通過。脫髓鞘性:如多發(fā)性硬化癥的臨床通過,通過呈反復(fù)的緩解、再發(fā)。發(fā)作性:如癲癇、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛等的臨床通過,臨床通過為突然發(fā)生并可反復(fù)發(fā)作。病因診斷時(shí),臨床通過如圖所示,熟悉之后專門容易診斷。參考以上所述,通過例題的4個(gè)病例試進(jìn)行三個(gè)時(shí)期的診斷(解剖學(xué)診斷、病因診斷、臨床診斷)。B.例題例題1:65歲,男性病史:今日下午2時(shí)左右,突然顯現(xiàn)劇烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時(shí)用急救車送到醫(yī)院。病因診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:意識(shí)狀態(tài)為嗜睡,躁動(dòng)。頸部前屈時(shí)抗擊(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運(yùn)動(dòng)、感受障礙,腱反射均正常。解剖學(xué)診斷及臨床診斷是什么?解答1:按圖示的臨床通過,試進(jìn)行病因診斷。突然顯現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,估量為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大,如為發(fā)作性疾患,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時(shí)多數(shù)也不伴有前兆,頭痛連續(xù)半日以上,且經(jīng)常伴有嘔吐,因此從病史看,并不與偏頭痛矛盾。試從所見進(jìn)行解剖學(xué)診斷。因有意識(shí)障礙和頸強(qiáng)直,而偏頭痛時(shí)可不能引起這些癥狀,因此能夠否定。頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直是腦膜刺激征,估量病變部位在腦膜鄰近。因頭痛劇烈,應(yīng)高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血。但是腦出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應(yīng)考慮到如為腦出血,因有意識(shí)障礙,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的鄰近,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大但是,這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可估量為大量出血,在神經(jīng)學(xué)上除意識(shí)障礙以外,運(yùn)動(dòng)麻痹等也是腦實(shí)質(zhì)癥狀的必定表現(xiàn)。本例中未見這些癥狀,因此不應(yīng)考慮此病態(tài)。因而,解剖學(xué)診斷是在腦膜近旁,病因?yàn)檠苄?臨床診斷上考慮到年齡因素可不能是腦動(dòng)靜脈畸形,考慮為腦動(dòng)脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。例題2:28歲,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到專門晚。今日早晨起床時(shí)發(fā)覺雙下肢麻痹,不能站起。而且兩手亦無力。無感受障礙及言語障礙。癥狀未見連續(xù)加重,但到中午癥狀無改善而就診。大約1年前曾有過起床時(shí)雙下肢輕度乏力,但那次中午后癥狀即消逝。家族內(nèi)無同樣的疾病。病因診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:意識(shí)清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹,腱反射減弱,病理反射陰性。四肢肌無萎縮或肌纖維束震顫、無排尿障礙及感受障礙。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?解答2:按圖示的臨床通過試進(jìn)行病因診斷。睡眠中顯現(xiàn)四肢麻痹,同時(shí)癥狀幾乎完成,第一考慮血管性、發(fā)作性疾患。但是,此臨床通過也可為急性中毒。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒有像此征在半日內(nèi)完成,故專門難考慮是這些緣故所致。因過去也有同樣的癥狀,從病史看應(yīng)高度懷疑發(fā)作性。試估量病變部位。如估量為中樞神經(jīng)系的病變,因沒有意識(shí)障礙及顱神經(jīng)麻痹,只是四肢麻痹,病變應(yīng)在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻痹的緣故為錐體束損害,必會(huì)見到下肢的腱反射亢進(jìn)及病理反射。而本例無這些體征,而且無感受障礙,因此能夠否定頸髓病變。如估量為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對(duì)稱性的肌力低下,考慮為以運(yùn)動(dòng)為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)。但是,格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,可不能像本例如此麻痹在一夜間即已完成,因此專門難考慮。神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無力,無感受障礙,弛緩性麻痹這點(diǎn)相同,但與格林巴利綜合征同樣是免疫性疾病,可不能像如此臨床通過呈突發(fā)完成型。