腎囊性病變的影像表現(xiàn)

關(guān)于腎囊性病變的影像表現(xiàn)2第2頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天3第3頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天4概述腎臟囊性病變?cè)诟共坑跋駥W(xué)檢查中十分常見(jiàn)。雖然在臨床工作中腎臟的囊性病變大多為單純性腎囊腫，但復(fù)雜性腎囊腫，感染性囊性腎疾病，以及多房性囊性腎疾病在臨床工作中亦并不少見(jiàn)。

本次學(xué)習(xí)交流會(huì)首先與大家分享一種腎臟囊性病變良惡性鑒別診斷的Bosniak分類(lèi)系統(tǒng)，再進(jìn)一步討論腎臟囊性病變的影像學(xué)表現(xiàn)。第4頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天5第5頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天6分型病變性質(zhì)影像學(xué)表現(xiàn)（CT）Ⅰ型良性單純性囊腫囊壁薄呈細(xì)線樣，無(wú)分隔、無(wú)鈣化、無(wú)實(shí)性成分、水樣密度、無(wú)強(qiáng)化Ⅱ型良性囊腫（不需隨診）囊內(nèi)有少許細(xì)線樣分隔，壁和分隔略有強(qiáng)化；壁或分隔有細(xì)小或短段稍厚強(qiáng)化；小于3cm均一高密度病變，邊緣光整，無(wú)強(qiáng)化ⅡF型不能確定（需要隨診）囊內(nèi)有多發(fā)細(xì)線樣分隔，囊壁或分隔輕度光滑增厚或略有強(qiáng)化；壁或分隔有粗厚或結(jié)節(jié)狀鈣化，但無(wú)強(qiáng)化的軟組織部分；大于3cm的高密度病變，無(wú)強(qiáng)化Ⅲ型良惡性難以確定（需手術(shù)治療）囊壁或分隔呈光滑或不規(guī)則增厚，并確有強(qiáng)化Ⅳ型惡性囊性病變（需手術(shù)治療）具有Ⅲ級(jí)囊腫的特點(diǎn)；鄰近囊壁或分隔有獨(dú)立存在的強(qiáng)化軟組織成分第6頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天7BosniakII級(jí)。(a)軸位CT平掃顯示右腎囊腫伴發(fā)線樣分隔(箭頭)，該病變同側(cè)可見(jiàn)另一低密度實(shí)性病變(箭)。(b)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT可見(jiàn)病變內(nèi)部分隔輕度強(qiáng)化，該病變同側(cè)的實(shí)性病變也可見(jiàn)輕度強(qiáng)化。上述兩個(gè)病變均接受了手術(shù)切除治療，囊性病變病理診斷為良性多房性囊腫。第7頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天8

BosniakII級(jí)。(a)軸位CT平掃顯示左腎上級(jí)高密度病變(箭)，CT值為82Hu。(b)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT病變未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，CT值為87Hu，患者接受了手術(shù)切除治療，病理診斷為良性囊腫伴出血。

第8頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天9BosniakⅢ級(jí)。(a)軸位CT平掃顯示左腎低密度腫塊，CT值為18Hu。(b)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT可見(jiàn)病變內(nèi)部多個(gè)明顯強(qiáng)化分隔(箭)，CT值為45-75Hu，患者接受了手術(shù)切除治療，病理診斷為囊性腎細(xì)胞癌。第9頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天10BosniakⅣ級(jí)。(a)軸位CT平掃顯示左腎低密度囊性病變，CT值為22Hu。(b)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT可見(jiàn)病變外周明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)(箭)，CT值為45-75Hu，并可見(jiàn)病變內(nèi)部線樣強(qiáng)化分隔，患者接受了手術(shù)切除治療，病理診斷為囊性腎細(xì)胞癌。第10頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天11局灶性囊性腎疾病第11頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天12混合性上皮間質(zhì)瘤混合性上皮間質(zhì)瘤是一種相對(duì)較新的腎臟疾病的病理類(lèi)型。組織學(xué)上因同時(shí)含有上皮與間質(zhì)成分而得名。常見(jiàn)于圍絕經(jīng)期婦女，與雌激素補(bǔ)充和口服避孕藥的使用有關(guān)。

