內(nèi)科病和皮膚病的相互關(guān)系

關(guān)于內(nèi)科病和皮膚病的相互關(guān)系2

皮膚是被覆于人體表面的器官，它參與全身的機(jī)能活動，以維持機(jī)體與外圍環(huán)境之統(tǒng)一。所以內(nèi)臟和皮膚無論在生理還是病理狀態(tài)下，都有著密切的關(guān)系，可以相互影響、互相制約，互為因果。現(xiàn)就某些內(nèi)臟病與皮膚病相互表現(xiàn)綜述如下：第2頁,共70頁，2024年2月25日，星期天3一、肝臟疾患的皮膚表現(xiàn):

皮膚色素異常：黃疸：常見于肝炎、膽汁性肝硬化、膽管閉塞等。黃而帶有茶褐色或因含鐵血黃素沉著呈污灰色者多為肝硬化；病程長呈綠黃色或伴黑色調(diào)者為阻塞性黃疸；黃而陰暗污穢者應(yīng)考慮肝臟的惡性腫瘤；肝實(shí)質(zhì)性損害時(shí)皮膚粘膜黃而發(fā)亮。第3頁,共70頁，2024年2月25日，星期天4

慢性肝病時(shí)，由于鐵代謝障礙，含鐵血黃素、血棕素、血棕色素在臟器及組織內(nèi)的過盛蓄積，致皮膚出現(xiàn)色素沉著，常見于肝硬變和有胰硬化癥的糖尿病患者。酒精中毒有肝脾腫大和腹水的病人，晚期皮膚可呈褐紅色、灰褐色或青銅色，以顏面、頸項(xiàng)、上肢及外陰部為著，粘膜著色較少。第4頁,共70頁，2024年2月25日，星期天5

皮膚瘙癢：多見于膽汁性肝硬化及阻塞性黃疸，呈泛發(fā)性，瘙癢程度與肝機(jī)能損害不平行，與血中膽汁酸增加，皮內(nèi)組織胺貯留及乙酰膽堿、鉀、肝素、蛋白分解產(chǎn)物的作用有關(guān)。有時(shí)可發(fā)生亞急性單純癢疹，同時(shí)合并低胃酸癥。第5頁,共70頁，2024年2月25日，星期天6

皮膚血管異常：血管擴(kuò)張為肝病的特異性表現(xiàn)，毛細(xì)血管可呈樹枝狀或不規(guī)則形，好發(fā)于顏面、耳后、頸項(xiàng)、胸前及上腭部，晚期肝硬化時(shí)可見博動，有時(shí)有彌漫性紅斑、蜘蛛痣及手掌紅潤（肝掌）。最常見于慢性肝病，特別是門脈性肝硬化、肝萎縮及肝癌等。第6頁,共70頁，2024年2月25日，星期天7

其它有遲發(fā)性皮膚葉啉癥，主要表現(xiàn)為光過敏，暴露部位皮膚彌漫性褐色斑，丹毒樣紅斑、痘瘡樣水皰、萎色性瘢痕、色素沉著或減退、多毛、眼結(jié)膜污穢色、尿呈葡萄酒色等。第7頁,共70頁，2024年2月25日，星期天8

乙型傳染性肝炎在小兒可引起丘疹性肢端皮炎，除顏面、四肢末端、臀部對稱分布的褐紅色丘疹外，在慢性重癥肝病時(shí)還可發(fā)生毛發(fā)脫落，白甲，黃色瘤，苔癬樣或硬化型粘液水腫，黃褐斑，眼圈口周色沉，男性乳房增大，睪丸萎縮，女性乳房萎縮等。有些癥狀可能與血中雌激素增加，雌、雄激素平衡失調(diào)及鐵、銅代謝障礙有關(guān)。第8頁,共70頁，2024年2月25日，星期天9二、某些消化道疾病和皮膚病的

相互關(guān)系第9頁,共70頁，2024年2月25日，星期天10

在消化道息肉時(shí)，除胃腸癥狀外，有時(shí)可伴有口唇、粘膜、掌趾或抓甲的多發(fā)性黑褐色斑點(diǎn)，表皮囊腫，脂囊瘤、纖維瘤、骨瘤，脫發(fā)、甲萎縮、雀斑痣，皮膚疣贅，角化性丘疹，粘膜白色丘疹等；亦可同時(shí)在皮膚和消化道發(fā)生乳頭狀蘭色血管瘤，從而在臨床上構(gòu)成許多綜合征。第10頁,共70頁，2024年2月25日，星期天11

