西醫(yī)三基-專業(yè)知識(shí)綜合-內(nèi)科-神經(jīng)內(nèi)科-神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

西醫(yī)三基-專業(yè)知識(shí)綜合-內(nèi)科-神經(jīng)內(nèi)科-神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

單選題A11.震顫麻痹的患者禁止使用哪類藥物答案：(D)A:金剛烷胺B:抗膽堿能藥物C:單胺氧化酶抑制藥D:吩噻嗪類藥物E:多巴胺受體激動(dòng)藥

單選題A12.不屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的是答案：(E)A:肌萎縮側(cè)索硬化B:進(jìn)行性肌萎縮C:原發(fā)性側(cè)索硬化D:進(jìn)行性延髓麻痹E:脊肌萎縮癥

單選題A13.原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)（PPA）屬于答案：(C)A:Alzheimer病B:路易體癡呆C:額顳葉癡呆D:帕金森癡呆E:血管性癡呆

單選題A14.通過(guò)干擾靶分子而阻斷CNS內(nèi)谷氨酸能神經(jīng)傳遞，推遲ALS患者發(fā)生呼吸功能障礙時(shí)間及延長(zhǎng)存活期的經(jīng)FDA批準(zhǔn)的新藥是答案：(C)A:卡馬西平B:加巴噴丁C:利魯唑D:胞磷膽堿（尼可林）E:哈伯因

單選題A15.阿爾茨海默病早期應(yīng)與下列哪項(xiàng)疾病鑒別答案：(A)A:MCIB:MSC:MGD:MNDE:MSA

單選題A16.路易體癡呆可能與下列哪個(gè)基因突變相關(guān)答案：(D)A:APPB:APOEC:tau蛋白D:a-synucleinE:PS-1

單選題A17.阿爾茨海默病的早期癥狀主要為答案：(B)A:性格改變B:近記憶減退C:情緒急躁易怒D:幻覺(jué)E:妄想

單選題A18.阿爾茨海默病的描述；正確的是答案：(B)A:多數(shù)患者有家族史B:發(fā)病率隨年齡增大而增高C:早期記憶障礙主要表現(xiàn)遠(yuǎn)記憶力受損D:神經(jīng)心理學(xué)量表檢查可確診該病E:患者常有行走障礙和感覺(jué)障礙

單選題A19.肌萎縮側(cè)索硬化的最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是答案：(C)A:雙上肢無(wú)力B:雙下肢無(wú)力C:一側(cè)手無(wú)力D:延髓麻痹E:假性延髓麻痹

單選題A110.人群中最常見(jiàn)的癡呆原因是答案：(C)A:癲癇B:腦血管疾病C:Alzheimer病D:Parkinson病E:顱腦外傷

單選題A111.診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最重要的輔助檢查手段為答案：(D)A:血生化及肌酶譜檢查B:腦脊液檢查C:腦電圖、體感誘發(fā)電位及聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位D:肌電圖E:腦與脊髓MRI

單選題A112.癡呆患者伴有失眠選用的藥物是答案：(C)A:苯巴比妥B:地西泮C:唑吡坦D:奮乃靜E:奧氮平

單選題A113.除哪項(xiàng)檢查外，均有助于額顳癡呆的早期診斷答案：(C)A:腦CTB:腦MRIC:EEGD:PETE:SPECT

單選題A114.以下不屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病的是答案：(E)A:阿爾茨海默病B:帕金森病C:多系統(tǒng)萎縮D:進(jìn)行性核上性麻痹E:肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

單選題A115.目前認(rèn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不屬于答案：(B)A:遺傳疾病B:自身免疫性疾病C:中毒相關(guān)性疾病D:與慢性病毒感染相關(guān)性疾病E:惡性腫瘤相關(guān)性疾病

單選題A116.下列用于治療阿爾茨海默病的藥物中，不屬于膽堿酯酶抑制劑的是答案：(B)A:他克林B:占諾美林C:石杉?jí)A甲D:加蘭他敏E:美曲膦酯

單選題A117.阿爾茨海默病的早期癥狀主要為答案：(B)A:性格改變B:記憶減退C:情緒急躁易怒D:幻覺(jué)E:妄想

單選題A118.血管性癡呆表現(xiàn)中最明顯的是答案：(C)A:記憶障礙B:認(rèn)知障礙C:執(zhí)行功能受損D:人格、行為和情感改變E:波動(dòng)性認(rèn)知障礙

單選題A119.原發(fā)性側(cè)索硬化臨床特點(diǎn)是答案：(D)A:雙下肢弛緩性無(wú)力B:進(jìn)展較快C:伴感覺(jué)障礙D:首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱痙攣性無(wú)力E:肌萎縮和肌束顫動(dòng)

單選題A120.下列符合神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病特點(diǎn)的是答案：(A)A:具有遺傳因素和環(huán)境因素的雙重機(jī)制B:其基本病理改變中包括大量炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)C(jī):起病隱匿，常廣泛累及神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)部位D:實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于此類疾病具有特異性E:病灶多為非對(duì)稱性，進(jìn)展性病程

單選題A121.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不累及答案：(A)A:小腦蒲肯野細(xì)胞B:腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核C:大腦皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元D:錐體束E:前角細(xì)胞

單選題A122.SCA7的特點(diǎn)是答案：(A)A:視力減退或喪失，視網(wǎng)膜色素變性，心臟損害也較突出B:眼肌麻痹，上視不能C:純小腦征和癲癇發(fā)作D:常有發(fā)音困難E:眼瞼退縮形成凸眼

單選題A123.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可出現(xiàn)的表現(xiàn)有答案：(D)A:感覺(jué)障礙B:括約肌障礙C:眼球運(yùn)動(dòng)障礙D:飲水嗆咳E:癡呆

單選題A124.下列檢測(cè)有助于鑒別阿爾茨海默病和血管性癡呆的是答案：(E)A:MMSEB:BBSC:WEBSTERD:CDRE:HIS

單選題A125.額顳癡呆患者早期主要表現(xiàn)為答案：(A)A:人格、行為和情感改變B:空間定向力障礙C:記憶障礙D:計(jì)算力障礙E:失讀

單選題A126.Alzheimer病的臨床特征不包括答案：(E)A:認(rèn)知障礙B:記憶障礙C:精神障礙D:行為異常E:昏迷

單選題A127.關(guān)于阿爾茨海默病早期常出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，敘述錯(cuò)誤的是答案：(C)A:容易忘事，如忘記電話號(hào)碼或關(guān)煤氣B:社交禮儀通常保持良好C:頭痛、惡心、嘔吐D:找詞和找名字困難E:腰椎穿刺檢查腦脊液常規(guī)和生化結(jié)果正常

單選題A128.AD患者腦脊液檢測(cè)可有答案：(C)A:tau蛋白降低B:Aβ42升高C:Aβ42降低D:ACh升高E:5-羥色胺升高

單選題A129.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最常見(jiàn)的類型是答案：(B)A:脊肌萎縮癥B:肌萎縮側(cè)索硬化C:進(jìn)行性延髓麻痹D:原發(fā)性側(cè)索硬化E:以上均不是

單選題A130.Alzheimer病的確診依據(jù)為答案：(D)A:詳細(xì)的病史及臨床表現(xiàn)B:精神量表檢查C:MRI示海馬萎縮D:病理E:基因檢查

單選題A131.不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病危險(xiǎn)因素的是答案：(C)A:老年男性B:外傷史C:頸椎病D:重體力勞動(dòng)E:礦工

單選題A132.最常見(jiàn)的癡呆為答案：(E)A:血管性癡呆B:帕金森病癡呆C:路易體癡呆D:額顳癡呆E:阿爾茨海默病（AD）

單選題A133.對(duì)于診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病價(jià)值最大的檢查是答案：(B)A:磁共振檢查B:肌電圖C:腦脊液檢查D:肌肉活檢E:血液檢查

單選題A134.Alzheimer病的確診依據(jù)是答案：(D)A:病史B:智力量表檢查C:頭顱MRID:病理檢查E:腦電圖檢查

單選題A135.阿爾茨海默病又被稱為答案：(C)A:血管性癡呆B:Pick病C:老年性癡呆D:假性癡呆E:譫妄

單選題A136.下列關(guān)于癡呆的說(shuō)明，錯(cuò)誤的是答案：(C)A:引起癡呆的原因包括變性病性和非變性病性B:所有癡呆患者均需神經(jīng)科檢查C:動(dòng)脈粥樣硬化引起的癡呆無(wú)運(yùn)動(dòng)-感覺(jué)障礙D:阿爾茨海默病是癡呆最常見(jiàn)的類型E:癡呆患者常伴有行為和情感的異常

單選題A137.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不累及答案：(A)A:小腦浦肯野細(xì)胞B:腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核C:大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元D:錐體束E:前角細(xì)胞

單選題A138.阿爾茨海默病臨床診斷的重要線索是答案：(D)A:記憶力下降B:人格喪失C:精神癥狀D:高級(jí)認(rèn)知功能喪失E:重復(fù)語(yǔ)言

單選題A139.阿爾茨海默病治療首選藥物答案：(B)A:改善腦循環(huán)和腦代謝的藥物B:膽堿酯酶抑制劑C:抗膽堿能藥物D:興奮性氨基酸受體拮抗劑E:神經(jīng)生長(zhǎng)因子

單選題A140.下列哪種病毒感染可能和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。ˋLS）有關(guān)答案：(C)A:甲型腦炎B:乙型腦炎C:脊髓灰質(zhì)炎病毒D:HIVE:HTLV-1

單選題A141.原發(fā)性側(cè)束硬化主要累及答案：(B)A:運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)B:錐體束C:脊髓前角細(xì)胞D:脊髓前根E:腦干運(yùn)動(dòng)核

單選題A142.臨床上高度提示為多發(fā)性硬化的體征有答案：(B)A:痛性強(qiáng)直性痙攣B:核間性眼肌麻痹C:共濟(jì)失調(diào)D:截癱E:構(gòu)音障礙

單選題A143.Alzheimer病的早期癥狀為答案：(E)A:記憶減退B:性格改變C:情緒急躁易怒D:多疑E:以上都是

單選題A144.家族性ALS的遺傳方式可以為答案：(A)A:常染色體顯性B:常染色體隱性C:X染色體連鎖顯性D:X染色體連鎖隱性E:都可以

單選題A145.較為常見(jiàn)視幻覺(jué)的癡呆類型是答案：(B)A:Alzheimer病B:路易體癡呆C:額顳葉癡呆D:帕金森癡呆E:血管性癡呆

單選題A146.下列哪項(xiàng)很少見(jiàn)于ALS患者肌電圖答案：(E)A:正相波B:纖顫電位C:巨大電位D:運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位減少E:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯

