軀體疾病的神經(jīng)系表現(xiàn)

關(guān)于軀體疾病的神經(jīng)系表現(xiàn)第一癌性神經(jīng)肌病

（carcinoidneuromyopathy）癌性神經(jīng)肌病系指與癌腫轉(zhuǎn)移浸潤(rùn)無(wú)關(guān)，而發(fā)生于癌腫原發(fā)病灶癥狀出現(xiàn)前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變。也不包括抗癌藥物的毒副作用引起者。

第2頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制其發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。晚近認(rèn)為其發(fā)病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營(yíng)養(yǎng)障礙無(wú)關(guān)，可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應(yīng)有關(guān)。神經(jīng)肌病的病程與癌腫間無(wú)固定的相互關(guān)系，神經(jīng)肌病的病變嚴(yán)重性與癌腫大小及生長(zhǎng)速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現(xiàn)之前出現(xiàn)，甚至以神經(jīng)肌肉癥狀為主訴而就醫(yī)，經(jīng)系統(tǒng)檢查方面發(fā)現(xiàn)癌腫。常見(jiàn)于肺癌，其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發(fā)生性骨髓瘤等亦可見(jiàn)到。第3頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)一、末梢神經(jīng)病變

（一）感覺(jué)型末梢神經(jīng)病變。多呈亞急性或潛在性起病，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺(jué)。逐漸進(jìn)行，并向近端發(fā)展，呈手套或短襪子式淺、深感覺(jué)障礙。常伴有亞急性小及皮質(zhì)變性。腦脊液正?；蛴械鞍咨?。

（二）感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)型末梢神經(jīng)病變。此型多見(jiàn)于肺癌患者。起病多較急，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺(jué)障礙。腦脊液多正常。第4頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)二、肌肉變病

（一）癌性肌無(wú)力綜合征（Lambert-EatonSyndrome）。常見(jiàn)于小細(xì)胞未分化型肺癌。主要表現(xiàn)為肢帶肌無(wú)力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運(yùn)動(dòng)等肌肉。在主動(dòng)運(yùn)動(dòng)后肌力可有暫時(shí)性增加，多數(shù)對(duì)新斯的明缺乏反應(yīng)，肌電圖重復(fù)電刺激無(wú)波幅遞減現(xiàn)象，此與重癥肌無(wú)力不同。

（二）重癥肌無(wú)力。多見(jiàn)于胸腺瘤或胸腺癌者。癥狀與重癥肌無(wú)力相同。

（三）其他肌病。肢體近端肌無(wú)力、萎縮，但病理檢查無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，與多發(fā)性肌炎有別。

（四）多發(fā)性肌炎與皮肌炎。其癥狀與一般多發(fā)性肌炎、皮肌炎相同，唯發(fā)病較緩，腫痛得到有效治療時(shí)癥狀消失，而腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)可重現(xiàn)。

第5頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)三、脊髓病變

臨床上可表現(xiàn)為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進(jìn)展較快，重則可導(dǎo)致死亡。四、腦病

（一）亞急性小腦皮質(zhì)變性。呈急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)，還可有眼球震顫，精神異常。

（二）慢性器質(zhì)性精神病。多呈緩慢進(jìn)行，表現(xiàn)為智力減退、記憶障礙、抑郁或欣快，偶而呈Korsakov綜合征表現(xiàn)。亦可有痙攣發(fā)作，癱瘓、失語(yǔ)和不自主運(yùn)動(dòng)等。

（三）邊緣性腦炎。僅在病理檢查中大腦邊緣系統(tǒng)的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變，但臨床上卻無(wú)“腦炎”樣表現(xiàn)。