在惡性萎縮性丘疹病時(shí)，除皮膚可見中央萎縮凹陷的陶瓷色丘疹外，因小動脈栓塞可同時(shí)引起皮膚和腸道的限局性壞死。皰疹樣皮炎常常合并谷膠過敏性腸炎。白塞氏病可有回盲部多發(fā)性潰瘍。腸病性肢端皮炎和陪拉格病，均是由于慢性長期腹瀉而分別導(dǎo)致的鋅和菸酸缺乏及色氨酸代謝障礙。第11頁,共70頁，2024年2月25日，星期天12

大面積燒傷、肥大細(xì)胞瘤及紅皮癥患者，可發(fā)生胃腸潰瘍或皮病性腸病。由于慢性消化道功能紊亂，吸收、合成代謝障礙導(dǎo)致之營養(yǎng)缺乏，臨床上可發(fā)生脫屑性工斑、口舌炎、爪甲變形、脫毛、色沉及毛孔、手指關(guān)節(jié)處角化。第12頁,共70頁，2024年2月25日，星期天13

潰瘍性結(jié)腸炎有3~20%的患者，可發(fā)生結(jié)節(jié)性紅斑或壞疽性膿皮??；長期輸液的病人，由于缺鋅可發(fā)生后天性腸病性肢端皮炎或紅孩病樣皮疹。肥胖的人腸吻合術(shù)后可出現(xiàn)以小膿皰、水皰為主的皮膚血管炎（腸分流綜合征）。第13頁,共70頁，2024年2月25日，星期天14三、某些皮膚病和腎臟病的相互表現(xiàn)

重癥多形紅斑、中毒性表皮壞死松解癥、剝脫性皮炎、膿皰性銀屑病等，可因皮膚大量滲液，血漿蛋白丟失，致血流量減少而發(fā)生腎小管壞死。第14頁,共70頁，2024年2月25日，星期天15

化膿性皮膚病可繼發(fā)急性腎炎，過敏性紫癜、皰疹樣皮炎、銀屑病等，由于免疫復(fù)合物的沉積可伴發(fā)腎小球腎炎。自體免疫性疾病和某些代謝、遺傳性疾病，常?？赏瑫r(shí)發(fā)生腎臟和皮膚損害。第15頁,共70頁，2024年2月25日，星期天16

急慢性腎功能不全可表現(xiàn)皮膚蒼白、干燥、脫屑、色沉、瘙癢、爪甲異常、毛發(fā)稀疏及皮膚尿素結(jié)晶。腎功不全繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)時(shí)，可發(fā)生血管壁鈣化和纖維化，導(dǎo)致足趾限局性壞疽或皮膚壞疽性網(wǎng)狀紅斑及大面積壞死。第16頁,共70頁，2024年2月25日，星期天17

尿毒癥末期可發(fā)生嚴(yán)重口腔炎及牙齦褐色色沉，易繼發(fā)細(xì)菌、病毒、真菌感染，創(chuàng)傷不易愈合，偶可在關(guān)節(jié)周圍發(fā)生皮膚鈣沉著，亦可出現(xiàn)棕色甲弧。第17頁,共70頁，2024年2月25日，星期天18四、免疫功能不全腫瘤和皮膚病變

免疫功能不全者，易發(fā)生皮膚細(xì)菌、真菌病毒感染，其特點(diǎn)為癥狀較重、反復(fù)發(fā)病、呈慢性遷延性。第18頁,共70頁，2024年2月25日，星期天19

其次可伴發(fā)濕疹，運(yùn)動失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮下出血，限局性白化癥，毛發(fā)數(shù)量、形態(tài)和色素的異常，SLE樣皮疹。細(xì)胞免疫功能不全時(shí)，易發(fā)生kaposis肉瘤和移植物抗宿主瓜（GVHD），急性GVHD有時(shí)發(fā)生在輸血后，開始在顏面、頸部、胸前出現(xiàn)無自覺癥狀的小斑丘疹，很快波及軀干、四肢、數(shù)天后消退遺留落屑和色素沉著，亦可發(fā)生紫斑、水皰或紅皮癥；慢性GVHD早期為扁平苔疣樣皮疹，或?yàn)榫W(wǎng)狀色不比斑、白斑、水皰、DLE樣皮疹，晚期呈硬皮癥樣損害。第19頁,共70頁，2024年2月25日，星期天20

