20例兒童橫紋肌肉瘤臨床特點(diǎn)與治療策略分析

例兒童橫紋肌肉瘤臨床特點(diǎn)與治療策略分析

[摘要]目的對(duì)20例兒童橫紋肌肉瘤臨床特點(diǎn)與治療策略進(jìn)行分析。方法回顧分析我院2008年2月～2010年2月收治的20例兒童橫紋肌肉瘤的臨床資料，均由病理組織學(xué)確診為兒童橫紋肌肉瘤，對(duì)所有病例的病理類型、癥狀特點(diǎn)和治療方法進(jìn)行研究。結(jié)果20例兒童橫紋肌肉瘤中，發(fā)病年齡2～13歲，平均7.5歲；臨床分期中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例；其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。原發(fā)灶部位在軀干者3例、四肢者8例，頭頸部者4例，泌尿生殖系統(tǒng)者5例。首發(fā)表現(xiàn)因原發(fā)部位差異而有所不同，所有患者采用兩種以上方式綜合治療，治療后的療效評(píng)價(jià)為：CR9例，PR5例，SD4例，PD2例。對(duì)所有患者連續(xù)隨訪2～4年，1年生存率為90.0%，2年生存率為75.0%，3年生存率為65.0%。結(jié)論兒童橫紋肌肉瘤是極度惡性軟組織腫瘤，要做到早診斷，科學(xué)地選擇手術(shù)與放化療結(jié)合的綜合治療方式，避免拖延造成腫瘤晚期的多發(fā)轉(zhuǎn)移，從而提高患兒腫瘤的治愈可能性。[關(guān)鍵詞]兒童橫紋肌肉瘤；臨床特點(diǎn)；治療策略橫紋肌肉瘤是一種起源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，由不同分化程度的橫紋肌細(xì)胞組成，為15歲以下的兒童最常見的軟組織肉瘤之一[1-2]。橫紋肌肉瘤根據(jù)鏡下病理組織學(xué)分型有胚胎型、腺泡型和多形型。因臨床上發(fā)病表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易誤診，導(dǎo)致病變轉(zhuǎn)移，所以科學(xué)的早期診斷與治療十分重要。本文筆者將我院2008年2月～2010年2月收治的20例兒童橫紋肌肉瘤做一回顧分析，現(xiàn)報(bào)道如下：1資料與方法1.1一般資料經(jīng)病理診斷為橫紋肌肉瘤患者20例，其中，男13例，女7例；發(fā)病年齡2～13歲，平均7.5歲；從出現(xiàn)癥狀到確診時(shí)間1～6個(gè)月，平均3個(gè)月。首診時(shí)癥狀包括質(zhì)硬無痛性腫塊、頭痛視力下降、尿潴留等?；純旱囊话阗Y料見表1。1.2治療方法所有患兒均首先接受手術(shù)治療，其中有4例術(shù)后接受放療，有9例接受化療，另外7例術(shù)后聯(lián)合放化療進(jìn)一步治療。其中有11例患者于原發(fā)腫瘤切除后第3～5周開始三維適形放射治療，分割劑量為GTV1.6～2.0Gy/次，每周5d，總劑量為40～50Gy/25次。所有患者在及時(shí)的處理后能較好地耐受放射治療反應(yīng)，完成規(guī)定治療計(jì)劃。其中16例患者均選擇CVAD方案進(jìn)行化療，3～6個(gè)周期，平均4個(gè)周期。環(huán)磷酰胺（800～1200mg/m2，d1），長春新堿（1.0～l.4mg/m2，d1），阿霉素（40～60mg/m2，d1），表阿霉素（70～90mg/m2，d1），氮烯脒胺（100～150mg/m2，d1～5）?；純哼x擇的綜合治療方法和腫瘤臨床分期資料見表2。1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料組間治療有效率比較采用χ2檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。2結(jié)果2.1病理結(jié)果及分期本組20例兒童橫紋肌肉瘤患者的腫瘤組織均為組織活檢病理確診，根據(jù)病理組織學(xué)分型，其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型橫紋肌肉瘤2例。