腎血管平滑肌瘤

關(guān)于腎血管平滑肌瘤腎血管平滑肌瘤1986以來(lái)336例一般為良性Epithelioidangiomyolipoma有侵襲性1.結(jié)節(jié)性硬化綜合癥:大,多發(fā),易出血2.散發(fā)性占80%脂肪和平滑肌不是腎正常組織成分Choristoma迷芽瘤第2頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎血管平滑肌瘤發(fā)病率無(wú)結(jié)節(jié)性硬化尸檢8501例診斷腎血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活檢診斷腎血管平滑肌瘤男13/12970(0.1%)女11/4971(0.22%)第3頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎血管平滑肌瘤發(fā)病率腎血管平滑肌瘤發(fā)病率估計(jì)在1/5000-1/1500之間結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有50%存在腎血管平滑肌瘤第4頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有一即結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎血管平滑肌瘤CT,MRI大腦皮質(zhì)結(jié)節(jié)室管膜下膠質(zhì)結(jié)節(jié)視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤面部血管纖維瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纖維瘤纖維斑,頭皮或前額第5頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有1為可疑,有2為預(yù)期診斷結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎腫瘤或囊腫肺淋巴管肌瘤病心橫紋肌瘤病家屬有結(jié)節(jié)性硬化中樞神經(jīng)嬰兒痙攣,癲癇,鈣化或低髓鞘形成皮膚:脫色1cm(紫外光),腰骶皮革化第6頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎血管平滑肌脂肪瘤結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多中心,雙側(cè),大,容易出血散發(fā)多數(shù)為單個(gè),單側(cè),小,