伴發(fā)惡性腫瘤的皮膚病主要為皮肌炎，據(jù)報(bào)導(dǎo)皮肌炎腫瘤合并率為25.8%，多發(fā)性肌炎為3.20%。其中胃癌占42.80%，肺癌占8.4%，皮損出現(xiàn)早于腫瘤者為84.2%，晚于腫瘤者為15.3%，亦可同時(shí)發(fā)生。第20頁,共70頁，2024年2月25日，星期天21

帶狀皰疹在腫瘤患者中的發(fā)病率為0.86%，在非腫瘤患者中為0.22%;在淋巴系統(tǒng)腫瘤為3.30%，何杰金氏病發(fā)生帶狀皰疹后生存時(shí)間平均為4個月；在日本帶狀皰疹中有10%的病人患惡性腫瘤，而51歲以上的患者中有18%合并惡性腫瘤，主要為淋巴腫瘤、乳腺癌、子宮癌、網(wǎng)織細(xì)胞瘤及胃癌等。第21頁,共70頁，2024年2月25日，星期天22

鮑文氏病可合并呼吸、消化、泌尿、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及乳腺和眼部的惡性腫瘤，發(fā)生率各家報(bào)導(dǎo)不一，為11.1%~80%。慢性砒中毒患者的皮損組織像可類似鮑文氏病或并發(fā)的內(nèi)臟腫瘤。第22頁,共70頁，2024年2月25日，星期天23

類天皰瘡可合并胰癌、乳癌、肺癌等，其中IIF檢查陰性者惡性腫瘤發(fā)生20%，陽性者為4%。皰疹樣皮炎對黃胺類制劑無效者腫瘤發(fā)生率高，有胃癌、絨毛上皮癌、惡性淋巴瘤等。匐行性紅斑患者合并之腫瘤40%為支氣管癌，其次有乳癌、胃癌、子宮癌、轉(zhuǎn)移性腺癌和天皰瘡，有60%的病人皮疹發(fā)生在腫瘤之前。第23頁,共70頁，2024年2月25日，星期天24

結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎，可伴發(fā)糖尿病、SLE、結(jié)核，有時(shí)有皮下、胰臟、骨髓、肺部的脂肪壞死或肉芽腫形成，亦有合并胰腺炎、胰癌的報(bào)告。粘蛋白沉著癥屬繼發(fā)性者，以老年人多見，可合并惡性淋巴瘤。后天性多毛癥可伴有舌乳頭肥大，或合并支氣管、膽囊、膀胱、直腸、大腸的惡性腫瘤。獲得性厚皮癥骨膜增生癥，可合并肺癌、支氣管癌及肺循環(huán)異常，肺膿瘍等。第24頁,共70頁，2024年2月25日，星期天25

老年疣突然發(fā)病，迅速增大，伴有瘙癢有可能合并惡性腫瘤，半數(shù)為消化道腫瘤，腺癌占6%，黑棘皮病所伴發(fā)之腫瘤幾乎全為腺癌，且主要發(fā)生于腹部；移動性血栓性靜脈炎與內(nèi)臟腫瘤關(guān)系密切；前二者的以胃癌最多，后者以胰癌多見。第25頁,共70頁，2024年2月25日，星期天26

其次有子宮、肝、膽管、食道、胰、前列腺、卵巢、腎、十二指腸、結(jié)腸、直腸的癌腫，或蕈樣肉芽腫、淋巴瘤、白血病、何杰金氏病、平滑肌肉瘤等，通常皮損與腫瘤消長一致。后天性魚鱗病可在何杰金氏病、蕈樣肉芽腫、多發(fā)性骨髓瘤、肺癌等發(fā)病后4~5年內(nèi)出現(xiàn)，與血中維生素A濃度降低有關(guān)，其中何杰金氏病合并魚鱗癬者可高達(dá)70~80%。第26頁,共70頁，2024年2月25日，星期天27

