顱骨腫瘤和腫瘤樣病變

關(guān)于顱骨腫瘤和腫瘤樣病變A顱骨腫瘤良性、惡性B顱骨腫瘤樣變C顱骨骨質(zhì)改變第2頁,共133頁，2024年2月25日，星期天A顱骨腫瘤僅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部腫塊按病變性質(zhì)可分為三類原發(fā)性顱骨腫瘤繼發(fā)性顱骨腫瘤第3頁,共133頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性顱骨腫瘤較少見，包括良性骨瘤、顱骨骨化纖維瘤、軟骨瘤、板障腦膜瘤、良性巨細胞瘤、板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤等惡性成骨細胞瘤（成骨肉瘤）、纖維肉瘤、軟骨肉瘤等第4頁,共133頁，2024年2月25日，星期天繼發(fā)性顱骨腫瘤良性腦膜瘤，頸靜脈球瘤等惡性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等

第5頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨瘤骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。多見于膜內(nèi)化骨的骨骼，以11-30歲最多，男性多于女性。多見于顱骨外板；一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜?，基底于顱外板或骨皮質(zhì)相連疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚第6頁,共133頁，2024年2月25日，星期天頂骨骨瘤第7頁,共133頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨樣骨瘤】

骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。

10～30歲最多見，男性:女性發(fā)病率=2∶1。下肢發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨較少見,顱骨骨樣骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨樣骨瘤第8頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

女性,28歲。10年前左枕頂部包塊,進行性增大,仍無頭暈頭痛,無惡心、嘔吐等癥狀。查體:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5.0cm×5.0cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無紅腫,無活動,無壓痛及波動感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。

CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實質(zhì)密度正常,未見異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常,中線結(jié)構(gòu)無移位(圖1,2)。

手術(shù)中所見:以包塊為中心做一長約6cm“S”形切口,依次切開皮膚、皮下,達顱骨,枕頂骨見一大小約6.5cm×3.7cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理:(顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3,4)。

第9頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤

第10頁,共133頁，2024年2月25日，星期天前顱骨底巨大骨樣骨瘤

第11頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)額骨骨樣骨瘤

第12頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤

顱骨骨軟骨瘤又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少見。表面光滑。骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見，顱骨骨軟骨瘤較少見。骨軟骨瘤好發(fā)于10—30歲，男性多于女性X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分第13頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左額骨骨軟骨瘤

第14頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左顳骨巖部骨軟骨瘤

第15頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤第16頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤第17頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤第18頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤第19頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤第20頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤第21頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨骨化纖維瘤影像學表現(xiàn)：

CT：膨脹性骨質(zhì)破壞，多數(shù)為密度不均的多房性囊性腫塊，少數(shù)為致密骨化性團塊，邊緣骨殼形成。腫塊內(nèi)可見大小不等的囊狀低密度區(qū)、網(wǎng)狀纖維性分隔及骨性分隔。A.男性，46歲。右側(cè)額骨板障內(nèi)見骨質(zhì)膨脹性破壞，其內(nèi)密度不均勻，中心

呈磨玻璃樣改變，周圍可見不規(guī)則低密區(qū)，病灶未跨越顱縫。B.右側(cè)顳骨骨質(zhì)膨脹性破壞，以外板破壞明顯，其內(nèi)密度不均勻，可見點片狀鈣化第22頁,共133頁，2024年2月25日，星期天顱骨骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長緩慢，常見上頜骨受累。組織學改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。腫塊對周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強掃描病變可以強化。

第23頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤

第24頁,共133頁，2024年2月25日，星期天【顱骨骨纖維異常增殖癥】

顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病,為骨問質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。

臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻報道，顱骨發(fā)病次序為蝶、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。

第25頁,共133頁，2024年2月25日，星期天CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR以等、低T1，T2為主異常信號，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號，也較有特征。

病變骨有膨脹性改變。

可累及多骨。

可向周圍生長壓迫或填塞臨近組織或竇腔。

顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR征象：

第26頁,共133頁，2024年2月25日，星期天蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥（MRI）

