超聲科晉升副主任醫(yī)師職稱（產(chǎn)前超聲診斷胎兒支氣管閉鎖病例分析專題報告）

超聲科晉升副主任醫(yī)師職稱（產(chǎn)前超聲診斷胎兒支氣管閉鎖病例分析專題報告）1.病例簡介孕婦26歲，孕1產(chǎn)0，孕24周，無遺傳性家族病史。超聲檢查見胎兒左側(cè)胸腔79mm×64mm×49mm均質(zhì)高回聲，邊界清，最寬處內(nèi)徑約2.9mm。彩色多普勒血流顯像示其內(nèi)未見血流信號，另可見內(nèi)部分支狀血流信號；左肺動脈向內(nèi)延伸，左肺靜脈回流至左心房；右肺受壓，大小約19mm×14mm×24mm，其內(nèi)探及右肺動靜脈血流信號。胎兒腹腔見深約17mm液性暗區(qū)（圖1A、B）。圖1

A女，26歲，孕24周，胎兒左肺下葉支氣管閉鎖。超聲示胎兒右肺顯著增大、回聲增強(qiáng)、內(nèi)可見管狀低回聲，箭頭示增大的右肺；B.心臟受壓右移、右肺受壓發(fā)育不良，箭示心臟受壓位于右側(cè)胸腔；超聲診斷：胎兒左側(cè)胸腔均質(zhì)高回聲（增大左肺-左支氣管閉鎖）、右肺發(fā)育不良、心臟右移、腹腔積液、羊水過多。MRI示左肺下葉支氣管閉鎖、左上肺及右肺發(fā)育不良、心臟右移、腹腔積液（圖1C）。圖1CMRI橫軸位抑脂相示不規(guī)則等T2發(fā)育不良肺組織影，箭示增大的左下肺組織；引產(chǎn)一女嬰，身長34.5cm，體重1200g，見左側(cè)胸廓明顯隆起，膈肌反向，心臟被擠壓偏向右側(cè)胸腔，左肺下葉增大，大小95mm×70mm×15mm，呈灰白色，質(zhì)嫩；左下葉支氣管閉鎖，長22mm，腹腔內(nèi)可見大量積液。病理診斷為胎兒左下肺葉支氣管閉鎖，腹腔積液（圖1D、E）。該病例染色體核型正常。圖1D引產(chǎn)后病理圖片示左肺下葉顯著增大、左肺上葉體積偏小、右肺體積偏小、心臟右移，星號示左下肺葉支氣管；E.左下肺葉支氣管閉鎖呈膜狀，箭頭示左下肺葉支氣管。RLU：右肺；LUL：左肺上葉；LLL：左肺下葉；T：氣管；LBM：左主支氣管；RBM：右主支氣管；H：心臟2.討論支氣管閉鎖是一種罕見的胎兒肺畸形，以段支氣管局部閉鎖為特征，發(fā)生于右肺上葉者較為常見，其次是左肺上葉及右肺中葉，病灶很少發(fā)生于下葉，本病死亡率非常高，一般很難在產(chǎn)前進(jìn)行診斷。根據(jù)病理生理改變和預(yù)后，可以將支氣管閉鎖分為主支氣管閉鎖、葉支氣管閉鎖、段支氣管閉鎖。葉支氣管閉鎖是非常罕見的肺畸形，既往關(guān)于產(chǎn)前診斷葉支氣管閉鎖的報道有8例，其中6例發(fā)生于左肺，2例發(fā)生于右肺。本例閉鎖的支氣管發(fā)生于左肺下葉，發(fā)病部位非常罕見。本病的聲像圖特點：①閉鎖段葉支氣管肺葉明顯腫大，超聲可見整個胸腔充滿回聲增強(qiáng)區(qū)，閉鎖遠(yuǎn)端可見增粗的支氣管；②縱隔受壓移向健側(cè)，對側(cè)肺受壓發(fā)育不良，患側(cè)肺未被累及的肺葉受壓、發(fā)育不良，但在超聲掃查過程中由于患肺嚴(yán)重增大導(dǎo)致同側(cè)正常肺組織很難顯示，這一不足可以通過MRI彌補(bǔ)；③雙側(cè)膈肌不對稱，病變側(cè)膈肌受壓明顯向腹腔凸出；④病變發(fā)生早期羊水量及胎兒腹腔可無積液，晚期病變嚴(yán)重時可出現(xiàn)羊水過多及胎兒腹腔大量積液。葉支氣管閉鎖在診斷過程中需與隔離肺及肺囊腺瘤III型相鑒別：三者均可以表現(xiàn)為病變肺臟體積增大、回聲增強(qiáng)，與隔離肺相鑒別主要依靠彩色多普勒超聲，隔離肺血液供應(yīng)來自于體循環(huán)，由主動脈分支供血，而葉支氣管閉鎖的血液供應(yīng)主要來自肺動脈；葉支氣管閉鎖與肺囊腺瘤III型的產(chǎn)前鑒別診斷較困難，兩者均表現(xiàn)為病變肺葉增大及回聲增強(qiáng)，而葉支氣管閉鎖時閉鎖遠(yuǎn)端可出現(xiàn)擴(kuò)張的末梢支氣管，管內(nèi)充滿低回聲，當(dāng)超聲診斷不能鑒別時，可以借助胎兒MRI進(jìn)行鑒別。葉支氣管閉鎖是一種進(jìn)展性病變，當(dāng)出現(xiàn)胎兒胸腔積液、腹水嚴(yán)重時可行胎兒肺切除術(shù)或胸腔羊膜分流術(shù)，但手術(shù)風(fēng)險大、預(yù)后差，目前國內(nèi)尚未見此病例的手術(shù)報道。Peranteau等報道胎兒左上肺葉支氣管閉鎖，于孕24周+3時行左上肺葉切除術(shù)，孕34周+3分娩，然后在新生兒ICU行余肺病變切除術(shù)和氣管造口術(shù)，患兒于8個月時完全康復(fù)出院，是目前第1例行胎兒開放手術(shù)后存活的報道，表明目前對于本病的治療仍存在