新月體腎炎診療指南

新月體性腎炎診療指南腎內(nèi)科2020-05-13日本循證臨床實(shí)踐指南：急進(jìn)性腎小球腎炎新月體腎炎又稱急進(jìn)性腎炎，指在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能急劇下降的一組臨床癥候群，其腎功能急劇下降。病理表現(xiàn)為新月體腎炎，至少50%的腎小球有新月體形成。新月體腎炎的形成機(jī)制新月體形成是腎小球毛細(xì)血管?chē)?yán)重?fù)p傷導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管壁、腎小球基底膜和鮑曼囊出現(xiàn)物理裂隙，使得循環(huán)中的細(xì)胞（大部分是巨噬細(xì)胞和T細(xì)胞）、炎癥介質(zhì)及血漿蛋白穿過(guò)裂隙進(jìn)入鮑曼囊而引起的非特異性反應(yīng)。與新月體形成和進(jìn)展相關(guān)的主要因素有：纖維蛋白、組織因子、巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、腎小球壁層上皮細(xì)胞、腎小球臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）。新月體腎炎的分型和治療新月體腎炎是一種病理診斷，臨床上可分為三型：I型（抗GBM抗體型）、Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）和Ⅲ型（寡免疫復(fù)合物型）。不同類型的新月體腎炎的臨床特征和疾病轉(zhuǎn)歸亦不相同，據(jù)研究顯示，I型新月體腎炎的腎臟存活率最低，Ⅱ型新月體腎炎腎功能預(yù)后最好，Ⅲ型新月體腎炎對(duì)治療的反應(yīng)最好；I型、Ⅱ型、Ⅲ型新月體腎炎5年累計(jì)存活率分別為17.6%、70.1%、44.3%。新月體腎炎各型特點(diǎn)I型：抗GBM抗體型新月體腎炎抗腎小球基底膜?。℅BM）是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，占新月體腎炎的10%-20%，可累及腎小球毛細(xì)血管（導(dǎo)致腎小球壞死和新月體形成）和/或肺毛細(xì)血管（引起肺泡出血）。各年齡段均可發(fā)病，其中60-70歲人群以及30歲男性較為多見(jiàn)，是最嚴(yán)重的腎小球病，最易發(fā)展為ESRD。典型臨床表現(xiàn)為：急進(jìn)性腎小球腎炎，伴或不伴肺出血；少數(shù)患者僅表現(xiàn)為孤立性肺部疾病。免疫熒光的特點(diǎn)為IgG線性沉積，光鏡下可見(jiàn)彌漫性新月體形成。診斷依據(jù)為：血清或腎組織免疫熒光檢查抗GBM抗體陽(yáng)性和新月體性GN。注：IF=間質(zhì)纖維化；GBM=腎小球基底膜；GN=腎小球腎炎；RPGN=急進(jìn)性腎小球腎炎；TMA=血栓性微血管病典型和非典型抗GBM腎炎的比較見(jiàn)下表：抗GBM的治療主要為沖擊治療、環(huán)磷酰胺、血漿置換，KDIGO指南推薦的治療方案如下：Ⅱ型：免疫復(fù)合物型主要為狼瘡性腎炎、IgAN、紫癜性腎炎，是由循環(huán)免疫復(fù)合物沉積或原位免疫復(fù)合物形成所介導(dǎo)，多數(shù)患者是在免疫復(fù)合物型腎小球腎炎基礎(chǔ)上形成新月體。臨床和病理特點(diǎn)除新月體腎炎的表現(xiàn)外還有原發(fā)性腎小球疾病的特點(diǎn)。占新月體腎炎的30%左右，體液免疫和細(xì)胞免疫均參與了疾病的發(fā)生和發(fā)展。血液內(nèi)可檢測(cè)到循環(huán)免疫復(fù)合物和冷球蛋白。診斷主要依靠腎活檢病理，光鏡下可見(jiàn)在原有腎小球疾病病理改變基礎(chǔ)上不同程度的新月體形成，免疫熒光和電鏡下可見(jiàn)大量免疫球蛋白和補(bǔ)體（IgG、IgA、IgM、C3等）呈顆粒狀沉積于腎小球系膜區(qū)及內(nèi)皮下。一般來(lái)講是激素沖擊加環(huán)磷酰胺治療。Ⅲ型：寡免疫復(fù)合物型主要為血管炎，老年人較多，腎、肺受累嚴(yán)重，多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，但一部分小血管炎患者腎功能損害可較緩慢，尿中可僅為少量紅細(xì)胞或輕度蛋白尿。既可為腎臟局限的小血管炎，也可為ANCA相關(guān)性小血管炎全身多系統(tǒng)受累的一部分。多數(shù)患者（50%-80%）血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性，其中75%-80%的患者呈髓過(guò)氧化物酶（MPO）-ANCA陽(yáng)性。ANCA相關(guān)性腎小球腎炎的治療流程圖見(jiàn)下圖：新月體腎炎的診斷與治療流程小結(jié)新月體腎炎多與自身免疫相關(guān)，明確自身抗體及其免疫