第十一章急性腎小球腎炎

第一蘆小兒泌

壓系統(tǒng)解的生理

特點(diǎn)安徽理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院護(hù)理教研室胡樂(lè)林一

、解剖特點(diǎn)(

一

)

腎小兒年齡越小，腎臟相對(duì)越大，位置越低，下極可低至骼嵴以下第4腰椎水平，2歲以后才達(dá)到骼嵴以上。(二)輸尿管嬰兒腎盂和輸尿管比較寬，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不全，

容易受壓扭曲，導(dǎo)致尿潴留和泌尿系感染。(三)膀胱嬰兒膀胱位置比年長(zhǎng)兒和成人高，尿液充盈時(shí)，易在腹部觸及；隨著年齡的增長(zhǎng)，逐漸降人骨盆內(nèi)。(四)尿道女?huà)肽虻垒^短，新生兒尿道僅為lcm,尿道外口暴露，且接

近肛門(mén)，易被糞便污染，上行感染較男嬰多。男嬰尿道口較

長(zhǎng)，但常因包皮過(guò)長(zhǎng)、包莖污垢積聚引起上行感染。二、生理特點(diǎn)(

一

)腎功能新生兒出生時(shí)腎單位數(shù)量已達(dá)成人水平，

但其生理功能尚不完善，新生兒及嬰幼兒的

腎小球?yàn)V過(guò)率、腎血流量、腎小管的重吸

收能力及排泄功能均不成熟，表現(xiàn)為排尿

次數(shù)增多；尿比重低，濃縮功能差。(二)尿液正常小兒的尿液為淡黃色，但個(gè)體差異

較大。尿量與液體的入量、氣溫、食物種類(lèi)、活動(dòng)量及精神因素有關(guān)。年齡嬰兒幼兒學(xué)齡前學(xué)齡兒?jiǎn)挝唬?/p>

ml正常尿量400-500500-600600-800800-1400少尿<200<200

<300

<400無(wú)尿<30-50遠(yuǎn)曲小管一腎小體-入球小動(dòng)脈.“出球

小動(dòng)脈髓袢粗段一髓袢細(xì)段-圖8

-

1腎單位示意圖2………………………200…0……8…

c

心

w

e

心一近曲小管dfcrhdaroccacc集合管0007生理特點(diǎn)：9～12W形成尿液，并構(gòu)成羊水的部

分成分。儲(chǔ)備率差，濃縮稀釋功能

差，易發(fā)生水鈉潴留、水腫、氮質(zhì)

血癥等，對(duì)藥物的耐受性差。腎功

能1～1.5歲達(dá)成人水平。排尿及尿液特點(diǎn)：次數(shù)多：<1y20~25次/d;1歲時(shí)15～16次/d。尿量：約=(年齡

一

1)×100+400排尿控制：3歲左右尿液特點(diǎn)：

p200oAcuteglomerulomephritis安徽理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院護(hù)理教研室胡樂(lè)林可目標(biāo)·1、掌握急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)、常

見(jiàn)護(hù)理診斷、護(hù)理措施。·2、熟悉其病因、發(fā)病機(jī)制、治療要點(diǎn).1、

急性腎炎是免疫反應(yīng)性腎小球疾病。主要臨床表現(xiàn)為急性起病，水腫、血尿、蛋白尿和高血壓。本病多見(jiàn)于溶血性鏈球菌感染之后，稱(chēng)急性鏈球菌感染后腎炎

(APSGN)2、

為兒科常見(jiàn)?。赫夹好谀蛳到y(tǒng)疾病第一位，多見(jiàn)于5-10歲兒童，每年秋、冬為發(fā)病高峰期。預(yù)后好，痊愈率為90%

—

95%。

AGN

和NS

的患病率，發(fā)病情況面8重%1×6%

6

947E1

E□19824良七105區(qū)θ衛(wèi)明面-

%+1

電

良

6

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%

)百

《

自

百

承年

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百

必8

白

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文

6四因細(xì)菌：最常見(jiàn)的是A組B一溶血性鏈球菌某些型，細(xì)菌型別感染部位而不同，如咽部感染多為12型，皮膚感染多為49型，此外，其他細(xì)菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯薩奇病毒B4和埃可病毒9。其它：真菌，鉤端螺旋體，立克次體和瘧原蟲(chóng)三、發(fā)病機(jī)制細(xì)菌感染多數(shù)通過(guò)抗原一抗體免疫反應(yīng)引起急性腎炎，而病毒和其他病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎。重點(diǎn)為APSGN

