軟組織腫瘤及腫瘤樣病變

關于軟組織腫瘤及腫瘤樣病變概論好發(fā)年齡：淋巴管瘤在兒童多見。好發(fā)部位：良性脂肪瘤多見于皮下淺表部位，筋膜深部較少；彈力纖維瘤多見于肩胛骨區(qū)的深部軟組織內(nèi)。關節(jié)內(nèi)腫瘤大多為良性，但滑膜肉瘤多位于四肢關節(jié)附近(也可見于脊柱)。神經(jīng)性腫瘤常沿神經(jīng)長軸生長。腱鞘巨細胞好發(fā)在手足腱鞘部位。特征性：血管瘤內(nèi)有靜脈石，化骨性肌炎的鈣化是先從病灶邊緣開始，以后鈣化才向中央發(fā)展。良性腫瘤對周圍軟組織可造成推壓移位，而良性硬纖維瘤可向周圍侵潤。良惡性腫瘤鑒別：大多數(shù)軟組織內(nèi)腫瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮質(zhì)表面的壓跡光滑并有反應性硬化緣；惡性則伴不規(guī)則骨質(zhì)破壞并有骨膜反應，如惡性纖維組織細胞瘤。第2頁,共41頁，2024年2月25日，星期天人體正常及病變組織的MRI信號改變第3頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

脂肪來源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤

第4頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共41頁，2024年2月25日，星期天⑴脂肪瘤⑵分化良好的脂肪肉瘤⑶血管瘤⑷惡性血色素瘤⑸腫瘤病灶內(nèi)非急性出血⑹非急性血腫T1WI表現(xiàn)為高信號（短T1）的病變第6頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

脂肪肉瘤成人第二常見的軟組織肉瘤，約占脂肪瘤的21.4%。深部無痛性腫塊，42％軀干，41％下肢，大腿及腹膜后。瘤內(nèi)間隔、出血和壞死常見，可有鈣化?？捎蟹渭皟?nèi)臟轉(zhuǎn)移。第8頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

脂肪來源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第9頁,共41頁，2024年2月25日，星期天T2WIT1WI增強T1WIT2WI第10頁,共41頁，2024年2月25日，星期天血管球瘤

（glomustumor）又名血管神經(jīng)瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經(jīng)瘤等。起源于動-靜脈間的血管球。多發(fā)生于指（趾）甲下，亦可發(fā)生在皮膚和皮下組織。血管球瘤的血管周細胞呈上皮樣，并呈器官樣排列。具有平滑肌分化特征。鑒別診斷指骨表皮樣囊腫：外傷史，無明顯疼痛及對冷熱的敏感性增高。腱鞘巨細胞瘤：由于含鐵血黃素沉積而出現(xiàn)低信號。內(nèi)生軟骨瘤：近干骺端軟骨成骨部位，遠節(jié)指（趾）骨遠端為膜樣化骨，一般不發(fā)生內(nèi)生軟骨瘤。第11頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

脂肪來源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第12頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

好發(fā)年齡

大多發(fā)生在20～30歲之間，發(fā)病率男＝女。好發(fā)部位神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)或脊神經(jīng)，全身各處神經(jīng)干和神經(jīng)末梢，最常侵犯皮神經(jīng)。

90％為單發(fā)，多發(fā)神經(jīng)纖維瘤見于神經(jīng)纖維瘤病型，皮膚可有咖啡斑。

影像表現(xiàn)

T2WI病灶周圍含有粘液樣組織呈高信號，中心纖維組織呈低信號，“靶征”；增強T1WI表現(xiàn)為“反靶征”，病灶中心增強，周圍不增強而呈低信號。腫瘤沿神經(jīng)干生長兩端與神經(jīng)干有連續(xù)征象。受該神經(jīng)支配的遠端肌肉萎縮。病理鏡下腫瘤由外周神經(jīng)所有成分共同增生混合而成，其中包括神經(jīng)軸索、神經(jīng)束衣和神經(jīng)鞘細胞。瘤細胞細長、扭曲、二頭尖，呈波浪狀排列，其間混有膠原纖維和粘液樣基質(zhì)。腫瘤間質(zhì)的粘液變性很顯著。

