鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤

鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第1頁

概述骨化性纖維瘤是一個良性骨纖維損害性疾病,生長遲緩,好發(fā)于青少年,可累及任一面顱骨,多見于下頜骨,發(fā)生于鼻竇者以篩竇多見早期在一側或一個竇腔內(nèi)生長,腫瘤較大時,常壓迫周圍骨質,可引發(fā)疼痛、鼻堵、鼻竇開口受堵或受壓、眼球突出、視力障礙、顏面畸形、感覺異常、鼻衄,以及顱內(nèi)并發(fā)癥等。

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概述骨化性纖維瘤常有假包膜與周圍組織分離,腫塊呈灰白色,邊緣光整,用刀切有沙粒樣感,個別病例腫塊內(nèi)有液化區(qū)及出血腔。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第3頁

CT表現(xiàn)鼻及鼻竇骨化性纖維瘤經(jīng)典CT表現(xiàn)為單發(fā)、類圓型、不均勻高密度腫塊,邊緣清楚,

含有不一樣程度鈣化,周圍出現(xiàn)蛋殼樣鈣化及其內(nèi)側伴伴隨環(huán)狀及弧線樣低密度影為其特征性表現(xiàn)。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第4頁

CT表現(xiàn)橫斷及冠狀CT掃描能明確腫塊位置、大小、形態(tài)、邊緣、鈣化形態(tài)及侵及范圍,為臨床手術提供較可靠依據(jù)。薄層、骨重建放大成像技術可很好反應鈣化形態(tài)及本病特征蛋殼樣鈣化鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第5頁

病理特點骨化性纖維瘤含有良性腫瘤外貌,表面皮膚和上覆粘膜色澤和結構正常?；走|闊,質地堅硬,含有厚紙樣薄層骨質外殼,腫瘤內(nèi)容物為淺紫色堅固均勻砂樣物質結構,

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病理特點鏡下見排列疏松細長形和棱形纖維間質中散在骨樣組織骨針,骨島,骨小梁或鈣化骨小梁及類骨樣組織。細胞核形不規(guī)則,如鋸齒狀,胞漿內(nèi)見微絲,線粒體腫脹,內(nèi)網(wǎng)擴張,細胞外為膠原纖維,細胞之間為橋粒樣結構

鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第7頁患者馮紫涵，女，7歲，因篩竇腦膜瘤術后1年余，右鼻根部隆起1周于-11-27住我院神經(jīng)外科，經(jīng)會診，轉入我科。查體：右鼻根部隆起，皮膚紅腫，穿刺抽出膿液，鼻腔內(nèi)充滿淡紅色新生物，表面光滑，質硬。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第8頁顱腦CT示：蝶竇、右側額竇、篩竇、上頜竇可見團狀高密度，其內(nèi)密度不均勻，右側上頜竇竇壁骨質受壓個別吸收變薄，鼻中隔受壓，弧形偏左，右側眼眶內(nèi)側壁及右側蝶骨大翼受壓，眼球略向外移位。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第9頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第10頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第11頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第12頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第13頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第14頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第15頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第16頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第17頁患者于-12-7在我院全麻下行鼻內(nèi)窺鏡下鼻腔鼻竇腫瘤摘除術，術中見腫瘤表面粘膜光滑，內(nèi)部呈砂粒樣，周圍呈蛋殼樣鈣化，紙樣板及前顱底骨質受累及，表面毛糙，呈砂粒樣，伴骨質增生，術中出血較多。馮紫涵-12-20\-12-07_0024_VID0001ab.mp4鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第18頁術后13天復查CT示腫物切除潔凈，無殘留。上頜竇及額竇內(nèi)有分泌物存留。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第19頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第20頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第21頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第22頁鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第23頁

討論SNPOF通常是青少年發(fā)病