第27頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％-15％，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高，個別報道也有幼兒發(fā)生。

好發(fā)部位為長骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。

一良性原發(fā)性顱骨腫瘤顱骨巨細胞瘤第31頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)顳骨骨巨細胞瘤

第32頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤顱骨板障型腦膜瘤是一種異位腦膜瘤，又稱原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤，臨床比較罕見，發(fā)生率在腦膜瘤中不足１％。顱骨板障型腦膜瘤具有一定的影像特征性。第33頁,共133頁，2024年2月25日，星期天一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障腦膜瘤多數(shù)起源于顱蓋骨，一般瘤體生長緩慢，無痛，多向顱骨外板方向發(fā)展，早期多不累及內(nèi)板，晚期可見骨質(zhì)壞死溶解造成的骨破壞及鈣化。ＭＲＩ增強檢查腫瘤呈顯著強化一般不出現(xiàn)硬膜尾征，但一些腫瘤鄰近的硬膜能被顯示且可見增厚，其原因可能是腫瘤侵犯或繼發(fā)的硬膜刺激反應(yīng)。第34頁,共133頁，2024年2月25日，星期天青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織。CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強后無明顯強化。CT值常在-70—120HU之間MRI:囊腫多呈長T1、長T2為主的混雜信號，增強通常不強化。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見短T1長T2的不均質(zhì)信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移表現(xiàn)一良性繼發(fā)性顱骨腫瘤板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤第35頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)顳骨膽脂瘤

第36頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)顳頂膽脂瘤

第37頁,共133頁，2024年2月25日，星期天【顱骨膽脂瘤】

皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負值，常在-15~10HU之間。

第38頁,共133頁，2024年2月25日，星期天顱骨表皮樣囊腫

注釋：起源于顱骨板障內(nèi)異位的上皮殘余,為表皮細胞植入板障內(nèi)所致。表皮樣囊腫僅含有

鱗狀上皮成分,常見于顱骨、眼眶及顱內(nèi)。多在40歲后發(fā)病,發(fā)生率為7%～12.9%。表現(xiàn)為生

長緩慢的無痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置。

影像學表現(xiàn)：

X線：圓形、卵圓形或分葉狀的單房透亮區(qū)，較大腫瘤常有骨性分隔，形成多房性囊腔，邊

緣清晰，有明顯的硬化邊；切線位示板障增寬、內(nèi)外板膨脹分離，可見翹起的骨檐。CT：顯

示顱骨內(nèi)外板膨脹變薄，局部見圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改變，邊界清楚

多有硬化，其內(nèi)密度均勻，類似腦脊液密度。MRI：病灶多呈長T1、長T2為主的不均勻混雜信

號。在DWI上呈高信號，與其他腫瘤存在明顯的信號差異。

顱骨表皮樣囊腫。A.顱骨側(cè)位X線顯示左側(cè)頂骨圓形單房透亮區(qū)，邊界清晰，有明顯的硬化邊。

B.橫斷面CT掃描顯示內(nèi)板膨脹變薄，外板缺損，相鄰顱骨呈喇叭口形改變第39頁,共133頁，2024年2月25日，星期天皮樣囊腫

注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于20～30歲，內(nèi)襯鱗狀上皮較厚，其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺,

常位于中線附近或眼眶周圍。

影像學表現(xiàn)：

CT：密度不均，壁或內(nèi)部可見鈣化。MRI：大多數(shù)皮樣囊腫由于皮脂腺分泌物內(nèi)脂肪較多，

T1WI、T2WI多呈高信號。與表皮樣囊腫相比，皮樣囊腫通常壁較厚且強化明顯。

皮樣囊腫。MRIT1WI（A）及T2WI（B）可見右側(cè)頂骨病灶，T1WI、T2WI呈均勻高信號，邊界清

晰第40頁,共133頁，2024年2月25日，星期天無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變，故將其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10-25歲，全身骨骼均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨骨肉瘤罕見；好發(fā)于青年人，病程緩慢，但生長活躍，疼痛和腫塊是最常見的主訴。X線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，X線及CT檢查以病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

