原發(fā)免疫性血小板減少癥妊娠期診治專家共識(shí)

原發(fā)免疫性血小板減少癥妊娠期診治專家共識(shí)匯報(bào)人：2024-01-10CONTENTS引言原發(fā)免疫性血小板減少癥概述妊娠期生理變化對(duì)原發(fā)免疫性血小板減少癥的影響原發(fā)免疫性血小板減少癥妊娠期的診斷原發(fā)免疫性血小板減少癥妊娠期的治療妊娠期原發(fā)免疫性血小板減少癥的并發(fā)癥預(yù)防與處理專家共識(shí)總結(jié)與展望引言01原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，由于血小板過度破壞和血小板生成受抑，導(dǎo)致血小板計(jì)數(shù)減少，伴或不伴皮膚黏膜出血。ITP在育齡期女性中的發(fā)病率高于男性，而在妊娠期女性中的發(fā)病率也有所上升。因此，提高對(duì)ITP的認(rèn)識(shí)和診治水平對(duì)于保障母嬰安全具有重要意義。提高對(duì)原發(fā)免疫性血小板減少癥的認(rèn)識(shí)目前，關(guān)于妊娠期ITP的診治尚缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)和指南，導(dǎo)致臨床實(shí)踐中存在較大的差異。因此，制定妊娠期ITP的診治專家共識(shí)，規(guī)范診治流程，對(duì)于提高臨床醫(yī)生的診治水平和保障母嬰安全具有重要意義。規(guī)范妊娠期ITP的診治流程目的和背景提供臨床指導(dǎo)本共識(shí)基于最新的臨床研究和專家經(jīng)驗(yàn)，為臨床醫(yī)生提供妊娠期ITP的診治建議和指導(dǎo)，有助于提高臨床醫(yī)生的診治水平和保障母嬰安全。促進(jìn)學(xué)術(shù)交流本共識(shí)的制定過程涉及多個(gè)學(xué)科領(lǐng)域的專家，通過廣泛的學(xué)術(shù)交流和討論，促進(jìn)了相關(guān)學(xué)科之間的交流與合作，有助于提高學(xué)術(shù)水平和推動(dòng)學(xué)科發(fā)展。推動(dòng)臨床研究本共識(shí)的制定過程中，對(duì)于妊娠期ITP的診治仍存在一些爭(zhēng)議和未解決的問題。通過本共識(shí)的制定和推廣，可以促進(jìn)相關(guān)臨床研究的開展和深入，為進(jìn)一步完善妊娠期ITP的診治策略提供科學(xué)依據(jù)。專家共識(shí)的意義原發(fā)免疫性血小板減少癥概述02原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，由于血小板過度破壞和血小板生成受抑，導(dǎo)致血小板減少。ITP的發(fā)病機(jī)制涉及免疫異常，包括抗血小板自身抗體產(chǎn)生、T細(xì)胞異?；罨⒕藓思?xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常等。定義和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制定義臨床表現(xiàn)ITP患者常表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，如顱內(nèi)出血等。診斷ITP的診斷主要依據(jù)血小板減少、抗血小板自身抗體存在以及骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常。同時(shí)需排除其他引起血小板減少的疾病。臨床表現(xiàn)與診斷ITP的治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血小板生成素等藥物治療，以及脾切除、血漿置換等非藥物治療。妊娠期ITP患者需根據(jù)病情和孕周選擇合適的治療方法。治療方法大多數(shù)ITP患者經(jīng)過積極治療，血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常，病情得到緩解。但部分患者可能反復(fù)發(fā)作，需長期治療。妊娠期ITP患者需密切監(jiān)測(cè)病情和胎兒情況，及時(shí)調(diào)整治療方案，以確保母嬰安全。預(yù)后治療方法及預(yù)后妊娠期生理變化對(duì)原發(fā)免疫性血小板減少癥的影響03妊娠期女性的免疫系統(tǒng)會(huì)發(fā)生一系列生理性調(diào)整，包括免疫細(xì)胞的分布和功能變化，以及免疫相關(guān)因子的表達(dá)水平改變。免疫系統(tǒng)調(diào)整正常妊娠過程中，血小板數(shù)量通常會(huì)適度減少，而血小板功能則相對(duì)增強(qiáng)，以適應(yīng)生理性出血和凝血需求。血小板數(shù)量與功能妊娠期生理變化癥狀加重妊娠可能加重原發(fā)免疫性血小板減少癥的癥狀，導(dǎo)致血小板數(shù)量進(jìn)一步下降，出血風(fēng)險(xiǎn)增加。并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)提高妊娠合并原發(fā)免疫性血小板減少癥時(shí)，患者發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎盤早剝等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)顯著提高。對(duì)原發(fā)免疫性血小板減少癥的影響感染由于免疫功能異常，患者容易并發(fā)感染，尤其是呼吸道感染、泌尿道感染和生殖道感染等。感染可進(jìn)一步加重血小板減少和出血癥狀。出血原發(fā)免疫性血小板減少癥患者妊娠期易出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀點(diǎn)或紫癜等出血癥狀。嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血，危及生命。流產(chǎn)與早產(chǎn)原發(fā)免疫性血小板減少癥可能導(dǎo)致胎盤功能不全、胎兒宮內(nèi)生長受限等問題，從而增加流產(chǎn)和早產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)原發(fā)免疫性血小板減少癥妊娠期的診斷04病史采集與體格檢查病史采集詳細(xì)詢問患者既往病史，包括出血癥狀、血小板減少持續(xù)時(shí)間、既往治療情況等。