成人再生障礙性貧血臨床路徑

成人再生障礙性貧血臨床路徑全套

一、再生障礙性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為再生障礙性貧血。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:

GuidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemiaJ

（2009）及《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（第三版，2008年，

科學(xué)出版社）。

L臨床有貧血、出血和感染癥狀。

2.外周血三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增多。

3.骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。

4.除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

（三）治療方案的選擇。

根據(jù)《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:

Guidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemia.》

（2009）及《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，

2006年，人民衛(wèi)生出版社）

1.一般治療：臥床休息，必要時(shí)輸注血制品。

2.保護(hù)隔離，預(yù)防感染。

3.診斷明確后，根據(jù)病情輕重采取相應(yīng)的治療（環(huán)抱菌素A

為主的免疫抑制治療或轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院）。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-21日。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

L第一診斷必須符合再生障礙性貧血。

2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理,

也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項(xiàng)目。

L必需的檢查項(xiàng)目：

（1）常規(guī)：血常規(guī)（包括白細(xì)胞分類和網(wǎng)織紅細(xì)胞）、尿常規(guī)、

大便常規(guī)+潛血、血型、輸血前相關(guān)檢查（HIV、梅毒、病毒性

肝炎標(biāo)志物）

（2）生化：肝腎功能、空腹血糖、電解質(zhì)

（3）溶血：Coomb試驗(yàn)、Ham's試驗(yàn)

（4）骨髓：骨髓分類（要觀察三系的形態(tài)，是否有病態(tài)造血；

非造血細(xì)胞比例增高，須注意淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞形態(tài)有無異常,

必要時(shí)行胸骨檢查）、骨髓活檢病理

2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：

（1）甲狀腺功能、鐵蛋白

（2）心電圖、胸片（如患者合并感染）、心臟彩色超聲心動檢

查（如患者為長期貧血，建議進(jìn)行以評價(jià)心臟功能）

（3）住院中體溫大于38.5℃,持續(xù)2天以上，非感染原因難以

解釋送可疑部位分泌物培養(yǎng)

（七）選擇用藥。

L判斷患者病情并進(jìn)行分型：患者確診為獲得性再障，需根據(jù)血

象分為重型再生障礙性貧血（SAA）及非重型再生障礙性貧血

（NSAA）,如果外周血細(xì)胞符合一下三項(xiàng)中的兩項(xiàng)，則可確診

為SAA：1）中性粒細(xì)胞＜0.5X109/L；2）血小板＜20X109/L；

3）網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值＜20X109/L。如果中性粒細(xì)胞＜0.2X

109/L,則診斷極重型再生障礙性貧血（VSAA）。如不符合以

上各項(xiàng)，則診斷為NSAA。診斷分型與患者發(fā)病時(shí)間無關(guān)。

2.本病治療

2.1NSAA治療

此類患者如果需要定期頻繁進(jìn)行血制品輸注，即輸血依賴，治療

建議參考SAA患者選擇的治療方案（流程圖1）。

如患者非輸血依賴，首選治療口服環(huán)保菌素A（CSA）,初始治

療劑量3-5mg/kg,根據(jù)環(huán)胞濃度調(diào)整用藥劑量，使CO維持在

200-400ng/ml范圍。應(yīng)用過程中監(jiān)測肝腎功能，必要時(shí)同時(shí)服

用保肝藥物預(yù)防肝細(xì)胞損傷。雄激素對于初診患者，尤其是兒童

及年輕女性，不常規(guī)作為首選治療，對于CSA效果不明顯或者無

效患者可以加用，年輕女性因血小板減低月經(jīng)量明顯增多患者可

短期應(yīng)用以減輕出血。雄激素對肝功能影響較大，須實(shí)時(shí)監(jiān)測。

NSAA患者也可適當(dāng)加用中成藥治療。

圖1.NSAA治療流程

2.2SAA治療

對于SAA/VSAA患者應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院行骨髓移植或ATG聯(lián)合

CSA強(qiáng)烈免疫抑制治療。

3支持對癥治療

3.1保護(hù)性隔離

對于中性粒細(xì)胞減低的患者建議盡早進(jìn)行保護(hù)性隔離，以減少發(fā)

生感染的機(jī)會。

3.2造血因子

對于中性粒細(xì)胞(ANC)〈0.5X109/L患者，應(yīng)用粒細(xì)胞刺激因

子(G-CSF)200-400Hg/m2.d，持續(xù)至ANC>1.5X109/L,以減

少患者發(fā)生感染的機(jī)會。

3.3血制品輸注

貧血患者建議輸注濃縮紅細(xì)胞以維持HB>80g/dl,尤其年齡>60

患者。血小板減低患者其水平(10X109/L,或者〈20X109/L同

時(shí)患者有活動性出血、年齡偏大、伴發(fā)感染發(fā)熱，需要輸注單采

血小板，以減少患者發(fā)生致命出血的風(fēng)險(xiǎn)。

3.4抗生素應(yīng)用

一旦患者合并感染，如果ANC<0.5X109/L,在明確病原菌之前

建議盡早應(yīng)用超廣譜抗生素，以盡快控制感染，爭取應(yīng)用有效治

療機(jī)會。如果患者ANC正常，可根據(jù)感染部位選擇適當(dāng)抗生素。

(八)出院標(biāo)準(zhǔn)。

一般情況良好，沒有需要住院處發(fā)癥和理的并/或合并癥。

（九）變異及原因分析。

L診斷為SAA/VSAA患者。

2.環(huán)抱菌素A常規(guī)治療無效。

3.發(fā)生嚴(yán)重的感染、腦出血或重要臟器出血以對癥治療為主。

二、初治AA臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為再生障礙性貧血患者

患者姓名：一性別：一年齡：一門診號：_住院號：

住院日期：_年_月舊出院日期：_年_月一日

標(biāo)準(zhǔn)住院日NSAA21天內(nèi)