成骨細胞瘤（成骨肉瘤）第41頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)額骨肉瘤

病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼痛2月入院。查體：右額部包塊2.5cmx2.0cmx2.0cm，質(zhì)中，界欠清/固定,表面皮膚未見破損。

第42頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

第43頁,共133頁，2024年2月25日，星期天顱骨成骨細胞瘤左額眶骨母細胞瘤。

患者男，30歲，于20年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時視物較模糊和重影，呈漸進加重，偶有脹痛不適。

查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。

第44頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第45頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位進入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。

病理診斷：左額眶骨母細胞瘤。

顱骨成骨細胞瘤第46頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第47頁,共133頁，2024年2月25日，星期天軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的0.8％-1.0％。由Codman首次報道，其中良性軟骨母細胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細胞瘤”。軟骨母細胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨遠端和脛骨近端最多見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位。顳骨軟骨母細胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)于40一60歲．男略多于女．二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

軟骨肉瘤第48頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)顳骨軟骨母細胞瘤病例

患者：女性，60歲。右耳悶塞1月余．無頭痛。

查體：右耳外道前上壁有一腫物．呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見異常。

第49頁,共133頁，2024年2月25日，星期天十分罕見的顱骨病變，為網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積?。皇悄[瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細胞聚集在纖維組織中而得名。

病人多見于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人．

好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。

病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞即泡沫細胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生，顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。

二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

顱骨纖維黃色瘤

第50頁,共133頁，2024年2月25日，星期天典型病例可見尿崩突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱為Hand-Schuller-Christain病。

該病預后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。

本病對放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復，對顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時需顱骨修補，術(shù)后也應(yīng)行放療。

【顱骨纖維黃色瘤】

第51頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)額骨纖維黃色瘤

第52頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)額骨纖維黃色瘤

第53頁,共133頁，2024年2月25日，星期天漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細胞瘤罕見，占漿細胞骨髓瘤的3％～5％，其中顱骨的單發(fā)性漿細胞瘤在臨床上更是少見，目前國內(nèi)文獻報道不多。顱骨漿細胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號表現(xiàn)十分復雜多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。二惡性顱骨腫瘤原發(fā)

漿細胞瘤

第54頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)顳骨漿細胞瘤

女性，53歲。因乏力、惡心3個月余入院。

查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm×5cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3mm：3mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性體征，四肢肌力V級，雙巴氏征(一)。

血常規(guī)：白細胞4．1×10／L，血紅蛋白73g／L，血小板130×10／L。

尿常規(guī)：尿蛋白(+)。

血生化檢查：總蛋白48．20mmol／L，白蛋白28．40mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐245．70gmol／L，尿素氮l5．95mmol／L。

第55頁,共133頁，2024年2月25日，星期天【顱骨漿細胞瘤】

第56頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第57頁,共133頁，2024年2月25日，星期天主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。

臨床表現(xiàn)：

1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼痛逐漸加重。

2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動感。

3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨轉(zhuǎn)移瘤第58頁,共133頁，2024年2月25日，星期天【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】診斷依據(jù)

有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬

顱骨Ｘ線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應(yīng)

腫塊活檢，顱骨轉(zhuǎn)移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致

第59頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第60頁,共133頁，2024年2月25日，星期天廣泛顱骨轉(zhuǎn)移

第61頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第62頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。

主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨骨髓瘤

第63頁,共133頁，2024年2月25日，星期天x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見即可識別。

40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性?！撅B骨骨髓瘤】

第64頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第65頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第66頁,共133頁，2024年2月25日，星期天血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞增生形成，較少見，50％為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20-69歲最多，約占3／4；男女之比為2：1。

血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。

1994年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認為潛在惡性腫瘤，也有報道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)血管外皮瘤

第67頁,共133頁，2024年2月25日，星期天血管外皮瘤侵犯顱骨第68頁,共133頁，2024年2月25日，星期天鱗狀細胞癌（squamouscellcarcinoma）亦稱皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復蓋的皮膚開始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。此類癌腫惡性程度較基底細胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨鱗狀細胞癌

