20例兒童橫紋肌肉瘤臨床特點與治療策略分析

例兒童橫紋肌肉瘤臨床特點與治療策略分析

[摘要]目的對20例兒童橫紋肌肉瘤臨床特點與治療策略進行分析。方法回顧分析我院2008年2月～2010年2月收治的20例兒童橫紋肌肉瘤的臨床資料，均由病理組織學確診為兒童橫紋肌肉瘤，對所有病例的病理類型、癥狀特點和治療方法進行研究。結(jié)果20例兒童橫紋肌肉瘤中，發(fā)病年齡2～13歲，平均7.5歲；臨床分期中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例；其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。原發(fā)灶部位在軀干者3例、四肢者8例，頭頸部者4例，泌尿生殖系統(tǒng)者5例。首發(fā)表現(xiàn)因原發(fā)部位差異而有所不同，所有患者采用兩種以上方式綜合治療，治療后的療效評價為：CR9例，PR5例，SD4例，PD2例。對所有患者連續(xù)隨訪2～4年，1年生存率為90.0%，2年生存率為75.0%，3年生存率為65.0%。結(jié)論兒童橫紋肌肉瘤是極度惡性軟組織腫瘤，要做到早診斷，科學地選擇手術(shù)與放化療結(jié)合的綜合治療方式，避免拖延造成腫瘤晚期的多發(fā)轉(zhuǎn)移，從而提高患兒腫瘤的治愈可能性。[關(guān)鍵詞]兒童橫紋肌肉瘤；臨床特點；治療策略橫紋肌肉瘤是一種起源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞的惡性腫瘤，由不同分化程度的橫紋肌細胞組成，為15歲以下的兒童最常見的軟組織肉瘤之一[1-2]。橫紋肌肉瘤根據(jù)鏡下病理組織學分型有胚胎型、腺泡型和多形型。因臨床上發(fā)病表現(xiàn)復雜多樣，易誤診，導致病變轉(zhuǎn)移，所以科學的早期診斷與治療十分重要。本文筆者將我院2008年2月～2010年2月收治的20例兒童橫紋肌肉瘤做一回顧分析，現(xiàn)報道如下：1資料與方法1.1一般資料經(jīng)病理診斷為橫紋肌肉瘤患者20例，其中，男13例，女7例；發(fā)病年齡2～13歲，平均7.5歲；從出現(xiàn)癥狀到確診時間1～6個月，平均3個月。首診時癥狀包括質(zhì)硬無痛性腫塊、頭痛視力下降、尿潴留等?；純旱囊话阗Y料見表1。1.2治療方法所有患兒均首先接受手術(shù)治療，其中有4例術(shù)后接受放療，有9例接受化療，另外7例術(shù)后聯(lián)合放化療進一步治療。其中有11例患者于原發(fā)腫瘤切除后第3～5周開始三維適形放射治療，分割劑量為GTV1.6～2.0Gy/次，每周5d，總劑量為40～50Gy/25次。所有患者在及時的處理后能較好地耐受放射治療反應(yīng)，完成規(guī)定治療計劃。其中16例患者均選擇CVAD方案進行化療，3～6個周期，平均4個周期。環(huán)磷酰胺（800～1200mg/m2，d1），長春新堿（1.0～l.4mg/m2，d1），阿霉素（40～60mg/m2，d1），表阿霉素（70～90mg/m2，d1），氮烯脒胺（100～150mg/m2，d1～5）?；純哼x擇的綜合治療方法和腫瘤臨床分期資料見表2。1.3統(tǒng)計學方法統(tǒng)計學方法采用SPSS16.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析，計數(shù)資料組間治療有效率比較采用χ2檢驗。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。