非霍奇金淋巴瘤的病理

關(guān)于非霍奇金淋巴瘤的病理特點1約占所有淋巴樣腫瘤的90％2約1／3發(fā)生于淋巴結(jié)外器官或組織3組織學(xué)分類復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣。4淋巴瘤與淋巴細胞白血病系同一疾病譜系第2頁,共50頁，2024年2月25日，星期天基本病變：1淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)不同程度破壞2相對單一形態(tài)的淋巴樣瘤細胞呈彌散或結(jié)節(jié)狀增生和浸潤3瘤細胞浸潤淋巴結(jié)或結(jié)外軟組織。第3頁,共50頁，2024年2月25日，星期天一些特殊含義1、組織結(jié)構(gòu)

彌漫

DiffuseD;結(jié)節(jié)型

follicularF2、細胞大小

大細胞largecell；小細胞smallcell；

母細胞blast3、免疫表型T、B、NK、NK／T4、部位相關(guān)性蕈樣霉菌病鼻NK／T細胞淋巴瘤腸道T細胞淋巴瘤

第4頁,共50頁，2024年2月25日，星期天B細胞淋巴瘤第5頁,共50頁，2024年2月25日，星期天慢性淋巴細胞性白血病/小細胞淋巴瘤CLL/SLL

成熟B細胞來源的惰性腫瘤。病理特點：成熟的小淋巴細胞的彌漫性浸潤，部分散在“母細胞”。第6頁,共50頁，2024年2月25日，星期天免疫學(xué)和細胞遺傳學(xué)：CD20、CD5，CD23、CD43，12染色體三體畸形、13q缺失。臨床：多見于50歲以上老人，男：女=2：1中位生存期6年，進展緩慢第7頁,共50頁，2024年2月25日，星期天彌漫性大B細胞淋巴瘤DLBCL：包括中心母C、B免疫母C、間變性大BC性，富于TC/組織細胞的BC、漿母C，占20%，以老年男性多見病理特點：相對單一形態(tài)的大細胞彌漫浸潤。免疫表型和細胞遺傳學(xué)：CD79a、CD20、bc1-2重排20-30％，bcl-6重排30％、臨床：進展迅速，短期內(nèi)死亡。第8頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共50頁，2024年2月25日，星期天彌漫性大B細胞淋巴瘤IBCBCD79CD20B-ana第11頁,共50頁，2024年2月25日，星期天濾泡性淋巴瘤FL

來源于生發(fā)中心的惰性B細胞，歐美占25-45%，我國占10%，40歲以上。①病理特點：中心細胞、中心母細胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀②免疫表現(xiàn)的細胞遺傳學(xué)：CD79a、CD20、CD10、bC1-2、t（14、18）③臨床：腹股溝淋巴結(jié)受累最常見，進展緩慢，預(yù)后好，5年生存率>70%第12頁,共50頁，2024年2月25日，星期天濾泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2t(14;18)第13頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共50頁，2024年2月25日，星期天良性和惡性濾泡的鑒別要點良性增生性濾泡瘤性增生性濾泡混合：中心/中心細胞、巨筮細胞、小T細胞較單一的細胞組成濾泡主要在皮質(zhì)區(qū)皮質(zhì)和髓質(zhì)均有大量的濾泡濾泡大小不等濾泡大小較一致套區(qū)分界清楚套區(qū)變薄或不清楚濾泡各區(qū)帶清晰濾泡各區(qū)帶不清晰有吞噬碎片的巨筮細胞吞噬細胞消失或少見增殖率高（>50），Ki-67增殖率低，Ki-67Bcl-2-Bcl-2+濾泡內(nèi)細胞CD10+濾泡間區(qū)也有細胞CD10+Ig輕鏈（lambda、kappa）呈多克隆克隆性Ig輕鏈（lambda、kappa）IgH和Bcl-2基因重排呈多克隆克隆性IgH和Bcl-2基因重排第15頁,共50頁，2024年2月25日，星期天良性濾泡瘤性濾泡第16頁,共50頁，2024年2月25日，星期天濾泡增生：bcl-2—第17頁,共50頁，2024年2月25日，星期天bcl-2