河豚和內(nèi)毒素中毒可引起全身性急性的弛緩性麻痹。本例雖有四肢的重度麻痹,但沒有呼吸肌及球麻痹,因此專門難考慮。按以上的排除法進(jìn)行解剖學(xué)診斷,病變部位只剩下肌肉?！俺诰徯月楸浴薄ⅰ盁o感受障礙”、“腱反射正常”,第一應(yīng)考慮肌肉疾患。因而,解剖學(xué)診斷病變?cè)诩∪?、病因診斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期性麻痹。如本例如此散發(fā)的周期性麻痹緣故多為低鉀血癥,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥。重癥病例時(shí),可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。例題3:32歲,女性。病史:10天前開始迅速顯現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐步惡化,看人臉時(shí)自覺中心部模糊看不清,色彩也變得不鮮亮了。而且,數(shù)天前開始兩下肢乏力,今天開始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的感受遲鈍。病因診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:意識(shí)清晰,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大,對(duì)光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(jìn)(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進(jìn),Babinski征陽性,顯現(xiàn)連續(xù)性的脛陣攣。兩側(cè)的腹壁反射消逝。乳頭部以下兩側(cè)性全感受低下。尿閉狀態(tài)。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?解答3:試依照病史進(jìn)行病因診斷。急性發(fā)作的兩側(cè)性視力障礙和下半身的神經(jīng)功能障礙(兩下肢對(duì)稱性麻痹、兩下肢的感受低下、排尿障礙),通過數(shù)天以上進(jìn)展。如此的通過最多見于炎癥性、免疫性疾患。如依照病史估量病變部位,因有中心性視野和色覺受到損害,這是視神經(jīng)炎的特點(diǎn)。兩下肢對(duì)稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常估量為胸髓水平的損害。象如此在解剖學(xué)上相離開的部位顯現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上癥狀相繼顯現(xiàn)稱為時(shí)刻的多發(fā)性。在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,估量脊髓障礙也是相同的機(jī)制所致。在免疫、炎癥性上,像如此空間的、時(shí)刻的多發(fā)性通過要緊應(yīng)考慮脫髓鞘疾患。試依照神經(jīng)學(xué)所見進(jìn)行解剖學(xué)診斷。如上所述視力障礙的緣故高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側(cè)枕葉的損害。枕葉損害的特點(diǎn)是周邊視野受到損害而中心部視野保留稱向心性視野狹窄和對(duì)光反射不受損害。因而,本例為視神經(jīng)炎。因眼底視神經(jīng)乳頭無專門,診斷為球后視神經(jīng)炎(如視乳頭有發(fā)紅、浮腫等炎癥所見,診斷為視乳頭炎或前視神經(jīng)炎)。脊髓損害的病變部位,依照感受障礙的上限,估量在第4～第5胸髓水平。因是兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)、感受障礙,診斷為同水平的橫斷性脊髓損害。因而,解剖學(xué)診斷病變?cè)谝暽窠?jīng)和胸髓,病因診斷為脫髓鞘性,臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥是自身免疫性腦脊髓炎,在日本人中像本例如此的視神經(jīng)和脊髓中顯現(xiàn)脫髓鞘病灶的最常見。在多發(fā)性硬化癥中,如本例如此兩側(cè)性神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎在數(shù)周內(nèi)相繼發(fā)生時(shí),更稱為Devic病。例題4:62歲,男性。病史:約半年前開始顯現(xiàn)右手震顫,并逐步加重。2、3個(gè)月前開始脫、穿衣動(dòng)作緩慢,最近不能自由翻身。而且,步行時(shí)兩下肢不聽使喚,有時(shí)被絆倒。家族中無同樣的病例。病因診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:智能正常。顏面部表情呆板,言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進(jìn),動(dòng)作緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及感受、排尿障礙,腱反射正常。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?解答4:試進(jìn)行病因診斷。半年前開始顯現(xiàn)震顫及軀體活動(dòng)不便,并逐步進(jìn)展。像如此通過數(shù)月以上的進(jìn)展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進(jìn)行性通過,但癥狀迅速加重,通常為亞急性通過(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進(jìn)行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒有家族史。進(jìn)行解剖學(xué)診斷,不伴有感受障礙的運(yùn)動(dòng)障礙,第一想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。本例無小腦失調(diào)和肌力低下,因有不隨意運(yùn)動(dòng)(靜止性震顫)和肌僵硬,確定為錐體外系障礙,動(dòng)作緩慢、姿勢反射障礙(多跌倒)也是錐體外系癥狀。因而,解剖學(xué)診斷是在錐體外系(大腦基底核),病因?yàn)樽冃?臨床診斷為帕金森氏病。