的發(fā)病機(jī)制。循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說(shuō)原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說(shuō)鏈球菌神經(jīng)氨酸酶的依賴(lài)性自身免疫復(fù)合物致病學(xué)說(shuō)鏈球菌哪個(gè)部位作為抗原?(細(xì)胞壁上的M

蛋白；細(xì)菌胞漿中的內(nèi)鏈球菌素；腎炎菌株協(xié)同蛋白，前吸收抗原)鏈球菌抗原或變性的IgG和抗體結(jié)合循環(huán)免疫復(fù)合物

(IgG和C3)血流沉在腎小球基底上皮側(cè)激活補(bǔ)體系統(tǒng)免疫炎癥反應(yīng)全身毛細(xì)血管通透性增加血漿蛋白滲出間質(zhì)組織間質(zhì)蛋白含量增高(10g/L)非凹陷性水腫循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說(shuō)內(nèi)皮細(xì)胞增殖腫脹系膜細(xì)胞增殖，嚴(yán)重時(shí)新月體形成毛細(xì)血管管腔狹窄血

尿

蛋白尿

管型尿少

尿氮質(zhì)血癥浮

腫

高血壓

循環(huán)充血彌漫性腎小球病變

一

腎小球基底膜撕裂、漏出1水納潴留細(xì)胞外液容量擴(kuò)大腎小球?yàn)V過(guò)率降低

—→>水腫機(jī)制示意圖病因體外

鈉水潴留體內(nèi)外交換

血容量個(gè)病因組織間液個(gè)血管內(nèi)外交換血管內(nèi)壓個(gè)

其它因素體內(nèi)2822.0mmHg血漿膠滲壓組織靜水壓166.522.5血管內(nèi)壓組織膠滲壓0.5常在前驅(qū)感染后1--3周起病，臨床分為：>

典型病例》非典型病例>

嚴(yán)重病例

四、臨床表現(xiàn)急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染(一)典型病例：水腫尿少：(1)浮腫最早出現(xiàn)的癥狀，先始于眼瞼，

晨起明顯，1—2天波及全身；(2)為輕—中度非凹陷性水腫；(3)水腫明顯時(shí)尿明顯減少甚至尿閉；(4)1—2周尿量增多浮腫消退；急性腎小球腎炎一般病例----少尿年齡嬰兒幼兒學(xué)齡前學(xué)齡兒?jiǎn)挝唬?/p>

m!水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無(wú)尿(anuria)

者為少數(shù)正常尿量400-500500-600600-800

800-1400少尿

<200

<200

<500

<400臨床表現(xiàn)無(wú)尿<30-50向血尿。(1)起病時(shí)幾乎都有血尿，肉眼血尿約占30%

—

50%,其余為鏡下血尿；(2)血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)：中性和堿性者呈鮮紅色或洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣和煙灰水樣；(3)肉眼血尿1一2周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿；急：性腎小球腎炎一般病例----血尿◆

肉眼血尿(grosshematuria)臨床表現(xiàn)◆

鏡下血尿(microscopic

hematuria正常尿色

洗肉水樣

煙灰樣

棕紅色多形性血尿混合性血尿向高血壓：1)30%

-70%起病頭幾天有高血壓；小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn)：學(xué)齡兒童≥130/90mmHg(17.3/12

KPa),學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg(16/10.7KPa)

2)一般在1—2周內(nèi)隨著尿量增多血壓恢復(fù)正常；3)血壓過(guò)高或上升過(guò)快，要警惕發(fā)生高血壓腦病。(二)非典型病例：,無(wú)癥狀病例,腎外癥狀性腎炎,

具有腎病表現(xiàn)的急性腎炎(三)嚴(yán)重病例：見(jiàn)于病后1—2周內(nèi)。嚴(yán)重循環(huán)充血：1)機(jī)理：水鈉潴留，血漿容量增多2)臨床表現(xiàn)：與一般“心衰”相同，但機(jī)理

