皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱小棘狀毛壅病及其皮膚鏡表現(xiàn)病例分析專題報(bào)告

皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱小棘狀毛壅病及其皮膚鏡表現(xiàn)病例分析專題報(bào)告1臨床資料例1女，4歲11個(gè)月。11個(gè)月前無明顯誘因外陰出現(xiàn)粟粒大小黑色丘疹，無明顯自覺癥狀，逐漸增多，累及腹部、下肢與臀部。曾于當(dāng)?shù)貒L試外用藥物(具體不詳)治療，效果不佳。否認(rèn)家族史。體格檢查:一般情況可，智力正常，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:患兒下腹、外陰、臀部、下肢可見粟粒大小黑色毛囊性丘疹，對稱密集分布，周圍環(huán)繞黑褐色色素沉著。下腹、腘窩散在結(jié)痂、脫屑、凹陷性瘢痕(圖1)。皮膚鏡檢查(DermLiteDL4手持皮膚鏡非偏振光):丘疹中央可見黑色角栓(即皮膚鏡下黑頭樣結(jié)構(gòu))，周圍環(huán)繞黑褐色色素沉著(圖2a藍(lán)色箭頭);擴(kuò)張的毛囊口內(nèi)有簇狀毛發(fā)被角栓包圍，周圍環(huán)繞黑褐色色素沉著(圖2b紅色箭頭)。栓塞物光學(xué)顯微鏡檢查:剝?nèi)ソ撬ㄒ娖鋬?nèi)含有數(shù)根毳毛(圖3)。皮損組織病理示:表皮大致正常，真皮層膠原纖維間隙增寬，纖維斷裂、排列紊亂，真皮淺中層血管及毛囊周圍單一核細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(圖4)。根據(jù)臨床表現(xiàn)、皮膚鏡表現(xiàn)、栓塞物顯微鏡檢查、組織病理檢查結(jié)果診斷為小棘狀毛壅病。例2女，2歲1個(gè)月。出生1個(gè)月發(fā)現(xiàn)患兒外陰針尖大小黑色皮疹，無明顯自覺癥狀，逐漸增多，累及腹股溝及臀部。否認(rèn)家族史。體格檢查:一般情況可，智力正常，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:患兒外陰、腹股溝、臀部可見針尖大小黑色毛囊性丘疹散在對稱性分布，周圍環(huán)繞色素沉著。皮膚鏡檢查(圖5):視野中央偏右可見DBH周圍環(huán)繞黑褐色色素沉著(藍(lán)色箭頭所示);上方可見擴(kuò)張的毛囊口內(nèi)有簇狀毛發(fā)(紅色箭頭所示)。根據(jù)臨床表現(xiàn)、皮膚鏡表現(xiàn)診斷為小棘狀毛壅病。

2討論小棘狀毛壅病(trichostasisspinulosa，TS)亦稱毳毛黑頭粉刺，為病因不明的少見毛囊性疾病?？赡芘c先天性毛乳頭發(fā)育異?；蛐葜蛊诘拿l(fā)停滯有關(guān)，部分患者有內(nèi)分泌或代謝性疾?。?-2］。本病好發(fā)于成年男性，兒童少見。皮損常見部位為鼻部、肩胛間區(qū)與上肢，表現(xiàn)為灰黑色的毛囊性丘疹，中央有擴(kuò)張的毛囊口，內(nèi)含褐色角栓。根據(jù)典型臨床表現(xiàn)可診斷本病。臨床診斷不確定時(shí)，可用鑷子取出角栓，在光鏡下觀察見數(shù)根毳毛;皮損組織活檢，可見毛囊口擴(kuò)張，毛囊上皮角化過度，棘層肥厚;炎癥改變無特異性［1］?？奢o助診斷，排除其他疾病。TS單靠裸眼診斷比較困難，近幾年國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)皮膚鏡檢查是一種實(shí)用、非侵襲性診斷工具，明顯提高了本病臨床診斷的準(zhǔn)確性。TS基本皮膚鏡表現(xiàn):擴(kuò)張的毛囊口可見一個(gè)或一簇毳毛，角栓填充了毛囊開口，環(huán)繞毳毛［2］。Kelati等［2］回顧性分析306例面部TS，將皮膚鏡下表現(xiàn)分為兩類:毛發(fā)滯留征與毛囊角化。前者包括毳毛被角栓圍繞、簇狀毛發(fā)與皮膚鏡下黑頭樣結(jié)構(gòu)。后者指橙黃色的角栓。毛發(fā)異常的嚴(yán)重程度通過每個(gè)皮膚鏡視野出現(xiàn)的異常征象數(shù)量與密度來評估:≤20為輕度，≥50為重度，20～50為中度。小棘狀毛壅病皮膚鏡下表現(xiàn)應(yīng)與法拉綜合征等進(jìn)行鑒別。法拉綜合征的眶周皮膚有多發(fā)黃白色小結(jié)節(jié)，皮膚鏡下表現(xiàn)為擴(kuò)大的空毛囊開口，周圍環(huán)繞藍(lán)灰色暈;黑頭粉刺皮膚鏡下表現(xiàn)為毛囊開口內(nèi)有明顯的白色栓塞;老年人面部擴(kuò)張的毛孔皮膚鏡下表現(xiàn)可見直徑不一的擴(kuò)張的毛囊開口內(nèi)填充黃白色栓塞;發(fā)疹性毳毛囊腫多見于胸部，表現(xiàn)為毛囊性丘疹，面部皮損皮膚鏡下可見清晰的白色圓形結(jié)構(gòu)［2］。本病病程慢性，中止治療后易復(fù)發(fā)。目前治療主要包括外用維A酸與激光脫毛。皮膚鏡下表現(xiàn)為黑頭樣結(jié)構(gòu)與毛囊角化伴輕度毛發(fā)滯留征的患者藥物治療效果較好［2］。國內(nèi)報(bào)道TS相對較少。5例報(bào)告均為男性，成人多見，皮損部位以軀干部為主［3-6］。本文2例患兒臨床特征表現(xiàn)為:①發(fā)病年齡較早，分別為4歲、出生后1個(gè)月;②均為女童;③發(fā)病部位為外陰、下肢;④皮損特點(diǎn)為毛囊性丘疹，中央可見黑色角栓，周圍環(huán)繞色素沉著;⑤皮膚鏡下可見黑頭樣結(jié)構(gòu)與簇狀毛發(fā)的典型表現(xiàn)。有報(bào)道發(fā)疹性毳毛囊腫皮膚鏡下亦可見色素結(jié)構(gòu)與毛發(fā)，類似小棘狀毛壅病表現(xiàn)。但發(fā)疹性毳毛囊腫皮損表現(xiàn)為淡紅色毛囊性丘疹及皮下結(jié)節(jié)，偶可呈膚色、淡黃色或藍(lán)色，部分丘疹表面有臍凹。其典型組織病理表現(xiàn)為真皮中部內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)，囊壁為鱗狀上皮，囊內(nèi)有層板狀角質(zhì)或毳毛［7］。本文2例病例的皮膚鏡表現(xiàn)比較一致