腦靜脈和靜脈竇血栓形成新進(jìn)展

關(guān)于腦靜脈和靜脈竇血栓形成新進(jìn)展02.04.2024102.04.20242前言腦靜脈系統(tǒng)血栓形成(CVST)：一種少見的缺血性靜脈性中風(fēng)，一種綜合征。

(1)皮質(zhì)靜脈血栓形成:很少單發(fā),而多伴發(fā)DST;(2)硬腦膜竇血栓形成(duralsinusthrombosis,DST);(3)大腦深靜脈血栓形成(deepcerebralvenousthrombosis,DCVT)發(fā)病率4-5人/10萬/年,(以前報(bào)道1/10萬/年)要高，占所有中風(fēng)的0.5%。臨床表現(xiàn)多樣，無特異表現(xiàn)。強(qiáng)調(diào)病因診斷。其預(yù)后也不像以前認(rèn)為的那樣差，絕大多數(shù)預(yù)后好，死亡率小于10%（以前報(bào)道死亡率高達(dá)30%-50%）。AgostoniE,AliprandiA,LongoniM.Cerebralvenousthrombosis.ExpertRevNeurother.2009;9(4):553-564.第2頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.20243腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)

腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后第3頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.20244腦靜脈系統(tǒng)解剖第4頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.20245腦靜脈系統(tǒng)解剖

大腦靜脈系統(tǒng)的解剖圖解

1．上矢狀竇

2．下矢狀寞

3．直寞

4．竇匯

5．橫竇

6．乙狀竇

7．枕竇

8．大腦大靜脈

9．基底靜脈(BasalveinofRosenthal)10．大腦內(nèi)靜脈

11．隔靜脈

12．丘紋靜脈

13大腦上吻合靜脈(veinofLabbe)14．大腦中淺靜脈

15．Trolard靜脈(大腦中靜脈與上矢狀間的大吻合支)16．海綿竇

17．斜坡靜脈叢

18．巖上空

19．巖下竇

20.蝶頂竇第5頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.20246腦靜脈系統(tǒng)解剖thesuperiorsagittalsinus(green),inferiorsagittalsinus(lightblue),straightsinus(darkpurple),confluenceofthesinuses(orange),transversesinuses(darkblue),sigmoidsinuses(yellow).frontopolarveins[1],anteriorfrontalveins[2],posteriorfrontalveins[3]anteriorparietalveins[5]Trolardvein[4];superficialmiddlecerebralvein][6],theLabbe′vein[7].第6頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.20247MRV第7頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.20248腦靜脈系統(tǒng)解剖1．上矢狀竇

2．下矢狀寞

3．直寞

4．竇匯

5．橫竇

6．乙狀竇

7．枕竇

8．大腦大靜脈

9．基底靜脈(BasalveinofRosenthal)10．大腦內(nèi)靜脈

11．隔靜脈

12．丘紋靜脈

13大腦上吻合靜脈(veinofLabbe)14．大腦中淺靜脈

15．Trolard靜脈(大腦中靜脈與上矢狀間的大吻合支)16．海綿竇

17．斜坡靜脈叢

18．巖上空

19．巖下竇

20.蝶頂竇第8頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.20249解剖學(xué)特點(diǎn)靜脈無肌纖維，無收縮力，無瓣膜不與動脈伴行大腦靜脈有豐富的吻合支淺、深靜脈均先注入硬膜竇上矢狀竇也引流板障靜脈的血液靜脈壓與顱內(nèi)壓接近第9頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202410腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)

腦靜脈系統(tǒng)解剖

病理病因及流行病學(xué)調(diào)查發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后第10頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202411病理學(xué)特點(diǎn)大體：靜脈和/或靜脈竇新鮮或陳舊血栓；腦水腫、梗死或出血性梗死。鏡下：缺血/出血性改變。結(jié)局：靜脈出血性梗死累及皮層和鄰近的白質(zhì)—SAH、硬膜下或顱內(nèi)血腫第11頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202412

腦靜脈系統(tǒng)解剖病理

病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)第12頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202413主要腦靜脈系統(tǒng)血栓的發(fā)生率

橫竇血栓形成86％上矢狀竇血栓形成62％直竇血栓形成18％腦淺部靜脈血栓形成17％頸內(nèi)靜脈血栓形成12％Galen靜脈及腦內(nèi)靜脈血栓形成11％StamJ.Thrombosisofthecerebralveinsandsinuses.NEnglJMed.2005;352(17):1791-1798.第13頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202414病因CVST是在19世紀(jì)初被首先診斷的，當(dāng)時(shí)及以后相當(dāng)長的一段時(shí)間認(rèn)為是一種感染性疾病，主要累及上矢狀竇。在過去的20多年中，人們對CVST有了新認(rèn)識，現(xiàn)在并不認(rèn)為它是因膿毒血癥引起的腦靜脈系統(tǒng)血栓，多種疾病都可引起CVST或成為CVST的促發(fā)因素（3）先天性因素：包括凝血酶缺乏癥、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏癥、LeidenV因子突變、血栓素基因突變等。2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等。免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener’s肉芽腫，肉狀瘤病和Behcet’s病、潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。

