阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷培訓(xùn)課件

阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷美國(guó)國(guó)立老化研究所與阿爾茨海默病協(xié)會(huì)診斷指南寫(xiě)作組：阿爾茨海默病癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)的推薦（2011年）

2阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷3阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷AD癡呆的分類標(biāo)準(zhǔn)ProbableADdementia

很可能的AD癡呆PassibleADdementia

可能的AD癡呆ProbableorpossibleADdementiawithevidenceofthADpathophysiologicalpricess

有AD病理生理證據(jù)的很可能或可能的AD癡呆4阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷1.ProbableADdementia5阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷2.PassibleADdementia6阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷3有AD病理生理過(guò)程證據(jù)的很可能的AD癡呆第1類，腦β淀粉樣蛋白(Aβ)沉積的生物標(biāo)志物：腦脊液中Aβ42水平降低PET陽(yáng)性顯像的淀粉樣蛋白第2類，后繼的神經(jīng)元變性或損傷的生物標(biāo)志物主要有3項(xiàng)：腦脊液中tau蛋白升高，包括總tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；PET顯示顳頂葉皮質(zhì)攝取氟化脫氧葡萄糖(FDG)下降；結(jié)構(gòu)磁共振成像(sMRI)顯示基底節(jié)、顳葉外側(cè)面、頂葉中央皮質(zhì)不成比例的萎縮。7阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷5.得到病理生理學(xué)證明的AD癡呆如果患者符合前文列舉的AD癡呆的臨床和認(rèn)知診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且符合廣泛承認(rèn)的AD神經(jīng)病理診斷標(biāo)準(zhǔn)

，則可以診斷為得到病理生理學(xué)證明的AD癡呆。9阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷6.不太可能是AD的癡呆（1）不符合AD癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。（2）具備以下任何一項(xiàng)：①盡管符合很可能或可能AD癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，但有足夠證據(jù)得到以下替代診斷，如HIV癡呆、亨廷頓癡呆或者其他罕見(jiàn)的與AD重疊的癡呆。②盡管符合可能AD癡呆的臨床診斷，但Aβ或神經(jīng)元損傷相關(guān)生物標(biāo)記物均是陰性的患者。10阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷11阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷12阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷額顳葉癡呆

（Frontotemporaldementia，F(xiàn)TD）Neary標(biāo)準(zhǔn)（1998年）（1）核心表現(xiàn)（必須全有）：①隱匿起病、進(jìn)行加重；②早期社會(huì)人際行為衰減；③早期人際行為規(guī)范受損壞；④早期情感遲鈍；⑤早期內(nèi)省能力喪失。13阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（2）支持診斷表現(xiàn)：①行為障礙。個(gè)人衛(wèi)生和修飾能力下降；智能靈活性下降；渙散和不能保持；攝食過(guò)多或飲食變化；言語(yǔ)重復(fù)和刻板行為；利用行為。②語(yǔ)言和言語(yǔ)。言語(yǔ)生成少、刻板言語(yǔ)、重復(fù)言語(yǔ)、緘默。③體征。原始反射、失禁、無(wú)動(dòng)、僵直、震顫、低和不穩(wěn)的血壓14阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（3）支持表現(xiàn)①65歲前發(fā)?、谝患?jí)親屬有類似疾病③延髓麻痹，肌萎縮、無(wú)力及束顫15阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（4）排除表現(xiàn)：①突發(fā)發(fā)病伴發(fā)作性事件；②起病與頭外傷有關(guān)③早期、嚴(yán)重的記憶障礙④空間失定向⑤痙語(yǔ)性的、慌張的言語(yǔ)伴無(wú)思路；⑥肌陣攣⑦皮質(zhì)脊髓性無(wú)力⑧小腦性共濟(jì)失調(diào)⑨舞蹈手足徐動(dòng)（5）相對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)酗酒史，持續(xù)HTN、CVD史16阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷額顳葉癡呆

（Frontotemporaldementia，F(xiàn)TD）國(guó)際工作組標(biāo)準(zhǔn)（2001年）（1）具有以下行為或認(rèn)知障礙表現(xiàn)：①早期出現(xiàn)人格改變并呈進(jìn)行性加重，以行為調(diào)整障礙為特征，常常導(dǎo)致不適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)或活動(dòng)；或②早期出現(xiàn)進(jìn)行性語(yǔ)言功能改變，以語(yǔ)言表達(dá)困難或嚴(yán)重的命名障礙和語(yǔ)意理解障礙為特征。（2）以上功能缺損的程度足以影響和干擾社職業(yè)活動(dòng)，認(rèn)知功能缺陷是相對(duì)于先前的功能水平顯示出的下降。17阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷（3）起病隱匿，認(rèn)知功能進(jìn)行性下降。（4）排除行為或認(rèn)知功能缺陷由其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ鏑VD）、系統(tǒng)性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ艿拖拢┗蚨疚镆?。（5）功能障礙不只是發(fā)生在譫妄狀態(tài)期間。（6）不能用精神疾病來(lái)解釋（如抑郁癥）18阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷美國(guó)國(guó)立神經(jīng)病學(xué)和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病及相關(guān)疾患協(xié)會(huì)（NINCDS-ADRDA）標(biāo)準(zhǔn)修正版（2007年）19阿爾茲海默病和額顳葉癡呆的診斷很可能的AD核心癥狀（1）+一個(gè)或多個(gè)支持特征（2）-（5）核心診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙，包括以下特征：①患者或知情者訴記憶功能有超過(guò)6個(gè)月的漸進(jìn)性改變。②測(cè)試發(fā)現(xiàn)有情景記憶顯著受損的客觀證據(jù)：通?；貞浫毕莶荒芙?jīng)線索或再認(rèn)測(cè)試而明顯改善或正常化，在控制了對(duì)信息有效編碼之后仍然如此。③AD發(fā)病或AD進(jìn)展時(shí)，情景記憶障礙可以孤立存在或伴有其他認(rèn)知變化。支持癥狀（2）顳葉內(nèi)側(cè)萎縮：使用視覺(jué)評(píng)分進(jìn)行定性評(píng)定（參照特征明確的人群的年齡常模）或?qū)Ω信d趣區(qū)進(jìn)行定量體積測(cè)定（參照特征明確的人群的年齡模式），MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層、杏仁核體積減?。?）異常CSF生物標(biāo)記物：①Aβ-42濃度低、總微管相關(guān)蛋白（tau）濃度升高或磷酸化tau蛋白濃度升高，也可三者組合。②將來(lái)發(fā)現(xiàn)的并得到很好驗(yàn)證的標(biāo)志物（4）PET：①雙側(cè)顳頂葉區(qū)葡萄糖代謝降低。②其他得到很好驗(yàn)證的配體，包括匹茲堡化合物-B（PIB）或2-（1-｛[（C2-18F-乙基）-甲氨基]-2-萘｝-乙叉）丙二腈（FDDNP）（5）直系親屬中有AD常染色體顯性突變得到證實(shí)排除標(biāo)準(zhǔn)（1）病史：突然起病，早期出現(xiàn)步態(tài)障礙、癲癇、行為改變（2）臨床特征：①局灶性神經(jīng)表現(xiàn)，包括輕偏癱，感覺(jué)缺失、視野缺損。②早期椎體外系癥狀。（3）其他嚴(yán)重到足以引