第6頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷癌性神經(jīng)肌病的診斷主要依據(jù)：①典型臨床表現(xiàn)；②找到癌腫原發(fā)灶；③排除了癌腫轉(zhuǎn)移，浸潤(rùn)或抗癌藥物與放射治療所致者；④癌腫治療后神經(jīng)病變相繼消失。第7頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷治療鑒別診斷癌性末梢神經(jīng)病變與各種原因所致的末梢神經(jīng)炎及抗癌藥物所致末梢神經(jīng)病變相鑒別；肌肉變就應(yīng)與重癥肌無(wú)力、非癌性多發(fā)性肌炎與皮肌炎相鑒別；脊髓病變應(yīng)與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑒別；與其他腦病相鑒別。治療治療本病重點(diǎn)在于治療原發(fā)病灶，對(duì)腫瘤行手術(shù)切除、放射線照射或抗癌藥物治療，亦可酌情行對(duì)癥治療。第8頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天第二肝性腦脊髓病肝性腦脊髓病變是肝臟疾病達(dá)嚴(yán)重階段時(shí)所引起的腦、脊髓損害。通?？煞譃楦涡阅X病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏迷。第9頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制肝性腦病發(fā)病原理尚未完全闡明，通常肝性腦病半數(shù)是由門脈性肝硬變引起，1/3系病毒肝炎所致。一般認(rèn)為可能與肝解毒功能障礙，血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關(guān)。此外，與蛋白代謝過(guò)程中形成與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)相似的假介質(zhì)，干擾了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關(guān)。肝性脊髓病多見(jiàn)于有多次肝性腦病發(fā)作，施行門脈分流術(shù)及部分胃切除術(shù)患者。第10頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)一、肝性腦病。常在慢性肝臟損害基礎(chǔ)上反復(fù)多次發(fā)作，或在急性肝功損害時(shí)發(fā)病。臨床表現(xiàn)可分為前驅(qū)期、昏迷前期和昏迷期。前驅(qū)期表現(xiàn)嗜唾、性格行為異常、智能障礙；昏迷前期除上述癥狀進(jìn)一步加重外，還可有撲擊震顫及其他錐體外系癥狀。腦電圖可呈普遍性慢波及出現(xiàn)三相波等異常；昏迷期意識(shí)障礙進(jìn)一步加重，常表現(xiàn)興奮不安或譫妄狀態(tài)，嚴(yán)重時(shí)呈深昏迷狀態(tài)。在此期間還可有明顯精神異常，錯(cuò)、幻覺(jué)明顯，全身性痙攣發(fā)作，去大腦強(qiáng)直或去大腦皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)室檢查可有肝功異常及血氨增高。第11頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)二、肝性脊髓病。由門脈性肝硬變所致者，常在多次肝性腦病發(fā)作后或施行門脈分流術(shù)后逐漸出現(xiàn)脊髓錐體束受損的表現(xiàn)，呈雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，感覺(jué)正常，排尿次數(shù)增加，血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。第12頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷與鑒別診斷根據(jù)急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內(nèi)有誘發(fā)因素（如上消化道大出血、感染、大量利尿等）的情況下出現(xiàn)意識(shí)障礙，血氨升高，腦電圖異常，肝性腦病的診斷并不難。肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病，如側(cè)索硬化癥等鑒別。第13頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療以治療原發(fā)病為主。應(yīng)消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素；以限制蛋白質(zhì)攝入量、保持腸道通暢、應(yīng)用抑制腸道菌生長(zhǎng)的抗生素等措施減少氨的吸收；使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨；使用左旋多巴治療以消除假介質(zhì)的干擾。其他尚有換血療法，體外異體肝灌注與交叉循環(huán)療法等。第14頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天第三肺性腦病

（pulmonaryencephalopathy）肺性腦病又稱肺心腦綜合征。是慢性支氣管為并發(fā)肺氣腫、肺源性心臟病及肺功能衰竭引起的腦組織損害及腦循環(huán)障礙。第15頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，主要是肺部損害致二氧化碳潴留及缺氧，引起高碳酸血癥及低氧血癥，加之因肺部循環(huán)障礙及肺動(dòng)脈高壓更進(jìn)一步誘發(fā)或加重腦組織的損害，而引起肺性腦病。第16頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)早期可表現(xiàn)為頭痛、頭昏、記憶力減退、精神不振、工作能力降低等癥狀。繼之可出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，輕者呈嗜睡、昏睡狀態(tài)，重則昏迷。主要系缺氧和高碳酸血癥引起的二氧化碳麻醉所致。此外還可有顱內(nèi)壓升高、視神經(jīng)乳頭水腫和撲擊性震顫、肌陣攣、全身強(qiáng)直-陣攣樣發(fā)作等各種運(yùn)動(dòng)障礙。精神癥狀可表現(xiàn)為興奮、不安、言語(yǔ)增多、幻覺(jué)、妄想等。第17頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)血?dú)夥治隹梢?jiàn)PaCO2增高，二氧化碳結(jié)合力增高，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽（SB）和剩記堿（BE）的含量增加及血pH值降低，腦脊液壓力升高，紅細(xì)胞增加等。腦電圖呈不同程度彌漫性慢性波性異常，且可有陣發(fā)性變化。第18頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷主要依據(jù)有慢性肺部疾病伴肺功能衰竭；臨床表現(xiàn)有意識(shí)障礙、神經(jīng)、精神癥狀和定位神經(jīng)體征；血?dú)夥治鲇蟹喂δ懿蝗案咛妓嵫Y之表現(xiàn)；排除了其他原因引起的神經(jīng)、精神障礙而診斷。第19頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療首先應(yīng)對(duì)各種慢性呼吸道疾病進(jìn)行治療，控制呼吸道感染，改善呼吸功能、缺氧及二氧化碳潴留狀況，糾正酸堿平衡障礙，并對(duì)神經(jīng)、精神障礙作對(duì)癥處理。第20頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天第四糖尿病性神經(jīng)病

