小兒貧血診治進(jìn)展20120917-南京兒童醫(yī)院PP模板

小兒貧血的診治進(jìn)展南京兒童醫(yī)院血液科陸勤一、貧血總論（一）貧血定義

貧血指外周血中單位體積內(nèi)血紅蛋白（Hb）的量、紅細(xì)胞（RBC）計(jì)數(shù)及(或)紅細(xì)胞壓積（HCT）低于正常標(biāo)準(zhǔn)。是臨床常見疾病，是影響小兒生長發(fā)育，誘發(fā)感染性疾病的主要因素之一。

（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)WH0及聯(lián)合國兒童基金會資料：新生兒HB<145g/L，1~4個(gè)月Hb<90g/L（生理性貧血）；4個(gè)月以上Hb<100g/L；6個(gè)月~6歲Hb<l10g/L；6歲~14歲Hb<l20g/L。（附：成年男性Hb<l20g/L，RBC<45×1012/L或HCT<42%。成年女性Hb<1l0g/L，RBC<40×1012/L或HCT<37%。）以上均以海平面計(jì)算，海拔每升高1000米，hb約升高4%（三）程度劃分貧血的程度輕度中度重度極重度Hb（g/L）>9060~9030~60<30RBC（×1012/L）3~42~32~1<1（四）貧血分類

1、形態(tài)分類血涂片小細(xì)胞低色素性貧血正細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血

MCV<80fl、MCH<28pgMCV、MCH或MCHCMCV>94flMCH>32pg、或MCHC<32%大多在正常范圍MCHC基本在正常范圍2、病因分類（1）紅細(xì)胞或血紅蛋白生成減少骨髓造血功能減退；造血物質(zhì)缺乏；感染性及炎癥性貧血；鉛中毒；慢性腎炎；骨髓浸潤伴發(fā)的貧血。（2）紅細(xì)胞破壞過多/溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷；紅細(xì)胞外在因素。（3）失血性貧血急性失血；慢性失血。（五）病理生理

貧血的病理生理主要有兩個(gè)方面：組織缺氧及機(jī)體對缺氧的代償。

1、組織低氧或缺氧

2、機(jī)體對缺氧的代償（1）增加在組織中氧的釋放（2）心輸出量增加和血液循環(huán)加速（3）血液重新分布（4）骨髓紅系細(xì)胞代償性增生二、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷及治療（一）臨床表現(xiàn)1、最常見并最早出現(xiàn)的癥狀：乏力、疲倦、精神萎靡，全身衰弱。2、最突出的體征：面色及皮膚蒼白，尤其重要的是甲床、口腔粘膜和結(jié)膜蒼白。3、對其他系統(tǒng)的影響：

（1）心血管系統(tǒng)；（2）神經(jīng)系統(tǒng)；（3）消化系統(tǒng)；（4）泌尿系統(tǒng)；（5）皮膚；（6）眼底；（7）其他（二）診斷步驟及鑒別診斷

l、病史及臨床表現(xiàn)+Hb或RBC低于正常值→確定貧血存在（1）病史 年齡；性別；籍貫；病程經(jīng)過和伴隨癥狀；喂養(yǎng)史；過去史；家族史（2）體格檢查 生長發(fā)育；營養(yǎng)狀況；皮膚粘膜；指甲和毛發(fā)；肝脾和淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室初歩檢查

確定是單純貧血或同時(shí)伴有白細(xì)胞、血小板異常血常規(guī)大細(xì)胞性增高 正細(xì)胞性MCVRet

小細(xì)胞性RDW正常 低色素性降低球形血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)口形橢圓形貧血伴有白細(xì)胞、血小板異常

骨髓異常AA

白血病免疫異常ITPHA

結(jié)締組織病免疫性中性粒細(xì)胞減少 其他脾亢等實(shí)驗(yàn)室初歩檢查

確定是單純貧血或同時(shí)伴有白細(xì)胞、血小板異常血常規(guī)大細(xì)胞性 正細(xì)胞性MCV

小細(xì)胞性RDW

低色素性球形血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)口形橢圓形根據(jù)MCV和RDW進(jìn)行分類MCV

減低正常增高

<70fl72-79fl>85fl

雜合子性地貧正常遺傳性骨髓衰竭綜合征慢性疾病慢性疾病白血病前期正常慢性肝病

11.5-14.5%非貧血性血紅蛋白病

CMLRDW

出血

HS

鐵缺乏缺鐵或葉酸缺乏葉酸或VitB12缺乏早期或混合缺乏

β地貧血紅蛋白病自免貧增高HbH病MF冷凝集素綜合征紅細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞性貧血破碎、異常2、分析及鑒別