4典型病例的診斷(1)本次依照3時(shí)期診斷法診斷神經(jīng)科疾患。3時(shí)期診斷法是最初決定病變部位(解剖學(xué)診斷)和病因(病因診斷),之后決定疾病(臨床診斷)的方法。解剖學(xué)診斷是依照患者的主訴估量出若干個(gè)病變部位,再依照神經(jīng)學(xué)診察從中確定一個(gè)病變部位。因而,了解某解剖學(xué)部位所特有的局部癥狀或某部位的損害絕對(duì)可不能顯現(xiàn)的神經(jīng)癥狀專門重要。病因診斷中,對(duì)進(jìn)行性、突發(fā)完成、或再發(fā)性等病因診斷專門容易進(jìn)行。本次也按此要領(lǐng)對(duì)重要的神經(jīng)疾病作診斷。病例1:65歲,男性現(xiàn)病史:從半年前開始手足乏力。逐步手不能自由活動(dòng),不能系扣、不能用筷子夾東西。起立困難,不能上樓梯及長時(shí)刻步行。而且,四肢變細(xì),四肢、肩、臀部有時(shí)顯現(xiàn)肉跳。數(shù)月前開始吞咽困難、言語不清。既往史無專門記載,家族中無類似的疾病。解剖學(xué)及病因診斷是什么?診察所見:理學(xué)檢查中包括血壓在內(nèi)均正常。神經(jīng)學(xué)檢查意識(shí)清晰、無癡呆。顱神經(jīng)系中無眼肌麻痹,但顏面肌兩側(cè)均弱,軟顎運(yùn)動(dòng)不良。舌肌呈兩側(cè)性萎縮,伸出不充分。說話呈鼻音,吞咽困難。頸部以下有兩側(cè)性的肌萎縮和肌力低下,舌及四肢有時(shí)有纖維束震顫。腱反射均亢進(jìn),病理反射兩側(cè)陽性。感受正常,無排尿障礙。臨床診斷是什么?解答1因主訴為肌力低下,考慮病變部位在引起肌力低下的神經(jīng)通路或部位。從大腦的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)至腦干、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核以下的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭部及肌肉的任何一處均可能成為病變部位。末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常識(shí),然而即使像多發(fā)性腦梗塞那樣的中樞神經(jīng)的病態(tài)也可使兩側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(錐體束、皮質(zhì)延髓束)受損,引起全身性的肌力低下。因而,關(guān)于本病例,上述的所有病變部位均不能被否定。但是,病史中有四肢變細(xì),肌肉跳動(dòng),如將其說明為肌萎縮和纖維束震顫,則估量病變部位在腦干、脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞(核)或與之相鄰的神經(jīng)根。在病因診斷上,進(jìn)展達(dá)半年以上,且癥狀為兩側(cè)性估量為變性疾病。診察發(fā)覺確實(shí)有全身性的肌萎縮和纖維束震顫,能夠確定病變部位在腦干和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞或其鄰近的神經(jīng)根。本例有腱反射亢進(jìn)和病理反射陽性,判定病變?cè)谥袠猩窠?jīng)內(nèi),肌萎縮診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的損害。因而,解剖學(xué)診斷在上及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,病因診斷為變性,臨床診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(或肌萎縮性側(cè)索硬化癥)。肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),能夠像本例如此包括有舌肌在內(nèi)的全身性的肌萎縮和腱反射亢進(jìn)。本例不能見到的神經(jīng)癥狀有眼肌麻痹、感受障礙、膀胱直腸障礙、褥瘡,稱之為ALS的四大陰性征象。病例2:60歲,女性現(xiàn)病史:10年來患高血壓并同意治療,今天中午突然頭痛,蹲下,伴數(shù)次嘔吐。訴眩暈,言語不清,想站立,但病人搖搖動(dòng)晃倒在床上,意識(shí)漸低下,因右半身不能動(dòng),而來診。解剖學(xué)及病因診斷是什么?診斷所見:意識(shí)在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視,瞳孔縮小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無自發(fā)性言語,言語障礙判定不能。無頸強(qiáng)直。疼痛刺激后右上下肢的躲避運(yùn)動(dòng)弱。右上下肢腱反射亢進(jìn),右下肢的病理反射陽性。不能判定有無感受障礙及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。臨床診斷是什么?

