臨床二尖瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等心臟病雜音特點(diǎn)、聽(tīng)診部位、部位生理、臨床表現(xiàn)、診斷方法及輔助檢查

臨床二尖瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等心臟病雜音特點(diǎn)、聽(tīng)診部位、部位生理、臨床表現(xiàn)、診斷方法及輔助檢查二尖瓣脫垂：捕捉喀喇音雜音特點(diǎn)：心前區(qū)收縮中晚期喀喇音合并收縮晚期雜音（收縮期風(fēng)吹樣雜音）。雜音通常較柔和。

聽(tīng)診部位：心尖部，不傳導(dǎo)至頸部或腋下。病理生理：多為二尖瓣原發(fā)性粘液性變性，導(dǎo)致瓣葉寬松膨大或腱索過(guò)長(zhǎng)，收縮時(shí)瓣葉突入左心房影響二尖瓣關(guān)閉?？羰怯捎诙獍暝谑湛s中晚期突入左心房，瓣葉突然緊張或腱索突然拉緊產(chǎn)生震動(dòng)所致。二尖瓣脫垂導(dǎo)致的二尖瓣關(guān)閉不全，收縮時(shí)血液從左心室反流至左心房，從而產(chǎn)生收縮期雜音。臨床表現(xiàn)：患者可無(wú)明顯癥狀，部分可有胸悶、心悸等不適。診斷方法：超聲心動(dòng)圖，顯示瓣葉在收縮末期向左心房移動(dòng)>2mm。

主動(dòng)脈瓣狹窄：捕捉噴射性雜音雜音特點(diǎn)：粗糙、響亮的收縮期噴射性雜音，呈遞增-遞減型，向頸部傳導(dǎo)。雜音強(qiáng)度與狹窄程度相關(guān)，隨病情進(jìn)展，雜音強(qiáng)度逐漸增大，并可伴震顫。聽(tīng)診部位：在胸骨右緣1～2肋間聽(tīng)得最清楚。病理生理：瓣葉鈣化、增厚、融合，導(dǎo)致瓣口面積減小，左心室射血受阻。血流經(jīng)狹窄瓣口時(shí)，在狹窄處形成高速射流，引起紊亂而產(chǎn)生雜音。臨床表現(xiàn)：主動(dòng)脈瓣口面積≤1cm2

時(shí)出現(xiàn)臨床癥狀，心絞痛、暈厥、呼吸困難是主動(dòng)脈狹窄的典型三聯(lián)征。體征：心界：輕度向左擴(kuò)大，心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉性搏動(dòng)。2、心音：第一心音正常，主動(dòng)脈瓣第二心音成分減弱或消失，頸動(dòng)脈觸及晚期舒張期回波。

3、雜音：粗糙響亮噴射性雜音，Ⅲ級(jí)以上，遞增遞減型，向頸部傳導(dǎo)。

輔助檢查：

1、心電圖：重度狹窄可出現(xiàn)左心室增厚伴左心房增大的表現(xiàn)。

2、X線：左心房輕度增大，左心緣下1/3處向外膨出，75~85%的病人出現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張。側(cè)位透視可見(jiàn)主動(dòng)脈鈣化陰影。

3、超聲心動(dòng)圖：可幫助探查瓣膜鈣化、增厚的情況，還能測(cè)量跨瓣壓差和瓣口面積。房間隔缺損：注意P2固定分裂雜音特點(diǎn)：通常為收縮期噴射性雜音，可能伴有輕微的震顫。嚴(yán)重者伴有P2亢進(jìn)和固定分裂。

聽(tīng)診部位：胸骨左緣第2~3肋間。

病理生理：通過(guò)房間隔缺損的血液從壓力較高的左心房流向壓力較低的右心房，導(dǎo)致右心房和右心室負(fù)荷增加，高速血流通過(guò)缺損口時(shí)在心房水平產(chǎn)生噴射性雜音。右心血容量增多導(dǎo)致心臟收縮期射血時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)間落后于主動(dòng)脈瓣，形成P2亢進(jìn)和不受呼吸影響的第二心音分裂。