體格檢查全面評(píng)估患者一般狀況，檢查皮膚黏膜出血點(diǎn)、紫癜等出血表現(xiàn)，注意肝脾淋巴結(jié)有無腫大。是診斷ITP的主要指標(biāo)，需多次檢查確認(rèn)血小板持續(xù)減少。通常不需要進(jìn)行，除非疑似其他疾病如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。檢測(cè)抗血小板抗體，有助于ITP的診斷和鑒別診斷。血小板計(jì)數(shù)骨髓檢查自身抗體檢測(cè)實(shí)驗(yàn)室檢查與輔助檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，符合以下標(biāo)準(zhǔn)可診斷為ITP：（1）至少2次血小板計(jì)數(shù)減少，無明顯誘因；（2）體格檢查無肝脾淋巴結(jié)腫大；（3）骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多，有成熟障礙；（4）排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。鑒別診斷需與其他原因引起的血小板減少癥相鑒別，如假性血小板減少、感染、藥物使用、自身免疫性疾病等。診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷原發(fā)免疫性血小板減少癥妊娠期的治療05VS在保障母嬰安全的前提下，選擇對(duì)胎兒影響最小的治療方式。治療目標(biāo)提高血小板計(jì)數(shù)，降低出血風(fēng)險(xiǎn)，保障母嬰安全。治療原則治療原則與目標(biāo)一線治療藥物，可快速提高血小板計(jì)數(shù)，但長期應(yīng)用可能增加妊娠期糖尿病、高血壓等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。二線治療藥物，通過免疫調(diào)節(jié)提高血小板計(jì)數(shù)，療效較糖皮質(zhì)激素慢，但副作用相對(duì)較少。如促血小板生成素、抗D免疫球蛋白等，可根據(jù)患者具體情況選擇使用。糖皮質(zhì)激素免疫球蛋白其他藥物藥物治療適用于血小板計(jì)數(shù)極低或出血風(fēng)險(xiǎn)高的患者，可迅速提高血小板計(jì)數(shù)。對(duì)于藥物治療無效或不能耐受的患者，可考慮脾切除治療，但需評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。血小板輸注脾切除非藥物治療020401根據(jù)患者病情、孕周、胎兒情況等因素制定個(gè)體化治療方案。對(duì)于輕度血小板減少癥患者，可僅進(jìn)行觀察和隨訪，暫不治療。在治療過程中，需密切監(jiān)測(cè)母嬰情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥和不良反應(yīng)。03對(duì)于中重度血小板減少癥患者，需積極治療，并根據(jù)治療效果及時(shí)調(diào)整治療方案。個(gè)體化治療方案7777妊娠期原發(fā)免疫性血小板減少癥的并發(fā)癥預(yù)防與處理0603局部止血措施對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)出血的患者，應(yīng)采取局部止血措施，如加壓包扎、止血藥物應(yīng)用等。01血小板輸注當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于安全閾值時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行血小板輸注，以預(yù)防出血事件的發(fā)生。02避免使用影響血小板功能的藥物如非甾體抗炎藥、抗血小板藥物等，以免加重出血風(fēng)險(xiǎn)。出血的預(yù)防與處理避免皮膚破損和黏膜損傷，以減少感染機(jī)會(huì)。保持皮膚清潔干燥，定期更換內(nèi)衣褲，注意口腔衛(wèi)生等。一旦出現(xiàn)感染癥狀，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行抗感染治療，選用對(duì)胎兒無影響的抗生素。保持皮膚黏膜完整性加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生抗感染治療感染的預(yù)防與處理孕婦貧血可影響胎兒生長發(fā)育，應(yīng)及時(shí)糾正。01020304定期進(jìn)行超聲檢查，評(píng)估胎兒生長發(fā)育情況。孕婦應(yīng)保持均衡飲食，攝入足夠的蛋白質(zhì)、鐵、葉酸等營養(yǎng)素，以促進(jìn)胎兒生長發(fā)育。對(duì)于胎兒宮內(nèi)生長受限嚴(yán)重的病例，應(yīng)根據(jù)具體情況適時(shí)終止妊娠，以保障母嬰安全。加強(qiáng)孕期監(jiān)測(cè)合理營養(yǎng)支持及時(shí)糾正孕婦貧血適時(shí)終止妊娠胎兒宮內(nèi)生長受限的預(yù)防與處理專家共識(shí)總結(jié)與展望07診斷標(biāo)準(zhǔn)與評(píng)估01專家共識(shí)明確了原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括血小板計(jì)數(shù)、臨床表現(xiàn)、骨髓檢查等方面，同時(shí)強(qiáng)調(diào)了對(duì)妊娠期婦女的全面評(píng)估，包括孕產(chǎn)史、家族史、癥狀等。治療原則與方案02針對(duì)妊娠期ITP的治療，專家共識(shí)提出了個(gè)體化、綜合性的治療原則，根據(jù)病情嚴(yán)重程度和妊娠階段制定合適的治療方案，包括糖皮質(zhì)激素、靜脈免疫球蛋白、血小板輸注等。孕期監(jiān)測(cè)與管理03專家共識(shí)強(qiáng)調(diào)了孕期監(jiān)測(cè)的重要性，建議定期進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)、凝血功能、肝腎功能等檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能的并發(fā)癥，保障母嬰安全。專家共識(shí)總結(jié)進(jìn)一步探討ITP的發(fā)病機(jī)制，特別是與免疫、遺傳等因素的關(guān)系，為精準(zhǔn)治療提供理論依據(jù)。深入研究發(fā)病機(jī)制針對(duì)ITP的發(fā)病