時(shí)間住院第1天住院第2天

□向家屬告病重或病危并簽署口上級醫(yī)師查房

主病重或病危通知書口完成入院檢查

要□患者家屬簽署骨穿同意書、輸口骨穿：骨髓形態(tài)

診血知情同意書、靜脈插管同意書學(xué)檢查、骨髓活檢病

療（條件允許時(shí)）理

工□詢問病史及體格檢查□根據(jù)骨髓、血象

作□完成病歷書寫決定是否成分輸血

□XX驗(yàn)單□完成必要的相關(guān)

□上級醫(yī)師查房初步分析病情科室會診

□根據(jù)血象及凝血像決定是否□住院醫(yī)師完成上

成分輸血級醫(yī)師查房記錄等

病歷書寫

長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：

□血液病一級護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用

重□飲食：◎普食?糖尿病飲食?藥

其它□抗生素（必要時(shí)）

要□抗生素（必要時(shí)）□補(bǔ)液治療（必要

□補(bǔ)液治療（必要時(shí)）時(shí)）

醫(yī)□其它醫(yī)囑□其它醫(yī)囑

臨時(shí)醫(yī)囑：臨時(shí)醫(yī)囑：

囑□血、尿、便常規(guī)、血型、血生□骨穿

化、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前□骨髓形態(tài)學(xué)檢

檢查查、骨髓活檢病理

□胸片、心電圖、腹部B超□血常規(guī)

□超聲心動（視患者情況而定）□輸血醫(yī)囑（必要

□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）時(shí)）

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□其它醫(yī)囑

□其它醫(yī)囑

主要□介紹病房劃、境、設(shè)施和設(shè)備□宣教（血液病知

護(hù)理□入院護(hù)理評估識）

工作

病情□無□有，原因：1、□無□有，原因：1、

變異2、2、

記錄

護(hù)士

簽名

醫(yī)師

簽名

時(shí)住院第3-7天

間

□根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案□患者家屬簽署治

主療知情同意書

要□重要臟器保護(hù)

診口住院醫(yī)師完成病程記錄□上級醫(yī)師查房

療

工

作

長期醫(yī)囑：

□免疫抑制治療

□抗感染等對癥支持治療醫(yī)囑

□補(bǔ)液治療（必要時(shí)）

□重要臟器功能保護(hù)：保肝等

□其它醫(yī)囑

重

臨時(shí)醫(yī)囑：

要口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）

醫(yī)口每周復(fù)查血生化、電解質(zhì)

□每日或隔日復(fù)查血常規(guī)

囑口血培養(yǎng)（高熱時(shí)）

□靜脈插管術(shù)（條件允許時(shí)）及靜脈插管維護(hù)、換藥

□其它醫(yī)囑

主□隨時(shí)觀察患者病情變化

要口心理與生活護(hù)理

護(hù)口治療期間囑患者多飲水

理

工

作

病□無□有，原因：

情1、

變2、

異

記

錄

護(hù)

士

簽

名

醫(yī)

師

簽

名

時(shí)住院第8-20天出院日

間

□上級醫(yī)師查房，注意病□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行治療有

主情變化效性評估，確定有無并發(fā)癥情

要□住院醫(yī)師完成病歷書況，明確是否出院

診寫□完成出院記錄、病案首頁、

療□每日復(fù)查血常規(guī)出院證明書等

工□注意觀察體溫、血壓、□向患者交代出院后的注意事

作體重等項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地

□成分輸血、抗感染等點(diǎn)支，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等

持治療（必要時(shí)）

□加用環(huán)保菌素，注意監(jiān)

測環(huán)保菌素濃度

□HLA配型（符合造血干

細(xì)胞移植條件者）

□進(jìn)入層流室進(jìn)行強(qiáng)烈免

疫抑制治療（符合行強(qiáng)烈

免疫抑制治療患者）

□造血生長因子（必要時(shí)）

長期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：

□潔凈飲食□出院帶藥

重□抗感染等支持治療（必□定期門診隨訪

要時(shí)）口監(jiān)測血常規(guī)、血生化、電解

要□其它醫(yī)囑質(zhì)

臨時(shí)醫(yī)囑：

醫(yī)□免疫抑制治療醫(yī)囑

□血、尿、便常規(guī)

囑□血生化、電解質(zhì)

□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）

□G-CSF5|ig?Kg-1?d-1

（必要時(shí)）

□影像學(xué)檢查（必