多發(fā)性硬化護理查房

關(guān)于多發(fā)性硬化護理查房病史

患者曹希英，女，77歲，于2019年2月24日急診以“腦梗死”收住院。主訴：右下肢活動不靈6小時既往史：既往有視神經(jīng)炎病史，致雙目失明，曾查血糖偏高，未規(guī)律治療?，F(xiàn)病史：患者于6小時前晨起后發(fā)現(xiàn)右下肢活動不靈，站立行走拖步，無其他不適，入院查體：神志清，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑5mm，對光反射消失。左肢肌力5級，右上肢肌力5級，右下肢肌力3級，四肢肌張力正常，右巴氏征陽性，右側(cè)跟膝脛試驗欠穩(wěn)準，偏癱步態(tài)。院外顱腦CT未見明顯異常。入院后給與II級護理，糖尿病飲食，抗血小板聚集，調(diào)脂、穩(wěn)定粥樣硬化斑塊，清除自由基，預防應激性潰瘍，中藥改善循環(huán)等治療。病歷資料第2頁,共58頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性硬化

概念

病因與發(fā)病機制2

臨床表現(xiàn)3實驗室及其他檢查4

治療要點5個案護理61第3頁,共58頁，2024年2月25日，星期天概念

腦干小腦

視神經(jīng)白質(zhì)一種病因未明的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病病變常侵犯部位多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化MS第4頁,共58頁，2024年2月25日，星期天髓鞘的解剖及功能髓鞘是一層脂肪組織，包裹在某些神經(jīng)元的軸突外，具有絕緣作用并提高神經(jīng)沖動的傳導速度，并有保護軸突的作用。打個比喻，神經(jīng)細胞的軸突好比是傳遞信號的金屬絲，而髓鞘就是包裹在金屬絲表面的一層塑料皮，作用是為了保障電信號的傳遞準確、迅速。脫髓鞘病，也就是髓鞘脫失，顯然會影響神經(jīng)細胞支配肌肉或者感覺器官的信號傳遞，導致運動或感覺異常髓鞘的重要性在多發(fā)性硬化癥中可明顯地表現(xiàn)出來，這是一種髓鞘功能退化的疾病。疾病會導致向肌肉傳導信息的速度減慢，并最終失去對肌肉的控制。

第5頁,共58頁，2024年2月25日，星期天腦脊髓中樞神經(jīng)系統(tǒng)

大腦半球基底核側(cè)腦室丘腦

下丘腦

中腦腦橋延髓半球蚓部大腦間腦腦干小腦低級部分多發(fā)性硬化神經(jīng)系統(tǒng)第6頁,共58頁，2024年2月25日，星期天自身免疫反應

遺傳因素病毒感染病因與發(fā)病機制

多發(fā)性硬化環(huán)境因素第7頁,共58頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性硬化自身免疫反應介導MS發(fā)病