惡生掌跖角化病，在10歲以前發(fā)病者，到40歲后約有1/3的人患食道癌，且以拇指、小指角化明顯者發(fā)生率為高。銀屑病肢端角化癥，多合關(guān)呼吸道癌腫。高血糖素瘤綜合征，在下腹部、腹股溝、臀部或大腿處可發(fā)生游走性壞死性紅斑，一般呈遠(yuǎn)心性環(huán)狀擴(kuò)大，表面有水皰、壞死、結(jié)痂。組織細(xì)胞瘤合并多發(fā)性關(guān)節(jié)炎者，有30%可伴有內(nèi)臟癌或白血病。第27頁,共70頁，2024年2月25日，星期天28五、某些內(nèi)分泌疾患者的皮膚表現(xiàn)

巨人癥，一般皮膚肥厚、柔軟、多汗、皮紋較深，眼臉呈浮腫狀，皮脂分泌增加，毛孔明顯，易患腋臭；40~60%的患者皮膚有彌漫性色素沉著，在頸、腋、陰股、乳暈、臍周或形成黑棘皮病或纖維瘤。第28頁,共70頁，2024年2月25日，星期天29

甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的病人，皮膚濕潤、多汗、顏面、肘部、掌跖發(fā)紅，毛發(fā)纖細(xì)，可有甲剝離、甲板背曲，有時(shí)伴皮膚瘙癢和色素沉著，眼瞼呈褐色（Tellinek’s征）。突眼甲狀腺腫，約有7%的患者有尋常性白斑，且甲狀腺自身抗體呈陽性；部分有脛前粘液性水腫。第29頁,共70頁，2024年2月25日，星期天30

甲狀腺機(jī)能低下者，多為泛發(fā)性粘液腫。膚溫低，汗腺、皮脂分泌減少，皮膚干燥或萎縮，有毛孔角化，皮膚瘙癢，毛發(fā)稀疏易斷，甲生長遲緩易裂；由于β胡蘿卜素向維生素A轉(zhuǎn)換障礙而導(dǎo)致胡蘿卜素高血癥，此時(shí)皮膚呈黃色，特別以掌跖部明顯。第30頁,共70頁，2024年2月25日，星期天31

甲狀旁腺機(jī)能減退者，皮膚干燥、角化、脫屑、甲脆、毛發(fā)稀疏，易發(fā)生念珠菌感染或膿皰瘡。Cushikg’s

綜合征，常有毛發(fā)、皮脂分泌多、痤瘡、滿月臉，組織脆弱、易出血，創(chuàng)傷愈合遲緩，可能皮膚線萎縮或真皮萎縮，色素沉著或黑棘皮病。Addison’s病，有全身彌漫性色沉，以暴露和磨擦部位明顯，部分患者有脫毛或甲與粘膜的線，斑狀色素沉著。第31頁,共70頁，2024年2月25日，星期天32高月病，可伴有多發(fā)性神經(jīng)炎，皮膚硬化、多毛、血管擴(kuò)張或血管瘤，有時(shí)有彌漫性色沉和女性型乳房，后者可能與雄激素、催乳素增加有關(guān)。第32頁,共70頁，2024年2月25日，星期天33

糖尿病患者，有遺傳傾向者可發(fā)生浮腫性硬化癥，由膠原纖維增殖和粘多糖沉積致，好發(fā)于頸項(xiàng)及肩背部；其次可發(fā)生掌跖摩縮，Kyrle病樣損害，黃色瘤，糖尿病性壞疽，類脂質(zhì)壞死，脛前色素性萎縮班，若有神經(jīng)損害時(shí)，易發(fā)生水皰、血皰、皮膚潮紅、無汗、紅斑肢痛癥、視網(wǎng)膜病、多動癥等。另外還可繼發(fā)濕疹，皮膚感染，壞死性游走紅斑，黑色素表皮瘤等。第33頁,共70頁，2024年2月25日，星期天34六、某些皮膚病所伴發(fā)的神經(jīng)損害

結(jié)節(jié)性硬化癥，可有癲癇、智力減退、幻聽或精神分裂癥狀，腦電圖呈異常波，X線及CT檢查可郵腦室擴(kuò)大或鈣沉著，其次可見肺囊腫、肺纖維化、心臟橫紋肌瘤等。第34頁,共70頁，2024年2月25日，星期天35