解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后顯現(xiàn)意識(shí)障礙,右側(cè)偏癱,癥狀專門復(fù)雜。但是本例中也有提示病變部位的局部神經(jīng)癥狀。即同時(shí)顯現(xiàn)眩暈和意識(shí)障礙的病變部位在腦干。因而,估量偏癱也是腦干的錐體束受到損害。腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范疇。意識(shí)障礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到兩側(cè)性的損害所致,眩暈是因延髓外側(cè)部前庭神經(jīng)進(jìn)入的地點(diǎn)受到損害所致。本例先顯現(xiàn)眩暈,之后顯現(xiàn)意識(shí)障礙,因而估量要緊病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛,故估量為高血壓性腦出血。高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓顯現(xiàn)。因而,本例可能為與延髓最接近的部位,即橋出血或小腦出血。劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特點(diǎn)。本例的通過并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期顯現(xiàn)眩暈、偏癱等腦實(shí)質(zhì)癥狀,因沒有頸強(qiáng)直等腦膜刺激征,因此應(yīng)考慮為腦內(nèi)出血。到底是橋腦出血依舊小腦出血?如先說出結(jié)果,本例是典型的小腦出血病例。小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見構(gòu)音障礙、步行障礙等小腦失調(diào)癥狀,如血腫增大,進(jìn)而壓迫腦橋,可有意識(shí)障礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。另一方面,橋腦出血可不能以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)癥狀為四肢癱或偏癱及意識(shí)障礙。大片腦出血,不管出血部位在哪,都會(huì)顯現(xiàn)意識(shí)障礙、呼吸障礙等腦干功能衰竭癥狀,專門難鑒別。鑒別點(diǎn)為發(fā)病時(shí)的神經(jīng)癥狀。

病例3:30歲,男性現(xiàn)病史:2月前洗澡時(shí)發(fā)覺兩上肢至胸部的溫度覺遲鈍。而且掐該部位還見皮膚痛覺遲鈍。最近,上肢及手變細(xì),握力下降。有時(shí)前臂的肌肉顯現(xiàn)跳動(dòng)及震顫。顏面、下肢未見專門。無疼痛及麻木感。解剖學(xué)及病因診斷是什么?

診察所見:理學(xué)檢查無專門。神經(jīng)學(xué)檢查,意識(shí)清晰,無癡呆,顱神經(jīng)正常,頸部運(yùn)動(dòng)時(shí)無痛感,Spurling征陰性。兩側(cè)第5頸髓至第5胸髓痛溫覺減退。觸覺、振動(dòng)覺正常。兩側(cè)上肢上臂以下有肌萎縮及纖維束震顫,肌力明顯低下。兩側(cè)上肢腱反射消逝,兩下肢正常。無病理反射。無排尿障礙,下肢感受無障礙。臨床診斷是什么?