圖3-4-1-1

圖3-4-1-3

圖3-4-1-4神經(jīng)纖維瘤第13頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共41頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)鞘瘤（schwannoma）好發(fā)年齡20～50歲，無明顯性別差異好發(fā)部位多見于較大的神經(jīng)干，如脊神經(jīng)、頸神經(jīng)、交感、迷走、尺、腓神經(jīng)或四肢的周圍神經(jīng)，常單發(fā)與頸內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不同，后者有5-20％伴發(fā)Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。四肢者，屈側較多，且以下肢較著。影像表現(xiàn)單發(fā)瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。多發(fā)為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約0.3cm，大者可達20cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。約90%的神經(jīng)鞘瘤可在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)，25%的病人可見相鄰肌肉沿神經(jīng)長軸萎縮。病理

來源于神經(jīng)外胚層雪旺細胞的良性腫瘤，腫瘤內(nèi)無軸索或神經(jīng)。鏡檢：有兩種組織類型，AntoniA型，由梭形細胞構成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結構；AntoniB型突出的改變是間質(zhì)水腫、囊性變、血管豐富，瘤細胞故而呈離散狀，部分瘤細胞呈星芒狀。第15頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原始神經(jīng)外胚層腫瘤ES/PNET家族

概念原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是起源于周圍神經(jīng)，1993年WHO確定為PNET。近年來認為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學相似，但鏡下有大量玫瑰花結或假花結存在，是同一種腫瘤的兩個不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經(jīng)分化的另一種類型，稱為ES/PNET家族。好發(fā)年齡平均15歲。青少年惡性腫瘤的第2位。好發(fā)部位

PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部/后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實質(zhì)性臟器或皮膚。第18頁,共41頁，2024年2月25日，星期天影像表現(xiàn)大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現(xiàn)，浸潤性、跨越性、快速生長，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強化。病理鏡下，腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致的小圓形細胞構成，菊花團結構，瘤細胞呈環(huán)狀排列。免疫組化神經(jīng)標記陽性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達。要點提示發(fā)病年齡較小，進展快，軟組織腫塊異常大，骨質(zhì)破壞嚴重；年齡較輕，脊柱彌漫多發(fā)溶骨性破壞，沿脊神經(jīng)蔓延者。第19頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

脂肪來源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤硬纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第21頁,共41頁，2024年2月25日，星期天⑴低質(zhì)子密度病變：

ⅰ纖維組織性腫瘤或疤痕，如纖維瘤、硬纖維瘤、疤痕、偶爾惡性組織細胞瘤也可在T2WI上呈低信號

ⅱ鈣化、骨化病變?nèi)绯晒侨饬?/p>

?？諝?/p>

ⅳ金屬異物⑵短T2物質(zhì)：

ⅰ如含鐵血黃素的腱鞘巨細胞瘤

ⅱ急性血腫⑶流空效應：血管中快速流動血液如動脈瘤、動靜脈畸形T2WI表現(xiàn)為低信號的病變第22頁,共41頁，2024年2月25日，星期天60年代提出新的腫瘤類型，最常見的軟組織惡性腫瘤?？稍l(fā)，也可繼發(fā)，30%繼發(fā)于Paget病、骨纖維發(fā)育不良、骨梗塞、骨髓炎或放療后，是放療后惡變最常見的組織學類型。病變與纖維肉瘤有相同的影像表現(xiàn)和組織學特征，難以鑒別。1好發(fā)年齡好發(fā)于中老年人，平均年齡50歲，白種人較常見，是老年人最常見的原發(fā)惡性軟組織腫瘤。2好發(fā)部位75％累及四肢大肌肉群，其中50％累及下肢，25％累及上肢；15％累及腹膜后的深部軟組織；5％累及頭頸部。也可發(fā)生在骨內(nèi)，如股骨、肱骨、脛骨和骨盆。3癥狀與體征大而深的軟組織腫塊，伴疼痛，進行性增大，病程數(shù)周至數(shù)月。術后復發(fā)率高達45%，轉(zhuǎn)移率42%（肺、淋巴結、肝臟）。4治療采用廣泛手術切除，部分患者輔以化療，5年死亡率55％。

