復雜先心病的手術方式選擇

復雜先心病的手術方式選擇

復雜先天性心臟病多種心臟和（或）大動脈畸形并存心房、心室、大動脈連接/位置關系異常第2頁,共75頁，2024年2月25日，星期天基礎1復雜先心病的病理形態(tài)學心臟順序節(jié)段分析法

Sequentialsegmentanalysis

VANPRAAGH.R.USAANDERSONR.H.Eng第3頁,共75頁，2024年2月25日，星期天基礎2復雜先心病的外科分類國際先心外科名稱和數(shù)據(jù)庫

InternationalCongenitalHeartSurgeryNomenclatureandDatabase

AnnThoracSurg,V69No4(S),2000第4頁,共75頁，2024年2月25日，星期天基礎3復雜先心病的病理生理改變肺血增多(肺高壓)肺血減少(紫紺)體、肺循環(huán)分隔(TGA)阻力負荷增加（梗阻）容量負荷增加（分流、回流）第5頁,共75頁，2024年2月25日，星期天肺血增多(肺高壓)

手術禁忌癥全肺血管阻力＞10wood單位（或800達因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood單位（或200-300達因·秒·厘米-5）手術年齡共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2歲第6頁,共75頁，2024年2月25日，星期天肺血減少(紫紺)Nakata指數(shù)＝左+右肺動脈橫截面積（mm2）體表面積（m2）

McGoon率＝左+右肺動脈直徑（分叉部）胸降主動脈（膈水平）

瓣徑Z值＝瓣徑實測值－正常均值正常均值標準差

正常值＞300，＜150是根治術的禁忌癥正常值＞2，＜0.8是根治術的禁忌癥＜－3是根治術的禁忌癥第7頁,共75頁，2024年2月25日，星期天體、肺循環(huán)分隔(TGA)間隔缺損，PDA和體肺側(cè)肢是存活的前提梗阻性病變(阻力負荷增加)主動脈弓直徑60%，50%，40%左右心室容積指數(shù)回流性病變(容量負荷增加)第8頁,共75頁，2024年2月25日，星期天一完全性大動脈轉(zhuǎn)位的術式選擇完全性TGA（S.D.D)功能矯正性TGA(S.L.L)解剖矯正性TGA(S.L.D)解剖功能矯正性TGA(S.D.L)第9頁,共75頁，2024年2月25日，星期天完全性大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）完全性TGA（S.D.D)的解剖右房右室主動脈左房左室肺動脈臨床分類:單純TGA復雜TGA第10頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單純TGA(1)約占TGA總數(shù)的75%新生兒選用動脈調(diào)轉(zhuǎn)術（1975年Jatene）動脈調(diào)轉(zhuǎn)術的危險因素冠狀動脈畸形，尤其是冠脈單開口和冠脈壁間走行生后2-4周，是動脈調(diào)轉(zhuǎn)術的最佳時期年齡＞4周的小嬰兒（4-8周）術中測壓，LV/RV（收縮壓）＞0.6-0.7行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術第11頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單純TGA(2)嬰兒和大齡兒童肺動脈環(huán)縮+動脈調(diào)轉(zhuǎn)左室訓練1-2周LV／RV(收縮壓)≥0.7，行動脈switch手術心房調(diào)轉(zhuǎn)Senning手術(1959)、Mustard手術(1963)最佳適應證是解剖矯正性TGA（極少）即：左房右室肺動脈右房左室主動脈目前發(fā)展中國家仍在應用，且效果得到肯定心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點：遠期心律失常（SVT）、腔靜脈回流受阻、右心功能不全，三尖瓣關閉不全第12頁,共75頁，2024年2月25日，星期天復雜TGA（1）約占TGA總數(shù)的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少見的還有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等第13頁,共75頁，2024年2月25日，星期天TGA合并VSD選用動脈調(diào)轉(zhuǎn)+VSD修補最佳手術時期是生后3-6月內(nèi)手術禁忌癥是器質(zhì)性肺動脈高壓合并器質(zhì)性肺動脈高壓的大齡兒童有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術（曠置VSD）以部分緩解缺氧復雜TGA（2）第14頁,共75頁，2024年2月25日，星期天復雜TGA（3）TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狹窄)