神經(jīng)纖維瘤中，可見腦電圖異常、癲癇、智力低下，尸解發(fā)現(xiàn)約20%的病人患多發(fā)性腦神經(jīng)瘤，最常見的為聽神經(jīng)瘤，其次有硬膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、星狀細(xì)胞瘤等。Sturge—weber綜合征，為三叉神經(jīng)區(qū)、軟腦膜、脈絡(luò)膜血管瘤，可發(fā)生癲癇、智力低下、對側(cè)肢體麻痹、眼壓高、失明等，X片可見腦膜有鈣沉著。第35頁,共70頁，2024年2月25日，星期天36

神經(jīng)皮膚黑色素癥，除皮膚獸皮痣外，可發(fā)生軟腦膜、小腦橋部的黑色素細(xì)胞瘤。基底細(xì)胞上皮瘤綜合征，除皮膚上皮瘤、骨畸型外，因大腦兼有鈣沉著，故可伴智能障礙、精神分裂和腦波異常。色素失禁癥中，伴顱骨畸形、脊柱裂者，可出現(xiàn)智能不全、痙攣性麻痹、癲癇、大腦皮質(zhì)萎縮及腦波異常。第36頁,共70頁，2024年2月25日，星期天37七、某些皮膚病的呼吸循環(huán)系統(tǒng)損害

彈性假黃瘤可伴有眼底改變、冠心病、高血壓、末稍動脈狹窄等。皮膚松弛癥易發(fā)生肺氣腫及大動脈瘤。

第37頁,共70頁，2024年2月25日，星期天38hlers—Danlos綜合征，因膠原代謝障礙。易發(fā)生關(guān)節(jié)脫臼、喀血、氣胸、大動脈瘤和辦膜病，外傷不易愈合，愈合遺留松弛性隆起性萎縮瘢。Osler病主要表現(xiàn)真性紅細(xì)胞增多、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張和出血，故易發(fā)生丘疹性血管瘤E、蜘蛛痣、肺動靜脈瘺、血胸等。第38頁,共70頁，2024年2月25日，星期天39Fabry病，屬遺傳性脂質(zhì)代謝異常，臍周至臀部可見紫黑色小丘疹，因毛細(xì)血管阻塞易導(dǎo)致呼吸困難和心肌梗塞。Wegener’s肉芽腫伴發(fā)全身血管炎時(shí)，皮膚和心肺可同時(shí)受累。類肉瘤可伴縱隔淋巴結(jié)腫大，并侵犯心肺。原發(fā)性皮膚淀粉樣變可伴有骨髓瘤。第39頁,共70頁，2024年2月25日，星期天40

黃色瘤患者可有高血脂癥。異位性皮炎患者易發(fā)生呼吸道和肺部感染。黃甲綜合征易并發(fā)于慢性胸水。Reiter’s綜合征除非淋病性尿道炎、結(jié)膜炎及關(guān)節(jié)癥狀外，可伴發(fā)心肌炎或心內(nèi)膜炎。第40頁,共70頁，2024年2月25日，星期天41八、某些血液系統(tǒng)疾病的皮膚表現(xiàn)

貧血患者一般皮膚蒼白，有時(shí)有黃疸、舌炎、口角炎、脆甲或匙狀甲，輸血過多可發(fā)生色素沉著；血小板減少或血管壁脆弱可引起紫斑。第41頁,共70頁，2024年2月25日，星期天42

白血病特異性皮疹有浸潤性紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、紫班、潰瘍、紅皮癥、齒齦肥厚等，但必須通過病理檢查證實(shí)；非特異性皮疹有蒼白、出血傾向、瘙癢、血管炎、齒齦炎、濕疹、多形紅斑、色素沉著、魚鱗癬、膿皮癥等；有時(shí)可伴發(fā)發(fā)熱性嗜中球皮病。第42頁,共70頁，2024年2月25日，星期天43血管內(nèi)凝血（DIC）的皮膚癥狀主要與血栓形成，止血機(jī)能異常有關(guān)，可表現(xiàn)為出血性壞死、紫斑、血性水皰及肢端紫紺癥。在患亞急笥心內(nèi)膜炎、高冷球蛋白血癥、惡性淋巴瘤時(shí)可有皮膚血管炎的表現(xiàn)。第43頁,共70頁，2024年2月25日，星期天44