20例患者橫紋肌肉瘤的病理分期采用美國RMS研究組（IRS）分期法，Ⅰ期：腫瘤完全切除，區(qū)域淋巴結(jié)未累及；Ⅱ期：腫瘤局限，肉眼觀完全切除；Ⅲ期：未完全切除，原發(fā)灶或區(qū)域淋巴結(jié)有鏡下殘留；Ⅳ期：診斷時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；結(jié)果20例患兒中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例。2.2生存情況對(duì)所有患者連續(xù)隨訪2～4年，平均3年。所有患兒中，目前2例失訪，5例死亡，仍有13例存活。20例患兒中，1年生存率為90.0%，2年生存率為75.0%，3年生存率為65.0%。手術(shù)+放療3年生存率為50.0%，手術(shù)+化療3年生存率為66.7%，手術(shù)+放療+化療3年生存率為71.4%。其中，與手術(shù)+化療、手術(shù)+放療的3年生存率比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），手術(shù)+放療+化療與另外兩種方式3年生存率比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見表2。2.3療效評(píng)價(jià)按照實(shí)體瘤的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)（RECIST）[3]評(píng)價(jià)近期客觀療效，包括完全緩解（CR）、部分緩解（PR）、疾病穩(wěn)定（SD）、疾病進(jìn)展（PD）、客觀有效率（RR）、疾病控制率（DCR）。其中與手術(shù)+化療、手術(shù)+放療的RR、DCR比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P<0.05），手術(shù)+放療+化療與另外兩種方式的RR、DCR比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P<0.05）。不同治療方式的患者臨床療效評(píng)價(jià)見表3。3.2診斷分析頭頸部橫紋肌肉瘤在本研究中，發(fā)生在頭頸部的患兒有3例為胚胎型。據(jù)報(bào)道，有10%的患兒伴發(fā)頭痛，X線片可見骨質(zhì)破壞。在臨床中，小兒如有單側(cè)突眼，須進(jìn)行腦掃描。眼眶橫紋肌肉瘤經(jīng)病理證實(shí)后，用放療、化療局部控制存活率達(dá)94%，應(yīng)該早起進(jìn)行。中耳的橫紋肌肉瘤是小兒的嚴(yán)重腫瘤，易誤為炎癥性息肉，由于不痛，確診時(shí)常已屬晚期，故在幼兒有耳內(nèi)炎癥，應(yīng)優(yōu)先想到本病。3.3治療與預(yù)后分析大多橫紋肌肉瘤患兒就診時(shí)已產(chǎn)生廣泛的亞臨床轉(zhuǎn)移，對(duì)患兒腫瘤的治療包括全身和局部兩種方式。局部治療有效控制原有腫塊，但依然阻止不了轉(zhuǎn)移性復(fù)發(fā)，故切除的范圍是復(fù)發(fā)的主要決定因素。目前，臨床手術(shù)一般包括了腫瘤所在區(qū)域的肌肉和周邊的所有淋巴結(jié)[8]。正常組織邊緣3～5cm也應(yīng)廣泛切除，防止殘留。故術(shù)前腫瘤周邊組織和淋巴結(jié)的病理切片檢查對(duì)切除范圍有重要意義。許多研究也表明，在腫瘤的治療中開始提倡術(shù)前化療，其目的可以消除亞臨床轉(zhuǎn)移并使原發(fā)瘤體積減小，腫瘤細(xì)胞的活性降低，減少術(shù)中腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散的機(jī)會(huì)，但化療藥物會(huì)引起惡心嘔吐、感染等不愉快反應(yīng)[9]，但是化療依然是提高生存率的重要手段之一。目前位于深部位置時(shí)，術(shù)后多配合輔助放療，放療應(yīng)根據(jù)患兒年齡、腫瘤部位重要器官耐受劑量，確定靶區(qū)和劑量分布，但是總的有效劑量仍不小于40Gy，一般放射野要包括瘤床及周圍2～5cm正常組織。總之，橫紋肌肉瘤在早期應(yīng)通過病理檢查得