牛海綿狀腦病的檢疫

關(guān)于牛海綿狀腦病的檢疫俗稱“瘋牛病”病毒引起的成年牛漸進(jìn)性、致死性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，又稱朊病毒病。特征——潛伏期長(zhǎng)，突然發(fā)病，病情逐漸加重，主要表現(xiàn)行為反常、共濟(jì)失調(diào)、輕癱、體重減輕、腦灰質(zhì)海綿狀水腫和神經(jīng)元形成空泡。病牛終歸死亡。第2頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天本病首次發(fā)現(xiàn)于蘇格蘭(1985)，以后愛(ài)爾蘭、丹麥、加拿大、瑞士、葡萄牙、法國(guó)和德國(guó)等也有發(fā)生。英國(guó)BSE的流行最嚴(yán)重，至1997年累計(jì)確診達(dá)168578例，涉及33000多個(gè)牛群。第3頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天初步認(rèn)為是牛吃食了污染綿羊癢病或牛海綿狀腦病的骨肉粉(高蛋白補(bǔ)充飼料)而發(fā)病的。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)了一些懷疑由于吃食了病牛肉奶產(chǎn)品而被感染的人類(lèi)海綿狀腦病(新型克-雅氏病)患者。歐盟國(guó)家以及美、亞、非洲等包括我國(guó)在內(nèi)的三十多個(gè)國(guó)家已先后禁止英國(guó)牛及其產(chǎn)品的進(jìn)口。第4頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、病原特點(diǎn):本病病原為與癢病病毒相類(lèi)似的一種朊病毒。一般認(rèn)為，既是由感染性蛋白因子PrPsc引起。第5頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天BSE朊病毒在病牛體內(nèi)的分布以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最高，其次存在與脾臟或淋巴結(jié)等網(wǎng)狀淋巴系統(tǒng)的臟器，肌肉和血液中較少，糞便和尿中幾乎沒(méi)有。第6頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、流行病學(xué)特點(diǎn)：

主要發(fā)生于牛，各種牛都易感，但3-5歲牛易發(fā)，奶牛比肉牛易感，人也易感。傳染源——患癢病的綿羊、種牛及感染牛。傳播途徑——食入混有癢病病羊或病牛尸體加工成的骨肉粉（動(dòng)物蛋白飼料）而經(jīng)消化道感染。據(jù)說(shuō)也可垂直傳播。潛伏期——3-8年。第7頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天BSE的平均潛伏期約為5年，發(fā)病牛齡多集中于3～5歲青壯年牛，2歲以下和10歲以上的牛很少發(fā)生。大多數(shù)肉用牛于2～3歲即被屠宰食用，故實(shí)際感染BSE的牛數(shù)應(yīng)遠(yuǎn)多于臨診病例數(shù)。據(jù)估計(jì)1985-1995年有70多萬(wàn)頭潛伏期BSE病牛進(jìn)入人的食物鏈，這構(gòu)成了嚴(yán)重的公共衛(wèi)生問(wèn)題。第8頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、臨診檢疫要點(diǎn)：病程一般為14～180d，其臨診癥狀不盡相同，多數(shù)病例表現(xiàn)出中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。常見(jiàn)病牛煩躁不安，行為反常，對(duì)聲音和觸摸過(guò)分敏感。第9頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天常由于恐懼、狂躁而表現(xiàn)出攻擊性，共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，常亂踢亂蹬以致摔倒。站立姿勢(shì)異常。少數(shù)病?？梢?jiàn)頭部和肩部肌肉震顫。后期出現(xiàn)強(qiáng)直性痙攣，泌乳減少。病牛食欲正常，糞便堅(jiān)硬，體溫偏高，呼吸頻率增加，最后常極度消瘦死亡。第10頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天第11頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、病理學(xué)檢疫要點(diǎn)：