下肢潰瘍可由靜脈曲張、高血壓、動脈硬化引起，其中動脈硬化性潰瘍好發(fā)于腳趾、足背，高血壓性潰瘍好發(fā)于外踝部，Buergre病之潰瘍多見于趾甲周圍，疼痛劇烈。雷諾氏征除見于自身免疫性疾病外，亦可伴發(fā)于神經(jīng)疾患、動脈閉塞、重金屬中毒及電鋸震動刺激等。第44頁,共70頁，2024年2月25日，星期天45九、某些內(nèi)臟病的爪甲和毛發(fā)損害

表蓋甲、杵狀指多伴發(fā)于先天性心臟病和慢性肺疾患，60%的肺癌患者早期可以出現(xiàn)。第45頁,共70頁，2024年2月25日，星期天46

扁平甲、匙狀甲、甲剝離、薄甲、蒼白甲等，多見于低色素性貧血、雷諾氏癥、甲亢和某些職業(yè)病。急性發(fā)熱發(fā)疹性疾病愈全可出現(xiàn)甲橫溝。肝硬化、低蛋白血癥可發(fā)生全白甲或線狀白甲。第46頁,共70頁，2024年2月25日，星期天47

慢性腎功不全特別是尿毒癥時(shí)，可發(fā)生棕色甲弧，即甲遠(yuǎn)端呈赤褐色，近端呈乳白色。褐色或黑色甲見于艾狄森氏病和長期應(yīng)用免疫抑制劑的病人。細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、旋毛蟲病患者甲下可有散在的出血點(diǎn)。皮肌炎、SLE、硬皮癥常伴有甲周紅斑。第47頁,共70頁，2024年2月25日，星期天48

彌漫性脫發(fā)可見于發(fā)熱性疾病之后、產(chǎn)后、內(nèi)分泌障礙、營養(yǎng)代謝障礙、慢性消耗性疾病、惡液質(zhì)、重金屬中毒、維生素A過剩、及長期應(yīng)用免疫抑制劑等藥物的病人。斑狀限局性脫發(fā)，可由精神因素、免疫功能障礙、梅毒、麻風(fēng)、感染等多種原因引起。第48頁,共70頁，2024年2月25日，星期天49

陰、腋毛脫落主要與內(nèi)分泌異常有關(guān)。多毛癥常見于葉啉癥、卵巢腫瘤、Cushing癥、某些異位性ACTH產(chǎn)生的腫瘤（如肺燕麥細(xì)胞癌、胸腺瘤、胰癌）、及長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素的。第49頁,共70頁，2024年2月25日，星期天50十、手關(guān)節(jié)周圍的結(jié)節(jié)

在手關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)時(shí)，必要考慮可能有以下情況：1）全身代謝異常所致的結(jié)節(jié)，如黃色瘤、痛風(fēng)、鈣沉著癥。2）和風(fēng)濕有關(guān)的皮膚結(jié)締組織變性，如風(fēng)濕結(jié)節(jié)，環(huán)狀肉芽腫等。第50頁,共70頁，2024年2月25日，星期天513）伴發(fā)于皮下或真皮炎癥性變化之纖維增生，如持久性隆起性紅斑，指關(guān)節(jié)墊（knucklepads）等。4)末梢循環(huán)障礙所致的皮膚肥厚，如凍瘡性狼瘡（chilblainlupus）5)好發(fā)于關(guān)節(jié)部位的肉芽腫性病變，如Melker結(jié)節(jié)，含中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥。第51頁,共70頁，2024年2月25日，星期天521、黃色瘤Xanthomatosis

系指皮膚吞食脂質(zhì)的黃色瘤細(xì)胞增殖性改變，分類如下：第52頁,共70頁，2024年2月25日，星期天53a高血脂癥黃色瘤病

i

伴發(fā)于家族性高脂蛋白血癥者，為原發(fā)性

ii

伴發(fā)癥高脂蛋白血癥的全身性疾患者，為繼發(fā)性，如高膽固醇血癥黃色瘤可見于甲狀腺功能低下、肝硬變等，高甘油三酯血癥黃色瘤可見于糠尿病，閉塞性肝臟疾患等。第53頁,共70頁，2024年2月25日，星期天54b正脂血癥性黃色瘤：如播散性黃色瘤，Hand-Schuller-Christian病，Gaucher病，Niemann-pik病，幼年性黃色病c眼瞼扁平黃色瘤根據(jù)形狀、大小的不同可分以下四型：結(jié)節(jié)性、腱黃瘤、發(fā)疹性、扁平黃瘤。顏色由于黃瘤細(xì)胞存在部位的深淺可呈淡黃、橘黃、茶褐色或正常膚色。第54頁,共70頁，2024年2月25日，星期天55