不同，不是心肌泵功能衰竭，

而是水鈉潴留引起。少數(shù)病例因心臟持續(xù)高負(fù)荷，或因心肌病變而發(fā)展為真正心力衰

竭。。高血壓腦病(1)概念：為血壓急劇升高引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主的綜合征。(2)機(jī)理：腦水腫(3)早期征象：血壓升高，惡心嘔吐，頭痛，不同程度意識(shí)障礙(嗜睡，昏睡),12

—24小時(shí)可發(fā)生高血壓腦病。(4)診斷標(biāo)準(zhǔn)：A

、BP

≥140/90

mmHg(18.6/12KPa)B、

視力障礙(復(fù)視或一過(guò)性失明)C

、驚厥D、

昏迷。急性腎功能不全：1)概念：腎小球?yàn)V過(guò)率明顯下降導(dǎo)致嚴(yán)重少尿或無(wú)尿，高鉀血癥、低鈉血癥、代謝性酸中毒和尿毒癥癥狀

稱(chēng)為急性腎衰。3)少尿標(biāo)準(zhǔn)

2)臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。無(wú)尿標(biāo)準(zhǔn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查：尿

蛋白

+

—

+

+

+

,

RBC++-+++,WBC+-++;可有透明、顆粒和紅細(xì)胞管型。血常規(guī)：輕一中度貧血(細(xì)胞外液容量增多)WBC可增高或正常，血沉增快。腎功能檢查：血BUN

和Cr可增高，肌酐清除率降低，隨利尿消腫迅速恢復(fù)正常。少數(shù)表現(xiàn)為急性腎衰。

病灶細(xì)菌培養(yǎng)：抗鏈球菌的抗體檢查：近年采用多種抗鏈球菌酶的抗體試驗(yàn)，顯著提高了血清檢測(cè)的陽(yáng)性率。1.ASO呼吸道感染者增高率為70%—80%,而皮膚感染者為50%左右。2.

抗鏈球菌DNA酶3.

抗透明質(zhì)酸酶4.抗鏈球菌溶血素OASO:10-14a

開(kāi)始升高3-5w高峰3-6m

恢復(fù)E

SR

(紅細(xì)胞沉降率):顯著,代表疾病的活動(dòng)性；2-3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)有關(guān)的實(shí)驗(yàn)檢查急性腎小球腎炎重度無(wú)關(guān)■C3:

2w

內(nèi)川臨床診斷口口6-8w恢復(fù)六、治療自限性疾病無(wú)特異治療方法?？刂奇溓蚓腥竞颓宄≡钣们嗝顾?萬(wàn)U/kg/d,7-10天(清除病灶殘

存細(xì)菌)。青霉素過(guò)敏者改用紅霉素。部對(duì)癥治療：

1.利尿：輕癥不必用利尿劑，尿少，水腫明顯者可用速尿，1-2mg/kg/次，口服。尿明顯減少伴

氮質(zhì)血癥時(shí)給速尿靜注，每6—8小時(shí)一次。2.降壓：首選硝苯地平0.2—0.3mg/kg/次，口服或舌

下含服，每日3-4次。肼苯達(dá)嗪1-2mg/kg/d;利血平0.07mg/kg/次，肌注，每日0.02mg/kg,

口服維持。98

嚴(yán)重病例治療：1.

高血壓腦?。?/p>

降壓，止驚，脫水，利尿治療關(guān)鍵是迅速降壓。I)

硝普鈉：A.25mg+5%G.S500ml

靜滴，速度為每分鐘0.02ml/Kg,最大不超過(guò)0.16ml/kg/分。B.濃度從小到大，慢慢減量停藥，防反跳。C.

