外科學(xué)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)畸形上

運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)畸形上第一節(jié)先天性畸形

先天性肌性斜頸先天性并指多指畸形發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位

先天性馬蹄內(nèi)翻足第2頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、先天性肌性斜頸先天性肌斜頸：一側(cè)胸鎖乳突肌纖維性攣縮→頸部、頭面部向患側(cè)，下頜向健側(cè)偏斜的畸形。臨床常見(jiàn)。第3頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天機(jī)理：不完全清楚胸鎖乳突肌血腫機(jī)化、萎縮、壞死瘢痕形成，出現(xiàn)發(fā)育性攣縮病因：（多數(shù)學(xué)者）臀位、異常分娩、產(chǎn)傷所致子宮異常胎位壓迫子宮內(nèi)、外感染遺傳動(dòng)靜脈栓塞第4頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：輕度或治療后無(wú)明顯異常第5頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)胸鎖乳突肌腫塊：出生后發(fā)現(xiàn)，10-14天變硬，呈梭形、橢圓形，不活動(dòng)，腫塊逐漸縮小，約半年后形成纖維性條索。胸鎖乳突?。豪w維變性，萎縮、變短、呈條索狀頭頸部偏向患側(cè)，下頜偏向健側(cè)繼發(fā)畸形：面部：健側(cè)飽滿，患側(cè)變小。眼睛：不在同一水平，斜視。第6頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷和鑒別診斷骨性斜頸：頸椎異常：寰樞椎半脫位、半椎體。X線檢查可確診頸部感染：淋巴結(jié)腫大、壓痛，全身癥狀，胸鎖乳突肌無(wú)攣縮視力性斜頸：眼肌肌力不平衡，屈光不正等原因?qū)е滦栊币暋㈩i部偏斜以協(xié)調(diào)視物第7頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療非手術(shù)治療：早期治療，適用于1歲↓嬰兒哺乳時(shí)：輕柔按摩、熱敷、輕柔矯正（過(guò)枉矯正），矯形帽外固定睡眠時(shí)：沙枕固定手術(shù)治療：手術(shù)方法：切斷胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭，或乳突頭。1-4歲，理想的手術(shù)年齡。切斷胸鎖乳突肌一端。4歲-12歲，切除上下兩端。12歲↑，臉部和頸部畸形難于矯正，手術(shù)可使畸形有所改善術(shù)后：過(guò)枉矯正位固定4周（石膏、矯形帽、膠布）第8頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、先天性并指多指畸形先天性并指畸形：亦稱蹼指僅軟組織連接常見(jiàn)多見(jiàn)于雙側(cè)，有時(shí)并發(fā)足趾畸形或肢體畸形病因：不清，與遺傳及宮內(nèi)感染有關(guān)治療：3、4指并指：學(xué)齡前手術(shù)治療，1、2并及4、5并指宜早。手術(shù)方法：指間軟組織切開(kāi)，皮膚Z字延長(zhǎng)，缺損皮膚全層植皮第9頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天多指（趾）畸形最常見(jiàn)畸形常與短指、并指等畸形共存治療：手術(shù)矯形原則：切除副指，保留正指手術(shù)時(shí)機(jī)：1歲以后功能和外形兼顧第10頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（DDH）以往教材：先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CDH）。目前定義：髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等存在結(jié)構(gòu)性畸形而致關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定，直至發(fā)展為髖關(guān)節(jié)脫位，若恢復(fù)或矯正以上不穩(wěn)定因素，關(guān)節(jié)會(huì)隨生長(zhǎng)而正常發(fā)育。