單選題A147.部分家族性ALS患者存在哪種基因異常答案：(B)A:Cu／MnSOD1B:Cu／ZnSOD1C:Cu／MnSOD2D:Cu／ZnSOD2E:S0D

單選題A148.下列哪些特點(diǎn)與Alzheimer病最符合答案：(A)A:大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的缺失B:皮層的脫髓鞘C:小腦神經(jīng)元的缺失D:海馬的退行性變E:大腦的血管源性損害

單選題A149.額顳癡呆與下列哪個(gè)基因突變有關(guān)答案：(E)A:APPB:APOEC:PS-1D:PS-2E:tau蛋白

單選題A150.最常見(jiàn)的非變性病性癡呆是答案：(A)A:血管性癡呆B:感染性疾病所致的癡呆C:中毒性腦病D:代謝性腦病E:腦外傷性癡呆

單選題A151.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中哪種類型最常見(jiàn)?答案：(A)A:肌萎縮側(cè)索硬化B:進(jìn)行性脊肌萎縮C:進(jìn)行性延髓麻痹D:原發(fā)性側(cè)索硬化E:脊肌萎縮癥

單選題A152.預(yù)防血管性癡呆的關(guān)鍵是答案：(D)A:應(yīng)用抗膽堿酯酶抑制劑B:應(yīng)用腦保護(hù)劑C:改善腦循環(huán)D:腦血管病危險(xiǎn)因素的防治E:康復(fù)治療

單選題A153.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核一般不受累及的是答案：(C)A:舌下神經(jīng)核B:迷走神經(jīng)背核C:動(dòng)眼神經(jīng)核D:面神經(jīng)核E:疑核

單選題A154.阿爾茨海默病患者的語(yǔ)言障礙表現(xiàn)歷經(jīng)4個(gè)階段，下列哪一個(gè)不屬于4個(gè)階段之一答案：(E)A:命名性失語(yǔ)B:經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)C:Wernicke失語(yǔ)D:完全性失語(yǔ)E:傳導(dǎo)性失語(yǔ)

單選題A155.下列哪種疾病不屬于多系統(tǒng)萎縮答案：(B)A:紋狀體黑質(zhì)變性B:進(jìn)行性核上性眼肌麻痹C:橄欖橋小腦萎縮D:Shy-Drager綜合征E:OPCA

單選題A156.以下有關(guān)阿爾茨海默?。ˋD）的敘述，不正確的是答案：(D)A:又稱老年性癡呆B:一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性變疾病C:病因不明D:多在65歲后起病，男性多見(jiàn)E:患病率隨年齡而增加

單選題A157.Alzheimer病的早期主要表現(xiàn)為答案：(B)A:定向力障礙B:近記憶力減退C:遠(yuǎn)記憶力減退D:語(yǔ)言障礙E:運(yùn)動(dòng)障礙

單選題A158.Kluver-Bucy綜合征好發(fā)于答案：(A)A:額顳葉癡呆B:血管性癡呆C:路易體癡呆D:帕金森病癡呆E:正常顱壓腦積水

單選題A159.下列對(duì)小舞蹈病治療敘述正確的是答案：(B)A:用抑制膽堿能活性藥物B:不宜用抑制膽堿能活性藥物和增強(qiáng)多巴胺活性的藥物C:用增強(qiáng)多巴胺活性的藥物D:用丙戊酸鈉或卡馬西平E:用抑制膽堿能活性藥物和增強(qiáng)多巴胺活性的藥物

單選題A160.對(duì)于多系統(tǒng)萎縮的患者，臨床可選用的檢查是答案：(B)A:基因檢測(cè)B:臥立位血壓測(cè)定C:肌電圖D:神經(jīng)心理測(cè)評(píng)E:腰椎穿刺

單選題A161.肌萎縮側(cè)索硬化不應(yīng)有答案：(A)A:感覺(jué)障礙B:緩慢進(jìn)行性病程C:上和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓并存D:延髓麻痹E:假性延髓麻痹

單選題A162.下列哪項(xiàng)是最常用于癡呆篩選檢測(cè)的答案：(A)A:MMSEB:BBSC:WEBSTERD:CDRE:HIS

單選題A163.研究阿爾茨海默病的病理時(shí)，顯示老年斑和神經(jīng)元纖維纏結(jié)的常用染色方法是答案：(C)A:網(wǎng)狀纖維染色B:彈力纖維染色C:Bodian染色D:剛果紅染色E:LuxolFastBlue染色

單選題A164.額顳癡呆的腦MRI表現(xiàn)為答案：(A)A:局限性額葉和（或）前顳葉萎縮B:海馬萎縮C:小腦萎縮D:腦干萎縮E:枕葉萎縮

單選題A165.Alzheimer病的臨床特征不包括答案：(E)A:認(rèn)知障礙B:記憶障礙C:精神障礙D:行為異常E:昏迷

單選題A166.以下不是路易體癡呆臨床表現(xiàn)的是答案：(E)A:進(jìn)行性癡呆B:運(yùn)動(dòng)遲緩C:肌強(qiáng)直D:視幻覺(jué)E:尿失禁

單選題A167.以下哪項(xiàng)神經(jīng)影像學(xué)檢查在阿爾茨海默病的鑒別診斷中最常用答案：(A)A:MRIB:MRAC:MRSD:PETE:SPECT

單選題A168.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最不易受累的肌肉是答案：(D)A:四肢骨骼肌B:軀干肌C:呼吸肌D:肛門(mén)括約肌E:眼外肌

單選題A169.不符合運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病表現(xiàn)的是答案：(D)A:肌萎縮B:錐體束征C:延髓麻痹D:感覺(jué)障礙E:肌束顫動(dòng)

單選題A170.家族性Alzheimer病為答案：(A)A:常染色體顯性遺傳B:常染色體隱性遺傳C:性連鎖顯性遺傳D:性連鎖隱性遺傳E:遺傳方式未定

單選題A171.不屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的是答案：(E)A:肌萎縮側(cè)索硬化B:進(jìn)行性脊肌萎縮C:原發(fā)性側(cè)索硬化D:進(jìn)行性延髓麻痹E:脊肌萎縮癥

單選題A172.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的主要臨床表現(xiàn)不包括答案：(D)A:肌無(wú)力B:肌萎縮C:錐體束征D:肌張力障礙E:延髓麻痹

單選題A173.鑒別額顳葉癡呆與Alzheimer病最重要的臨床依據(jù)是答案：(A)A:非認(rèn)知行為，如自知力缺乏、人際交往失范、反社會(huì)行為、淡漠、意志缺失等B:視幻覺(jué)C:執(zhí)行功能D:尿便障礙E:REM期睡眠行為障礙

單選題A174.下列關(guān)于PD的敘述不正確的是答案：(C)A:PD又稱震顫麻痹B:是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病C:PD也可由腦血管病、中毒、腦炎等疾病繼發(fā)D:多發(fā)于中老年人，60歲以上患病率可達(dá)1000／10萬(wàn)，兩性分布差異不大E:約10％的PD患者有家族史，呈不完全外顯的常染色體顯性遺傳

單選題A175.肌萎縮性側(cè)索硬化的特點(diǎn)錯(cuò)誤的是答案：(D)A:肌無(wú)力B:肌萎縮C:巴賓斯基征陽(yáng)性D:大小便障礙E:無(wú)客觀感覺(jué)異常

單選題A176.混合型紋狀體黑質(zhì)變性主要表現(xiàn)為答案：(C)A:肌強(qiáng)直B:運(yùn)動(dòng)遲緩C:步態(tài)障礙D:共濟(jì)失調(diào)E:自主神經(jīng)功能障礙

單選題A177.MSA和帕金森病、Lewy體癡呆一起被歸為答案：(A)A:突觸核蛋白病B:tau蛋白病C:泛素相關(guān)變性病D:Lewy小體病E:Pick小體病

單選題A178.下述哪項(xiàng)不符合震顫麻痹的癥狀答案：(E)A:面具臉B:慌張步態(tài)C:搓藥丸樣動(dòng)作D:小寫(xiě)癥E:動(dòng)作時(shí)震顫加劇

單選題A179.關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病說(shuō)法錯(cuò)誤的是答案：(D)A:常侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和錐體束B(niǎo):可同時(shí)有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征C:可有肌無(wú)力和肌萎縮D:常累及括約肌E:頸髓前角細(xì)胞是最常受累的部位

單選題A180.最常見(jiàn)的變性病性癡呆是答案：(C)A:帕金森病癡呆B:路易體癡呆C:阿爾茨海默病D:額顳癡呆E:亨廷頓病

單選題A181.阿爾茨海默病的首發(fā)和明顯癥狀主要為答案：(B)A:人格改變B:近記憶減退C:情緒急躁易怒D:幻覺(jué)E:妄想

單選題A182.血管性癡呆和Alzheimer病相比，哪種功能損害較重答案：(E)A:時(shí)間及地點(diǎn)定向B:記憶C:命名D:復(fù)述E:執(zhí)行功能

單選題A183.以下哪種類型的血管性癡呆最常見(jiàn)答案：(A)A:多梗死性癡呆B:大面積梗死性癡呆C:關(guān)鍵部位梗死的癡呆D:出血性癡呆E:小血管病變引起的癡呆

單選題A184.進(jìn)行性脊肌萎縮主要累及答案：(C)A:運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)B:錐體束C:脊髓前角細(xì)胞D:脊髓前根E:腦干運(yùn)動(dòng)核

單選題A185.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見(jiàn)的類型是答案：(A)A:肌萎縮側(cè)索硬化B:進(jìn)行性肌萎縮C:進(jìn)行性延髓麻痹D:原發(fā)性側(cè)索硬化E:脊肌萎縮癥

單選題A186.下列哪項(xiàng)檢測(cè)有助于鑒別阿爾茨海默病和血管性癡呆答案：(E)A:MMSEB:BBSC:WEBSTERD:CDRE:HIS

單選題A187.我國(guó)血管性癡呆的發(fā)病率位居癡呆的答案：(B)A:第一位B:第二位C:第三位D:第四位E:第五位

單選題A188.Alzheimer病相關(guān)基因不包括答案：(E)A:淀粉樣前體蛋白（amyloidprecursorprotein，APP）基因B:早老素1（presenilin1，PS1）基因C:早老素2（presenilin2，PS2）基因D:APOEε4等位基因E:顆粒體蛋白（granulin，GRN）