2結(jié)果2.1病理結(jié)果及分期本組20例兒童橫紋肌肉瘤患者的腫瘤組織均為組織活檢病理確診，根據(jù)病理組織學分型，其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型橫紋肌肉瘤2例。20例患者橫紋肌肉瘤的病理分期采用美國RMS研究組（IRS）分期法，Ⅰ期：腫瘤完全切除，區(qū)域淋巴結(jié)未累及；Ⅱ期：腫瘤局限，肉眼觀完全切除；Ⅲ期：未完全切除，原發(fā)灶或區(qū)域淋巴結(jié)有鏡下殘留；Ⅳ期：診斷時已有遠處轉(zhuǎn)移；結(jié)果20例患兒中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例。2.2生存情況對所有患者連續(xù)隨訪2～4年，平均3年。所有患兒中，目前2例失訪，5例死亡，仍有13例存活。20例患兒中，1年生存率為90.0%，2年生存率為75.0%，3年生存率為65.0%。手術(shù)+放療3年生存率為50.0%，手術(shù)+化療3年生存率為66.7%，手術(shù)+放療+化療3年生存率為71.4%。其中，與手術(shù)+化療、手術(shù)+放療的3年生存率比較，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05），手術(shù)+放療+化療與另外兩種方式3年生存率比較，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）。見表2。2.3療效評價按照實體瘤的療效評價標準（RECIST）[3]評價近期客觀療效，包括完全緩解（CR）、部分緩解（PR）、疾病穩(wěn)定（SD）、疾病進展（PD）、客觀有效率（RR）、疾病控制率（DCR）。其中與手術(shù)+化療、手術(shù)+放療的RR、DCR比較，差異均有統(tǒng)計學意義（均P<0.05），手術(shù)+放療+化療與另外兩種方式的RR、DCR比較，差異均有統(tǒng)計學意義（均P<0.05）。不同治療方式的患者臨床療效評價見表3。3.2診斷分析頭頸部橫紋肌肉瘤在本研究中，發(fā)生在頭頸部的患兒有3例為胚胎型。據(jù)報道，有10%的患兒伴發(fā)頭痛，X線片可見骨質(zhì)破壞。在臨床中，小兒如有單側(cè)突眼，須進行腦掃描。眼眶橫紋肌肉瘤經(jīng)病理證實后，用放療、化療局部控制存活率達94%，應(yīng)該早起進行。中耳的橫紋肌肉瘤是小兒的嚴重腫瘤，易誤為炎癥性息肉，由于不痛，確診時常已屬晚期，故在幼兒有耳內(nèi)炎癥，應(yīng)優(yōu)先想到本病。3.3治療與預后分析大多橫紋肌肉瘤患兒就診時已產(chǎn)生廣泛的亞臨床轉(zhuǎn)移，對患兒腫瘤的治療包括全身和局部兩種方式。局部治療有效控制原有腫塊，但依然阻止不了轉(zhuǎn)移性復發(fā)，故切除的范圍是復發(fā)的主要決定因素。目前，臨床手術(shù)一般包括了腫瘤所在區(qū)域的肌肉和周邊的所有淋巴結(jié)[8]。正常組織邊緣3～5cm也應(yīng)廣泛切除，防止殘留。故術(shù)前腫瘤周邊組織和淋巴結(jié)的病理切片檢查對切除范圍有重要意義。許多研究也表明，在腫瘤的治療中開始提倡術(shù)前化療，其目的可以消除亞臨床轉(zhuǎn)移并使原發(fā)瘤體積減小，腫瘤細胞的活性降低，減少術(shù)中腫瘤細胞擴散的機會，但化療藥物會引起惡心嘔吐、感染等不愉快反應(yīng)[9]，但是化療依然是提高生存率的重要手段之一。目前位于深部位置時，術(shù)后多配合輔助放療，放療應(yīng)根據(jù)患兒年齡、腫瘤部位重要器官耐受劑量，確定靶區(qū)和劑量分布，但是總的有效劑量仍不小于40Gy，一般放射野要包括瘤床及周圍2～5cm正常組織。總之，橫紋肌肉瘤在早期應(yīng)通過病理檢查得