第69頁,共133頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細血管擴張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴大，形成堅硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周圍浸潤，觸之較硬，迅速擴大形成潰瘍，潰瘍向周圍及深部侵犯，可深達肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅硬的腫塊，不易移動，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預后不良。第70頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第71頁,共133頁，2024年2月25日，星期天惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類，多見于10～60，其中以3O～60歲多見。

HD主要侵犯中樞骨骼(77％)，四肢骨少見(23％)，主要見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65％)，而單骨單灶少見(34％)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達14％~25％，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬化為主達15％~45％，以往文獻以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)顱骨淋巴瘤

第72頁,共133頁，2024年2月25日，星期天NHD主要以單骨改變?yōu)橹鳎部啥喙嵌嘣罨蚨喙菑浡畲嬖?，病變范圍較HD大。影像學以溶骨改變?yōu)橹?77％)，可見硬化邊。以硬化為主者占4．3％，混合型16％。骨膜反應(yīng)常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。

第73頁,共133頁，2024年2月25日，星期天汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有短時問內(nèi)迅速增大的特點。多見于中年以上?？砂l(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤性生長，界限不清。可見未分化的實體瘤細胞索或團塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細胞明顯異形性。應(yīng)廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。

二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)汗腺癌

第74頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第75頁,共133頁，2024年2月25日，星期天【顱骨血管母細胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)不同分為7種亞型:上皮型;纖維母細胞型;過渡型;砂粒體型;血管母細胞型;

乳頭型;間變(惡性)型。其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細胞型與血管外皮型,盡管它們都含有豐富的毛細血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng),但是前者歸屬于良性,后者由于易復發(fā),常有轉(zhuǎn)移,被納入良惡性之間,偏向惡性。它們在鏡下均無車輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類似,但由于肉管生長豐富而對鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯,性質(zhì)偏良性,所以在骨質(zhì)破壞同時往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化。第76頁,共133頁，2024年2月25日，星期天血管瘤性腦膜瘤第77頁,共133頁，2024年2月25日，星期天混合型腦膜瘤，侵犯顱骨

第78頁,共133頁，2024年2月25日，星期天白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴重威脅兒童生命健康。約有50％～70％的白血病患兒可侵犯骨骼，而侵犯顱骨臨床較少見。

侵犯顱骨時有以下幾種表現(xiàn)：

1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細小的沙粒狀透亮區(qū)。

2、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約2~5mm，分布不均勻。

3、溶骨性改變：相對較多見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞程度不同，骨密度濃淡不均。

4、鉆孔樣骨破壞：相對較少見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見。二惡性顱骨腫瘤繼發(fā)白血病

第79頁,共133頁，2024年2月25日，星期天B顱骨腫瘤樣病變1郎格罕細胞組織細胞增生癥2顱骨動脈瘤樣骨囊腫3顱骨血管瘤4其它第80頁,共133頁，2024年2月25日，星期天朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，簡稱LCH，屬于組織細胞病。1郎格罕細胞組織細胞增生癥第81頁,共133頁，2024年2月25日，星期天組織細胞又稱吞噬細胞。來自血液中的單核細胞，見于痰液、漿膜腔積液及宮頸涂片等標本中。具有吞噬功能，細胞大小不一，略大于中性粒細胞。形態(tài)為圓形、卵圓形或各種不規(guī)則形。核呈圓形、卵圓形、長形或腎形，直徑5～7μm。核內(nèi)染色質(zhì)顆粒少而細，著色很淡。有時可見不明顯的核仁。核偏位和胞漿中有許多空泡是其主要特征。痰液中的組織細胞吞噬許多炭末，稱為炭末細胞。如含有含鐵血黃素稱為含鐵血黃素細胞，稱心力衰細胞。1郎格罕細胞組織細胞增生癥第82頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

I級LANGERHANS細胞

II級非LANGERHANS單個核細胞

原發(fā)性：家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥(FEL)

繼發(fā)性：感染/病毒相關(guān)性嗜血細胞綜合癥

(IAHS/VAHS)