單選題A189.老年人最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病為答案：(A)A:阿爾茨海默病B:血管性癡呆C:Pick病D:帕金森病E:額顳癡呆

單選題A190.最常見(jiàn)的變性病性癡呆是答案：(C)A:帕金森病癡呆B:路易體癡呆C:阿爾茨海默病D:額顳葉癡呆E:亨廷頓病

單選題A191.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的基本病理改變不包括答案：(D)A:神經(jīng)元萎縮或消失B:神經(jīng)軸突髓鞘脫失C:星形膠質(zhì)細(xì)胞增生肥大D:炎性細(xì)胞浸潤(rùn)E:格子細(xì)胞缺如

單選題A192.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病和肌病的鑒別中，下述無(wú)意義的是答案：(E)A:家族史B:血清肌酸磷酸激酶C:肌萎縮D:肌電圖E:感覺(jué)障礙

單選題A193.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期最常受累的部位是答案：(D)A:腰髓前角細(xì)胞B:胸髓前角細(xì)胞C:骶髓前角細(xì)胞D:頸髓前角細(xì)胞E:延髓腦神經(jīng)核細(xì)胞

單選題A194.癡呆最常見(jiàn)的病因是答案：(C)A:癲癇B:血管病C:Alzheimer病D:帕金森病E:感染

單選題A195.以下藥物用于癡呆患者治療的是答案：(C)A:改善腦循環(huán)和腦代謝的藥物B:改善腦代謝的藥物C:抗膽堿能藥物D:興奮性氨基酸受體拮抗劑E:膽堿酯酶抑制劑

單選題A196.以下不屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病的是答案：(E)A:阿爾茨海默病B:帕金森病C:多系統(tǒng)萎縮D:進(jìn)行性核上性麻痹E:肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

單選題A197.有關(guān)阿爾茨海默病的描述，不正確的是答案：(E)A:有記憶障礙和全面的智能減退B:是老年癡呆中最主要的疾病之一C:早期可出現(xiàn)人格改變D:早期可出現(xiàn)幻覺(jué)妄想E:Hachinski缺血評(píng)分量表《6分

單選題A198.Kluver-Bucy綜合征好發(fā)于答案：(A)A:額顳葉癡呆B:血管性癡呆C:路易體癡呆D:帕金森病癡呆E:正常顱壓腦積水

單選題A199.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱的肌張力改變的特點(diǎn)是答案：(E)A:痙攣性折刀樣肌張力增高B:強(qiáng)直性鉛管樣肌張力增高C:強(qiáng)直性齒輪樣肌張力增高D:去腦強(qiáng)直或去皮層強(qiáng)直E:肌張力減低

單選題A1100.下列疾病屬于非變性病性癡呆的是答案：(B)A:額顳葉癡呆B:血管性癡呆C:路易體癡呆D:帕金森病癡呆E:Pick病

單選題A1101.對(duì)于多系統(tǒng)萎縮的患者，有助于診斷的檢查是答案：(A)A:臥立位血壓檢測(cè)B:腰椎穿刺C:常規(guī)肌電圖D:神經(jīng)心理測(cè)評(píng)E:基因檢測(cè)

單選題A1102.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不累及答案：(A)A:小腦浦肯野細(xì)胞B:腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核C:大腦皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元D:錐體束E:前角細(xì)胞

單選題A1103.下列不符合運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)的是答案：(D)A:肌萎縮B:錐體束征C:球麻痹D:感覺(jué)障礙E:肌束顫動(dòng)

單選題A1104.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不累及答案：(A)A:小腦普肯耶細(xì)胞B:腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核C:大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元D:錐體束E:前角細(xì)胞

單選題A1105.多梗死性癡呆的臨床特征除了答案：(E)A:有高血壓和動(dòng)脈硬化的依據(jù)B:近記憶障礙，但人格相對(duì)完好C:病程呈波動(dòng)性D:常伴局灶性損害的體征E:CT和MRI示局限性額葉和顳葉萎縮

單選題A1106.下列藥物中不屬于膽堿酯酶抑制劑的是答案：(A)A:美金剛B:多奈哌齊C:石杉?jí)A甲D:加蘭他敏E:重酒石酸卡巴拉汀

單選題A1107.阿爾茨海默病的主要病理特征是答案：(B)A:小腦皮質(zhì)脫髓鞘B:大腦皮質(zhì)神經(jīng)元丟失C:脊髓后索變性D:小腦皮質(zhì)神經(jīng)元丟失E:海馬色素變性

單選題A1108.阿爾茨海默病與抑郁癥的鑒別是答案：(E)A:起病有無(wú)界線B:病前智能和人格C:有無(wú)抑郁情緒D:抗抑郁藥療效E:以上都正確

單選題A1109.下列疾病不出現(xiàn)癡呆的是答案：(D)A:亞急性硬化性全腦炎B:進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎C:腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良D:肌萎縮性側(cè)索硬化E:進(jìn)行性肌陣攣性癲癇

單選題A1110.關(guān)于神經(jīng)變性疾病，敘述錯(cuò)誤的是答案：(D)A:發(fā)病隱襲，多緩慢起病B:病程較長(zhǎng)，通常以年計(jì)算C:臨床癥狀多樣化D:腰椎穿刺壓力明顯增高E:影像學(xué)表現(xiàn)可以正常

單選題A1111.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的基本病理改變不包括答案：(D)A:神經(jīng)元萎縮或消失B:神經(jīng)軸突髓鞘脫失C:星形膠質(zhì)細(xì)胞增生肥大D:炎性細(xì)胞浸潤(rùn)E:格子細(xì)胞缺如

單選題A1112.阿爾茨海默病的診斷主要依靠答案：(E)A:CSF檢查B:EEG檢查C:CT、MRI檢查D:基因診斷E:排除診斷

單選題A1113.引起癡呆的非變性疾病為答案：(C)A:Alzheimer病B:Pick病C:血管性癡呆D:路易體癡呆E:額顳癡呆

單選題A1114.Kluver-Bucysyndrome好發(fā)于哪種癡呆答案：(A)A:額顳葉癡呆B:血管性癡呆C:路易體癡呆D:帕金森病癡呆E:正常顱壓腦積水

單選題A1115.進(jìn)行性脊肌萎縮癥運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性僅限于答案：(A)A:脊髓前角細(xì)胞B:腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核C:交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞D:皮質(zhì)椎體細(xì)胞E:錐體束

單選題A1116.Alzheimer病的描述正確的是答案：(B)A:多數(shù)患者有家族史B:發(fā)病率隨年齡增大而增高C:早期記憶障礙主要表現(xiàn)遠(yuǎn)記憶力受損D:神經(jīng)心理學(xué)量表檢查可確診該病E:患者常有行走障礙和感覺(jué)障礙

單選題A1117.Alzheimer病是一種常見(jiàn)的腦變性病，下列描述正確的是答案：(E)A:常出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)定位體征B:常出現(xiàn)在成年人的早期階段C:以精神癥狀為主要特點(diǎn)D:以癡呆為主要特點(diǎn)，病情的發(fā)展常存在緩解復(fù)發(fā)現(xiàn)象E:以癡呆為主要特點(diǎn)，病情進(jìn)行性加重

單選題A1118.路易體癡呆患者認(rèn)知障礙的特點(diǎn)為答案：(C)A:急進(jìn)性B:暴發(fā)性C:波動(dòng)性D:可逆性E:規(guī)律性反復(fù)與緩解交替

單選題A1119.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的損害部位不包括答案：(E)A:皮質(zhì)錐體細(xì)胞B:錐體束C:脊髓前角D:腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元E:脊髓后角

單選題A1120.血管性癡呆和阿爾茨海默病的臨床鑒別要點(diǎn)不包括答案：(C)A:早期人格是否保持良好B:病程是否呈波動(dòng)性C:癡呆的嚴(yán)重程度D:CT表現(xiàn)不同E:是否有高血壓史

單選題A1121.下列哪項(xiàng)是阿爾茨海默病的腦MRI改變答案：(B)A:局限性額葉萎縮B:雙側(cè)海馬萎縮C:小腦萎縮D:腦干萎縮E:腦積水

單選題A1122.以下關(guān)于阿爾茨海默病患者口語(yǔ)表達(dá)障礙的描述，錯(cuò)誤的是答案：(C)A:AD的口語(yǔ)表達(dá)表現(xiàn)為流暢型語(yǔ)言的特點(diǎn)B:AD的錯(cuò)語(yǔ)與Wernicke失語(yǔ)或經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)的流暢性錯(cuò)語(yǔ)非常相似C:早期表現(xiàn)為復(fù)述障礙D:早期表現(xiàn)的明顯異常時(shí)找詞困難和口語(yǔ)的冗贅空洞E:晚期往往表現(xiàn)為緘默無(wú)語(yǔ)

單選題A1123.肌萎縮側(cè)索硬化與脊髓型頸椎病鑒別最有價(jià)值的是答案：(E)A:發(fā)病年齡特點(diǎn)B:肌無(wú)力、肌萎縮部位C:是否伴有感覺(jué)減退D:是否伴有肌束震顫E:胸鎖乳突肌肌電圖檢查

單選題A1124.與血管性癡呆鑒別時(shí)應(yīng)選用以下哪種量表答案：(E)A:MMSEB:BBSC:WEBSTERD:CDRE:HIS

單選題A1125.路易體癡呆的病理特征為答案：(B)A:老年斑B:Lewy體C:Pick小體D:神經(jīng)元的丟失E:神經(jīng)原纖維纏結(jié)

單選題A1126.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的神經(jīng)電生理檢查中，錯(cuò)誤的是答案：(C)A:肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變B:靜息狀態(tài)下可見(jiàn)纖顫電位、正銳波C:肌電圖呈肌源性改變D:神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常E:可見(jiàn)有束顫電位

單選題A1127.多梗死性癡呆與Alzheimer病鑒別主要是答案：(D)A:發(fā)病年齡B:記憶障礙C:情緒不穩(wěn)D:病程呈波動(dòng)性E:幻覺(jué)與妄想

單選題A1128.路易體癡呆患者認(rèn)知障礙的特點(diǎn)答案：(C)A:急進(jìn)性B:暴發(fā)性C:波動(dòng)性D:可逆性E:規(guī)律性反復(fù)與緩解交替