影像表現(xiàn)常無(wú)特異性，典型影像學(xué)表現(xiàn)為腎臟膨脹性、多房性、囊性腫塊，并向腎盂生長(zhǎng)。

影像學(xué)檢查因混合性上皮間質(zhì)瘤難以與囊性腎細(xì)胞癌鑒別而需要手術(shù)治療。第12頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天13軸位(a)及冠狀位(b)CT顯示左腎囊實(shí)性腫塊，病變內(nèi)部可見(jiàn)多個(gè)明顯強(qiáng)化分隔。腫塊長(zhǎng)入腎盂(b中箭)，病理診斷為混合性上皮間質(zhì)瘤。第13頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天14囊性腎瘤囊性腎瘤是一類(lèi)腎臟囊性病變的統(tǒng)稱(chēng)，是一種少見(jiàn)的腎臟良性腫瘤，常見(jiàn)于4歲以下男孩或40-60歲女性。

囊性腎瘤的典型表現(xiàn)影像學(xué)為邊界清楚，含包膜及分隔的多囊性腫塊。病變常向腎盂及近端輸尿管生長(zhǎng)。影像學(xué)檢查因混合性上皮間質(zhì)瘤難以與囊性腎細(xì)胞癌鑒別而需要手術(shù)治療。第14頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天15囊性腎瘤.冠狀位T2WI(a)及軸位(b)T1WI梯度回波像可見(jiàn)右腎上極多分隔囊性腫塊，并可見(jiàn)病變長(zhǎng)入腎盂。a圖中病變內(nèi)部信號(hào)不均代表其液體成分不一，低信號(hào)分隔及包膜代表其纖維成分。b圖可見(jiàn)病變內(nèi)部明顯強(qiáng)化分隔。第15頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天16腎盂腎盞憩室腎盂腎盞憩室的發(fā)病原因尚有爭(zhēng)議。大部分為先天性，少部分為獲得性，比如結(jié)石或感染。腎盂腎盞憩室的典型影像學(xué)表現(xiàn)為病變內(nèi)含對(duì)比劑及對(duì)比劑分層。常見(jiàn)并發(fā)癥主要包括：出血，感染，以及破裂。第16頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天17腎盂腎盞憩室.(a)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT腎實(shí)質(zhì)期可見(jiàn)右腎囊性病變伴鈣化。(b)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT排泄期病變內(nèi)部對(duì)比劑滯留，該征象提示病變與集合系統(tǒng)相交通。第17頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天18腎盂腎盞憩室破裂.(a)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT顯示左腎囊性病變.(b,c)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT延遲期可見(jiàn)病變內(nèi)部充滿對(duì)比劑，該征象表明憩室與集合系統(tǒng)相通。(c)腹膜后對(duì)比劑聚集區(qū)表明該憩室破裂。第18頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天19獲得性多房性囊性腎疾病第19頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天20腎小球囊腫病

腎小球囊腫病(glomerulocystickidneydisease,GCKD)是一種特殊類(lèi)型的囊腫性腎病，以腎小球囊腫形成為特征。病變主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域，而腎單位小管部不受累。

腎小球囊腫病的典型影像學(xué)表現(xiàn)為主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域的小的腎囊腫。第20頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天21冠狀位T2WI可見(jiàn)雙腎多發(fā)小囊腫，病變主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域。這種分布特征是GCKD的典型表現(xiàn)。第21頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天22鋰誘導(dǎo)的腎毒性(長(zhǎng)期鋰劑治療病史).軸位對(duì)比增強(qiáng)CT顯示雙腎皮質(zhì)及髓質(zhì)區(qū)散在分布的低密度病變。該征象符合鋰誘導(dǎo)腎毒性微囊腫的表現(xiàn)。