解答3試從病史估量病變部位。主訴為兩側(cè)上肢至胸部局限性的痛溫覺障礙和上肢的乏力。痛溫覺是經(jīng)脊髓丘腦束上行,至大腦中央后回的感受中樞,但此通路的損害會(huì)引起損害水平以下的半身性的痛溫覺障礙,而可不能呈如本例的分布。本例的感受障礙分布可見于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)損害雖程度不同通常引起的是全感受障礙,可不能只選擇性地引起痛溫覺障礙。如此分布的痛溫覺障礙是脊髓灰質(zhì)損害所特有的。后根神經(jīng)至脊髓傳導(dǎo)的感受中,痛溫覺纖維橫斷中央灰質(zhì)至對(duì)側(cè)的側(cè)索形成脊髓丘腦束上行。本例在以后又顯現(xiàn)了肌萎縮和肌力低下,但這些如估量為脊髓中央灰質(zhì)的病變所致,則是脊髓前角細(xì)胞也受到損害。在病因診斷上,數(shù)月前開始呈亞急性進(jìn)展,估量為腫瘤性、炎癥性、免疫性。因估量病變?cè)诩顾杌屹|(zhì),考慮為變性。診察發(fā)覺第5頸髓至第5胸髓的痛溫覺障礙,估量病變?cè)谕凰?。上肢肌受?頸髓至第1胸髓的支配,因有伴發(fā)纖維束震顫的肌萎縮和肌力低下,故確定有前角細(xì)胞的損害。因而,解剖學(xué)診斷在中段頸髓至上段胸髓的中央灰質(zhì),病因診斷為變性或腫瘤,考慮到患者的年齡,臨床診斷脊髓空泛癥。雖也不能否定腫瘤,但癥狀的左右對(duì)稱及沒有白質(zhì)受累的癥狀,可能性專門低。如中央灰質(zhì)的中間外側(cè)核也受累,則顯現(xiàn)交感神經(jīng)受到損害的癥狀。脊髓空泛癥在頸髓好發(fā),多在中央灰質(zhì)的后角顯現(xiàn)并逐步擴(kuò)大。因而,初發(fā)癥狀多為病變水平的節(jié)段性的痛溫覺障礙,并多在之后顯現(xiàn)肌萎縮。隨著進(jìn)展也可有白質(zhì)錐體束或后索受累的癥狀。

病例4:68歲、男性現(xiàn)病史:數(shù)周前開始顯現(xiàn)頭痛。1周前開始終日臥床,應(yīng)答遲鈍,數(shù)天前顯現(xiàn)視物成雙,解剖學(xué)及病因診斷是什么?診察所見:檢查有微熱,但胸腹部無專門。意識(shí)輕度低下,但能明白得提問,有自發(fā)性言語。眼底正常。左側(cè)外展神經(jīng)麻痹,向左側(cè)視時(shí)顯現(xiàn)復(fù)視。左側(cè)有輕度的面神經(jīng)麻痹。木偶眼現(xiàn)象陽性。高度頸強(qiáng)直,kernig征、lasegue征陽性,四肢麻痹,無感受障礙,腱反射正常,臨床診斷是什么?解答4試從病史估量病變部位。數(shù)周前開始頭痛,之后顯現(xiàn)意識(shí)障礙、復(fù)視。意識(shí)障礙是中樞神經(jīng)癥狀,估量病變部位在顱內(nèi)。顱內(nèi)引起劇烈頭痛的部位是腦膜,意識(shí)障礙和復(fù)視是腦干病變。因而,從病史估量病變部位在后顱窩。病因診斷上,因呈亞急性通過,診斷為腫瘤性或炎癥性。如為腫瘤性,懷疑為后顱窩腫瘤,如為炎癥性懷疑為腦膜炎。從診察所見,診斷病變部位。因有頸強(qiáng)直、kernig征、lasegue征等腦膜刺激征,確定為腦膜炎。因沒有偏癱等腦實(shí)質(zhì)癥狀,外展神經(jīng)麻痹考慮為腦膜炎所引起的末梢損害。輕度的意識(shí)障礙,估量為腦膜炎引起的腦水腫所致。因而,解剖學(xué)診斷在腦膜(專門是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。進(jìn)展達(dá)數(shù)周以上的腦膜炎稱亞急性腦膜炎,緣故多為結(jié)核性、真菌性、癌或白血病性。亞急性腦膜炎中,如本例如此腦底部的腦膜顯現(xiàn)炎癥,并引起顱神經(jīng)麻痹的多見。