III級與組織細胞相關(guān)的惡性疾病

急性單核細胞白血病樹突狀組織細胞肉瘤單核細胞相關(guān)性組織細胞肉瘤惡組組織細胞疾病及分類

LCH

單點嗜酸細胞肉芽腫（骨嗜酸細胞肉芽腫）多點嗜酸細胞肉芽腫

(Hand-Schuller-Christian病)

進行性LCH

(Letterer-Siwe病)疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。第83頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

原發(fā)性：家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥(FEL)組織細胞疾病及分類疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。第84頁,共133頁，2024年2月25日，星期天朗格漢斯細胞組織細胞增生癥年發(fā)病率約為4/百萬，是一組以單核-巨噬細胞增生為共同特點的疾病。細胞聚集于多種臟器，導致不同的臨床表現(xiàn)。多見于20歲以下青少年，5～10歲之間為發(fā)病高峰，男性略多于女性。按照發(fā)病年齡和臨床特點分為三種臨床類型，即勒-雪綜合征，漢-薛-柯綜合征，骨嗜酸性肉芽腫（EGB）。1郎格罕細胞組織細胞增生癥第85頁,共133頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)與分型

（一）勒-雪?。↙etterer-Siwedisease,LS）

1.發(fā)病年齡：多在1歲以內(nèi)發(fā)病起病急，病情重，病變廣泛，可侵犯全身多個系統(tǒng)器官。

2.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一致。

3.皮疹：（見圖）

4.肝脾和淋巴結(jié)腫大

5.呼吸道癥狀

6.其他第86頁,共133頁，2024年2月25日，星期天（二）韓-薛-柯病

（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）

1.發(fā)病年齡：2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。2.骨質(zhì)缺損：顱內(nèi)缺損最早、最常見：除顱骨外，可見頜骨破壞，牙齒松動、脫落，齒槽膿腫等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼：由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂,

多為單側(cè)。4.尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見蝶鞍破壞。5.其它有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導致發(fā)育遲緩。第87頁,共133頁，2024年2月25日，星期天（三）骨嗜酸細胞肉芽腫

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）1.發(fā)病年齡：各年齡組，多4～7歲發(fā)病。2.骨骼破壞：本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶，成人多侵犯長骨，兒童多見于顱骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。3.其他：多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱、厭食、體重減輕等；偶有肺嗜酸細胞肉芽腫。第88頁,共133頁，2024年2月25日，星期天（三）骨嗜酸細胞肉芽腫

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）本癥是LC異常增生的結(jié)果。LC是單核-巨噬細胞系統(tǒng)中的表皮樹狀突細胞，它的吞噬功能較弱，但在免疫傳入系統(tǒng)中起重要作用?？煞置诰哂猩锘钚缘募毎蜃樱偈蛊乒羌毎δ芸哼M而發(fā)生溶骨現(xiàn)象，造成典型的骨損害癥狀。病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變，可見胞漿呈均勻粉色，核彎曲如咖啡豆樣，核仁明顯的LC，細胞直徑約13μ第89頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第90頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第91頁,共133頁，2024年2月25日，星期天扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損，形狀多不規(guī)則，邊緣可成鋸齒狀，顱骨巨大缺損可呈地圖樣第92頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第93頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第94頁,共133頁，2024年2月25日，星期天脊椎多為椎體破壞，受壓變窄可呈扁平椎，但一般椎間隙不狹窄，發(fā)生椎弓破壞者較少，此時易見椎旁膿腫。第95頁,共133頁，2024年2月25日，星期天病變修復過程中，可見周圍骨質(zhì)硬化，缺損逐漸變小，骨質(zhì)密度疏密不均，骨紋理粗亂等現(xiàn)象第96頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第97頁,共133頁，2024年2月25日，星期天（四）混合型