應(yīng)新鮮配制，并避光使用2)此外可用二氮嗪，心痛定等2.嚴(yán)重循環(huán)充血：

關(guān)鍵是利尿1)限水、鈉入量，應(yīng)用利尿劑，如速尿。2)硝普鈉降壓、利尿3)必要時(shí)西地蘭，半量，不必維持治療。3.急性腎衰竭：1)速尿可增至5mg/kg/次2)控制24小時(shí)入液量3)維持電解質(zhì)和酸堿平衡。4)透析治療。八、預(yù)后及預(yù)防1、急性腎炎預(yù)后與病因有關(guān)1)病毒所致者預(yù)后良好，隨感染痊愈而愈。2)95%APSGN

可完全康復(fù)3)本病痊愈后不會(huì)復(fù)發(fā)，不必長(zhǎng)期用長(zhǎng)效青霉素2、及時(shí)治療化膿性感染，可顯著降低APSGN

發(fā)病率，預(yù)防流行發(fā)生左，常

見(jiàn)

護(hù)理診斷與合作性問(wèn)題·1、體液過(guò)多·2、活動(dòng)無(wú)耐力·3、潛在并發(fā)癥高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)

充血、急性腎衰竭·4、知識(shí)缺乏戶(hù)理

措施1、休息、利尿、控制水鹽攝入(1)休息(2)飲食管理(3)利尿、降壓。休息：1.癥狀重者應(yīng)臥床休息1-2周2.水腫消退，肉眼血尿消失，血壓正常，即可下床活動(dòng)；3.尿常規(guī)好轉(zhuǎn)，僅能檢出少量蛋白和紅細(xì)胞時(shí)可復(fù)學(xué)4.尿常規(guī)正常3個(gè)月后可恢復(fù)體力活

動(dòng)1.尿少，水腫期限鈉鹽

60-120mg/kg/d2.氮質(zhì)血癥期飲食蛋白控制于0.5g/kg/d3.除非嚴(yán)重少尿或循環(huán)充血，

一

般不必嚴(yán)格限水·利尿、降壓1、

應(yīng)用利尿劑前后注意觀察體重，尿量，水腫變化并做好記錄2、

硝普鈉應(yīng)新鮮配制，放置4小時(shí)后不能再用，避光，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率和藥物副作用2、觀察病情變化(1)觀察尿量、尿色，體重。

(2)觀察血壓變化(3)密切觀察心率，呼吸，脈搏等變化3、健康教育急性腎炎是多種病因引起的感染后免疫反應(yīng)性腎小球疾病，多見(jiàn)于⑧-溶血性鏈球菌感染后

(APSGN),

臨床表現(xiàn)為浮腫、尿少、血尿、高血壓。要重點(diǎn)掌握急性腎炎一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及治療，常見(jiàn)護(hù)理診斷與護(hù)理措施屈考題1、急性腎小球腎炎的典型表現(xiàn)有哪些?2、

如何指導(dǎo)急性腎小球腎炎患兒的休息與活動(dòng)?3、

如何對(duì)急性腎小球腎炎患兒進(jìn)行飲食管理?1.

急性腎小球腎炎的常見(jiàn)致病菌是A.

溶血性鏈球菌

B.

葡萄球菌C.

肺炎鏈球菌

D.

柯薩奇病毒E.

草綠色鏈球菌2.急性腎炎出現(xiàn)水腫的特點(diǎn)是A.

下行性，凹陷性

B.

下行性，非凹陷性C.

上行性，凹陷性

D.

上行性，非凹陷性E.

向心性，非凹陷性3.

急性腎小球腎炎出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血的機(jī)制是A.

水、鈉潴留

B

.

心力衰竭C.

少尿

D.

高血壓E.

氮質(zhì)血癥4.

急性腎小球腎炎治療初期使用抗生素的目的是A

.

治療疾病本身

B.預(yù)防復(fù)發(fā)C.

預(yù)防并發(fā)感染D.

徹底清除體內(nèi)殘存細(xì)菌E.治療并發(fā)感染習(xí)

目

標(biāo)·1、掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、護(hù)理診

斷、措施。·2、熟悉其病因，病理生理、治療要點(diǎn)。腎病綜合征

(NS)

發(fā)病率占兒科泌尿系統(tǒng)住院病人第二位。(1)NS是各種病因引起腎小球毛細(xì)血管通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床癥候群。(2)發(fā)病與HLA

(組織相關(guān)性抗原)有關(guān)。出

不同程度的水腫高脂血癥(3)臨床有四大特點(diǎn)：濾

低蛋白血尿出

大量蛋白尿(4)臨床分型：①

原發(fā)性腎病綜合征(約占90%)單純性腎病(占80%)腎炎性腎?、?/p>

繼發(fā)性腎病綜合征：多見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜、SLE

、瘧疾、乙肝、DM

等?！?/p>

單純性腎?。褐痪哂猩鲜鏊拇筇卣髡摺つI炎性腎?。撼鲜鏊拇筇卣魍?，凡具有以下四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者A.