據(jù)血象結(jié)果：確定小細(xì)胞性（Hb值）、正細(xì)胞性或巨幼細(xì)胞性（RBC計(jì)數(shù)）貧血?！靖?】小細(xì)胞低色素性貧血1、缺鐵性貧血（IDA）（1）缺鐵階段（2）缺鐵性紅細(xì)胞生成階段（3）缺鐵性貧血階段2、鐵代謝異常的貧血（1）肺含鐵血黃素沉著癥（2）慢性疾病性貧血（后述）【附2】正細(xì)胞性貧血

1、貧血，伴出血、發(fā)燒 骨髓病性貧血；惡性組織細(xì)胞?。辉偕系K性貧血；骨髓增生異常綜合征；癥狀性貧血SLE、脾亢等。

2、貧血，黃疸（間疸為主），伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多→溶貧（后述）

3、失血性貧血 急性失血；慢性失血。【附3】大細(xì)胞性貧血1、葉酸及維生素B12缺乏：2、臨床表現(xiàn)：3、診斷：4、常合并有缺鐵，在巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)，血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度應(yīng)高于正常，否則表示有缺鐵。5、鑒別診斷：（三）治療1、病因治療（1）在給貧血病人用VitB12治療前，必須除外白血病。（2）VitB12及葉酸雖然都對巨幼細(xì)胞性貧血有效，但VitB12缺乏者禁忌單用葉酸治療，因?yàn)榭杉又豓itB12的缺乏，促進(jìn)髓變性加重，造成神經(jīng)系統(tǒng)不可性的損害。沒有辦法區(qū)分時(shí)，一般二者同時(shí)應(yīng)用。（3）注意補(bǔ)充鉀和鐵。巨幼細(xì)胞性貧血補(bǔ)充治療1~2天后，骨髓細(xì)胞巨幼樣改變即消失，Hb恢復(fù)正常約在治療的4周內(nèi)。如Hb恢復(fù)不滿意，標(biāo)志著可能合并缺鐵，老年人還應(yīng)注意補(bǔ)鉀。（4）缺鐵性貧血的治療原則是：補(bǔ)充鐵劑到恢復(fù)正常的鐵貯存量為止，按鐵元素用量為4~6mg/Kg/d。有效的指標(biāo)為:用藥后3~4天Ret開始上升，Hb和RBC在用約一周后開始上升。血紅蛋白恢復(fù)正常后改為半量，仍需繼續(xù)用藥2~3個(gè)月，以補(bǔ)充鐵的儲存。2、一般治療；3、藥物治療；4、輸血；5、造血干細(xì)胞移植；6、并發(fā)癥治療三、慢性疾病性貧血

（AnemiaofChronicDisease，ACD）（一）發(fā)病機(jī)制

ACD的發(fā)病機(jī)制不十分清楚。目前認(rèn)為有3個(gè)方面：紅細(xì)胞壽命縮短；骨髓對貧血狀態(tài)的反應(yīng)障礙；鐵的釋放及利用障礙。

（二）臨床表現(xiàn)

ACD一般為輕度或中度貧血，血紅蛋白很少低于90g/L，HCT一般不低于32%，為正常細(xì)胞正常色素性貧血，約1/3~1/2患者表現(xiàn)為低色素或小細(xì)胞性貧血。貧血進(jìn)展較慢，貧血癥狀常被原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)所掩蓋?；颊哐彖F及總鐵結(jié)合力均低于正常、鐵飽和度正?；蛏缘陀谡！⒀彖F蛋白增高、紅細(xì)胞游離原葉琳（FEP）亦增高。骨髓中紅細(xì)胞可有輕度的代償增生，鐵粒幼細(xì)胞減少而巨噬細(xì)胞內(nèi)的貯存鐵增多?！靖?】可能伴有貧血的慢性疾病

1、慢性感染：

2、慢性炎癥：

3、腫瘤：

4、其他：（三）診斷及鑒別診斷

表一缺鐵性貧血及慢性病貧血時(shí)各項(xiàng)鐵指標(biāo)的變化貧血種類SITIBCTSSFFEP骨髓鐵缺鐵性貧血↓↑↓↓↑↑缺如慢性病貧血↓↓正?；颉ㄋ模┲委熕?、溶血性貧血（一）溶貧定義

紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速引起的貧血。（二）診斷

1、確定有無溶貧（1）紅細(xì)胞破壞增加證據(jù)：（2）紅細(xì)胞代償增生證據(jù)：2、再確定是血管內(nèi)還是血管外溶血血管內(nèi)血管外臨床經(jīng)過急性多慢性多肝脾大無或輕度大顯著腫大RBC形態(tài)異常不常見常見血漿Hb升高明顯不明顯結(jié)合珠蛋白明顯降低無或輕度降低血紅蛋白尿常有常無發(fā)病原因多為后天多為遺傳3、進(jìn)一步確定溶貧的病因

（1）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷引起的溶貧膜的異常：