急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）神內(nèi):劉紅主要內(nèi)容疾病知識(shí)診斷治療護(hù)理措施護(hù)理診斷基本概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathies,AIDP）又稱(chēng)為吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病。主要病理改變?yōu)橹車(chē)窠?jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘和小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)。流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬(wàn)人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病歐美發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。我國(guó)目前尚無(wú)大規(guī)模的流行病學(xué)資料，臨床上以?xún)和颓鄩涯甓嘁?jiàn)病因及發(fā)病機(jī)制確切病因不明，屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過(guò)敏性自身免疫性疾病，可能與感染﹑疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1～4周有呼吸道﹑腸道感染病史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌感染，約占85%。

病原體入侵免疫識(shí)別錯(cuò)誤自身免疫

周?chē)窠?jīng)髓鞘脫落免疫反應(yīng)髓鞘組成&生理功能髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動(dòng)絕緣作用神經(jīng)脫髓鞘示意圖周?chē)窠?jīng)病變病理過(guò)程周?chē)窠?jīng)再生與修復(fù)外周神經(jīng)（peripheralnerve）—可完全再生前提：神經(jīng)元存活髓鞘及軸突崩解髓鞘組成&生理功能吸收神經(jīng)鞘細(xì)胞增生→帶狀合體細(xì)胞，連接斷端軸突延長(zhǎng)：1mm/d通常需要數(shù)月時(shí)間臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙:急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力多從雙下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)遲緩性癱瘓，2周達(dá)到高峰。危重者在1-2日內(nèi)迅速加重。經(jīng)常累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異樣或手套﹑襪子型感覺(jué)缺失腦神經(jīng)損害：雙側(cè)周?chē)悦姘c多見(jiàn)自主神經(jīng)：多汗﹑皮膚潮紅﹑手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙神經(jīng)反射：深反射減弱或消失并發(fā)癥：窒息﹑肺部感染﹑心衰等診斷病前1～4周有感染史，急性或亞急性四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般第3周最明顯）：腦脊液蛋白數(shù)增高，而細(xì)胞數(shù)正常電生理檢查發(fā)現(xiàn)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損害：電生理改變特點(diǎn)是髓鞘損害為主出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度，動(dòng)作電位的波幅下降，低于正常的20%，周?chē)窠?jīng)近端有明顯的傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象，為典型GBS。治療要點(diǎn)血漿交換（PE）免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）糖皮質(zhì)激素（corticosteroids）其他：對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥護(hù)理診斷低效性呼吸形態(tài)：與周?chē)窠?jīng)損害﹑呼吸肌麻痹有關(guān)軀體活動(dòng)障礙：與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)恐懼：起病急﹑臨床癥狀嚴(yán)重及知識(shí)缺乏有關(guān)潛在并發(fā)癥：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢體畸形護(hù)理措施呼吸肌麻痹：保持呼吸道通暢，做好氧療護(hù)理（低流量吸氧，呼吸機(jī)輔助呼吸）肢體癱瘓：保持關(guān)節(jié)功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)飲食護(hù)理：進(jìn)食高蛋白﹑高熱量且易消化的軟食，多食水果﹑蔬菜護(hù)理措施預(yù)防并發(fā)癥：肺部感染﹑下肢靜脈血栓﹑肢體畸形耐心傾聽(tīng)病人的感受，評(píng)估病人的心理狀況，降低焦慮及恐懼情緒其他護(hù)理：生活護(hù)理﹑安全護(hù)理﹑康復(fù)護(hù)理小結(jié)GBS是自身免疫性疾病，屬于少見(jiàn)疾病范疇，空腸彎曲菌感染最常見(jiàn)主要侵犯周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)，以雙下肢遲緩性癱瘓為首發(fā)癥狀腦脊液檢測(cè)可見(jiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，治療主要是對(duì)癥