（diabeticneuropathy）是糖尿病的代謝障礙及血管病變所致的周圍及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。其并發(fā)率過(guò)去統(tǒng)計(jì)認(rèn)為約5%。但肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及腦誘發(fā)電位的檢查發(fā)現(xiàn)早期、輕微神經(jīng)系統(tǒng)改變的發(fā)生率可高達(dá)92%-96%。第21頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制其真正發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，現(xiàn)在認(rèn)為主要與糖尿病引起的糖、脂肪、磷脂等代謝障礙及由于周圍神經(jīng)等的滋養(yǎng)血管的動(dòng)脈硬化、中外膜肥厚、玻璃樣變性甚至閉塞等血管性障礙有關(guān)。致使神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘性變化，軸索膨脹變性、纖維化及運(yùn)動(dòng)終板腫瘤等。病變主要見(jiàn)于周圍神經(jīng)、后根，亦可見(jiàn)于興奮髓后索及肌肉。第22頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)其臨床表現(xiàn)除有糖尿病的多飲、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等癥狀外，神經(jīng)系統(tǒng)可表現(xiàn)為：一、周圍神經(jīng)病變。二、脊髓損害癥狀。三、腦損害癥狀。四、肌肉損害。第23頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、周圍神經(jīng)病變。以多發(fā)性神經(jīng)炎最多見(jiàn)，為兩側(cè)對(duì)稱性感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)障礙及共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。顱神經(jīng)受累者較為少見(jiàn)，可有一側(cè)或兩側(cè)外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，視網(wǎng)膜炎及視神經(jīng)萎縮等。植物神經(jīng)?？墒芾郏憩F(xiàn)為胃腸功能紊亂、腹瀉、膀胱障礙、陽(yáng)萎、體位性低血壓、泌汗異常及血管舒縮功能不穩(wěn)定等改變。肌電圖呈神經(jīng)原性改變，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。第24頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、脊髓損害癥狀。可表現(xiàn)為類似慢性脊髓灰質(zhì)炎的脊髓前角細(xì)胞損害，脊髓癆樣（稱假性脊髓癆）后根、后柱損害，及與亞急性脊髓聯(lián)合變性相似的后索及側(cè)索變性。這些改變多認(rèn)為系糖尿病性血管引起的持續(xù)性脊髓供血不足所致。第25頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、腦損害癥狀。糖尿病時(shí)引起腦病的原因甚多，可因血糖過(guò)高，表現(xiàn)頭痛、無(wú)力、體力和腦力易疲勞、興奮、情緒不穩(wěn)等癥狀，長(zhǎng)期未經(jīng)適當(dāng)治療可致記憶力減退、精神衰退，還可發(fā)生高滲性昏迷、酮中毒性昏迷及低血糖性昏迷。此外也可因糖尿病性血管病變，并發(fā)腦血栓形成，尤其是多發(fā)性腔隙性腦梗塞和癡呆。第26頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、肌肉損害?？杀憩F(xiàn)為骨盆帶、肩胛帶及四肢近端肌肉萎縮。糖尿病伴有低血鉀時(shí)可有低鉀性麻痹。第27頁(yè),共30頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，血糖、尿糖、尿酮體等檢查及肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定等可以診斷。