病毒感染（分子模擬學說）病毒內(nèi)的氨基酸序列與中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘內(nèi)氨基酸序列的結(jié)構(gòu)相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤，自身免疫細胞和自身抗體對正常的中樞神經(jīng)系統(tǒng)組分進行免疫攻擊，導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘第8頁,共58頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性硬化脫髓鞘過程第9頁,共58頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性硬化遺傳因素家族遺傳傾向遺傳易感性可能系多數(shù)微效基因相互作用而影響，與第6對染色體的組織相容性抗原HLA-DR位點相關(guān)，尤其是DR2第10頁,共58頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性硬化環(huán)境因素與地理的緯度有密切關(guān)系第11頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病情況約半數(shù)存在發(fā)病誘因發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點臨床表現(xiàn)多于20-40歲發(fā)病男女比1：2多發(fā)性硬化第12頁,共58頁，2024年2月25日，星期天上呼吸道感染手術(shù)過度疲勞應急外傷及感染寒冷精神緊張妊娠及分娩約半數(shù)存在發(fā)病誘因多發(fā)性硬化第13頁,共58頁，2024年2月25日，星期天起病形式發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點臨床表現(xiàn)多以急性或亞急性起病多發(fā)性硬化第14頁,共58頁，2024年2月25日，星期天臨床特點發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點臨床表現(xiàn)空間的多發(fā)性：病變部位的多發(fā)時間的多發(fā)性：緩解-復發(fā)的過程多發(fā)性硬化第15頁,共58頁，2024年2月25日，星期天臨床癥狀和體征發(fā)病情況臨床表現(xiàn)與體征起病形式臨床特點臨床表現(xiàn)視力障礙多發(fā)性硬化肢體無力感覺異常共濟失調(diào)自主神經(jīng)功能障礙精神癥狀發(fā)作性癥狀其它癥狀第16頁,共58頁，2024年2月25日，星期天單眼視力下降累及雙眼伴眼球疼痛眼肌麻痹及復視核間性眼肌麻痹旋轉(zhuǎn)性眼球震顫（特征癥狀）視力障礙（最常見且首發(fā)癥狀）多發(fā)性硬化第17頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療約半數(shù)病人以一個或多個肢體無力為首發(fā)癥狀，運動障礙一般下肢較上肢明顯，不對稱癱瘓較常見疲勞也為常見癥狀和首發(fā)癥狀多發(fā)性硬化肢體無力第18頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療淺感覺障礙：肢體、軀干或面部的針刺感、麻木感、蟻走感、瘙癢感或異常的肢體發(fā)冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺異常疼痛感可能與脊神經(jīng)根部的脫髓鞘有關(guān)多發(fā)性硬化感覺異常第19頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機體維持平衡和協(xié)調(diào)不良所產(chǎn)生的臨床綜合征典型的Charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言辨距不良、肌張力減弱以及復雜運動協(xié)調(diào)障礙多發(fā)性硬化共濟失調(diào)第20頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療常伴肢體運動和感覺障礙常見癥狀：尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替出現(xiàn)，也可出現(xiàn)半身多汗和流涎等多發(fā)性硬化自主神經(jīng)功能障礙第21頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療多發(fā)性硬化精神癥狀抑郁發(fā)怒第22頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀（特征癥狀）常見癥狀構(gòu)音障礙、單肢痛性發(fā)作、共濟失調(diào)、面肌痙攣、陣發(fā)性瘙癢和強直性發(fā)作可因頻繁或過度換氣或維持某種姿勢所致其它癥狀周圍神經(jīng)損害和自身免疫疾病第23頁,共58頁，2024年2月25日，星期天腦脊液MRI實驗室及其他檢查誘發(fā)電位檢查多發(fā)性硬化第24頁,共58頁，2024年2月25日，星期天1、細胞數(shù)正?；蜉p度增加2、蛋白可輕度增加3、CSF-IgG指數(shù)：反應IgG鞘內(nèi)合成的定量檢測指標計算公式CSFIgG/血清IgGCSF清蛋白/血清清蛋白IgG指數(shù)大于0.7提示有CSF內(nèi)的IgG和MS的可能4、IgG寡克隆帶：鞘內(nèi)合成的定性檢測指標-診斷MS的CSF免疫學常規(guī)檢查腦脊液多發(fā)性硬化第25頁,共58頁，2024年2月25日，星期天誘發(fā)電位檢查多發(fā)性硬化視覺EP、腦干EP和體感EP可有一項或多項異常第26頁,共58頁，2024年2月25日，星期天最有效的輔助診斷方法1、腦干內(nèi)多發(fā)長T1、長T2異常信號，大小不一；腦干、小腦和脊髓有斑點狀不規(guī)則斑塊2、病程長的病人可伴有腦室系統(tǒng)擴張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮改變MRI多發(fā)性硬化第27頁,共58頁，2024年2月25日，星期天

側(cè)腦室周圍類圓形或融合性斑塊，呈長T1長T2信號，大小不一，常見于側(cè)腦室前后角周圍，融合性斑塊多累及體部多發(fā)性硬化第28頁,共58頁，2024年2月25日，星期天

半卵圓中心、胼胝體的類圓形斑塊，腦干、小腦和脊髓的斑點狀不規(guī)則斑塊，呈長T1長T2信號多發(fā)性硬化第29頁,共58頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀或體征顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)存在2個以上病灶神經(jīng)系統(tǒng)損害及體征不能用其他疾病解釋年齡常見于10-50歲之間臨床發(fā)作、緩解2次以上，每次發(fā)作持續(xù)時間超過24h，每次緩解超過1個月，或緩解進展的病程6個月以上CSF中出現(xiàn)與血清中不一致的寡克隆帶或IgG指數(shù)增高