多于1～2歲起病，其臨床表現(xiàn)相當于勒-雪氏病和韓-薛-柯氏病聯(lián)合表現(xiàn)，主要為發(fā)熱、貧血、耳溢膿、肺部浸潤、肝脾腫大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改變外，同時又具有HSC的尿崩、突眼和骨質(zhì)缺損；輕者可無皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破壞。第98頁,共133頁，2024年2月25日，星期天WhatisLangerhansCellHistiocytosis?第99頁,共133頁，2024年2月25日，星期天WhatisLangerhansCellHistiocytosis?BIRBECKGRANULES,EM–TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis)第100頁,共133頁，2024年2月25日，星期天診斷

臨床、X線和病理學檢查三方面配合。臨床--皮疹、突眼、尿崩、顱骨缺損、發(fā)熱、咳嗽、肝脾腫大和貧血X線檢查--肺部和骨骼變化同時出現(xiàn)，多可確診。病理檢查--電鏡下找到具有Birbeck顆粒的LC，結(jié)合臨床即可確診。第101頁,共133頁，2024年2月25日，星期天診斷

國際組織細胞協(xié)會診斷標準，分為三級：1.初步診斷：僅依據(jù)光學顯微鏡所見。2.明確診斷：根據(jù)光鏡所見加下述四項指標的二項或二項以上指標。①ATP酶陽性②S-100蛋白陽性③α-D-甘露糖酶陽性④花生凝集素3.最終診斷：光鏡所見加電鏡下發(fā)現(xiàn)病變細胞內(nèi)有Birbeck顆粒和/或CD1a（OKT6）單抗染色陽性。第102頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

表：LCH的臨床評分及分級

年齡

受累器官

器官功能損害評分條件

＞２歲≤２歲＜４個≥４個無有計分

０１０１０１（０分：Ⅰ級；１分：Ⅱ級；２分：Ⅲ級；３分：Ⅳ級）第103頁,共133頁，2024年2月25日，星期天治療本癥非腫瘤性疾病，成人發(fā)展分四個階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期，有自愈的可能。多數(shù)病人尤其是嬰幼兒病情可進展，近年來應(yīng)用化療后，預后有明顯改變。一般治療原則是根據(jù)臟器浸潤的范圍等，即根據(jù)分級施治，注意控制和預防感染并應(yīng)長期隨訪。第104頁,共133頁，2024年2月25日，星期天預后本病預后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān)。年齡愈小，受累器官愈多，預后愈差；年齡>5歲，單純骨損害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應(yīng)較差者預后差；痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良等后遺癥。第105頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第106頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右額骨嗜酸性肉芽腫第107頁,共133頁，2024年2月25日，星期天左枕骨嗜酸性肉芽腫

第108頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見。

動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點：

◆好發(fā)于青少年及青壯年長骨干骺端或骨端

◆呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞

◆囊灶內(nèi)有粗細不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔

◆CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性

◆MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號環(huán)繞具有特殊性

2顱骨動脈瘤樣骨囊腫第109頁,共133頁，2024年2月25日，星期天病例1男，15歲，突發(fā)頭痛嘔吐10余天第110頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第111頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第112頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第113頁,共133頁，2024年2月25日，星期天第114頁,共133頁，2024年2月25日，星期天術(shù)后病理診斷大體：囊實性腫物一枚，切面灰白，質(zhì)硬，呈沙礫感，囊性呈多房，腔內(nèi)見凝血，另見片狀骨組織2塊右側(cè)小腦及枕骨占位，考慮為骨源性腫瘤：骨母細胞瘤并動脈瘤樣骨囊腫第115頁,共133頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)顳骨動脈瘤樣骨囊腫

第116頁,共133頁，2024年2月25日，星期天骨血管瘤(hemangiomaofbone)較少見，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見于脊椎和顱骨，很少見于長管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細血管型兩種。

【臨床要點】本病生長緩慢，臨床多無癥狀，位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折致脊髓壓迫癥，位于顱骨者可捫及腫塊，位于長骨者可有局部酸脹感。

3顱骨血管瘤第117頁,共133頁，2024年2月25日，星期天

X線：位于顱骨常為放射狀日光型（腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見自中央向四周放射的骨間隔，似日光放射）；CT:邊緣清楚的膨脹性低