Rastelli手術(Circulation，1969，39：83)又稱TGA的的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)術生物材料的使用年限是長期效果的主要影響因素首次手術的年齡越小，再次手術的間隔時間越短Nikaidoh手術

(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)第15頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Nikaidoh手術第16頁,共75頁，2024年2月25日，星期天TGA合并RVOTO(主動脈瓣下狹窄)Damus-kaye-stansel手術AnnThoracSurg，1975，20：724第17頁,共75頁，2024年2月25日，星期天TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室發(fā)育不全Fontan手術+動脈switch手術JThoracCardiovascSurg，1980，80：621第18頁,共75頁，2024年2月25日，星期天

矯正性大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）CTGA的解剖(S.L.L)右房左室肺動脈左房右室主動脈CTGA的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)維持串聯(lián)第19頁,共75頁，2024年2月25日，星期天

矯正性大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）功能矯治術適用于CTGA合并VSD、PS等解剖矯治術：雙調(diào)轉(zhuǎn)術（Doubleswitch手術）合并VSD，心房調(diào)轉(zhuǎn)+動脈switch手術合并VSD+PS，心房調(diào)轉(zhuǎn)+Rastelli手術心房調(diào)轉(zhuǎn)的選擇一般用Senning手術右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手術Doubleswitch手術的其它適應證TGA患者心房調(diào)轉(zhuǎn)術后右心衰、三尖瓣關閉不全肺動脈環(huán)縮+Doubleswitch術左室訓練時間6月-1年第20頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Doubleswitch手術的動脈調(diào)轉(zhuǎn)心房調(diào)轉(zhuǎn)+動脈調(diào)轉(zhuǎn)指征半月瓣正常VDS要大無器質(zhì)肺高壓第21頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Doubleswitch手術的心室調(diào)轉(zhuǎn)心房調(diào)轉(zhuǎn)+心室調(diào)轉(zhuǎn)指征VDS要大年齡>3-4歲第22頁,共75頁，2024年2月25日，星期天二右室雙出口(DORV)的術式選擇第23頁,共75頁，2024年2月25日，星期天DORV的臨床分類VSD類(主動脈瓣下室缺)四聯(lián)癥類(主動脈瓣下室缺+PS)TGA類Taussig-BingVSD遠離兩大動脈開口類DORV合并心內(nèi)膜墊缺損第24頁,共75頁，2024年2月25日，星期天TGA類DORV主動脈、肺動脈前后排列、冠脈正常動脈switch術+室缺修補術主動脈、肺動左右排列心室內(nèi)隧道術動脈調(diào)轉(zhuǎn)術或動脈調(diào)轉(zhuǎn)術第25頁,共75頁，2024年2月25日，星期天TGA類DORV的心內(nèi)隧道手術McGoon手術(主動脈在前，肺動脈在后)

（JThoracCardiovascSurg，1972，64：430)Kawashima手術(主A在右，肺A在左)

(JThoracCardiovascSurg，1971，62：825)第26頁,共75頁，2024年2月25日，星期天McGoon手術第27頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Kawashima手術第28頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Kawashima手術第29頁,共75頁，2024年2月25日，星期天三尖瓣與肺動脈瓣的距離越大越好VSD與主動脈瓣口的距離越小越好VSD大?。ú恍∮谥鲃用}瓣環(huán)徑）三尖瓣腱索附著部位：圓錐間隔及內(nèi)隧道位置無重要腱索附著圓錐間隔發(fā)育的程度影響心室內(nèi)隧道術是否可行的解剖學因素第30頁,共75頁，2024年2月25日，星期天TGA類DORV主動脈、肺動左右排列心內(nèi)管道手術(現(xiàn)已少用)Rastelli手術REV手術Rastelli手術的替代手術，以避免外管道置換后再手術(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)Nikaidoh手術第31頁,共75頁，2024年2月25日，星期天REV手術第32頁,共75頁，2024年2月25日，星期天DORVwithnoncommittedVSD第33頁,共75頁，2024年2月25日，星期天三單心室（類）的術式選擇第34頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室的解剖類型