單選題A1129.Alzheimer病的確診依據(jù)是答案：(D)A:病史B:智力量表檢查C:頭顱MRID:病理檢查E:腦電圖檢查

單選題A1130.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病理所見(jiàn)最常受累的部位是答案：(E)A:脊髓前根B:腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根C:脊髓下部皮質(zhì)脊髓束D:腦干下部皮質(zhì)腦干束E:頸髓前角細(xì)胞變性

單選題A1131.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。ˋLS）較少出現(xiàn)答案：(D)A:肌無(wú)力B:肌萎縮C:錐體束征D:肌張力障礙E:延髓麻痹

單選題A1132.阿爾茨海默?。ˋD）的敘述，以下錯(cuò)誤的是答案：(A)A:早期，臨床表現(xiàn)典型B:隨病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)記憶喪失、抽象思維和計(jì)算受損、人格和行為改變等癥狀C:本病確診依賴于神經(jīng)病理檢查，組織學(xué)特征為神經(jīng)元缺失、神經(jīng)源纖維纏結(jié)和淀粉樣物質(zhì)沉積D:MRI表現(xiàn)除能敏感地顯示上述腦萎縮外，海馬萎縮的徑線和體積測(cè)量還可作為早期診斷阿爾茨海默病的指標(biāo)之一E:《sup》1《/sup》H-MRS顯示的異常早于形態(tài)學(xué)改變，表現(xiàn)為區(qū)域性的代謝異常

單選題A1133.下列符合神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病特點(diǎn)的是答案：(A)A:具有遺傳因素和環(huán)境因素的雙重機(jī)制B:其基本病理改變中包括大量炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)C(jī):起病隱匿，常廣泛累及神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)部位D:實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)于此類疾病具有特異性E:病灶多為非對(duì)稱性，進(jìn)展性病程

單選題A1134.阿爾茨海默病與下列哪項(xiàng)基因突變不相關(guān)答案：(E)A:APPB:PS-1C:PS-2D:ApoEE:a-synuclein

單選題A1135.下列哪種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者存活時(shí)間相對(duì)最長(zhǎng)答案：(E)A:散發(fā)性ALSB:家族性ALSC:嬰兒型脊肌萎縮D:進(jìn)行性延髓麻痹E:原發(fā)性側(cè)束硬化

單選題A1136.以下哪種癡呆是目前被認(rèn)為可以預(yù)防的答案：(B)A:阿爾茨海默病B:血管性癡呆C:帕金森病癡呆D:路易體癡呆E:額顳癡呆

單選題A1137.Alzheimer病的早期主要表現(xiàn)為答案：(B)A:定向力障礙B:近記憶力減退C:遠(yuǎn)記憶力減退D:語(yǔ)言障礙E:運(yùn)動(dòng)障礙

單選題A1138.MSA和帕金森病、Lewy體癡呆、唐氏綜合征、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性一起被歸為答案：(A)A:突觸核蛋白病B:tau蛋白病C:泛素相關(guān)變性病D:Lewy小體病E:Pick小體病

單選題A1139.阿爾茨海默病的臨床過(guò)程分為早期、中期和晚期三個(gè)階段，首發(fā)的表現(xiàn)是答案：(A)A:記憶力障礙B:語(yǔ)言障礙C:認(rèn)知障礙D:視空間功能障礙E:計(jì)算力障礙

單選題A1140.Alzheimer病的病程為答案：(B)A:發(fā)作緩解型B:進(jìn)行性發(fā)展加重C:只發(fā)一次D:發(fā)作進(jìn)展型E:緩慢發(fā)展逐漸好轉(zhuǎn)

單選題A1141.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的慢性進(jìn)行性變性疾病，不侵犯答案：(B)A:脊髓前角細(xì)胞B:脊髓交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞C:腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元D:皮質(zhì)椎體細(xì)胞E:錐體束

單選題A1142.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最常見(jiàn)的類型是答案：(A)A:肌萎縮性側(cè)索硬化B:進(jìn)行性脊肌萎縮C:進(jìn)行性延髓麻痹D:原發(fā)性側(cè)索硬化E:慢性側(cè)索硬化

單選題A1143.原發(fā)性側(cè)索硬化臨床特點(diǎn)是答案：(D)A:雙下肢弛緩性無(wú)力B:進(jìn)展較快C:伴感覺(jué)障礙D:首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱痙攣性無(wú)力E:肌萎縮和肌束顫動(dòng)

單選題A1144.周?chē)园c瘓的肌張力改變特點(diǎn)是答案：(C)A:折刀樣增高B:鉛管樣增高C:肌張力減低D:齒輪樣增高E:肌張力時(shí)高時(shí)低

單選題A1145.阿爾茨海默病的治療可選用答案：(B)A:維生素B《sub》12《/sub》B:維生素EC:潑尼松D:卡馬西平E:左旋多巴

單選題A1146.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核一般不受累及的是答案：(C)A:舌下神經(jīng)核B:迷走神經(jīng)背核C:動(dòng)眼神經(jīng)核D:面神經(jīng)核E:疑核

單選題A1147.血管性癡呆患者HIS分應(yīng)為答案：(D)A:0分B:《4分C:4～7分D:》7分E:2分

單選題A1148.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病理所見(jiàn)，哪個(gè)部位病變最顯著最常受累答案：(E)A:脊髓前根B:腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根C:脊髓下部皮質(zhì)脊髓束D:腦干下部皮質(zhì)腦干束E:頸髓前角細(xì)胞變性

單選題A1149.阿爾茨海默病早期最常見(jiàn)的癥狀是答案：(A)A:近記憶下降B:遠(yuǎn)記憶下降C:認(rèn)知障礙D:癲癇發(fā)作E:動(dòng)作緩慢

單選題A1150.Alzheimer病的病理特征為答案：(C)A:大腦皮質(zhì)萎縮B:小腦腦溝增寬C:老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)D:腦室擴(kuò)大E:神經(jīng)元?dú)馇驑幽[脹

單選題A1151.Alzheimer病的特征性病理改變?yōu)榇鸢福?D)A:神經(jīng)原纖維纏結(jié)B:神經(jīng)元的丟失C:顆?？张葑冃訢:老年斑E:腦萎縮

單選題A1152.MSA和帕金森病、Lewy體癡呆一起被歸為答案：(A)A:突觸核蛋白病B:tau蛋白病C:泛素相關(guān)變性病D:Lewy小體病E:Pick小體病

單選題A1153.多系統(tǒng)萎縮病理上不可能累及的部位是答案：(D)A:紋狀體-黑質(zhì)系統(tǒng)B:橄欖腦橋小腦系統(tǒng)C:自主神經(jīng)系統(tǒng)D:周?chē)窠?jīng)E:皮質(zhì)脊髓束

單選題A1154.目前治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最有效的藥物是答案：(B)A:輔酶QB:利魯唑C:肌酸D:ATPE:加巴噴丁

單選題A1155.癡呆是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性和持續(xù)性的哪種障礙綜合征答案：(C)A:行為B:情感C:智能D:平衡E:意識(shí)

單選題A1156.關(guān)于癡呆的臨床特點(diǎn)，正確的是答案：(D)A:是先天或大腦發(fā)育成熟以前由于各種致病因素，造成智力低下B:老人兒童均可發(fā)生C:多數(shù)患者意識(shí)不清晰D:早期可表現(xiàn)為近記憶減退E:常無(wú)器質(zhì)性病變證據(jù)

單選題A1157.下列藥物中慎用于癡呆患者的是答案：(C)A:改善腦循環(huán)和腦代謝的藥物B:膽堿酯酶抑制劑C:抗膽堿能藥物D:興奮性氨基酸受體阻斷劑E:神經(jīng)生長(zhǎng)因子

單選題A1158.下列不屬于阿爾茨海默病的病理表現(xiàn)的是答案：(D)A:老年斑B:神經(jīng)原纖維纏結(jié)C:顆粒空泡變性D:Lewy小體E:膽堿能神經(jīng)元丟失

單選題A1159.以下藥物可推遲肌萎縮性側(cè)索硬化患者發(fā)生呼吸功能障礙時(shí)間的是答案：(C)A:安定B:苯海索C:利魯唑D:阿托品E:美多巴

單選題A1160.阿爾茨海默病的主要病理特征是答案：(C)A:脊髓后索變性B:小腦皮質(zhì)脫髓鞘C:大腦皮質(zhì)神經(jīng)元丟失D:海馬色素變性E:小腦皮質(zhì)神經(jīng)元丟失

單選題A1161.阿爾茨海默病的首發(fā)和明顯癥狀主要為答案：(B)A:人格改變B:近記憶減退C:情緒急躁易怒D:幻覺(jué)E:妄想

單選題A1162.以近事記憶障礙為早期和突出表現(xiàn)的是答案：(D)A:血管性癡呆B:路易體癡呆C:Pick病D:Alzheimer病E:CJD

單選題A2163.男性，59歲，2年來(lái)感全身肌肉跳動(dòng)，逐漸出現(xiàn)雙下肢無(wú)力和變細(xì)，上樓困難。近半年持筷困難。體檢雙手魚(yú)際肌、骨間肌和下肢肌肉萎縮，并見(jiàn)散在肌束顫動(dòng)，雙側(cè)Babinski（+）。無(wú)感覺(jué)障礙。為證明有無(wú)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，首選檢查為答案：(B)A:頭顱CTB:肌電圖C:脊髓MRID:腦脊液檢查E:腦干誘發(fā)電位

單選題A2164.女性，72歲。既往無(wú)高血壓史。記憶力進(jìn)行性下降6年。近來(lái)常因忘記關(guān)煤氣而引起廚房失火，不知如何烹飪，熟悉的物品說(shuō)不出名稱，只會(huì)說(shuō)“那樣?xùn)|西”。夜間定向障礙，行為紊亂，肌力正常，無(wú)共濟(jì)失調(diào)。頭顱CT掃描示有廣泛腦萎縮?？紤]最可能的診斷是答案：(D)A:亨廷頓氏病B:多發(fā)梗死性癡呆C:Creutzfeldt-Jacob病D:阿爾茨海默病E:Wilson’s病

單選題A2165.女，68歲。出現(xiàn)進(jìn)行性記憶力下降5年。近半年多次因忘記關(guān)天然氣而引起廚房失火，想不起常用日用品的名稱。整日在家找東西，將家里弄得亂七八糟，并懷疑兒媳偷東西。既往身體健康，家族無(wú)類似疾病者。體格檢查無(wú)陽(yáng)性體征。頭部CT示腦萎縮。Hachinski缺血指數(shù)數(shù)量表（HIS）評(píng)分：3分。患者最可能的診斷是答案：(A)A:阿爾茨海默病B:假性癡呆C:妄想性障礙D:血管性癡呆E:精神分裂癥