尿RBC多次>10個(gè)/HP(2

周內(nèi)3次以上離心尿)B.反復(fù)出現(xiàn)高血壓：學(xué)齡兒童>130/90mmHg(17.33/12.00KPa)學(xué)齡前兒童>120/80mmHg(16.00/10.67KPa)并排除皮質(zhì)激素所致者C.持續(xù)性氮質(zhì)血癥：尿素氮>10.7mmol/L,并排除血容量不足者D.

血總補(bǔ)體或血C3反復(fù)降低③先天性腎病綜合征：A.出生時(shí)或生后半年內(nèi)出現(xiàn)腎病四大特點(diǎn)，對(duì)激素不敏感，預(yù)后差芬蘭型：常染色體隱性遺傳。B.

分兩型：彌漫性系膜硬化型：可1歲后起病，持續(xù)腎功能不全。C.

注意與某些宮內(nèi)感染及先天性綜合征鑒別。(1)NS

患兒HLA某些位點(diǎn)的頻率較高，顯示發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)。國(guó)內(nèi)報(bào)道皮質(zhì)激素敏感兒以HLA-DR

抗原頻率為高(38%),

頻繁復(fù)發(fā)兒則與HLA-DR9

相關(guān)。(2)

原發(fā)性NS

的發(fā)病與機(jī)體T

細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。三、發(fā)病機(jī)理與病理生理(一)大量蛋白尿：1.靜電屏障作用受損：基底膜陰電荷位點(diǎn)和上皮細(xì)胞表面的陰電荷減少，使帶陰電荷的蛋白(如白蛋白)得以大量通過(guò)。2.分子屏障作用受損：由于基底膜構(gòu)形改變使大孔增多，小孔相對(duì)減少，血漿中分子量較大的蛋白能經(jīng)腎小球?yàn)V出。本病的發(fā)機(jī)病機(jī)制迄今尚不完全明了。一般認(rèn)為蛋白尿起因于腎小球毛細(xì)血管壁電化學(xué)或結(jié)構(gòu)的改變。正常腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白具有靜電屏障和孔徑屏障作用。大量蛋白尿腎病綜合征外疏松層致密層內(nèi)疏松層內(nèi)皮細(xì)胞原因腎小球?yàn)V過(guò)屏障上皮細(xì)胞基底膜致病因子作用導(dǎo)致細(xì)胞免疫功能紊亂。腎小球靜電屏障作用受損而引起大量血漿白

蛋白漏出。但大分子蛋白不能漏出，稱(chēng)為選

擇性蛋白尿。腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因選擇性蛋白尿由于抗原抗體反應(yīng)，激活補(bǔ)體和凝血機(jī)制，腎小球內(nèi)出現(xiàn)非特導(dǎo)性炎癥和凝血現(xiàn)象，從而損傷腎小球的分子屏障作用，此時(shí)除中分子白蛋白可以漏出外，大分子

蛋白也可濾過(guò)而形成非選擇性蛋白尿。腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因非選擇性蛋白尿(二)

低蛋白血癥：1.尿中丟失大量蛋白質(zhì)；2.由腎小球?yàn)V出的白蛋白可被腎小管回吸收并予以降解(即蛋白質(zhì)分解代謝

增加)3.部分病人從胃腸道丟失蛋白質(zhì)。(三)水腫1.低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓，血漿水份自血管滲入組織間隙形成水腫(凹陷性)2.血容量減少，刺激了滲透壓和容量感受器，促使ADH

和腎素—血管緊張素—醛固酮分泌，心鈉素減少，使遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收增加，導(dǎo)

致鈉、水潴留。3.低血容量使交感神經(jīng)興奮性增加，近端腎小管Na+

吸收增加。4.某些腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，

使近曲小管Na+

吸收增加。(四)高脂血癥1

)總膽固醇和低密度，極低密度脂蛋白增高2)低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，其中大

分子脂蛋白難以從腎排出而蓄積體內(nèi)，導(dǎo)致高脂血癥3)高脂血癥促進(jìn)動(dòng)脈硬化，腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化。脂蛋白的分解