反應(yīng)性增生（-）濾泡性淋巴瘤（+）確定良惡性第18頁,共50頁，2024年2月25日，星期天套細胞淋巴瘤MCL占3-10％，老年人多見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，大小一致的中心樣細胞，形成寬廣的外套，少數(shù)母細胞化免疫表型及遺傳特征：CD20+，CD5+，CD10-，CyclinD1+（特征性），t（11；14）臨床呈惰性經(jīng)過，但發(fā)病多為晚期，預(yù)后最差第19頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共50頁，2024年2月25日，星期天MantleCellLymphomaReciprocaltranslocationt(11;14)(q13;q32)HumanIgGheavychaingeneprobe(greensignal)HumancyclinD1probe(redsignal)第22頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共50頁，2024年2月25日，星期天黏膜相關(guān)型B細胞淋巴瘤（MALT）

好發(fā)胃腸道（50％）、肺、甲狀腺等腫瘤細胞有小中心細胞樣細胞、單核細胞樣B細胞等。腫瘤細胞浸潤在⑴淋巴濾泡邊緣區(qū)，可侵入淋巴濾泡⑵粘膜上皮－淋巴上皮病變免疫表型surfaceIg +CD19,20,22,79a +CD5,10,23 -

基因特征t(11;18)trisomy3第24頁,共50頁，2024年2月25日，星期天MALT更新觀念1、為惰性，低度惡性2、有大量的轉(zhuǎn)化淋巴細胞應(yīng)診斷為DLBCL3、治療－化療第25頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共50頁，2024年2月25日，星期天黏膜相關(guān)型結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（MALT-MZL）trisomy3Helicobacterpylori第29頁,共50頁，2024年2月25日，星期天漿細胞瘤Plasmacytoma可表現(xiàn)為孤立性腫塊，也可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，前者年齡輕，部位廣泛由成熟、不成熟及間變的漿細胞組成，間變漿細胞核內(nèi)可見Dutcher小體，另出血明顯-血湖限制性輕鏈表達，PC+、CD79a+第30頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第31頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共50頁，2024年2月25日，星期天T細胞淋巴瘤第33頁,共50頁，2024年2月25日，星期天外周T細胞淋巴瘤（非特指）來源成熟的或胸腺后T細胞，最多見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細胞為大小不等的多形性細胞，主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，常有血管增生，常伴非腫瘤性細胞

反應(yīng)表達CD45RO、CD3、CD5

臨床：成人、全身淋巴結(jié)腫大、嗜酸C增多，多發(fā)熱、皮疹、體重下降、進展迅速，高度侵襲性。第34頁,共50頁，2024年2月25日，星期天多形周圍T細胞性淋巴瘤（低倍）大、中、小細胞混雜，，大細胞胞漿淡染，核明顯扭曲。細胞核核膜薄，染色質(zhì)細粉塵狀。第35頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

多形T細胞性淋巴瘤(高倍)

多形細胞性淋巴瘤，核形多種多樣，呈腦回形、拳形、蠶形等，大小也有不同，但細胞均較小。第36頁,共50頁，2024年2月25日，星期天蕈樣霉菌病

（MycosisFungoides，MF）原發(fā)于皮膚的低度惡性T細胞淋巴瘤病變分3期1）紅斑期2）斑塊期：出現(xiàn)蕈樣霉菌病細胞，組成Pautrier膿腫3）腫瘤期：真皮及皮下受累。第37頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第39頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共50頁，2024年2月25日，星期天結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤

好發(fā)鼻腔，我國常見，占20%，EB病毒相關(guān)。病理：凝固性壞死，多種炎細胞浸潤背景上，腫瘤性淋巴樣細胞散在或彌漫分布。免疫表型：CD3+，CD45RO+，CD56+第41頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

鼻型NK/T細胞淋巴瘤是一種較少見的非霍奇金淋巴瘤（NHL），主要發(fā)生于結(jié)外，鼻腔是最常見的原發(fā)部位，以形態(tài)多樣為其主要病理特征，臨床表現(xiàn)以壞死性病變?yōu)橹?，具有病程進展快、對化療不敏感、晚期預(yù)后差等特點，通常和EB病毒感染有關(guān)。鼻型NK/T細胞淋巴瘤第42頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

鼻型NK/T細胞淋巴瘤最常發(fā)生于鼻腔，但也可發(fā)生于其它部位，如皮膚、胃腸道、睪丸、腎和上呼吸道，以皮膚來源最常見。但骨髓侵犯并不常見，有學(xué)者研究40例NK/T細胞淋巴瘤僅發(fā)現(xiàn)有3例存在骨髓侵犯（7.5%）。鼻型NK/T細胞淋巴瘤第43頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第44頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第45頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共50頁，2024年2月25日，星期