左室型單心室伴右殘余心腔右室型單心室伴左殘余心腔未分化型單心室第35頁,共75頁，2024年2月25日，星期天

雙入口左室雙入口右室二尖板閉鎖三尖瓣閉鎖非均衡型房室通道缺損內(nèi)臟異位綜合癥其他單心室（類）的臨床分類第36頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室（類）病理生理肺血減少（PS）肺血增多（PH）第37頁,共75頁，2024年2月25日，星期天

雙心室解剖根治（心室分隔）

<5%(VanPraaghA)單心室功能矯治（Fontan類手術）

>95%單心室（類）的治療原則第38頁,共75頁，2024年2月25日，星期天肺血減少（PS）的單心室矯治1-3月體肺分流6-12月雙向Glenn手術2-4歲完成Fontan手術第39頁,共75頁，2024年2月25日，星期天肺血增多（PH）的單心室矯治(1)無LVOTS1-3月PAB6-12月雙向Glenn手術2-4歲完成Fontan手術SAS按LVOTS無SAS第40頁,共75頁，2024年2月25日，星期天肺血增多（PH）的單心室矯治(2)有LVOTSCOACOA+SASSAS第41頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室+COA矯治1-3月COA矯治＋PAB6-12月雙向Glenn手術2-4歲完成Fontan手術SAS無SAS按LVOTS第42頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室+COA+SAS矯治Damus-kaye-stansel+COA成形雙向Glenn手術完成Fontan手術第43頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室+SAS矯治Damus-kaye-stansel手術VSD擴大+PAB雙向Glenn手術完成Fontan手術第44頁,共75頁，2024年2月25日，星期天體肺分流術目前主要選用的兩種術式改良B-T分流術中心分流術共同優(yōu)點：簡便易行，再次手術易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流術無名動脈或右鎖骨下動脈到右肺動脈優(yōu)點：二級血管自控分流，不易分流過量缺點：肺血分布不對稱中心分流升主動脈到主肺動脈優(yōu)點：肺血分布對稱缺點：中心血流，分流量難以掌握第45頁,共75頁，2024年2月25日，星期天體肺分流術血管大小選擇體重人工血管直徑<3kg3mm3kg3.5mm4-5kg4mm6-8kg5mm8-15kg6mm第46頁,共75頁，2024年2月25日，星期天體肺分流術

對Fontan類手術的潛在危險肺動脈變形肺血管阻力增加容量負荷增加導致心功能受損第47頁,共75頁，2024年2月25日，星期天肺動脈環(huán)縮術環(huán)縮帶的大致長度：20mm+體重(Kg)原則動脈氧飽和度和肺動脈壓之間找到較理想的平衡點盡可能高的血氧飽和度盡可能低的肺動脈壓第48頁,共75頁，2024年2月25日，星期天肺動脈環(huán)縮術的手術適應證

訓練左室作為動脈凋轉(zhuǎn)或心房+動脈調(diào)轉(zhuǎn)的預備手術LV/RV收縮壓達到0.7以上血氧飽和度在75%—80%以上否則一般先加做體肺分流限制肺血流作為雙心室矯治的預備手術維持血氧飽和度＞90%的前提下，降低肺動脈壓。為Fontan手術作準備盡可能降低肺動脈壓，MPAP＜18—20mmHg要求血氧飽和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）對Fontan手術的潛在危險：在主動脈起自殘余心腔時，可加重左室流出道梗阻第49頁,共75頁，2024年2月25日，星期天部分腔肺動脈吻合術（PCPC）PCPC的病理生理學基礎提高動脈血氧飽和度：90％左右減輕心臟容量負荷雙向Gleen手術的指征最佳年齡：6－12月肺動脈壓：平均肺動脈壓低于18－20mmHg發(fā)育良好的右肺動脈，右肺動脈與上腔靜脈直徑相近肺動脈附加血流的作用“肝因子”對肺微循環(huán)血管的維護作用肺血流量和肺動脈壓的調(diào)控：上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜Hemi-Fontan手術第50頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Hemi-Fontan手術第51頁,共75頁，2024年2月25日，星期天

