難治性癲癇的綜合定位_第1頁
難治性癲癇的綜合定位_第2頁
難治性癲癇的綜合定位_第3頁
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文檔簡介

關(guān)于難治性癲癇的綜合定位癲癇的定義

http://www.shuguang110.com癲癇(epilepsy)是一種由于大腦神經(jīng)原異常過度放電而引起的一過性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作(epilepticseizure)是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過度放電所致,臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同,而突然出現(xiàn)短暫一過性,但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn)

第2頁,共39頁,2024年2月25日,星期天癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率:20-50/100000/年患病率:4-10/1000中國六省市流行病學(xué)調(diào)查(1983年)發(fā)病率:35/100000/年患病率:4.4/1000第3頁,共39頁,2024年2月25日,星期天癲癇及癲癇綜合征的國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

第4頁,共39頁,2024年2月25日,星期天特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng),兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,精神運(yùn)動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向,一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效,很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。第5頁,共39頁,2024年2月25日,星期天癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多,甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正常可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療,單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療第6頁,共39頁,2024年2月25日,星期天隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常第7頁,共39頁,2024年2月25日,星期天癲癇的診斷

是否為癲癇?就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇?不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個部位及病因的癲癇?尋求更針對性的治療第8頁,共39頁,2024年2月25日,星期天難治性癲癇的定義

臨床經(jīng)過遷延,頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上,應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療,藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi),無嚴(yán)重的藥物副反應(yīng),至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作,影響日常生活,同時并無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。第9頁,共39頁,2024年2月25日,星期天難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作?假性發(fā)作?合并存在?癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)第10頁,共39頁,2024年2月25日,星期天癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癲癇 部分性癲癇27%82%35%45%11%無發(fā)作患者(%)整體第11頁,共39頁,2024年2月25日,星期天不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無發(fā)作患者%100806040200 5年后 10年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制

發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%第12頁,共39頁,2024年2月25日,星期天難治性部分性癲癇的術(shù)前定位第13頁,共39頁,2024年2月25日,星期天EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.第14頁,共39頁,2024年2月25日,星期天臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價值抽搐起始的部位頭眼轉(zhuǎn)向的方向發(fā)作類型特殊的發(fā)作第15頁,共39頁,2024年2月25日,星期天EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、Neuropsychologicaltest第16頁,共39頁,2024年2月25日,星期天EEG及VEEG的定位意義routineVEEG常規(guī)覺醒腦電圖常規(guī)覺醒+睡眠常規(guī)覺醒+睡眠+蝶骨電極long-termVEEGmonitoring長時間腦電--錄象監(jiān)測(頭皮)長時間腦電--錄象監(jiān)測(顱內(nèi))第17頁,共39頁,2024年2月25日,星期天NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.第18頁,共39頁,2024年2月25日,星期天EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies第19頁,共39頁,2024年2月25日,星期天結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI的患者第20頁,共39頁,2024年2月25日,星期天結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?;虿∽儍?yōu)于CT適應(yīng)征:除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳,疑有器質(zhì)性病變者第21頁,共39頁,2024年2月25日,星期天功能影像學(xué)(FDG-SPECT)癲癇發(fā)作間期:低灌注(hypoperfusion)癲癇發(fā)作期:高灌注(hyperperfusion)據(jù)報道:在發(fā)作期注射藥物100%的患者對于癲癇的定位有特異性對于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。第22頁,共39頁,2024年2月25日,星期天功能影像學(xué)(FDG-PET)顳葉癲癇(TLE):70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致(顳葉外癲癇PET價值尚不肯定)癲癇發(fā)作間期:低代謝灶癲癇發(fā)作期:葡萄糖高代謝灶第23頁,共39頁,2024年2月25日,星期天發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查VEEGSPECTPET第24頁,共39頁,2024年2月25日,星期天其他腦功能定位

Neuropsychology

Wadatest第25頁,共39頁,2024年2月25日,星期天腦功能定位的新進(jìn)展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)第26頁,共39頁,2024年2月25日,星期天難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)(MST)第27頁,共39頁,2024年2月25日,星期天難治性癲癇顳葉癲癇:臨床特點(diǎn):青春期后發(fā)病,常有先兆,并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作,發(fā)作后意識渾濁時間較長。腦電圖特點(diǎn):一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合,針鋒相對。第28頁,共39頁,2024年2月25日,星期天顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上,年齡小于45頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確,單一而局限無明顯的精神、心理障礙,IQ〉70病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥第29頁,共39頁,2024年2月25日,星期天術(shù)前評估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG(頭皮)神經(jīng)影象學(xué)(CT、MRI、SPECT、PET)神經(jīng)心理學(xué)評估WADA試驗(yàn)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測第30頁,共39頁,2024年2月25日,星期天顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報告第31頁,共39頁,2024年2月25日,星期天

12345性別女男女男男發(fā)病年齡731773病程1231241522發(fā)作類型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳右前顳右前顳頭MRI右左右右右SPECT發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高

PET未做未做右前顳低右前顳低右前顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù)第32頁,共39頁,2024年2月25日,星期天

678910性別女男女男男發(fā)病年齡1471275病程262581910發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI右右右左左SPECT發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高

PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低Wada試驗(yàn)左左左右未做手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)第33頁,共39頁,2024年2月25日,星期天

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)第34頁,共39頁,2024年2月25日,星期天病例摘要(趙軍)趙軍男19歲發(fā)病年齡:7歲發(fā)作類型:SPS、CPS、SGTC發(fā)作頻率:7-8次/月,多時10次以

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