單選題A2166.男性，60歲，長(zhǎng)期大量飲酒20余年，出現(xiàn)記憶力減退、偶有幻視半年，一天前突發(fā)四肢弛緩性癱來(lái)急診，有咀嚼、吞咽及言語(yǔ)障礙，查體可見(jiàn)眼震及眼球凝視障礙。最有價(jià)值的首選檢查是答案：(D)A:腰椎穿刺B:腦電圖C:腦CTD:腦MRIE:BAEP

單選題A2167.男性，50歲。右手持筷不靈活，漸漸出現(xiàn)右“虎口”萎縮，無(wú)麻木或疼痛；無(wú)力漸向前臂、上臂發(fā)展，同時(shí)下肢出現(xiàn)痙攣性癱瘓。其最可能的診斷是答案：(D)A:腦梗死B:頸椎病C:脊髓炎D:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病E:紋狀體-黑質(zhì)變性

單選題A2168.患者，女性，78歲。5年前逐漸出現(xiàn)記憶力減退，逐漸加重，出門(mén)經(jīng)常找不到家，近2年來(lái)生活漸漸不能自理，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，MMSE評(píng)分8分，頭MRI顯示腦萎縮，實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。根據(jù)NINCDS-ADRDA的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，該患的診斷為答案：(D)A:確定的Alzheimer病B:可能的Alzheimer病C:血管性癡呆D:可能性大的Alzheimer病E:路易體癡呆

單選題A2169.患者男性，65歲，近兩年講話時(shí)突然沉默不語(yǔ)，約兩小時(shí)后轉(zhuǎn)為正常，有時(shí)出現(xiàn)視幻覺(jué)，近一年來(lái)出現(xiàn)雙手抖動(dòng)，查體：雙上肢肌張力齒輪樣增高。最可能的診斷是答案：(C)A:帕金森病B:血管性癡呆C:路易體癡呆D:Alzheimer病E:帕金森綜合征

單選題A2170.女，78歲，小學(xué)文化程度。無(wú)特殊個(gè)人史。進(jìn)行性記憶減退5年，并有淡漠、語(yǔ)言極少、夜間哭鬧。尚能獨(dú)自進(jìn)食，室內(nèi)活動(dòng)，但穿衣、洗澡均需人幫助。為明確診斷，最有價(jià)值的檢查是答案：(A)A:腦脊液Aβ42水平B:血磷酸化tau蛋白水平C:頭增強(qiáng)MRID:腦電圖E:血Aβ42水平

單選題A2171.患者老年男性，50歲，出現(xiàn)雙手魚(yú)際肌萎縮，雙上肢肌肉可見(jiàn)肌束顫動(dòng)，查體發(fā)現(xiàn)四肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理征陽(yáng)性，肌電圖顯示神經(jīng)源性損害，最有可能的診斷為答案：(A)A:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病B:進(jìn)行性核上性麻痹C:帕金森病D:多系統(tǒng)萎縮E:阿爾茨海默病

單選題A2172.ALS患者的磁共振波譜分析發(fā)現(xiàn)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)有何變化答案：(B)A:乙酰天冬氨酸／肌酸下降，膽堿／肌酸下降B:乙酰天冬氨酸／肌酸下降，膽堿／肌酸升高C:乙酰天冬氨酸／肌酸升高，膽堿／肌酸下降D:乙酰天冬氨酸／肌酸升高，膽堿／肌酸升高E:乙酰天冬氨酸／肌酸升高

單選題A2173.女性，78歲，5年前逐漸出現(xiàn)記憶力減退，逐漸加重，出門(mén)經(jīng)常找不到家，近2年來(lái)生活漸漸不能自理，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，MMSE評(píng)分8分，頭MRI顯示腦萎縮，實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。根據(jù)NINCDS-ADRDA的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，該患的診斷為答案：(D)A:確定的Alzheimer病B:可能的Alzheimer病C:血管性癡呆D:可能性大的Alzheimer病E:路易體癡呆

單選題A2174.男性，32歲。近半年漸出現(xiàn)四肢發(fā)硬、雙手震顫、持筷不穩(wěn)來(lái)院就診。家人發(fā)現(xiàn)其表情呆板，言語(yǔ)減少，時(shí)有不自主發(fā)笑，且急躁、易忘事。體檢：僅見(jiàn)四肢肌張力呈鉛管樣強(qiáng)直，余體征（-）。半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否認(rèn)高血壓史及家族史。此患者最可能的診斷為答案：(A)A:帕金森綜合征B:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病C:原發(fā)性震顫D:帕金森病E:頸椎病

單選題A2175.男，56歲。近半年工作壓力大，經(jīng)常出現(xiàn)差錯(cuò)，剛做過(guò)的事就記不起來(lái)，性格變得古怪，喜怒無(wú)常，有時(shí)情緒低落。一次喝了50ml啤酒后，找不到家而露宿街頭。最可能的診斷是答案：(C)A:酒精所致遺忘綜合征B:躁狂發(fā)作C:阿爾茨海默病D:抑郁發(fā)作E:分離（轉(zhuǎn)換）性障礙

單選題A2176.男性，29歲。突發(fā)四肢乏力不適1天，下肢明顯。發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次，每次發(fā)作腰穿腦脊液檢查常規(guī)及生化無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力減低，肌張力下降，腱反射消失，感覺(jué)正常。最可能的診斷是答案：(D)A:吉蘭-巴雷綜合征B:脊髓腫瘤C:急性脊髓炎D:周期性癱瘓E:頸椎病

單選題A2177.女性，78歲。5年前逐漸出現(xiàn)記憶力減退，逐漸加重，出門(mén)經(jīng)常找不到家，近2年來(lái)生活漸漸不能自理。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，MMSE評(píng)分8分，頭顱MRI顯示腦萎縮，實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。根據(jù)NINCDS-ADR-DA的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，該患者的診斷為答案：(D)A:確定的Alzheimer病B:可能的Alzheimer病C:血管性癡呆D:可能性大的Alzheimer病E:路易體癡呆

單選題A2178.男性，68歲。進(jìn)行性記憶力下降2年，主要為近記憶障礙，伴有命名障礙、失語(yǔ)、計(jì)算力下降及精神異常，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)卒中病史。頭顱MRI檢查顯示：腦皮質(zhì)萎縮及側(cè)腦室擴(kuò)張。最可能的診斷是答案：(D)A:輕度認(rèn)知障礙B:抑郁癥C:帕金森病癡呆D:Alzheimer病E:額顳葉癡呆

單選題A2179.男性，72歲。家人發(fā)現(xiàn)其記憶力減退1年，表現(xiàn)為近記憶力減退明顯，而遠(yuǎn)記憶力相對(duì)保留，語(yǔ)言、視空間、執(zhí)行、計(jì)算及理解判斷力均測(cè)試正常，該患者診斷為答案：(D)A:輕度癡呆B:中度癡呆C:重度癡呆D:遺忘型輕度認(rèn)知障礙E:非遺忘型輕度認(rèn)知障礙

單選題A2180.患者男性，65歲，近期記憶障礙1年，半年前有“腦梗死”病史，致左側(cè)肢體乏力，近3個(gè)月來(lái)漸進(jìn)出現(xiàn)精神、行為異常。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)新發(fā)陽(yáng)性體征，簡(jiǎn)易智能檢測(cè)量表評(píng)分15分，該患者最可能患有答案：(E)A:輕度認(rèn)知障礙B:老年性癡呆C:血管性癡呆D:精神分裂E:混合型癡呆

單選題A2181.男性，65歲。5年來(lái)進(jìn)行性四肢肌力減退，并出現(xiàn)雙側(cè)舌肌及上下肢肌肉萎縮伴肌纖顫，雙膝反射亢進(jìn)，雙Babinski征陽(yáng)性，感覺(jué)正常。家族史（-）。不飲酒。患者應(yīng)進(jìn)行的檢查是答案：(C)A:誘發(fā)電位B:頸椎X線C:肌電圖D:神經(jīng)傳導(dǎo)速度E:血清CK

單選題A2182.一位68歲的男性患者因反復(fù)跌倒，行動(dòng)遲緩2年就診；該患者反復(fù)向后跌倒，近1年逐漸出現(xiàn)飲水嗆咳。查體：患者面具臉，眉心征（+），雙眼球上下掃視活動(dòng)明顯受限。瞳孔檢查無(wú)異常。頸部肌張力明顯增高，四肢肌張力呈鉛管樣增高，雙側(cè)病理征（+）。該患者的臨床診斷答案：(C)A:原發(fā)性帕金森病B:多系統(tǒng)萎縮C:進(jìn)行性核上性麻痹D:血管性帕金森病E:皮質(zhì)基底節(jié)變性

單選題A2183.男性，68歲。進(jìn)行性記憶力下降2年，主要為近記憶障礙，伴有命名障礙，失語(yǔ)，計(jì)算力下降及精神異常，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)卒中病史。頭顱MRI檢查顯示：腦皮質(zhì)萎縮及側(cè)腦室擴(kuò)張。最可能的診斷是答案：(D)A:輕度認(rèn)知障礙B:抑郁癥C:帕金森病癡呆D:Alzheimer病E:額顳癡呆

單選題A2184.男性，49歲。近1年逐漸出現(xiàn)失眠、記憶力下降、話少、淡漠、反應(yīng)遲鈍，有時(shí)出現(xiàn)不由自主哭笑，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，大小便失禁，生活不能自理。覺(jué)得家里總丟東西。腦脊液無(wú)異常。CT掃描示輕度腦萎縮，腦室擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)正常。首先要考慮的診斷是答案：(A)A:阿爾茨海默病B:血管性癡呆C:輕度認(rèn)知功能損害D:高血壓病伴精神障礙E:匹克病

單選題A2185.男性，78歲。近半年開(kāi)始出現(xiàn)記憶力減退、識(shí)物不能，癥狀呈波動(dòng)性，后逐漸出現(xiàn)行動(dòng)遲緩、肌肉強(qiáng)直、幻視。行腦電圖未見(jiàn)異常，頭顱MRI未見(jiàn)顳葉、腦干、小腦萎縮。該患者診斷為答案：(E)A:阿爾茨海默病B:Pick病C:橄欖-腦橋-小腦萎縮D:額顳癡呆E:路易體癡呆