臨床表現(xiàn)：小型房間隔缺損可能無(wú)癥狀，可在胸骨左緣第2~3肋間聽(tīng)到Ⅰ~Ⅲ級(jí)的收縮期雜音而無(wú)顯著的震顫。中到大型缺損患者可能表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，聽(tīng)診時(shí)可在相同部位聽(tīng)到更響亮的雜音，并伴有輕微震顫，可能有心音分裂現(xiàn)象。

輔助檢查：1、心電圖：小型缺損可能無(wú)明顯異常；較大缺損可能表現(xiàn)為右心室肥大。

2、X線：顯示右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈充盈增加。

3、心導(dǎo)管檢查：用于評(píng)估分流量和右心室壓力。

4、超聲心動(dòng)圖：是診斷房間隔缺損的主要無(wú)創(chuàng)方法，可以明確缺損大小、位置以及評(píng)估分流量和方向。室間隔缺損：聽(tīng)響亮收縮音雜音特點(diǎn)：全收縮期雜音伴震顫。

聽(tīng)診部位：胸骨左緣第3~4肋間。病理生理：室間隔缺損患者，由于缺損口存在，導(dǎo)致心室水平的左向右分流收縮期高壓血液從左室經(jīng)缺損處射入右室，在缺損口處形成高速射流，引起血流紊亂。

臨床表現(xiàn)：室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟畸形。小型室間隔缺損患者無(wú)明顯癥狀，胸骨左緣3~4肋間聞及Ⅳ~(yú)Ⅵ級(jí)全收縮期雜音伴震顫，P2心音輕度分裂，無(wú)明顯亢進(jìn)。中型室間隔缺損患者部分出現(xiàn)勞力性呼吸困難，除胸骨左緣出現(xiàn)全收縮期雜音伴震顫外，心尖處可聞及舒張中期反流性雜音，P2輕度亢進(jìn)。室間隔缺損較大者因分流嚴(yán)重出現(xiàn)青紫，呼吸困難，負(fù)荷能力下降的癥狀，可聞及繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的舒張期雜音。

輔助檢查：1、心電圖：室間隔缺損小時(shí)電軸左偏，較大缺損左心室或雙室肥大。

2、X線：小型缺損無(wú)明顯異常；中型缺損可見(jiàn)肺血流增加，心影略向左增大；大型缺損肺動(dòng)脈及分支明顯擴(kuò)張，心影大小不一。

3、心導(dǎo)管檢查：評(píng)估分流量和肺循環(huán)壓力。

4、超聲心動(dòng)圖：確診本病的主要無(wú)創(chuàng)方法，并可以評(píng)估分流方向和肺動(dòng)脈壓力。

鑒別診斷：需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等先心病鑒別。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉雜音為胸骨左緣第2肋間響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)械樣雜音，房缺雜音多為胸骨左緣第2～3肋間收縮期噴射性雜音。此外，肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄也可產(chǎn)生收縮期雜音，但聽(tīng)診部位和雜音性質(zhì)不同。法洛四聯(lián)癥：聽(tīng)毛刷音先天性法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大四種異常。

雜音特點(diǎn)：收縮期噴射樣雜音，音調(diào)高，音量大，可呈毛刷樣或粗糙樣。雜音強(qiáng)度與狹窄程度相關(guān)，重度狹窄時(shí)雜音可減弱或消失。

聽(tīng)診部位：左側(cè)第二肋間。

病理生理：室間隔大缺損，左右心室壓力相等。右心室壓力升高，由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈壓力并不升高，大量右心室血液經(jīng)騎跨的的主動(dòng)脈進(jìn)入體循環(huán)，使動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫和紅細(xì)胞增多癥。

臨床表現(xiàn)：患兒自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難，易疲憊，勞累后蹲踞位，嚴(yán)重缺氧易引起暈厥，常伴杵狀指（趾）。體檢可見(jiàn)胸骨左緣聞及收縮期噴射性雜音，左胸壁震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱，可觸及頸靜脈怒張。