第22頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天23鋰誘導(dǎo)的腎毒性(長(zhǎng)期鋰劑治療病史).冠狀位T2WI顯示雙腎皮質(zhì)及髓質(zhì)區(qū)均勻分布的微小高信號(hào)病變。該征象符合鋰誘導(dǎo)腎毒性微囊腫的表現(xiàn)。

第23頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天24

獲得性腎囊性疾病

獲得性腎囊性疾病(acquiredcystickidneydisease，ACKD)為腎衰竭后腎臟出現(xiàn)的囊性變，多發(fā)生于長(zhǎng)期氮質(zhì)血癥的透析患者。其發(fā)病率隨透析時(shí)間的延長(zhǎng)而增加。

獲得性腎囊性疾病患者的腎癌發(fā)病率也與此相關(guān)，目前已有學(xué)者將其視為一種癌前狀態(tài)。

影像學(xué)表現(xiàn)主要是腎臟體積減小并大小不一復(fù)雜性不同的腎囊腫。第24頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天25

獲得性腎囊性疾病.(a)冠狀位T2WI顯示雙腎正常。(b)同一病人（5年透析病史），雙腎多發(fā)小囊腫。第25頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天26多囊性腎發(fā)育不良

多囊性腎發(fā)育不良（multicysticdysplastickidney，MCDK）是臨床較罕見(jiàn)的非遺傳性腎發(fā)育異常，系胚胎發(fā)育期腎和輸尿管芽融合不良導(dǎo)致的一種畸形。該病因胎兒早期腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致同側(cè)后腎退化，腎實(shí)質(zhì)喪失，殘存擴(kuò)張的集合管被原始發(fā)育不良的組織分隔，形成大小不等的囊泡，囊間互不相通。

典型影像學(xué)表現(xiàn)為中心區(qū)域軟組織；外周不相通的囊腫；同側(cè)輸尿管、腎臟集合系統(tǒng)以及腎血管的萎縮。第26頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天27多囊性腎發(fā)育不良（a）冠狀位T2WI顯示左側(cè)腎窩多發(fā)囊性病變。（b）右腎代償性肥大。第27頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天28局限性囊性腎疾病

局限性囊性腎疾病是一種少見(jiàn)的非遺傳性囊性腎病。常表現(xiàn)為一側(cè)腎臟的部分或全部被大小不一的囊腫所替代。囊腫之間可見(jiàn)正常腎組織。

典型影像學(xué)表現(xiàn)為局限于一側(cè)腎臟的成簇的腎囊腫。囊腫之間正常強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)及囊腫周?chē)鸁o(wú)包膜可有助于與囊性腎瘤及多房性囊性腎細(xì)胞癌鑒別。第28頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天29局灶性囊性腎疾病.軸位(a)及冠狀位(b)T2WI可見(jiàn)右腎成簇囊腫。第29頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天30局灶性囊性腎疾病.軸位(a)及冠狀位(b)T１WI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)右腎成簇囊腫替代右腎中部，囊腫之間可見(jiàn)正常強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)，但囊腫周?chē)匆?jiàn)包膜。第30頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天31腎盂囊腫腎盂囊腫根據(jù)其起源不同而分為腎盂旁囊腫和腎竇囊腫。腎盂旁囊腫指的是皮質(zhì)囊腫長(zhǎng)入腎竇脂肪內(nèi)。影像學(xué)表現(xiàn)為單純性囊腫長(zhǎng)入腎竇脂肪內(nèi)。腎竇囊腫指的是起源于腎竇的囊腫，也稱(chēng)腎盂周?chē)夷[。影像學(xué)上常難以與腎積水鑒別，對(duì)比增強(qiáng)排泄期，集合系統(tǒng)內(nèi)充滿對(duì)比劑可與腎竇囊腫鑒別。第31頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天32腎盂囊腫．腹部冠狀位ＣＴ最大密度投影排泄期顯示腎盂內(nèi)對(duì)比劑充滿集合系統(tǒng)并病變周?chē)喟l(fā)囊腫環(huán)繞。第32頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天33腎感染性病變第33頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天34腎膿腫腎膿腫：腎實(shí)質(zhì)感染所致廣泛的化膿性病變，或輸尿管梗阻后腎盂腎盞積水、感染而形成的一個(gè)集聚膿液的囊腔稱(chēng)為腎膿腫。臨床表現(xiàn)主要為全身感染癥狀，如發(fā)熱、畏寒、腰痛等。