代謝障礙高脂血癥腎病綜合征血漿白蛋白↓」脂質(zhì)在肝臟代

償合成增加高膽固醇血癥(>5.72mmo!/L日增加心血管疾病的發(fā)病率日導(dǎo)致腎小球硬化

口對(duì)血小板聚集的影響高脂血癥危

害主

要(五)其他1

)

血

清IgG

和補(bǔ)體系統(tǒng)B、D

因子從尿中大量丟失致體液免疫功能降低2)

抗凝血酶Ⅲ丟失，而IV、V、

Ⅱ

因子和纖維蛋白原增多致高凝狀態(tài)。3)

因結(jié)合蛋白減少，至血清結(jié)合鈣及游離鈣降低，微量元素降低；轉(zhuǎn)鐵蛋白減少至低色素小細(xì)胞性貧血。高膽固醇血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質(zhì)↑腎小球?yàn)V過(guò)率!原尿生成J少尿醛固酮個(gè)

抗利尿激素個(gè)腎小管對(duì)水、鈉回吸收個(gè)

(水、鈉潴留)水腫低蛋白血癥血漿膠體滲透壓」有效血循環(huán)量!漏出蛋白1蛋白尿水分潴留在組織間隙內(nèi)腎病綜合征的病理生理與臨床關(guān)系腎小球基底膜通透性五、臨床表現(xiàn)男性發(fā)病率高，男女之比為2~4:1(一)全身水腫A.水腫開(kāi)始于眼瞼及面部、晨起明顯、漸波及全身，且隨體位改變。B.嚴(yán)重者眼睜不開(kāi)，陰囊腫大如小氣球，光滑透亮，可有胸水、腹水。C.水腫為凹陷性D.反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久?！裣滦行浴癜枷菪浴駠?yán)重者可有體腔積液腎病綜合征病生與臨床水腫腎病綜合征凹陷性水腫腎病綜合征腹水腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥血漿白蛋白<<0g/L治療前治療后(二)并發(fā)癥1.感染：呼吸道感染最常見(jiàn)，其次皮膚感染，腹膜炎—發(fā)熱腹痛，腹脹，但腹肌僵硬和反跳痛不明顯。2.低血容量休克3.電解質(zhì)紊亂：低鈉、低鉀血癥、低鈣血癥4.血管栓塞：腎靜脈栓塞致腰痛、腹痛、血尿或腎衰竭；肺栓塞、腦栓塞、股A栓塞5.急性腎衰竭：A.

低血容量致腎前性腎衰。B.原因未明的濾過(guò)系數(shù)

(Kf)

降低有關(guān)。C.少數(shù)為嚴(yán)重增生病變，致GFR

降低所致。6.

生長(zhǎng)延遲腎病綜合征臨床并發(fā)癥感

染題

免疫功能低下□全身水腫和循環(huán)不良□蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良□免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染鈉作用□

白蛋白<20g/L難以維持正常血容量□免疫抑制藥物的使用□長(zhǎng)期免鹽或低鹽□體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，

強(qiáng)利尿劑和

大量放腹水□大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保腎病綜合征臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因腎病綜合征臨床并發(fā)癥—血液高凝狀態(tài)和血栓形成腎病時(shí)高凝狀態(tài)易導(dǎo)致動(dòng)、靜脈血栓，其形成原因主要有：(1)血漿凝血因子增加(2)抗凝血酶Ⅲ下降(3)血液動(dòng)力學(xué)改變(4)血小板數(shù)量及功能改變(5)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)被激活(6)激素的應(yīng)用。臨床以腎靜脈血栓最常見(jiàn)，患兒可表現(xiàn)突發(fā)腰痛，血尿、少尿、甚至發(fā)生腎功