隨訪4年結(jié)節(jié)性硬化綜合癥67%長(zhǎng)大,手術(shù)50%

散發(fā)21%長(zhǎng)大,手術(shù)28%第7頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎血管平滑肌脂肪瘤自然病史隨訪4年:有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥67%長(zhǎng)大,50%手術(shù)散發(fā)21%長(zhǎng)大,28%手術(shù)結(jié)節(jié)性硬化綜合癥小兒60例,隨訪4年,一半有瘤,有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥開(kāi)始無(wú)腫瘤的以后40.7%有腫瘤,已有腫瘤的男39%,女100%長(zhǎng)大第8頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)性硬化綜合癥和散發(fā)AML的區(qū)別DeLuca51例散發(fā)分為立刻手術(shù)或隨訪,隨訪的平均1.5cm,經(jīng)過(guò)5年,92%無(wú)生長(zhǎng)Oestering10例散發(fā),直徑平均4.4cm,隨訪4年無(wú)生長(zhǎng).一般認(rèn)為散發(fā)的可以長(zhǎng)大,但是比結(jié)節(jié)性硬化綜合癥少,如果>4cm,結(jié)節(jié)性硬化綜合癥46%長(zhǎng)大,53.8%手術(shù);散發(fā)27%長(zhǎng)大,7%手術(shù)第9頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)性硬化綜合癥血管平滑肌脂肪瘤結(jié)節(jié)性硬化綜合癥TuberousSclerosisComplex(TSC)有2個(gè)基因:TSC19q34TSC216p13第10頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管平滑肌脂肪瘤TSC散發(fā)平均年齡30.352.1腫瘤直徑8.9cm5.4cm多發(fā)97%13%有癥狀64%73%急性出血44%14%第11頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天超聲診斷一般表現(xiàn)為強(qiáng)回聲血管平滑肌脂肪瘤也可以沒(méi)有強(qiáng)回聲,原因是肌肉成分多或瘤內(nèi)有出血小的腎細(xì)胞癌有8%-47%也可以有強(qiáng)回聲,必須注意第12頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT診斷血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)脂肪透亮,CT值<-10Hu,-15Hu,-30Hu螺旋CT,薄層切片,可提高診斷,區(qū)分脂肪少和出血.血管平滑肌脂肪瘤脂肪少,平掃均勻的高度減弱,增強(qiáng)CT均勻增強(qiáng),超聲等回聲腎癌有脂肪可能是腫瘤生長(zhǎng)將脂肪壓到里邊,組織壞死形成類(lèi)脂,也可瘤內(nèi)骨轉(zhuǎn)化第13頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天CT診斷惡性腫瘤常有鈣化,血管平滑肌脂肪瘤極罕見(jiàn),腎內(nèi)有鈣化的腫瘤應(yīng)該想到是腎癌.小兒腎內(nèi)含脂肪的腫瘤應(yīng)和Wilms瘤鑒別其他腎內(nèi)含脂肪的腫瘤:嗜酸細(xì)胞瘤,脂肪瘤,脂肪肉瘤等CT診斷血管平滑肌脂肪瘤不必強(qiáng)化第14頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRI診斷血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)脂肪T1強(qiáng)信號(hào),T2為低強(qiáng)度信號(hào),和腹膜后脂肪一樣腎癌在T1為低強(qiáng)度信號(hào),T2為高強(qiáng)度信號(hào),可以區(qū)分腎癌和血管平滑肌脂肪瘤第15頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理正常脂肪細(xì)胞,血管壁厚,彈力纖維少,平滑肌梭形,圓形,核小,規(guī)則,偶見(jiàn)增大的核和核仁罕見(jiàn)肉瘤樣變,局部浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移上皮樣血管平滑肌脂肪瘤有侵襲性第16頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天免疫組化HMB-45HMB-45僅在血管平滑肌脂肪瘤,腎癌沒(méi)有.Actin肌動(dòng)蛋白,CD-68陽(yáng)性上皮標(biāo)記cytokeratin細(xì)胞角蛋白陰性HMB-45可以在黑色素瘤,結(jié)節(jié)性心橫紋肌瘤,大腦結(jié)節(jié)表達(dá)第17頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管平滑肌脂肪瘤不做活檢18號(hào)針腎癌穿刺可能擴(kuò)散出血平滑肌形態(tài)好像肉瘤樣腎癌22號(hào)針減少出血,擴(kuò)散,有可能漏掉惡性成分活檢可以做HMB-45第18頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管平滑肌脂肪瘤治療懷疑惡性,出血,疼痛,破裂應(yīng)手術(shù)保留腎功能放在第一位無(wú)癥狀是否處理?4cm是一個(gè)界線結(jié)節(jié)性硬化綜合癥應(yīng)有腦CT或MRI胸片WoodLamp檢查特發(fā)性點(diǎn)班黑色素減少第19頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈栓塞76例并發(fā)癥10%膿腫5%,胸水3%一例原肺有病,死于呼吸功能衰竭膿腫可引流無(wú)腎衰發(fā)熱2-5天適應(yīng)癥:自發(fā)破裂,不宜手術(shù),14%重栓第20頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管平滑肌脂肪瘤手術(shù)治療因出血,19%腫瘤剜出或部分腎切除術(shù)35%腎切除術(shù)保留腎組織手術(shù)27例,有>12cm7例,腎功能好,7例尿漏,1例感染不必血透析癥狀無(wú)復(fù)發(fā)中位隨訪39個(gè)月第21頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎血管平滑肌瘤手術(shù),開(kāi)放,腹腔鏡手術(shù)腎切除:1.全腎侵犯.2.近腎門(mén).3.生長(zhǎng)快,可疑惡性.4.腹膜后出血,栓塞沒(méi)有條件或無(wú)效.第22頁(yè),共25頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎血管平滑肌瘤特殊問(wèn)題瘤栓-腎靜脈-IVC-右心房,可以偶然發(fā)現(xiàn),也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影發(fā)現(xiàn)可同時(shí)合并腎癌,1988Tello27例,多數(shù)有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥,占1%-3%有的是上皮樣血管平滑肌脂肪瘤淋巴結(jié)很少有病變可以有復(fù)發(fā),侵犯結(jié)腸,橫膈,甚至致命第23頁(yè)