MRI（側(cè)腦室旁、小腦、腦干）顯示腦白質(zhì)和脊髓內(nèi)2個或2個以上脫髓鞘病灶視覺誘發(fā)電位潛伏期延長多發(fā)性硬化診斷要點第30頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療緩解期治療

多發(fā)性硬化目的：①抑制炎癥脫髓鞘病變進展②防止急性期進展惡化和緩解期復發(fā)③晚期對癥支持、減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦治療要點第31頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療首選糖皮質(zhì)激素（消炎消腫及免疫調(diào)節(jié)作用）多發(fā)性硬化發(fā)作期治療用法：甲潑尼龍240mg/d+NS250ml，ivgtt第32頁,共58頁，2024年2月25日，星期天對癥治療轉(zhuǎn)移因子及免疫球蛋白免疫抑制劑β-干擾素多發(fā)性硬化緩解期治療預防復發(fā)和治療殘留的癥狀第33頁,共58頁，2024年2月25日，星期天2身體狀況輔助檢查X線：心、肺、膈未見異常MRI：顱內(nèi)多發(fā)異常信號，建議強化掃描血糖：稍高（空腹血糖由9.35降至6.02））病歷資料第34頁,共58頁，2024年2月25日，星期天2身體狀況輔助檢查白細胞計數(shù)↑(由18.7降至7.4）谷丙轉(zhuǎn)氨酶↑（由61降至20）谷草轉(zhuǎn)氨酶↑（由40降至20）病歷資料第35頁,共58頁，2024年2月25日，星期天神志清，言語流利，左肢肌力5級，右上肢5級，右下肢3級，右巴氏征陽性繼續(xù)上述治療，完善顱腦MRI檢查，排除脫髓鞘病病變2月25日

繼用目前藥物，控制飲食，飲食，注意復查血糖查體癥狀同前，血糖6.62mmol/L2月26日右肢無力較前加重，伴飲水嗆咳，思睡，言語欠流利，顱腦MRI示顱內(nèi)多發(fā)異常信號，建議強化掃描，結(jié)合視神經(jīng)炎病史考慮脫髓鞘病變遵醫(yī)囑加用甲強龍500mg靜滴，并給于泮托、蘋果酸鈣等預防激素副作用2月27日病情變化第36頁,共58頁，2024年2月25日，星期天思睡，言語欠流利，，右肢肌力3級，吞咽困難遵醫(yī)囑給與心電血氧飽和度監(jiān)測，囑鼻飼，加用復方氨基酸行腦保護，囑行強化MRI3月1日神志清，不言語，查體不配合，左肢活動少，右肢未見明顯活動，左右巴氏征陽性，拒絕腰穿，要求轉(zhuǎn)院協(xié)助辦理出院手續(xù)3月2日上級醫(yī)院治療后再次入院，神志清，言語欠清，左肢肌力4級，右肢肌力2級，右上肢肌張力增高I護，鼻飼，激素，腦保護，預防應激性潰瘍，二甲雙胍調(diào)節(jié)血糖，糾正電解質(zhì)紊亂3月15日病情變化第37頁,共58頁，2024年2月25日，星期天遵醫(yī)囑給與暫禁食，泮托拉唑抑酸，生長抑素止血3月15日未再出現(xiàn)血便，有咳嗽、咳痰，雙肺呼吸音粗遵醫(yī)囑加用哌拉西林他唑巴坦抗感染3月16日神志清，言語欠清，無黑便，左肢肌力4級，右肢肌力3級，轉(zhuǎn)康復科治療偏癱告知出院后的相關(guān)注意事項3月25日19:30鮮血便，量少，無其他不適病情變化第38頁,共58頁，2024年2月25日，星期天護理評估護理目標護理診斷護理措施護理評價第39頁,共58頁，2024年2月25日，星期天病史身體評估實驗室及其他檢查護理評估第40頁,共58頁，2024年2月25日，星期天

與疾病本身及應用大劑量激素有關(guān)與長時間臥床有關(guān)與肢體肌力下降有關(guān)