1.SaadatniaM,etal.Cerebralvenoussinusthrombosisriskfactors.IntJStroke.2009;4(2):111-123.2.JukicI,etJThrombThrombolysis.2007;24(1):77-80.3.SelviA,etal.Cerebralvenousthrombosisinapatientwithsarcoidosis.InternMed.2009;48(9):723-725.第14頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202415病因5.血液疾?。杭t細(xì)胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙等。6.藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經(jīng)后激素替代治療和類固醇治療等。7.外傷和機(jī)械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、頸靜脈導(dǎo)管操作等等。2.8其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴(yán)重脫水、消耗性疾?。◥阂嘿|(zhì)、晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發(fā)CVST。約15%的CVST病例病因未明（20-25%

）。NagarajaD,etal.JNeurolSci.2008；272(1-2):43-47.第15頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202416

腦靜脈系統(tǒng)解剖病理生理改變病因及流行病學(xué)調(diào)查

臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)第16頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202417CVST臨床癥狀CVST的臨床表現(xiàn)差異很大，沒有特異性，可以有多種發(fā)病形式和多種多樣的臨床表現(xiàn)，甚至可以“模仿”許多種疾病的臨床表現(xiàn)。取決于血栓形成部位范圍進(jìn)展速度靜脈側(cè)支循環(huán)情況繼發(fā)的腦實(shí)質(zhì)損害的范圍和程度是否有感染第17頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202418CVST臨床癥狀最常見的癥狀和體征依次為：頭痛（80-90%

）癲癇發(fā)作（40%

）局灶性神經(jīng)功能缺損意識障礙視神經(jīng)乳頭水腫等少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神癥狀、單一或多發(fā)性顱神經(jīng)損害等（14）

BousserMG,FerroJM.Cerebralvenousthrombosis:anupdate.LancetNeurol.2007;6(2):162-170.第18頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202419

腦靜脈系統(tǒng)解剖病理生理改變病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)

影像學(xué)診斷治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)第19頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202420影像學(xué)診斷CT、CTVMRI、MRVDSA（動態(tài)觀察）金指標(biāo)?TCD第20頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202421影像學(xué)診斷：CT

腦CT為神經(jīng)科急診首選方法，雖有約25-30%CVST的CT表現(xiàn)正常，但可用于排除其他病變。直接征象條索征、三角征(空delta征)間接征象

出血或出血性梗塞

SSST-腦半球表面

DCVT-基底節(jié)和雙側(cè)丘腦

腦室縮小（顱內(nèi)壓增高、腦水腫）第21頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202422條索征條索征條索狀征指栓塞的靜脈增強(qiáng)前所見，CT平掃見于皮層靜脈、直竇及Galen靜脈等部位高密度。三角征（δ征）指增強(qiáng)后上矢狀竇后角可見一空的三角形影，陽性率為70%CT平掃，上矢狀竇呈高密度。直接征象影像學(xué)診斷：CT第22頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202423靜脈竇血栓伴腦出血第23頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202424在MR上血栓信號因時(shí)間不同而異：發(fā)病后1～5d,正常血管流空現(xiàn)象消失,T1等信號,T2低信號;發(fā)病6～15d,T1、T2均為高信號;16d～3個(gè)月,T1、T2信號減弱,流空信號逐漸增強(qiáng);