診斷方法：切面超聲心動(dòng)圖檢查可直接顯示右心室壁明顯增厚；右心室流出道呈現(xiàn)管狀狹窄或形成第三心室、肺動(dòng)脈口狹窄；肺動(dòng)脈口徑比主動(dòng)脈細(xì)?。皇议g隔回聲中斷和主動(dòng)脈前壁右移，騎跨在室間隔的上方。

鑒別診斷：需與肺動(dòng)脈閉鎖、TrilogyofFallot

鑒別。肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)肺動(dòng)脈瓣區(qū)無(wú)雜音，可從體循環(huán)側(cè)向肺循環(huán)分流，可合并房缺。TrilogyofFallot指肺動(dòng)脈狹窄、房缺和右室肥厚，無(wú)主動(dòng)脈騎跨。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：捕捉Gibson雜音雜音特點(diǎn)：獨(dú)特的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，也稱為Gibson雜音。雜音在收縮期和舒張期均可聽(tīng)到，以舒張期為主，音調(diào)較高、音量較大，常伴有震顫，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)。當(dāng)肺血管阻力增高時(shí)，雜音的舒張期成分可能減弱或消失。雜音強(qiáng)度與導(dǎo)管直徑和分流量有關(guān)，導(dǎo)管較細(xì)時(shí)雜音可不典型。聽(tīng)診部位：胸骨左緣第2肋間及左鎖骨下方。病理生理：動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干和降主動(dòng)脈，理應(yīng)出生后數(shù)月內(nèi)因失用而閉塞。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，血液持續(xù)從主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈，形成左向右分流。肺循環(huán)血流量增多，導(dǎo)致左心負(fù)荷加重，左心隨之增大。臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于早產(chǎn)、低出生體重兒。分流量小無(wú)明顯癥狀。中等分流量常有疲憊發(fā)力，勞累后心悸，胸悶氣喘的癥狀，典型體征為胸骨左緣2肋間及左鎖骨下聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音伴震顫，傳導(dǎo)范圍廣。大量分流者，常伴有繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流，出現(xiàn)青紫?；純涸缙诳捎泻粑щy、頻繁嘔吐、生長(zhǎng)受限等表現(xiàn)，重癥患兒可因心力衰竭而死亡；體檢見(jiàn)頸動(dòng)脈舞蹈樣搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)震顫，肝臟腫大。輔助檢查：1、心電圖：常見(jiàn)左心室左心房增大的改變，肺動(dòng)脈高壓者可出現(xiàn)右心房右心室大的改變。

2、X線：肺門(mén)舞蹈癥是特征性變化，肺血流增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗。

3、心導(dǎo)管檢查：可評(píng)估分流情況和肺血管阻力排除其他復(fù)雜畸形。

4、超聲心動(dòng)圖：可直接顯示未閉鎖的動(dòng)脈導(dǎo)管。

鑒別診斷：需與房缺、室缺、主動(dòng)脈窗syndrome鑒別。后三者均無(wú)連續(xù)性雜音，房缺多為固定性分裂S2，室缺多為沙沙樣雜音，主動(dòng)脈窗syndrome雜音多在胸骨左上方聽(tīng)到。此外，開(kāi)放性導(dǎo)管可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、雜音改變等表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓：警惕P2亢進(jìn)雜音特點(diǎn)：肺動(dòng)脈瓣區(qū)可出現(xiàn)響亮的第二心音（由于肺動(dòng)脈壓力升高,肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉壓力增大，使得第二心音的肺動(dòng)脈瓣成分[P2]增強(qiáng)），這是肺動(dòng)脈壓力升高的早期體征。此外，肺動(dòng)脈瓣區(qū)也可聽(tīng)到噴射性收縮期雜音，提示相對(duì)性或絕對(duì)性肺動(dòng)脈瓣狹窄。

聽(tīng)診部位：肺動(dòng)脈瓣區(qū)。

病理生理：肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉壓力增大，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高，肺動(dòng)脈壁增厚，從而血流受阻，增加右心室負(fù)荷，導(dǎo)致右心功能逐漸受損。

臨床表現(xiàn)：端坐呼吸、下肢水腫、腹脹，胸腔積液