淋巴瘤-專業(yè)知識(shí)講座

淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第1頁組織病理學(xué)上淋巴瘤分為霍奇金?。℉odgkinDisease,HD）和非霍奇金病（Non-HodgkinDisease,NHL）兩大類。二者發(fā)病率、生物學(xué)特征及臨床經(jīng)過方面都有顯著差異。淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第2頁病因和發(fā)病機(jī)制病毒病因?qū)W說：1964年Epstein分離出E-B病毒；70年代后期提出與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)。與宿主免疫功效相關(guān)淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第3頁病理和分類一、霍奇金病特征：在多形性、炎癥浸潤背景上找到R-S細(xì)胞采取1965年Rye會(huì)議分類方法淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第4頁二、非霍奇金淋巴瘤采取國際工作分類（IWF,1982）低度惡性中毒惡性高度惡性其它淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第5頁低度惡性小淋巴細(xì)胞型濾泡性小裂細(xì)胞型濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第6頁中度惡性D.濾泡性大細(xì)胞型E.彌漫性小裂細(xì)胞型F.彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型G.彌漫性大細(xì)胞型淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第7頁高度惡性H.免疫母細(xì)胞型I.淋巴母細(xì)胞型J.小無裂細(xì)胞型其它淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第8頁國際工作分類未列入淋巴瘤類型邊緣帶淋巴瘤皮膚T細(xì)胞淋巴瘤外套細(xì)胞淋巴瘤周圍性T細(xì)胞淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小腸T細(xì)胞性淋巴瘤漸變性大細(xì)胞型淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第9頁臨床分期和分組AnnArbor臨床分期方案Ⅰ期一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外器官局限受累Ⅱ期橫膈同側(cè)，≥二個(gè)淋巴結(jié)區(qū)；或結(jié)外器官及橫膈同側(cè)≥一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受累Ⅲ期橫膈上下淋巴結(jié)病變，可伴脾及其它結(jié)外器官局限受累Ⅳ期≥一個(gè)結(jié)外器官廣泛侵犯，或肝、骨髓受累淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第10頁淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第11頁A組無全身癥狀B組有全身癥狀全身癥狀：發(fā)燒：無感染原因連續(xù)三天38℃以上體重減輕：6月內(nèi)減輕10%以上盜汗：入睡后出汗淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第12頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)霍奇金病非霍奇金病發(fā)燒較多見較少見病變范圍多呈不足，基礎(chǔ)上屬相鄰部位淋巴結(jié)病變極少呈不足淋巴結(jié)分布向心性，多沿相鄰區(qū)發(fā)展，滑車上淋巴結(jié)累及者罕見離心性，普通不沿相鄰區(qū)發(fā)展，較易包括滑車上淋巴結(jié)淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第13頁淋巴、口咽病變罕見較多見縱隔病變50%<20%腹腔和腹膜后淋巴結(jié)較少累及(除老年人或伴顯著癥狀者外)常見，尤其是腸系膜和主動(dòng)脈旁組淋巴結(jié)肝臟侵犯較少見較多見，尤在結(jié)節(jié)性骨髓侵犯少見(2~10%)多見結(jié)外病變少見(首發(fā)者<10%)多見(常原發(fā)或首發(fā))淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第14頁淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第15頁淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第16頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)一、霍奇金病一)、血象輕、中度貧血白細(xì)胞多正常、少數(shù)增多

1/5患者嗜酸性粒細(xì)胞升高骨髓浸潤或脾亢時(shí)全血細(xì)胞降低淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第17頁二)、骨髓：非特異，R-S細(xì)胞有助診療R-S細(xì)胞：大小不一、20~60μm、不規(guī)則；胞漿嗜雙色性；核外形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀；核染質(zhì)粗細(xì)不等；核仁大，達(dá)核1/3腔隙型R-S細(xì)胞淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第18頁淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第19頁淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第20頁三)、其它檢驗(yàn)血沉增快乳酸脫氫酶活力增高堿性磷酸酶活力增加血鈣增加淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第21頁二、非霍奇金淋巴瘤一)、血象和骨髓象白細(xì)胞多正常，伴淋巴細(xì)胞增加晚期可并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病二)、其它檢驗(yàn)伴抗人球蛋白試驗(yàn)陽性溶貧球蛋白增多：多克隆或單克隆染色體易位：t(14;18)和t(8;14)基因重排：bcl-2或T細(xì)胞受體基因淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第22頁診療和判別診療慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片皮膚損害皮膚活檢及印片血細(xì)胞降低血清堿性磷酸酶增高骨骼病變骨髓活檢和涂片找R-S細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞一、診療淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第23頁臨床分期和分組診療1.淺表淋巴結(jié)：體檢、B超、放射性核素淋巴顯像2.縱隔：胸部X線、CT3.腹腔、盆腔淋巴結(jié)：CT、淋巴造影、B超4.肝脾：CT、B超、放射性核素掃描、MRI5.腹部探查淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第24頁二、判別診療1.淋巴結(jié)腫大：結(jié)核性淋巴結(jié)炎2.發(fā)燒：結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病3.結(jié)外病變：對應(yīng)器官惡性腫瘤淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第25頁治療一、霍奇金病臨床分期主要療法ⅠAⅡA擴(kuò)充照射：膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”式ⅠBⅡBⅢAⅢBⅣ聯(lián)合化療+局部照射淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第26頁化療方案：MOPP：M氮芥

O長春新堿

P甲基芐肼

P潑尼松ABVD：A阿霉素

B博來霉素

V長春堿

D甲氮咪胺淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第27頁二、非霍奇金淋巴瘤低度惡性組：推遲化療，可給COP、CHOP中、高度惡性組：化療為主，可補(bǔ)充局部放射CHOP方案m-BACOB方案MACOP-B方案淋巴瘤專業(yè)知識(shí)講座第28頁三、骨髓移植四、