故近來(lái)學(xué)者建議稱之為“發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位”。第11頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天概論左側(cè)多于右側(cè)，2:1女多于男，約6:1臀位產(chǎn)發(fā)病率高發(fā)病率0.1%~0.4%，白種人高于黑種人中國(guó)的發(fā)病率較低第12頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因－多個(gè)學(xué)說(shuō)機(jī)械學(xué)說(shuō)：臀位產(chǎn)：髖關(guān)節(jié)在異常的屈曲位置上受機(jī)械壓力，易引起股骨頭脫位嬰兒襁褓包裹：髖關(guān)節(jié)被動(dòng)伸直位增加先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率激素學(xué)說(shuō)：引起關(guān)節(jié)松弛。婦女在分娩過(guò)程中受雌激素影響產(chǎn)生盆腔韌帶松弛，子宮內(nèi)胎兒也受影響產(chǎn)生韌帶松弛，出現(xiàn)新生兒股骨頭脫位遺傳學(xué)說(shuō)：文獻(xiàn)報(bào)道20％先髖兒童有陽(yáng)性家族史第13頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天原發(fā)性病變繼發(fā)性病變病理站立前期脫位期髖臼髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，髖臼淺髖臼緣不發(fā)育，髖臼更淺而平坦，臼窩內(nèi)充滿脂肪組織和纖維組織，妨礙股骨頭納入臼窩股骨頭較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼窩內(nèi)、脫位或半脫位，但易回納入髖臼向髖臼后上方脫出，小而扁平或不規(guī)則，圓韌帶肥厚妨礙復(fù)位股骨頸前傾角略增大（正常25°－30°）前傾角增大，45°甚至90°關(guān)節(jié)囊松弛，結(jié)構(gòu)改變不大隨股骨頭上移而拉長(zhǎng)，增厚呈葫蘆形，中間狹長(zhǎng)區(qū)妨礙股骨頭還納入臼窩由于股骨頭脫位，可引起腰脊柱側(cè)凸或過(guò)度前凸、腰肌勞損和脊柱創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等第14頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)與診斷站立前期脫位期第15頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天站立前期新生兒期出生后至6個(gè)月，X線檢查診斷先髖并非絕對(duì)可靠，細(xì)致的臨床檢查特別重要新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕，癥狀不明顯，主要特點(diǎn)是髖臼發(fā)育不良，或關(guān)節(jié)不穩(wěn)定有以下體征時(shí)應(yīng)考慮先髖的可能：第16頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對(duì)稱，患側(cè)皮皺加深增多患兒會(huì)陰部增寬，雙側(cè)脫位時(shí)明顯患側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)少，活動(dòng)時(shí)受限。蹬踩力量弱。常處于屈曲位，不能伸直患側(cè)肢體短縮牽拉患側(cè)下肢時(shí)有彈響或彈響感，有時(shí)會(huì)哭鬧發(fā)現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)后進(jìn)一步檢查第17頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天髖關(guān)節(jié)屈曲外展試驗(yàn)