Fontan手術的適應證肺血管阻力

4wood單位，理想值

2wood單位肺動脈壓

15mmHg肺動脈發(fā)育良好Nakata指數(shù)200-250McGoon率≥

1.8單側(cè)肺動脈缺如,另一側(cè)肺動脈發(fā)育好，不是手術禁忌LVEDP

12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣無返流年齡等多因素決定第52頁,共75頁，2024年2月25日，星期天全腔靜脈肺動脈吻合術（TCPC）TCPC的病理生理基礎增加PCPC的效果“肝因子”對肺小血管的維護作用TCPC的手術方式心內(nèi)隧道和心外管道開窗或不開窗手術年齡和管道的大小術后抗凝問題第53頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室

合并左室流出道梗阻的手術選擇Dumas—Kaye—stansel手術球室孔擴大＋肺動脈環(huán)縮術第54頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室的室缺與傳導束的關系第55頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室分隔術單心室的分隔術的手術指征VanPraaghAⅢ型單心室(SLL)左室容積＞正常值170%無房室瓣畸形無主動脈瓣下梗阻無嚴重的心室肥厚單心室分隔術的一期矯治：

2歲的兒童單心室分隔術的二期矯治嬰兒二期手術時間：6-12月后單心室分隔術是否是解剖矯治第56頁,共75頁，2024年2月25日，星期天單心室分隔術第57頁,共75頁，2024年2月25日，星期天左心排血受阻的復雜先心病的術式選擇左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)(Hypoplasticleftheartsyndrome)主動脈閉鎖合并室間隔缺損主動脈瓣和瓣下梗阻第58頁,共75頁，2024年2月25日，星期天HLHS的解剖主動脈狹窄或閉鎖+二尖瓣狹窄或閉鎖

COA診斷標準左室舒張末容積指數(shù)

20ml/m2左室長軸/心室長軸

0.8主動脈環(huán)徑

5mm二尖瓣環(huán)徑

8mm第59頁,共75頁，2024年2月25日，星期天HLHS的病理生理由解剖右室同時負擔體、肺循環(huán)PDA和PFO的存在是循環(huán)維持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小PH重；PDA小體循環(huán)衰竭第60頁,共75頁，2024年2月25日，星期天HLHS的外科治療Norwood手術半Fontan手術Fontan手術新生兒期6-12月2歲Norwood手術：NEnglJMed，1983，308：23第61頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Norwood手術的目的右室到主動脈的體循環(huán)血流通暢限制肺血流降低肺動脈壓擴大ASD以利肺靜脈回流第62頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Norwood手術12345678第63頁,共75頁，2024年2月25日，星期天Norwood手術的改良外科技術改良介入Norwood手術第64頁,共75頁，2024年2月25日，星期天主動脈閉鎖合并室缺的雙心室矯治術AnnThoracSurg，1999，67：751第65頁,共75頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣和瓣下梗阻的手術JThoracCardiovasSurg，1975，70：909Konno手術第66頁,共75頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣和瓣下梗阻的手術Ross-Konno手術JThoracCardiovasSurg，1996，111：158第67頁,共75頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣和瓣下梗阻的手術改良Konno-Rastan手術JThoracCardiovasSurg1976,71：920第68頁,共75頁，2024年2月25日，星期天右心排血受阻的復雜先心病的術式選擇第69頁,共75頁，2024年2月25日，星期天選擇雙心室