VitD缺乏性佝僂病課件

VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency

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本節(jié)重點(diǎn)一、VitD的主要來源、嬰兒食物中VitD的含量二、VitD缺乏性佝僂病的發(fā)病年齡、病因、診斷步驟、確診依據(jù)、鑒別診斷及預(yù)防措施2維生素D缺乏佝僂病由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。3典型的表現(xiàn)

生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。

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VitD的來源日照皮膚合成

人類VitD的主要來源

食物胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)5

天然食物VitD含量

母乳40IU/L

牛奶5-40IU/L

蛋70IU/100g一個(gè)普通膳食的嬰幼兒可從天然食物中獲VitD

100IU/日(RNI400IU/日)6

強(qiáng)化食物VitD含量嬰兒配方奶400IU/100g（758ml）AD強(qiáng)化奶600IU/L（390IU/660ml）配方米粉400IU/100g(100IU/25g)7代謝及生理功能

VitD3VitD2血脂肪組織肝線粒體貯存25-OHD3胎兒母體25-OHD3腎1,25(OH)2D3胎兒母體1,25(OH)2D3胎盤1,25(OH)2D3(與PTH共同調(diào)節(jié)細(xì)胞外液,Ca.P達(dá)礦化條件)腸吸收腎重吸收骨Ca重吸收入血8調(diào)節(jié)

VitD3肝腎1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲狀旁腺素降鈣素低血鈣(+)(+)(+)(+)(-)(-)VitD3肝25-(OH)D3高血鈣(+)(+)(-)自身反饋?zhàn)陨矸答?-)(-)(-)9

發(fā)病情況

發(fā)病年齡3月-2歲，發(fā)病高峰6月-1歲地區(qū)北方發(fā)病率1-3%

10病因日照不足冬季、戶外活動(dòng)少生長過快圍產(chǎn)期缺乏11發(fā)病機(jī)制VitD小腸Ca、P

吸收血鈣PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH骨鈣不游離血鈣繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用舊骨脫鈣血鈣正?；蚱湍I重吸收磷低血磷細(xì)胞外液(Ca.P濃度不足)骨正常礦化受阻

成骨細(xì)胞代償增生骨樣組織堆積VitD缺乏性佝僂?。≧ickets）12干骺端成骨增殖層肥大層退化層病理改變骨骺軟骨盤13骨膜下成骨14

臨床表現(xiàn)與分期早期：年齡<1歲，尤其<6月臨床表現(xiàn)非特異性神經(jīng)精神癥狀血生化25-(OH)D3↓,Ca.P正?；颉|性磷酸酶(ALP)正?；蛏浴黊線可正?；蚺R時(shí)鈣化線稍模糊

15激期年齡<2歲臨床表現(xiàn)生長迅速的骨骼發(fā)生病變<6月以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化（乒乓顱）

16>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主

肋骨串珠手腳鐲方顱171歲胸廓變形多見雞胸赫氏溝>1歲下肢畸形多見

O、X、K型腿其他18血生化25-(OH)D3↓↓,Ca.P↓ALP↑X線臨時(shí)鈣化線模糊，消失杯口狀，毛刷狀；重者骨皮質(zhì)變薄骨質(zhì)稀疏等19恢復(fù)期臨床骨骼畸形存在血生化逐漸恢復(fù)正常X線治療2-3周后臨時(shí)鈣化線重現(xiàn)（特征）20后遺癥期年齡>2歲臨床遺留骨骼畸形血生化正常X線骨骼畸形21

診斷臨床冬季，日照和食物來源不足

，結(jié)合年齡的體征等

血生化25-(OH)D3最可靠,變化最早

X線腕膝部攝片可靠22

鑒別1、與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征2、排除其它病因?qū)е碌呢E病

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預(yù)防圍產(chǎn)期孕后期補(bǔ)充VitD600-800IU/日日照戶外活動(dòng)1-2小時(shí)/日補(bǔ)充VitD（冬季，未采用配方奶粉喂養(yǎng)者）

生后2周-2歲

足月兒400IU/日早產(chǎn)兒800IU/日

3月后改為400IU/日

24VitD制劑兒童魚肝油

VitD3000IU

，VitA9000IU/g（1:3）

4滴≈VitD300IU

，VitA900IU

/日貝特令

VitD600IU

，VitA1800IU/丸（1:3）

每2日一丸:可獲VitD300IU/日加上從食物中獲100IU/日，共400IU/日25

治療VitD制劑以口服治療為主，肌肉注射僅用于重型26VitD

缺乏性手足搐搦癥TetanyofVitaminDDeficiency27發(fā)病機(jī)制VitD小腸Ca、P

吸收血鈣PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH骨鈣不游離血鈣繼續(xù)

VitD缺乏性手足搐搦癥（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用舊骨脫鈣血鈣正?；蚱湍I重吸收磷低血磷細(xì)胞外液(Ca.P濃度不足)骨正常礦化受阻

成骨細(xì)胞代償增生骨樣組織堆積VitD缺乏性佝僂?。≧ickets）28

年齡<2歲血Ca<1.9mmol/L

游離Ca<1mmol/L

血Ca1.7-1.9mmol/L

隱匿型

(正常血Ca2.2-2.6mmol/L,游離Ca1.25mmol/L)發(fā)病29

臨床表現(xiàn)

驚厥

嬰兒多見

手足搐搦

少見

喉痙攣

少見但嚴(yán)重隱匿體征面神經(jīng)征腓反射

陶瑟征30

診斷

臨床+血Ca<1.9mmol/L或游離Ca<1mmol/L可確診

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鑒別診斷低血鎂、低血糖、顱內(nèi)出血和嬰兒痙攣癥等32

治療搶救止驚、給氧、保持呼吸道通暢鈣劑10%葡萄糖酸鈣2ml/kg+糖水靜脈緩?fù)芕itD制劑33VitD過量

(VitD中毒)

HYPERVITAMINOSISD

(VITAMINDTOXICITY)34

原因誤診將佝僂病后遺癥當(dāng)活動(dòng)性佝僂病治療濫用VitD制劑35機(jī)制

血中高濃度的25-OHD3（可>正常的30倍）→骨鈣大量釋放→血Ca↑→沉積于軟組織病理彌漫性骨組織去礦化重要臟器軟組織鈣化36

臨床表現(xiàn)低熱，厭食，神萎，煩躁等重者重要臟器功能障礙37

診斷

VD