發(fā)生于手關(guān)節(jié)周圍者為結(jié)節(jié)性黃瘤，多為小豆大，半球狀扁平隆起，表面稍凹凸或平滑，呈正常膚色乃至黃色。見于高膽固醇血癥時(shí)屬原發(fā)性，故從幼兒期出現(xiàn)，即便高膽固醇血癥一度改善亦可消退。第55頁,共70頁，2024年2月25日，星期天56

2、痛風(fēng)結(jié)節(jié)（tophi）急性痛風(fēng)發(fā)作，關(guān)節(jié)紅、腫、疼痛，經(jīng)過緩慢，致皮膚尿酸鹽沉積，進(jìn)而發(fā)生異物肉芽腫而形成結(jié)節(jié)，一般在發(fā)病后10~20年關(guān)節(jié)變形時(shí)出現(xiàn)，早期診治痛風(fēng)則很少發(fā)生。第56頁,共70頁，2024年2月25日，星期天573、鈣沉著calcinosis鈣、磷代謝異常，在高血鈣基礎(chǔ)上發(fā)生轉(zhuǎn)移性鈣沉著，主要在關(guān)節(jié)周圍伸側(cè)皮內(nèi)或皮下、質(zhì)硬，呈對稱性，結(jié)節(jié)狀或板狀。比結(jié)節(jié)性黃瘤、痛風(fēng)結(jié)節(jié)、風(fēng)濕結(jié)節(jié)硬的多，有時(shí)與多發(fā)生骨瘤混淆，鈣沉著部位淺時(shí)，表面可看見小白點(diǎn)，有時(shí)自潰排出白色粉末樣物。第57頁,共70頁，2024年2月25日，星期天58

轉(zhuǎn)移性鈣沉著出現(xiàn)于甲旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D攝入過量、慢性腎功能不全、廣泛性骨質(zhì)破壞（慢性骨髓炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移）等高血鈣癥時(shí)，可作為這些疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。第58頁,共70頁，2024年2月25日，星期天59

另外有代謝性或營養(yǎng)障礙性鈣沉著，無高血鈣癥，伴局部循環(huán)障礙，膠原或彈力纖維變性，屬繼發(fā)性變化，因此多在原發(fā)病確診時(shí)成立，鈣沉著部位受原發(fā)病左右。第59頁,共70頁，2024年2月25日，星期天60

局部循環(huán)障礙的雷諾氏征、肢端青紫癥、下肢靜脈曲張的周圍也可看到。在膠原纖維變性的基礎(chǔ)上發(fā)生的鈣沉積見于泛發(fā)性硬皮癥，皮肌炎等，SLE極為少見?；趶椓w維變化的鈣沉著在Ehlers-Danls綜合征、彈性黃瘤Werner綜合征等疾病時(shí)可以發(fā)現(xiàn)。第60頁,共70頁，2024年2月25日，星期天61

4、卟啉?。╬orphria）卟啉病發(fā)生于手指關(guān)節(jié)背面的結(jié)節(jié)為骨髓性原卟啉病，屬常染色體顯性遺傳，尿卟啉排泄正常，糞中有原卟啉排泄，紅血球，血漿中卟啉增加，分急慢性兩型皮膚損害。第61頁,共70頁，2024年2月25日，星期天62

急性型有光過敏，面、頸、手背發(fā)生程度不等的灼燒感、潮紅、腫脹。慢性型者，皮膚增厚有臘樣光澤，口周有放射狀瘢痕，指關(guān)節(jié)指面結(jié)節(jié)為境界不十分明顯的疣狀增厚。結(jié)節(jié)乳頭及乳頭下小血管周圍有PAS陽性物沉著。第62頁,共70頁，2024年2月25日，星期