單選題A2186.男性，50歲。近半年出現(xiàn)雙手無(wú)力，肌萎縮，緩慢進(jìn)展。查體：雙手骨間肌、魚(yú)際肌萎縮，并見(jiàn)肌束顫動(dòng)、雙側(cè)病理反射（-），無(wú)感覺(jué)障礙。最可能的定位診斷為答案：(A)A:脊髓前角細(xì)胞B:脊髓后角細(xì)胞C:神經(jīng)根D:神經(jīng)干E:周?chē)窠?jīng)

多選題187.屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的是答案：(ABCD)A:肌萎縮側(cè)索硬化B:進(jìn)行性肌萎縮C:原發(fā)性側(cè)索硬化D:進(jìn)行性延髓麻痹E:脊肌萎縮癥

多選題188.下列屬于阿爾茨海默病的病理表現(xiàn)是答案：(ABCE)A:老年斑B:神經(jīng)原纖維纏結(jié)C:顆粒空泡變性D:Lewy小體E:膽堿能神經(jīng)元丟失

多選題189.Alzheimer病的臨床特征包括答案：(ABCD)A:認(rèn)知障礙B:記憶障礙C:精神障礙D:行為異常E:昏迷

多選題190.肌萎縮性側(cè)索硬化答案：(ABCDE)A:多在40歲以后起病，男多于女B:首發(fā)癥狀常為手指不靈活和力弱C:雙上肢可同時(shí)受累也可前后相隔數(shù)月D:可有麻木感，痛感E:少數(shù)患者從下肢起病，延及上肢

多選題191.下列屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制的是答案：(ABDE)A:重金屬B:氧化應(yīng)激C:線粒體功能障礙D:自身免疫機(jī)制E:病毒感染

多選題192.老年性癡呆的健康指導(dǎo)包括答案：(ABCD)A:保證足夠的維生素和蛋白質(zhì)攝入B:避免精神刺激，預(yù)防腦外傷、感染及中毒C:加強(qiáng)智力訓(xùn)練，以延緩大腦老化D:控制腦動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素E:少食用海鮮食品，以免引起過(guò)敏

多選題193.有助于癡呆病因診斷的輔助檢查包括答案：(ABCDE)A:血常規(guī)B:腰穿CSF檢查C:CT、MRID:肝、腎功能檢查E:血T、T測(cè)定

多選題194.目前，應(yīng)用腦立體定向技術(shù)治療原發(fā)性帕金森病時(shí)最常針對(duì)的和最有效的核團(tuán)有答案：(ABDE)A:丘腦腹外側(cè)核B:丘腦腹中間核C:尾狀核D:蒼白球E:丘腦底核

多選題195.疑似癡呆患者需的檢測(cè)是答案：(ABDE)A:MMSEB:BBSC:WEBSTERD:CDRE:HAMD

多選題196.以下哪些為變性病性癡呆?答案：(ABDE)A:Pick病B:路易體癡呆C:Binswanger病D:肝豆?fàn)詈俗冃訣:阿爾茨海默病

多選題197.路易體癡呆應(yīng)與下列哪些疾病鑒別?答案：(ABCDE)A:阿爾茨海默病B:帕金森病C:進(jìn)行性核上性麻痹D:皮質(zhì)紋狀體脊髓變性E:紋狀體黑質(zhì)變性

多選題198.阿爾茨海默病發(fā)病與下列哪些基因突變相關(guān)答案：(ABCD)A:APPB:PS-1C:PS-2D:APOEE:a-synuclein

多選題199.阿爾茨海默病需與下列哪些疾病鑒別?答案：(ABCDE)A:年齡相關(guān)性記憶障礙B:血管性癡呆C:帕金森病癡呆D:抑郁癥E:路易體癡呆

多選題200.阿爾茨海默病的臨床表現(xiàn)有答案：(ABCDE)A:近記憶下降B:遠(yuǎn)記憶下降C:認(rèn)知障礙D:精神障礙E:日常生活能力減退

多選題201.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的鑒別診斷有答案：(ABDE)A:頸椎病性脊髓病B:多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病C:帕金森病D:肯尼迪病E:脊髓灰質(zhì)炎后綜合征

多選題202.下列屬于阿爾茨海默病的腦MRI改變的是答案：(ABDE)A:腦室系統(tǒng)擴(kuò)大B:腦皮質(zhì)溝回增寬C:腦積水D:顳葉萎縮E:海馬萎縮

多選題203.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病常需和下列疾病鑒別答案：(ABCE)A:脊髓肌萎縮癥B:頸椎病C:脊髓空洞癥D:特發(fā)性震顫E:良性肌束震顫

多選題204.以下符合上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的是答案：(ABDE)A:肌張力增高B:腱反射亢進(jìn)C:腱反射增強(qiáng)D:可出現(xiàn)病理反射E:無(wú)肌束震顫

多選題205.以下藥物用于治療癡呆患者的是答案：(ABDE)A:改善腦循環(huán)和腦代謝的藥物B:改善腦代謝的藥物C:抗膽堿能藥物D:興奮性氨基酸受體拮抗劑E:膽堿酯酶抑制劑

多選題206.額顳癡呆的特點(diǎn)答案：(AC)A:隱襲起病，緩慢進(jìn)展B:早期出現(xiàn)記憶功能減退C:早期有明顯的人格、情感和行為改變D:腦CT或腦MRI檢查表現(xiàn)為廣泛腦萎縮E:急性起病，短期內(nèi)進(jìn)展為全面性認(rèn)知功能障礙

多選題207.下列符合運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病表現(xiàn)的是答案：(ABCE)A:肌萎縮B:錐體束征C:延髓麻痹D:感覺(jué)障礙E:肌束顫動(dòng)

多選題208.路易體癡呆的主要臨床特點(diǎn)包括答案：(ABE)A:進(jìn)行性癡呆合并波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙B:反復(fù)發(fā)作的以視幻覺(jué)為突出表現(xiàn)的精神癥狀C:早期出現(xiàn)找詞和找名字困難的現(xiàn)象D:具有攻擊性、易激惹、挫折感和焦慮等E:帕金森綜合征

多選題209.下面屬于神經(jīng)纖維瘤病的皮膚癥狀的是答案：(ABCD)A:皮膚纖維瘤和纖維軟瘤B:大而黑的色素沉著C:全身和腋窩雀斑D:出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑E:面部典型紅葡萄酒色扁平血管瘤

多選題210.額顳癡呆的特點(diǎn)答案：(AC)A:隱襲起病，緩慢進(jìn)展B:早期出現(xiàn)記憶功能減退C:早期有明顯的人格、情感和行為改變D:腦CT或腦MRI表現(xiàn)為廣泛腦萎縮E:急性起病，短期內(nèi)進(jìn)展為全面性認(rèn)知功能障礙

多選題211.Alzheimer病的治療包括答案：(ABDE)A:擴(kuò)血管治療B:改善認(rèn)知功能藥物C:化療D:神經(jīng)保護(hù)性治療E:康復(fù)治療

多選題212.血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)中必備的因素包括答案：(ABC)A:有腦血管病的臨床證據(jù)B:符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)C:腦血管病與癡呆的相關(guān)性D:詳細(xì)的各個(gè)認(rèn)知領(lǐng)域功能評(píng)測(cè)E:分子影像學(xué)檢查

多選題213.下列輔助檢查有助于明確癡呆類型的是答案：(ABCDE)A:血液和腦脊液檢查B:神經(jīng)電生理檢查C:神經(jīng)影像學(xué)檢查D:神經(jīng)心理學(xué)檢查E:病理學(xué)檢查

多選題214.關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病正確的有答案：(ABCE)A:常侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和錐體束B(niǎo):可同時(shí)有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征C:可有肌無(wú)力和肌萎縮D:常累及括約肌E:頸髓前角細(xì)胞是最常受累的部位

多選題215.屬非變性病性癡呆的是答案：(BCD)A:額顳癡呆B:血管性癡呆C:朊病毒病D:維生素B《sub》12《/sub》缺乏E:亨廷頓病

多選題216.下列情況可見(jiàn)于帕金森患者的是答案：(ABCDE)A:唾液分泌減少B:汗液分泌增多C:汗液分泌減少D:排便困難E:直立性低血壓

多選題217.屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的是答案：(ABDE)A:原發(fā)性側(cè)索硬化B:進(jìn)行性延髓麻痹C:遺傳性共濟(jì)失調(diào)D:進(jìn)行性脊肌萎縮癥E:肌萎縮側(cè)索硬化

多選題218.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病常需和下列哪些疾病鑒別?答案：(ABCE)A:脊髓肌萎縮癥B:頸椎病C:脊髓空洞癥D:特發(fā)性震顫E:良性肌束震顫

多選題219.下列屬于額顳癡呆的特點(diǎn)的是答案：(ABCE)A:中老年起病B:起病隱襲C:緩慢進(jìn)展D:認(rèn)知障礙在先，人格和行為改變?cè)诤驟:人格和行為改變?cè)谙?，認(rèn)知障礙在后

多選題220.癡呆的可逆性病因包括答案：(ACDE)A:正常壓力性腦積水B:Pick病C:中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染D:中毒E:甲狀腺功能低下

多選題221.癡呆的診斷步驟是答案：(BCD)A:是否有癡呆家族史B:判斷是否存在癡呆C:確定癡呆的程度D:明確癡呆的病因E:癡呆的診斷性治療

多選題222.老年性癡呆應(yīng)與（）疾病相鑒別。答案：(ABCDE)A:額顳癡呆、路易體癡呆等神經(jīng)變性癡呆B:抑郁癥C:輕度認(rèn)知障礙D:皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病E:常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病

多選題223.可導(dǎo)致常染色體顯性遺傳的家族性阿爾茨海默病的突變基因有答案：(BDE)A:Tau蛋白基因B:APP基因C:ApoE基因D:PS1基因E:PS2基因

多選題224.以下屬于阿爾茨海默病的診斷依據(jù)的是答案：(ABDE)A:隱襲起病B:緩慢進(jìn)展C:MMSE30分D:維生素B《sub》12《/sub》正常范圍E:無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征

多選題225.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要累及答案：(ABE)A:運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的錐體細(xì)胞B:延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元C:動(dòng)眼神經(jīng)核D:脊髓Onuf核E:脊髓Clarke柱