雙髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°位，正常髖關(guān)節(jié)可外展80°，外展受限在70°以內(nèi)應(yīng)懷疑髖關(guān)節(jié)脫位。檢查時(shí)若聽(tīng)到響聲后即可外展90°表示脫位已復(fù)位。左側(cè)（＋），右正常左側(cè)（＋），右正常第18頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Allis征

雙髖屈曲90°，雙腿并攏，雙側(cè)內(nèi)踝對(duì)齊，患側(cè)膝關(guān)節(jié)平面低于健側(cè)?；紓?cè)低，正常側(cè)高第19頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Ortolani（彈入試驗(yàn)，類似手法復(fù)位動(dòng)作）

新生兒仰臥位，檢查者拇指置于股骨內(nèi)側(cè)上段正對(duì)大轉(zhuǎn)子，其余指置于大轉(zhuǎn)子外側(cè)。將髖、膝各屈曲90°，逐步外展，置于大轉(zhuǎn)子外側(cè)四指向前、內(nèi)推壓，聽(tīng)到或感到“彈跳”，股骨頭滑入髖臼。即為（＋），可診斷先髖第20頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Barlow試驗(yàn)（彈出試驗(yàn)，脫位動(dòng)作）體位如前，使髖關(guān)節(jié)逐步內(nèi)收，用拇指向外、后推壓，股骨頭自髖臼脫出，可聽(tīng)到或感到“彈跳”。解除推壓力時(shí)，股骨頭可滑回髖臼內(nèi)，亦可出現(xiàn)“彈跳”，為（＋）。陽(yáng)性結(jié)果表示有可能脫位，應(yīng)診斷為不穩(wěn)定髖第21頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Ortolani和Barlow試驗(yàn)不適用3個(gè)月以上嬰幼兒，有可能造成損害第22頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天脫位期開(kāi)始行走時(shí)間晚跛行步態(tài)：?jiǎn)蝹?cè)脫位時(shí)呈跛行步態(tài)；雙側(cè)脫位時(shí)臀后聳，腰明顯前凸，行走呈鴨行步態(tài)Allis征：（＋）打氣筒征（套疊試驗(yàn)）（＋）：推拉患側(cè)股骨時(shí)，股骨頭可上下移動(dòng)，似打氣筒樣，提示髖脫位或關(guān)節(jié)囊松弛Trendenburg征（單足站立試驗(yàn)）：（＋）第23頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Trendenburg征（單足站立試驗(yàn)）正常單足站立時(shí)，臀中小肌收縮，對(duì)側(cè)骨盆抬起，以保持平衡先髖時(shí)，臀中小肌松弛，對(duì)側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降第24頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查：B超檢查B超檢查可以早期發(fā)現(xiàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位，是一種有用而無(wú)損傷的檢查方法。第25頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天X線測(cè)量Y形軟骨：髖臼由髂骨、坐骨和恥骨組成，被Y形軟骨彼此分隔Y線：是經(jīng)Y形軟骨上部畫出的一條直線，是基線和其他測(cè)量的基礎(chǔ)第26頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天髖臼角（髖臼指數(shù)）Y形軟骨中心點(diǎn)連線并延長(zhǎng)為Y線。再?gòu)腨形軟骨向骨性髖臼頂外側(cè)上緣最突出點(diǎn)連一條線，稱C線。C線與Y線的夾角即髖臼角或髖臼指數(shù)正常新生兒30-40°，1歲23-28°，3歲20-25°＞30°提示異常，＞40°才有臨床意義大于正常者表示髖臼發(fā)育不全，說(shuō)明髖臼窩較淺，即使股骨頭的骨化中心在髖臼內(nèi)，以后仍有可能發(fā)生脫位第27頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Perkins象限（關(guān)節(jié)四區(qū)劃分法）經(jīng)過(guò)骨化的髖臼軟骨最外側(cè)緣，與Y線垂直畫線，與Y線交叉形成四個(gè)象限。正常時(shí)股骨頸的內(nèi)側(cè)或骨化的股骨頭骨骺投影于內(nèi)下象限內(nèi)，若外下或外上為脫位。第28頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Shenton線股骨頸與閉孔連線，正常閉孔上緣和股骨頸內(nèi)側(cè)緣為一光滑弓形線，無(wú)中斷。如果X線透照時(shí)，髖關(guān)節(jié)處于外旋與內(nèi)收位，該弓也可不光滑。第29頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療：0-6個(gè)月：黃金時(shí)期。首選Pavlik吊帶。應(yīng)用2-4個(gè)月。髖關(guān)節(jié)屈曲100°-110°，外展20°-50°

保守治療的原則：通過(guò)屈曲外展手法，在一段充足的時(shí)間內(nèi)讓股骨頭與髖臼充分生長(zhǎng)，以保證髖關(guān)節(jié)逐漸相合與穩(wěn)定。第30頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天6~18個(gè)月麻醉下閉合復(fù)位，人類位石膏固定（屈髖95°，外展40-45°）。

3個(gè)月后更換為外展位石膏或支具固定3~6個(gè)月。第31頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天18個(gè)月~3歲：骨盆截骨術(shù)，改變髖臼方向及形態(tài)。常用Salter骨盆截骨術(shù)，Pemberton截骨術(shù)。3歲以上，繼發(fā)畸形已形成，效果不好，存在治療爭(zhēng)議，以截骨增加頭臼匹配為目的。成人：股骨近端截骨并髖關(guān)節(jié)置換。第32頁(yè),共35頁(yè)，2024年2月25日，星期天Salter截骨術(shù)常用于6歲以下患兒Salter截骨術(shù)結(jié)合股骨頸內(nèi)翻旋轉(zhuǎn)矯形術(shù)加上三角形骨植入，將髖臼向前外與向下重置，并不改變髖臼的形狀或容積第33頁(yè),