持續(xù)閉塞表現(xiàn)為發(fā)病4個(gè)月后,有些病人仍可見持續(xù)的管腔內(nèi)等信號,無正常流空信號。影像學(xué)診斷：MRI第24頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202425急性雙側(cè)橫竇血栓形成第25頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202426靜脈竇血栓伴腦出血第26頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202427單純使用MR診斷有一定的限制，因?yàn)樵诩毙匝ǖ某缙?，由于血流偽跡的影響可導(dǎo)致假陽性結(jié)果，在T1和T2加權(quán)像上不能顯示出高信號改變。在發(fā)病后的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等信號、在T2上呈低信號，有時(shí)也不易與正常靜脈鑒別；MRV可很好地顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區(qū)別是靜脈血栓還是腦靜脈發(fā)育不良，特別是一側(cè)橫竇和乙狀竇發(fā)育不良很常見。因此用腦MR檢測到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時(shí)腦MRV發(fā)現(xiàn)相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄，二者結(jié)合使用被認(rèn)為是目前診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)。影像學(xué)診斷：MRI第27頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202428Subacutethrombusofthesuperiorsagittalsinus.(a,b)AxialT1-weighted(a)andaxialT2-weighted(b)MRimagesshowanareaofabnormalincreasedsignalintensityinthesuperiorsagittalsinus(arrow).(c)Sagittalsourceimagefromcontrast-enhancedMRvenographyshowsfillingdefects(arrows)duetoathrombus.影像學(xué)診斷：MRIABC第28頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202429Acutethrombusina35-year-oldwomanwithasevereheadachefor5days.(a,b)AxialT2-weightedMRimage(a)andaxialT1-weightedMRimage(b)showathrombusintheleftsigmoidsinus(arrows).Thesignalinthethrombus,comparedwiththatinthenormalbrainparenchyma,ishypointenseinaandiso-tohyperintenseinb.(c)FrontalimagefromcoronalTOFMRvenographyshowsalackofflowinthedistalportionofthelefttransversesinusandthesigmoidsinus(arrows).影像學(xué)診斷：MRI第29頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202430T2*加權(quán)梯度回波（T2*-weightedgradient-echo，T2*GE）對CVST有更高的診斷價(jià)值，特別是單純皮層靜脈血栓。在磁敏感效應(yīng)的作用下，血栓在T2上呈現(xiàn)低信號，與顱內(nèi)出血的信號相似.BoukobzaM,etal..AJNRAmJNeuroradiol.2009;30(2):344-348.影像學(xué)診斷：MRI第30頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202431影像學(xué)診斷：DSA用于不能做MRI和MRV或診斷不清的病人，特別是孤立的皮層靜脈血栓形成的病人最佳征象-靜脈或靜脈竇部分/完全充盈缺損優(yōu)點(diǎn)：動態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客觀依據(jù)第31頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202432典型的征象：1部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損2靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截?cái)?，或一小的無血管區(qū)由擴(kuò)張的螺旋狀側(cè)枝包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成3排空延遲：DSA顯示腦動靜脈循環(huán)時(shí)間（從頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段顯影開始，至靜脈側(cè)竇顯影消失）均明顯延長至11秒以上，最長達(dá)20余秒影像學(xué)診斷：DSA第32頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202433影像學(xué)診斷：DSA腦小靜脈呈雪花樣擴(kuò)張第33頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202434CVST病人的D二聚體水平變化范圍很大，并且沒有特異性。但在發(fā)病早期大多數(shù)病人D二聚體水平升高，故D二聚體水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。最近的一項(xiàng)對26例CVST患者的研究表明，在發(fā)病22天內(nèi)，其中的20例D二聚體升高（27），所以對D二聚體升高的可疑患者應(yīng)急診行MR和MRV檢查已明確是否患有CVST。二聚體的價(jià)值與意義

JukicI,etJThrombThrombolysis.2007;24(1):77-80.第34頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202435

腦靜脈系統(tǒng)解剖病理病因及流行病學(xué)調(diào)查臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷

治療及預(yù)后腦靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)第35頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202436抗凝治療應(yīng)用的治療方法包括針對誘因的治療如抗感染、停用口服避孕藥等；抗凝(肝素、華法林)、溶栓（尿激酶、t－PA)、減輕腦水腫、抗癲癇等。治療原則：不考慮臨床表現(xiàn)、病因和CT所見，都應(yīng)用抗凝治療（肝素鈣和低分子肝素）。甚至有顱內(nèi)出血的病人也不是禁忌癥。急性期過后給華法令。治療及預(yù)后MasuhrF,Einh?uplK.FrontNeurolNeurosci.2008;23:132-143.Einh?uplK,etal.EFNSguidelineonthetreatmentofcerebralvenousandsinusthrombosis.EurJNeurol.2006;13(6):553-559.第36頁,共41頁，2024年2月25日，星期天02.04.202437

急性期后口服抗凝藥的最佳療程尚不清楚；靜脈竇血栓形成屬于很嚴(yán)重的靜脈血栓，因此長期治療的標(biāo)準(zhǔn)要適當(dāng)放寬。

EFNS2006版指南認(rèn)為：如果CVST繼發(fā)于可迅速消退的危險(xiǎn)因素，口服抗凝治療可持續(xù)3個(gè)月；對于原發(fā)性CVST、合并顱外靜脈血栓形成以及具有輕度遺傳性血栓形成傾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏、雜合性Ⅴ因子Leiden突變或凝血酶原G20210A突變，推薦口服抗凝治療6~12個(gè)月。對于存在嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的患者，如抗凝血酶缺乏、