共用選項(xiàng)題226.A:雙側(cè)下肢諸肌B:眼外肌C:雙側(cè)上肢諸肌D:肋間肌，膈肌E:四肢遠(yuǎn)端肌肉1.周期性麻痹在發(fā)病時(shí)通常首先累及的肌肉為(A)2.重癥肌無(wú)力在發(fā)病時(shí)通常首先累及的肌肉為(B)3.肌萎縮側(cè)索硬化在發(fā)病時(shí)通常首先累及的肌肉為(E)

共用選項(xiàng)題227.A:雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損B:延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損C:脊髓前角細(xì)胞受損D:僅錐體束受損E:脊髓前角細(xì)胞及錐體束均受損1.以上哪種受損會(huì)引起肌萎縮性側(cè)索硬化(E)2.以上哪種受損會(huì)引起進(jìn)行性眼球麻痹(B)3.以上哪種受損會(huì)引起進(jìn)行性痙攣性眼球麻痹(A)4.以上哪種受損會(huì)引起原發(fā)性側(cè)索硬化(D)5.以上哪種受損會(huì)引起進(jìn)行性脊髓性肌萎縮(C)

共用選項(xiàng)題228.A:常有妄想B:早期出現(xiàn)人格改變C:有意識(shí)障礙D:有記憶障礙和智能障礙E:常有錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)1.阿爾茨海默病和血管性癡呆的共同點(diǎn)是(D)2.阿爾獲海默病區(qū)別于血管性癡呆的特點(diǎn)是(B)

共用選項(xiàng)題229.A:帕金森綜合征B:小腦性共濟(jì)失調(diào)C:自主神經(jīng)功能不全D:肌陣攣E:失用1.MSA-C亞型的首發(fā)和突出癥狀是(B)2.MSA-P亞型的首發(fā)和突出癥狀是(A)

共用選項(xiàng)題230.A:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病B:多系統(tǒng)萎縮C:進(jìn)行性核上性麻痹D:帕金森病E:阿爾茨海默病1.以自主神經(jīng)損害為突出特點(diǎn)的疾病為(B)2.早期出現(xiàn)記憶力損害的疾病為(E)

共用選項(xiàng)題231.A:抑郁狀態(tài)B:譫妄C:幻覺(jué)D:癲癇E:生活不能自理1.血管性癡呆患者最常見(jiàn)的伴隨癥是(A)2.路易體癡呆患者的精神障礙以下哪項(xiàng)最多見(jiàn)(C)3.Alzheimer病發(fā)后期主要表現(xiàn)是(E)

共用選項(xiàng)題232.A:簡(jiǎn)易精神狀況檢查量表（MMSE）B:臨床癡呆評(píng)定量表（CDR）C:漢密爾頓抑郁量表（HAMD）D:Hachinski缺血量表E:Glasgow昏迷評(píng)分1.用于AD診斷的分級(jí)量表為(B)2.用于AD診斷的大體評(píng)定量表為(A)3.用于與血管性癡呆相鑒別的量表為(D)4.用于AD診斷的精神行為評(píng)定量表為(C)

共用選項(xiàng)題233.A:Alzheimer病B:血管性癡呆C:Pick病D:路易體癡呆E:CJD1.有明顯肌陣攣的是(E)2.波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙多見(jiàn)于(D)3.神經(jīng)元顆?？张葑冃远嘁?jiàn)于(A)4.神經(jīng)元胞漿內(nèi)嗜銀包涵體見(jiàn)于(C)5.神經(jīng)元胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體見(jiàn)于(D)

共用題干題234.男性，42歲，因“發(fā)作性四肢抽搐4年，智能下降，行為異常2年”入院，患者二個(gè)舅舅均在年輕時(shí)發(fā)現(xiàn)精神異常，診為“精神病”，均于40歲左右去世，死因不詳。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語(yǔ)言刻板、重復(fù)，記憶力、定向力、計(jì)算力、理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。1.為明確診斷，最終需要的檢查是(D)A:腦電圖B:頭MRIC:實(shí)驗(yàn)室檢查D:腦活檢E:腰穿2.若頭部MRI顯示雙側(cè)額顳葉萎縮，腦活檢病理可見(jiàn)泛素染色陽(yáng)性神經(jīng)元，則診斷為(C)A:Alzheimer病B:Pick病C:額顳葉癡呆D:Lewy體癡呆E:進(jìn)行性核上性麻痹3.若此患者無(wú)抽搐，而表現(xiàn)為全身不自主運(yùn)動(dòng)，則可能的診斷為(E)A:Alzheimer病B:Pick病C:額顳葉癡呆D:Lewy體癡呆E:亨廷頓病癡呆

共用題干題235.患者，女性，40歲。9個(gè)月前無(wú)明顯誘因緩慢出現(xiàn)雙足底麻木，伴踩棉花感及針刺樣疼痛，雙下肢走路沉重感，并發(fā)現(xiàn)雙膝部以下壓凹性水腫。7個(gè)月前雙足底麻木、疼痛加重，輕度影響睡眠，同時(shí)出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，走平路易絆腳，雙足皮膚呈紫紅色。就診，查腰椎穿刺腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白0～350．0mg／L；肌電圖檢查提示四肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受累，傳導(dǎo)速度及波幅均下降，以波幅下降為主，診斷為“周?chē)窠?jīng)病”，給予地塞米松10mg／d×20天治療后雙下肢水腫減輕，麻木、疼痛及無(wú)力同前。出院后給予針灸、理療等，患者雙足皮膚顏色恢復(fù)正常，但麻木、疼痛及無(wú)力呈進(jìn)行性加重，患者可緩慢行走及上下樓梯。2個(gè)月前麻木上移至雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下，雙下肢無(wú)力加重，不能站立，站立時(shí)步基寬，易跌倒，方向不定。再次就診，考慮“重癥肌無(wú)力”行新斯的明試驗(yàn)結(jié)果陰性。1個(gè)月前出現(xiàn)雙手麻木、無(wú)力及針刺樣疼痛感，逐漸出現(xiàn)雙手無(wú)力。復(fù)查肌電圖：上下肢神經(jīng)源性損害(運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)纖維均受累)。既往史：2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)“血糖偏高”未予治療，有“青霉素、頭孢菌素皮試陽(yáng)性”史?；颊哂?年前新房邊住人邊裝修歷經(jīng)2個(gè)月，裝修半年后出現(xiàn)月經(jīng)周期不規(guī)律。家族中無(wú)類似疾病史。內(nèi)科查體：T36．0℃，P80次／分，R18次／分，BP130／80mmHg；發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，被動(dòng)體位，查體合作；全身皮膚、黏膜無(wú)黃染及出血，無(wú)蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)未觸及；雙下肢輕度壓凹性水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，未見(jiàn)眼震，雙側(cè)額面紋對(duì)稱，雙側(cè)軟腭上抬有力，腭垂居中，咽反射正常，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸、聳肩有力，伸舌居中；四肢遠(yuǎn)端骨間肌可見(jiàn)萎縮；四肢遠(yuǎn)端、雙上肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，右下肢近端肌力5級(jí)，左下肢近端肌力4級(jí)，雙下肢遠(yuǎn)端肌力2級(jí)；四肢肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，輪替運(yùn)動(dòng)笨拙，站立不穩(wěn)，直線運(yùn)動(dòng)不能，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)；雙側(cè)下肢音叉振動(dòng)覺(jué)消失，雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射未引出，雙側(cè)膝跳反射、跟腱反射未引出，雙側(cè)病理反射未引出；頸軟，無(wú)抵抗，腦膜刺激征(-)。1.根據(jù)上述資料，患者周?chē)窠?jīng)病的原因最不可能是(F)A:免疫性B:糖尿病性C:副蛋白性D:中毒性E:副腫瘤性F:遺傳性2.該患者住院應(yīng)重點(diǎn)進(jìn)行篩查的內(nèi)容有(ABCDEF)A:免疫全套B:糖耐量試驗(yàn)C:血免疫固定電泳、尿本周蛋白D:血及腦脊液抗Hu／Yo／Ri等檢查E:腫瘤標(biāo)志物F:毒物篩查3.入院后檢查結(jié)果：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、生化系列、甲狀腺功能、ESR、類風(fēng)濕因子、ASO未見(jiàn)異常，免疫全套、ANCA、傳染病系列及腫瘤標(biāo)志物均正常。糖耐量試驗(yàn)：空腹血糖6．3mmol／L，30分鐘血糖9．2mmol／L，1小時(shí)血糖8．99mmol／L，2小時(shí)血糖12．0mmol／L．3小時(shí)血糖9．67mmol／L。血清同型半胱氨酸19．9μmol／L，C反應(yīng)蛋白5．92mg／L。毒物檢測(cè)：血液及尿液中沒(méi)有檢測(cè)到明顯毒物。血免疫固定電泳：IgA-λ（+），尿本周蛋白（-）。胸部X線片：正常。心電圖：正常。腹部B型超聲：脂肪肝，脾大；肝右葉低回聲，脂肪沉積不均可能。心臟B型超聲：心臟結(jié)構(gòu)、功能未見(jiàn)明顯異常。眼底+視野：雙側(cè)視盤(pán)邊緣不清隆起，A：V=1：2，雙顳側(cè)視野向心性縮小。胸部CT：雙肺感染，右上肺支氣管擴(kuò)張癥，右肺局部肺不張右肺門(mén)結(jié)節(jié)。雙側(cè)胸膜病變，胸腔積液；膽囊病變，脾體積飽滿。甲狀腺B型超聲：甲狀腺未見(jiàn)占位性病變。婦科彩色超聲：盆腔未見(jiàn)明顯異?；芈?。綜合上述資料，患者周?chē)窠?jīng)病最可能的病因是(C)A:慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病B:糖尿病性周?chē)窠?jīng)病C:副蛋白血癥D:中毒性周?chē)窠?jīng)病E:副腫瘤綜合征F:遺傳性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病4.下一步還應(yīng)該進(jìn)行的檢查有(BC)A:腦電圖B:骨掃描C:骨髓活檢D:經(jīng)顱多普勒超聲E:顱腦MRIF:血、尿有機(jī)酸篩查5.顱骨X線片（正側(cè)位）：顱蓋骨未見(jiàn)明顯異常密度影。骨盆X線片（正位）：盆腔右側(cè)可見(jiàn)小結(jié)節(jié)樣高密度影，骨盆骨質(zhì)未見(jiàn)明顯異常，沈通線連續(xù)。骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查：漿細(xì)胞易見(jiàn)，見(jiàn)下圖。骨髓流式細(xì)胞術(shù)：0．06％細(xì)胞為惡性單克隆漿細(xì)胞，可引起副蛋白血癥性神經(jīng)病的疾病有《imgalt=""height="186"src="/upfile/upload/files/2019-10-08/img62dd69c353b7407fa82479cca265ec3f.png"width="246"/》(ABCDEF)A:未明意義的單克隆γ球蛋白?。∕GUS）B:多發(fā)性骨髓瘤C:Waldenstrom巨球蛋白血癥D:原發(fā)性淀粉樣變性E:骨硬化性骨髓瘤F:多發(fā)性神經(jīng)病、臟器增大、內(nèi)分泌疾病、M蛋白和皮膚改變綜合征（POEMS綜合征）6.副蛋白血癥性神經(jīng)病可選用的治療方法包括(ABCDEF)A:靜脈注射人免疫球蛋白B:血漿置換C:糖皮質(zhì)激素D:放射治療E:化學(xué)治療F:自體干細(xì)胞移植