5。對(duì)典型病例的診斷(2）本文目的是使估量病變部位的能力有所提高,并使解謎(診斷)成為一種樂趣。依照病史估量病變部位,回答診察時(shí)最應(yīng)受到重視的神經(jīng)學(xué)所見。A.從病史估量病變部位病例1:65歲,女性今天2時(shí)左右,突然顯現(xiàn)劇烈眩暈,伴嘔吐。之后右耳聽不見聲音,聲音嘶啞說話困難。而且,飲水時(shí)水嗆進(jìn)鼻腔。走路時(shí)搖搖動(dòng)晃,步行困難,右手不能持物。右顏面部痛覺遲鈍。病變部位及診察時(shí)應(yīng)受重視的神經(jīng)學(xué)所見是什么?解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、感受或運(yùn)動(dòng)障礙。因而,依照突然發(fā)病,估量病因?yàn)檠苷系K。大腦的血管障礙可不能引起眩暈,眩暈提示為腦干或小腦的血管障礙。但是,小腦的血管障礙不能引起耳聾或感受障礙。因而,病變部位在腦干。專門是估量引起眩暈的前庭神經(jīng)進(jìn)入的延髓處為病變部位。診察時(shí),重要的是確定腦干,專門是延髓的局部神經(jīng)癥狀。因有右面部的痛覺障礙估量為三叉神經(jīng)損害所致,但要確認(rèn)感受障礙是全感受障礙,依舊觸覺保留而只是痛溫覺障礙。痛溫覺選擇性地受到損害可不能是末梢神經(jīng)損害(本例的三叉神經(jīng))所致,應(yīng)該是中樞神經(jīng)內(nèi)的痛溫覺通路的損害(本例的三叉神經(jīng)脊髓束的損害)。因本例有聲音嘶啞、吞咽困難,估量為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)障礙,但重要的是要確認(rèn)右側(cè)的軟顎麻痹。如只依照本病例的病史,就能估量為右側(cè)延髓外側(cè)部的障礙(Wallenberg綜合征),則對(duì)神經(jīng)疾病的診斷已達(dá)專科大夫的水平。本例中的右上下肢的運(yùn)動(dòng)障礙因此是小腦性運(yùn)動(dòng)失調(diào)。典型的Wallenberg綜合征還有左半身的痛溫覺障礙、右側(cè)瞳孔的Horner征(縮瞳、輕度的眼瞼下垂)、不引起運(yùn)動(dòng)麻痹。關(guān)于本例能否依照病史估量病變部位,重要的是是否了解眩暈為延髓癥狀。病例2:29歲、女性力氣減弱,不能持物,上舉困難。無復(fù)視、吞咽、言語、呼吸及排尿?qū)ｉT。感受兩腳麻酥酥的。病變部位及診察時(shí)應(yīng)受重視的神經(jīng)學(xué)所見是什么?解答2:主訴為急性、兩側(cè)性的進(jìn)行性肌力低下。因能正確地?cái)⑹霾∈诽崾局悄苷?頭部、顏面的運(yùn)動(dòng)功能也正常因此判定腦干的功能正常。因而,估量病變部位在頸髓水平以下。可估量的病變部位有脊髓內(nèi)的錐體束或前角細(xì)胞、神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉。診察時(shí)要鑒別這些病變部位,但腱反射所見最有參考價(jià)值。即能夠判定如腱反射亢進(jìn)為錐體束損害,如腱反射正常為神經(jīng)肌肉接頭或肌肉疾病,腱反射消逝為前角細(xì)胞、神經(jīng)根、末梢神經(jīng)損害。如上肢的腱反射消逝、下肢的亢進(jìn),意味著病變?cè)谥小露晤i髓水平。在日本脊髓灰質(zhì)炎已被消滅,因而沒有引起脊髓前角細(xì)胞選擇性充滿性受到損害的疾病,因此本例中前角細(xì)胞損害不是鑒別的對(duì)象。本例這類運(yùn)動(dòng)、感受障礙是由下肢開始向上進(jìn)展,是多發(fā)根神經(jīng)炎(格林巴利綜合征)和占位性病變所致的由外壓迫脊髓引起障礙(支配下肢的神經(jīng)纖維在脊髓的最外側(cè)走行)的特點(diǎn)。依照病史能估量出這兩種病態(tài),是