圖3-5-3-1

圖3-5-3-2

圖3-5-3-4

圖3-5-3-5

圖3-5-3-6惡性纖維組織細胞瘤第23頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

脂肪來源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第25頁,共41頁，2024年2月25日，星期天色素沉著絨毛結節(jié)滑膜炎病因與外傷出血，炎癥，內(nèi)分泌失調(diào)、變態(tài)反應相關。本病可分三期：（I）彌漫型：關節(jié)滑膜彌漫侵犯，（II）局限性：在關節(jié)滑膜內(nèi)呈單個結節(jié)；（III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨細胞瘤好發(fā)年齡

26～40歲最多。女：男＝2：1。好發(fā)部位膝、髖、腕、肘、肩關節(jié)、常單關節(jié)發(fā)病。癥狀與體征起病緩慢、疼痛、關節(jié)活動受限。關節(jié)進行性腫脹、血性積液可達66％。病理發(fā)生在滑膜、滑囊及腱鞘的纖維組織細胞增殖，脂質(zhì)及含鐵血黃色過量沉積，滑膜呈黃棕色的絨毛結節(jié)狀突起。影像學表現(xiàn)關節(jié)積液及滑膜增厚、結節(jié)，或分葉狀軟組織腫塊，骨骼侵蝕可發(fā)生在

關節(jié)雙側，也可在一側或在骨骼非持重區(qū)或裸區(qū)發(fā)生，膝關節(jié)的髕上囊與股骨前面距離寬大，骨質(zhì)稀疏不明顯。

第26頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病良性病變，占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.7％－22.6％。發(fā)生在關節(jié)滑膜，由滑膜化生形成，經(jīng)軟骨內(nèi)化骨，形成骨軟骨結節(jié)，附在滑膜或脫落游離于關節(jié)腔內(nèi)，接受滑液營養(yǎng)長大，小如粟粒，自數(shù)mm到數(shù)cm，可單個存在，多者可達數(shù)百個，也可融合成團，可鈣化及骨化。滑膜充血、肥厚，絨毛狀突起。鏡下，滑膜中小而圓形的透明軟骨小體，軟骨島周有結締組織包繞，島內(nèi)軟骨細胞成堆排列，部分增生活躍，有輕度異型性：核深染，細胞體積較大，外形不規(guī)則，可見單核及雙核或多核軟骨細胞。部分軟骨島可鈣化或骨化。第28頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共41頁，2024年2月25日，星期天.第30頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第31頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

脂肪來源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

橫紋肌樣腫瘤第32頁,共41頁，2024年2月25日，星期天骨化性肌炎進行性骨化性肌炎，推測與間葉組織發(fā)育障礙有關，也可能是一種常染色體顯性遺傳疾?。痪窒扌怨腔约⊙祝焊鞣N創(chuàng)傷、神經(jīng)損傷和炎癥等因素造成纖維母細胞轉(zhuǎn)化為骨母細胞，進而引起骨化。其中肌肉損傷是重要的致病因素，患者中60～75%有外傷史。第33頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

好發(fā)年齡局限性骨化性肌炎多見于30～40歲，男性多見；

好發(fā)部位局限性骨化性肌炎，多見于骨四頭肌、上臂肌、也見于其他部位。癥狀與體征局限性骨化性肌炎：無痛性腫塊，創(chuàng)傷性骨化性肌炎有明顯的自限性。

第34頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共41頁，2024年2月25日，星期天病理

大體：早期為境界不清的腫塊，組織水腫，3～6周出現(xiàn)骨膜反應及軟組織鈣化，10～12周后被成熟的異位骨取代。鏡下：以分帶現(xiàn)象為特征：病灶中央為富于血管的、增生活躍的纖維組織，在纖維組織間有形狀不規(guī)則的骨小梁及其邊緣上的骨母細胞。細胞有輕～中度異型性，偶見有多核巨