血便

軀體移動障礙有皮膚完整性受損的危險吞咽困難Source:ArthurD.Little護理診斷與延髓麻痹有關(guān)第41頁,共58頁，2024年2月25日，星期天與長期臥床，飲食嗆咳有關(guān)與中樞性病變有關(guān)語言溝通障礙知識缺乏潛在并發(fā)癥：肺炎Source:ArthurD.Little護理診斷缺乏疾病相關(guān)知識和自我護理知識有受傷的危險與失明有關(guān)第42頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理目標能夠了解疾病相關(guān)知識生活需要得到滿足，能適應感覺障礙的狀態(tài)，不發(fā)生因感覺障礙引起的損傷能有效進行呼吸，不發(fā)生呼吸困難或窒息能掌握恰當?shù)倪M食方法，并主動配合進行吞咽功能訓練，營養(yǎng)需要得到滿足，吞咽功能逐漸恢復能有效表達自己的需要和情感，情緒穩(wěn)定能最大限度的保持溝通能力，采取有效的溝通方式表達自己的需要能正確面對自己的意象，保持情緒穩(wěn)定未發(fā)生壓瘡，肺部感染等并發(fā)癥第43頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施肺炎的護理保持呼吸道通暢，遵醫(yī)囑給予鼻導管吸氧2L/min及時評估吞咽功能，根據(jù)病情采取合適的進食方法指導半坐臥位，鼓勵患者深呼吸和有效咳嗽，協(xié)助經(jīng)常翻身，拍背，多喝水，及時清除呼吸道分泌物觀察病情，是否有呼吸困難的癥狀第44頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施吞咽障礙的護理吞咽功能評估

鼻飼的護理禁食、水，加強口腔護理，保持口腔清潔妥善固定，保持通暢注入少量溫開水-膳食-溫開水沖管。兩次膳食之間可加用果汁、菜汁、溫開水等，以增加水分。膳食和飲料的溫度應在攝氏38—40度，流經(jīng)胃管的速度不宜過快，每次注入量不超過200毫升。每次抽吸鼻飼液后應反折胃管末端，避免灌入空氣，引起腹脹。第45頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施吞咽障礙的護理飲食護理體位選擇坐位食物的選擇

高蛋白，高纖維素，低脂低糖，富含多種維生素，清淡易消化的食物，避免干硬，辛辣刺激的食物吞咽方法的選擇空吞咽和吞咽食物的交替?zhèn)确酵萄庶c頭樣吞咽防止窒息

第46頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施預防壓瘡避免組織長期受壓定時翻身保護骨隆突處和支持身體空隙處避免摩擦力和剪切力保護患者皮膚促進皮膚血液循環(huán)增進全身營養(yǎng)第47頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施心理護理第48頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施知識缺乏疾病相關(guān)知識緩解-復發(fā)疾病營養(yǎng)均衡，增強體質(zhì)，避免誘因用藥護理病因治療糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍琥珀酸鈉凍干粉針）抗病毒阿昔洛韋靜脈注射用人免疫球蛋白（PH4）第49頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施知識缺乏用藥護理對癥支持改善腦功能（艾地苯醌片，樟柳堿注射液）營養(yǎng)腦神經(jīng)（vitB12、vitB1、腺苷鈷胺粉針、乙酰谷酰胺注射液、鼠神經(jīng)生長因子）改善心腦血管微循環(huán)障礙（前列地爾）活血（丹參多酚酸鹽）抗抑郁（鹽酸帕羅西汀片）稀釋痰液（氨溴索和糜蛋白酶）第50頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施知識缺乏用藥護理對癥支持預防糖皮質(zhì)激素的副作用抑酸，保護胃粘膜（蘭索拉唑）補鉀（靜脈滴注和口服）防止低鈣（維D鈣咀嚼片）消炎藥（頭孢他啶）第51頁,共58頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作期治療護理措施用藥護理：糖皮質(zhì)激素不良反應醫(yī)源性庫欣綜合征如向心性肥胖、滿月臉、類固醇性糖尿?。ɑ蛞延刑悄虿〖又兀⒐琴|(zhì)疏松、自發(fā)性骨折甚或骨壞死（如股骨頭無菌性壞死）、女性多毛月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)不孕等誘發(fā)或