能衰竭。尿常規(guī)：血漿蛋白測(cè)定血脂24小時(shí)尿蛋白定量血清C3血清蛋白電泳血

沉BUN+Cr

、β?-MG六、實(shí)驗(yàn)室檢查七、診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1)大量蛋白尿(+++～++++)持續(xù)時(shí)間>2周；24小時(shí)尿蛋白總量>0.1g/kg或>0.05g/kg2)血漿白蛋白<30g/L3)血膽固醇>5.7mmol/L4)水腫可輕可重以上4項(xiàng)以1)、2)為必備條件本癥病程長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)，要求家長(zhǎng)和患兒樹(shù)立信心，堅(jiān)持系統(tǒng)而正規(guī)的治療。治療包括：控制水腫，維持水電解質(zhì)平衡，供給適量的營(yíng)養(yǎng)預(yù)防和控制伴隨感染正確使用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑腎病綜合征治療原則治

療(一)一般治療1)休息：無(wú)高度水腫，低血容量和感染的患兒

不需臥床休息；臥床者常變換體位防栓塞。2)飲食：A.水腫者低鹽(2g/d),嚴(yán)重水腫和高血壓予

無(wú)鹽飲食，尿少者限水。B.大量蛋白尿患兒蛋白質(zhì)2g/kg.dC.其余患兒不應(yīng)忌口及長(zhǎng)期禁鹽D.注意補(bǔ)充VitD及鈣劑(二)利尿1)HCT2~5mg/kg.d或安體舒通3~5mg/kg.d2)速尿1~2mg/kg.次3)低分子右旋糖酐：10~15

ml/kgd,1

小時(shí)滴完，加入速尿1~2mg/kg

效果更好。4)人血清蛋白0.5~1.0g/kg,輸畢予速尿1~2mg/kg

iv。不宜多用(延緩腎病緩解和增加復(fù)發(fā)機(jī)會(huì))。(三)防治感染1)預(yù)防和及時(shí)治療感染2)預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個(gè)月后才進(jìn)行。(四)

腎上腺皮質(zhì)激素(特效治療)首選強(qiáng)的松1)方案：短、中、長(zhǎng)程強(qiáng)的松治療方案誘導(dǎo)緩解階段維持緩解階段總療程用量方法用量方法時(shí)間中程療

法.5-2mg/kg/d分3-4次服(每日<60mg若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，原量服用2周1.5-2mg/kg隔日清晨頓服4周若尿蛋白仍為(-),可每2周減量1次，每次減5-10mg,直至維持

量(使尿蛋白陰性的最小劑量)6個(gè)月長(zhǎng)

程

療

法同上若5-8周內(nèi)

尿蛋白轉(zhuǎn)陰

,原量服用

2周同上同上同上若尿蛋白仍為(-),可每2-4周減量1次，每次

減2.5-5mg,直至

維持量(使尿蛋

白陰性的最小劑

量

)9-12個(gè)月2)激素療效判斷A.激素敏感：激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰、水腫消退；B.激素部分敏感：治療后8周內(nèi)水腫消退，但尿蛋白仍+~++;C.激素耐藥：治療滿(mǎn)8周，尿蛋白仍在++以上者；D.激素依賴(lài)：對(duì)激素敏感，用藥即緩解，但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再

次用藥又可緩解并重復(fù)2~3次者；E.

復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰、停用激素4周以上，

尿蛋白又≥++為復(fù)發(fā)；如在用藥過(guò)程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)；F.頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次。3)長(zhǎng)期激素治療的副作用：除常見(jiàn)的副作用外，尚有骨質(zhì)疏松，身材矮小，腎上腺危象。(五)復(fù)發(fā)或反復(fù)的治療1.延長(zhǎng)激素治療時(shí)間：在療程結(jié)束后繼續(xù)用強(qiáng)的松2.5mg或5mg

qod達(dá)1.5~2年2.免疫抑制劑1)環(huán)磷酰胺

(CTX)用強(qiáng)的松治療，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后加用CTX:A.劑量2mg/kg.dB.療程8~12周C.累積量200~250mg/kg(不超過(guò)300mg/kg)D.副作用：出血性膀胱炎(多飲水)WBC」

(每1~2周查血象，

WBC<4×10L

減量，<3×10L

停藥)禿發(fā)性腺受抑制誘發(fā)腫瘤2)苯丁酸氮芥：0.2mg/kgd

分2~3次口服，連用8周。3.左旋米唑：2.5mg/kgQod共1~1.5年(六)皮質(zhì)激素耐藥的治療1.繼續(xù)誘導(dǎo)