肉眼無(wú)可見(jiàn)病變。組織學(xué)檢查主要的病理變化是腦組織呈海綿樣外觀(腦組織的空泡化)。腦干灰質(zhì)發(fā)生雙側(cè)對(duì)稱性海綿狀變性，在神經(jīng)纖維網(wǎng)和神經(jīng)細(xì)胞中含有數(shù)量不等的空泡，無(wú)任何炎癥反應(yīng)第12頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、檢疫方法：根據(jù)特征的臨診癥狀和流行病學(xué)特征可以作出初檢。本病既無(wú)炎癥反應(yīng)，又不產(chǎn)生免疫應(yīng)答，難以進(jìn)行血清學(xué)診斷。又沒(méi)有體外分離致病因子的方法。所以定性診斷目前以中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織病理學(xué)變化檢查為主。第13頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天腦干兩側(cè)對(duì)稱性分布的固定空泡，特別是延髓孤束核和三叉神經(jīng)脊束核的空泡變化，診斷BSE的準(zhǔn)確率高達(dá)99.6%。腦干神經(jīng)原及神經(jīng)纖維網(wǎng)空泡化具有證病性意義。確診需進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)室診斷，還有動(dòng)物感染試驗(yàn)，PrPsc的免疫學(xué)檢測(cè)。第14頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天六、檢疫后處理：為了控制本病，主要是撲殺和銷(xiāo)毀患牛；禁止在飼料中添加反芻動(dòng)物蛋白(肉骨粉等)；嚴(yán)禁病牛屠宰后供食用，禁止銷(xiāo)售病牛肉。近年來(lái)已有不少國(guó)家(包括我國(guó))禁止從英國(guó)進(jìn)口牛、牛精液、胚胎和任何肉骨粉等，以防止該病傳入國(guó)內(nèi)。第15頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天我國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)瘋牛病，但仍有從境外傳入的可能，為此，要加強(qiáng)口岸檢疫和郵檢工作，嚴(yán)禁攜帶和郵寄牛肉及其產(chǎn)品入境。建立瘋牛病監(jiān)測(cè)系統(tǒng)，對(duì)瘋牛病采取強(qiáng)制性檢疫和報(bào)告制度。第16頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天庫(kù)魯病又稱震顫病，是人的一種以小腦變性為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。病原因子與癢病朊病毒一樣，在感染腦組織中能長(zhǎng)期存在。人感染后潛伏期長(zhǎng)約4～20a，主要癥狀是運(yùn)動(dòng)失調(diào)、震顫、步態(tài)不穩(wěn)、說(shuō)話含糊不清、發(fā)音和吞咽困難，3～9個(gè)月內(nèi)死亡。神經(jīng)系統(tǒng)病變與癢病相同，中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)原空泡化，星狀膠質(zhì)細(xì)胞增多，腦灰質(zhì)呈海綿狀，以小腦、橋腦和紋狀體最明顯。第17頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天該病僅發(fā)生于大洋洲巴布亞新幾內(nèi)亞?wèn)|部高地福爾人聚居地，1956年以來(lái)已記錄病例約2600個(gè)。其發(fā)生和傳播是食用死亡親屬腦組織所致。最初的庫(kù)魯病可能是食用克-雅氏病病人腦組織引起的，革除此陋習(xí)后，發(fā)病數(shù)迅速下降，現(xiàn)已接近消滅。第18頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天克-雅氏病克-雅氏病也是PrP(上)sc引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床表現(xiàn)為急性進(jìn)行性癡呆，多在50歲以上的老年人發(fā)生。潛伏期長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至30a。第19頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天癥狀：視覺(jué)模糊，言語(yǔ)不清，肌肉痙攣，坐立和行動(dòng)困難，最后因大腦組織溶解而死。組織病理學(xué)檢查顯示神經(jīng)元缺損、神經(jīng)膠質(zhì)重度增生，腦實(shí)質(zhì)呈海綿狀病變和淀粉樣斑塊形成等病變。第20頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天本病為最常見(jiàn)的人朊病毒病，在世界上分布很廣，許多國(guó)家都有報(bào)告，一般發(fā)病率為百萬(wàn)分之一。我國(guó)1989年首次報(bào)道本病病例，至1992年累計(jì)報(bào)告28例，實(shí)際病例數(shù)恐多于此數(shù)。第21頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天新型克-雅氏病

vCJD是一種新型的人朊病毒病，1994年首次發(fā)現(xiàn)于英國(guó)。至1997年已報(bào)道22例，主要發(fā)生在英國(guó)。

vCJD于BSE發(fā)生和流行后約10a出現(xiàn)，且集中分布于英國(guó)，在時(shí)間和空間上與BSE一致。第22頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天

1996年英國(guó)公布一項(xiàng)專家研究報(bào)告，提出瘋牛病可能通過(guò)食物傳染人，使人患一種新變異型克-雅氏病，叫人海綿狀腦病，在歐洲引起極大恐慌。

1997年英、美科學(xué)家經(jīng)實(shí)驗(yàn)研究證明，瘋牛病PrP(上)sc確能導(dǎo)致人類(lèi)患vCJD。第23頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天

vCJD與典型克-雅氏病不同，主要發(fā)生于青年，以常吃牛肉餡漢堡包的人感染較多。發(fā)病年齡多為14～40歲，平均為26.3歲；病程9～53個(gè)月，平均14個(gè)月。臨床上大部分病例以精神異常為主要癥狀，包括焦慮、抑郁、孤僻、萎靡和其他行為異常。第24頁(yè)