對(duì)比增強(qiáng)CT主要表現(xiàn)為低密度腫塊并環(huán)形強(qiáng)化。第34頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天35腎膿腫.病史為發(fā)熱、寒戰(zhàn)及左側(cè)腹痛1周。冠狀位CT增強(qiáng)掃描顯示左腎低密度腫塊并環(huán)形強(qiáng)化。第35頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天36腎曲霉菌病

腎曲霉菌病是一種少見(jiàn)的腎臟感染性病變，表現(xiàn)為復(fù)雜性腎囊性腫塊。常見(jiàn)于糖尿病、HIV感染以及糖皮質(zhì)激素患者。血行感染是最常見(jiàn)的感染途徑。CT表現(xiàn)與腎膿腫相似，表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化的低密度腫塊伴分隔。第36頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天37腎曲霉菌病.病史為HIV及曲霉菌感染伴發(fā)熱及腹痛。(a)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT可見(jiàn)左腎單房囊性腫塊伴環(huán)形強(qiáng)化。(b)4月后，軸位對(duì)比增強(qiáng)CT可見(jiàn)病變進(jìn)展為多發(fā)性、復(fù)雜性、炎性腫塊并腎周間隙受累。第37頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天38腎包蟲(chóng)病腎包蟲(chóng)病

又稱(chēng)腎棘球蚴病。是由棘球絳蟲(chóng)的幼蟲(chóng)在腎內(nèi)寄生所致。多發(fā)生在牧區(qū)。

疾病初期可表現(xiàn)為單房性囊性腫塊，隨病情進(jìn)展可表現(xiàn)為多房囊性腫塊。CT增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為邊緣環(huán)形強(qiáng)化并內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化。靜止期或寄生蟲(chóng)死亡時(shí)可出現(xiàn)鈣化。第38頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天39腎包蟲(chóng)病.(a)軸位CT平掃可見(jiàn)右腎復(fù)雜性囊性腫塊。(b)軸位對(duì)比增強(qiáng)CT可見(jiàn)病變環(huán)形強(qiáng)化伴內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化。第39頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天40遺傳性多房囊性腎疾病第40頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天41常染色體顯性遺傳性多囊腎病常染色體顯性遺傳性多囊腎病又稱(chēng)為成人型多囊腎，是一種遺傳性全身性疾病，主要影響腎臟，但也可能會(huì)影響其他器官，如肝臟、胰腺、腦動(dòng)脈血管等。患有這種疾病的人大約有一半將會(huì)發(fā)展為終末期腎臟疾病，需要進(jìn)行透析或腎移植。目前認(rèn)為其病因與PKD1和PKD2基因突變所致。第41頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天42常染色體顯性遺傳性多囊腎?。跔钗唬裕玻祝?/p>

可見(jiàn)雙腎體積增大并多發(fā)囊腫。多囊肝亦可見(jiàn)。第42頁(yè),共47頁(yè)，2024年2月25日，星期天43VonHippel-Lindau病

VonHippel-Lindau病是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病，可全身多器官、多系統(tǒng)先后或者同時(shí)發(fā)生良性或（和）惡性腫瘤,其主要臨床表現(xiàn)及各自在vonHippel-Lindau病患者中出現(xiàn)的比例為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤(60%～80%)、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤(50%～60%)、內(nèi)淋巴囊腫瘤(2%～11%)、腎細(xì)胞癌和(或)腎囊腫(30%～60%)、嗜鉻細(xì)胞瘤(11%～24%)、胰腺囊腫和腫瘤(60%～80%)、附睪囊腺瘤(20%～54%)以及闊韌帶囊腺瘤(發(fā)病率不明)等。

目前的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)(任意1條)：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)血管母細(xì)胞瘤；②1個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤合并1個(gè)或多個(gè)內(nèi)臟病變；③1個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母