共用題干題236.患者，男性，51歲。雙下肢僵硬乏力1年半，雙上肢乏力伴肌萎縮半年。體檢：雙手大小魚(yú)際肌萎縮，可見(jiàn)肌纖維震顫，四肢痙攣性肌張力增高，四肢肌力4級(jí)，髕陣攣陽(yáng)性，踝陣攣陽(yáng)性，雙側(cè)Babinski征(+)。1.病變累及的解剖結(jié)構(gòu)是(E)A:上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元B:下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元C:皮質(zhì)脊髓束D:脊髓前角E:上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元2.最可能的診斷是(B)A:亞急性聯(lián)合變性B:肌萎縮側(cè)束硬化C:脊髓癆D:脊髓空洞癥E:進(jìn)行性脊肌萎縮癥3.幫助診斷的首選檢查是(B)A:腰穿腦脊液檢查B:肌電圖檢查C:脊髓CTD:脊髓MRIE:葉酸及維生素B12測(cè)定

共用題干題237.患者，男性，71歲，右利手。2年前其妻發(fā)現(xiàn)他在睡夢(mèng)中大喊大叫，肢體用力揮動(dòng)，有一次曾打傷了她。1年前逐漸出現(xiàn)右側(cè)肢體震顫，行走在不平的路面時(shí)有困難，易跌倒。半年前出現(xiàn)腳步拖沓，偶爾流涎。1.根據(jù)患者目前的病史資料，須考慮的診斷和鑒別診斷包括(ABC)A:帕金森病B:路易體癡呆C:多系統(tǒng)萎縮D:額顳葉癡呆E:阿爾茨海默病F:進(jìn)行性核上性癱瘓2.此患者步態(tài)的變化，可能預(yù)兆將早期發(fā)生(B)A:肌萎縮B:癡呆C:肌張力障礙D:共濟(jì)失調(diào)E:抑郁F:深感覺(jué)障礙3.患者步態(tài)隨病程有輕度改善，但震顫變得更加頻繁。其妻子注意到患者思維混亂以及定向力障礙逐漸加重，偶爾會(huì)出現(xiàn)幻覺(jué)。患者有時(shí)哭泣，感到絕望，覺(jué)得自己是家人的負(fù)擔(dān)。根據(jù)以上變化，本患者須考慮的診斷主要有(BD)A:抑郁癥B:路易體癡呆C:阿爾茨海默病D:帕金森病癡呆E:多發(fā)性硬化F:Creutzfeldt-Jakob病4.路易體癡呆和帕金森病癡呆臨床最主要的區(qū)別點(diǎn)是(A)A:起病形式B:病程波動(dòng)起伏C:幻視D:REM睡眠行為障礙E:執(zhí)行功能障礙F:對(duì)左旋多巴的反應(yīng)

共用題干題238.患者，男性，76歲。3年前起出現(xiàn)性格固執(zhí)，易激惹，愛(ài)罵人，隨意抓取物品放入口中。2年前起出現(xiàn)隨地吐痰，重復(fù)言語(yǔ)，每日不間斷來(lái)回踱步，生活逐漸不能自理。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明確陽(yáng)性體征。1.最可能的診斷是(C)A:阿爾茨海默病B:血管性癡呆C:額顳葉癡呆D:路易體癡呆E:帕金森病癡呆F:Creutzfeldt-Jakob病2.半年余后，家屬發(fā)現(xiàn)患者右手持物不靈活，右手“虎口”萎縮，后逐漸出現(xiàn)言語(yǔ)不清。此時(shí)最應(yīng)警惕出現(xiàn)的疾病是(B)A:頸椎病B:肌萎縮側(cè)索硬化C:腦梗死D:肯尼迪病E:多系統(tǒng)萎縮F:多發(fā)性硬化3.為明確診斷，應(yīng)進(jìn)一步做的檢查主要包括(ABDF)A:顱腦MRIB:頸椎MRIC:腦電圖D:肌電圖E:肌肉活檢F:神經(jīng)心理學(xué)檢查4.該患者最可能出現(xiàn)的病理改變是(E)A:老年斑B:路易小體C:神經(jīng)原纖維纏結(jié)D:少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體E:神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)TDP-43包涵體F:神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)嗜伊紅性包涵體

共用題干題239.患者，男性，41歲。因“發(fā)作性四肢抽搐5年，智能下降，行為異常3年”入院?；颊邇蓚€(gè)舅舅均在年輕時(shí)發(fā)現(xiàn)精神異常，診為“精神病”，均于40歲左右去世，死因不詳。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語(yǔ)言刻板、重復(fù)，記憶力、定向力、計(jì)算力、理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。1.為明確診斷，最終需要的檢查是(D)A:腦電圖B:頭MRIC:實(shí)驗(yàn)室檢查D:腦活檢E:腰穿2.若頭MRI顯示雙側(cè)額顳葉萎縮，腦活檢病理可見(jiàn)泛素染色陽(yáng)性神經(jīng)元，則診斷為(C)A:Alzheimer病B:Pick病C:額顳葉癡呆D:Lewy體癡呆E:進(jìn)行性核上性麻痹3.若此患者無(wú)抽搐，而表現(xiàn)為全身不自主運(yùn)動(dòng)，則可能的診斷為(E)A:Alzheimer病B:Pick病C:額顳葉癡呆D:Lewy體癡呆E:亨廷頓病癡呆

共用題干題240.患者，女性，60歲。因“漸進(jìn)性四肢肌力減弱，行走不便2年”來(lái)診。查體：四肢肌肉萎縮、痙攣，有肌束顫動(dòng)；腱反射活躍，巴賓斯基征(+)。1.根據(jù)查體結(jié)果判斷，損傷部位可能位于(C)A:上胸段脊髓橫斷面B:下胸段脊髓橫斷面C:脊髓前角D:脊髓后角E:脊髓側(cè)角2.最可能的診斷是(D)A:橫貫性脊髓炎B:根性脊髓病C:脊髓空洞癥D:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病E:慢性炎癥性周?chē)窠?jīng)病3.實(shí)驗(yàn)室檢查可能會(huì)出現(xiàn)(B)A:血清葉酸水平降低B:血清維生素B水平降低C:腦脊液中蛋白水平降低D:血清半胱氨酸水平降低E:腦脊液細(xì)胞數(shù)增多

共用題干題241.患者，男性，43歲。雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動(dòng)不靈4個(gè)月。查體：雙手遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮，以右側(cè)為重，無(wú)感覺(jué)障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽(yáng)性。1.此患者首選檢查是(B)A:頭顱CTB:肌電圖C:腦電圖D:肌肉活檢E:頸髓MRI2.若肌電圖顯示神經(jīng)源性改變，可見(jiàn)纖顫電位和正銳波，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，考慮哪種病可能性大(E)A:周?chē)窠?jīng)病B:脊髓型頸椎病C:多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病D:脊肌萎縮癥E:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病3.首選治療藥物是(A)A:利魯唑B:B族維生素C:丙種球蛋白D:皮質(zhì)激素E:新型鈣通道阻滯劑

共用題干題242.患者男性，70歲，近2年出現(xiàn)講話時(shí)突然沉默不語(yǔ)，約3小時(shí)后轉(zhuǎn)為正常，有時(shí)出現(xiàn)視幻覺(jué)。近1年出現(xiàn)雙手抖動(dòng)，查體：雙上肢肌張力齒輪樣升高。1.該患者最可能的診斷是(E)A:血管性癡呆B:帕金森綜合征C:帕金森病D:Alzheimer病E:路易體癡呆2.該病的治療是(A)A:目前無(wú)治療方法B:本病預(yù)后好C:應(yīng)用硫利達(dá)嗪D:應(yīng)用氟哌啶醇E:目前有較好的治療方法3.對(duì)認(rèn)知有改善的藥物是(B)A:抗精神病藥物B:膽堿酯酶抑制劑C:5-羥色胺再攝取抑制劑D:去甲腎上腺素再攝取抑制劑E:抗組胺類藥物4.該病的特點(diǎn)是(D)A:兼有Alzheimer病認(rèn)知功能障礙和癲癇的癥狀B:兼有Alzheimer病認(rèn)知功能障礙和血管性癡呆的特點(diǎn)C:兼有Alzheimer病認(rèn)知功能障礙和額顳葉癡呆的表現(xiàn)D:兼有Alzheimer病認(rèn)知功能障礙和帕金森的運(yùn)動(dòng)功能障礙E:兼有Alzheimer病認(rèn)知功能障礙和血栓的表現(xiàn)

共用題干題243.男性，38歲。四肢無(wú)力3天。病前半月患腹瀉。查體：四肢肌力3級(jí)，肌張力低，腱反射減弱，病理征陰性。1.該患者應(yīng)首選的檢查是(D)A:頭顱CTB:腰穿C:肌酶D:血清鉀E:肌電圖F:心電圖2.若患者同時(shí)存在雙側(cè)面神經(jīng)癱，說(shuō)話鼻音，聲音嘶啞，雙側(cè)軟腭運(yùn)動(dòng)不能，咽反射消失。考慮以下哪種疾病的可能性大(E)A:重癥肌無(wú)力B:多發(fā)性硬化C:周期性麻痹D:急性脊髓炎E:吉蘭-巴雷綜合征F:脊髓空洞癥3.以下檢查結(jié)果最有助于該病診斷的是(A)A:腦脊液壓力100mmH《sub》2《/sub》O，細(xì)胞數(shù)8×10《sup》6《/sup》／L，蛋白1．9g／L，糖3．25mmol／L，氯化物125mmol／L；血清鉀3．7mmol／LB: