小兒心力衰竭的診斷治療

關(guān)于小兒心力衰竭的診斷治療2心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群各種心臟病的嚴(yán)重階段小兒死亡的重要原因第2頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天3HF概念更新傳統(tǒng)概念僅認(rèn)為是血液動(dòng)力學(xué)障礙體動(dòng)脈供血不足，排出量下降靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常。第3頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天4

近代概念心力衰竭是心肌基因表達(dá)異常及功能障礙的超負(fù)荷性心肌病。

HF的概念更新第4頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天5心力衰竭定義有足夠回心血量，由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引起的搏血功能不全或搏血功能正常而回心血量過(guò)多而不能將其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組織需要，造成神經(jīng)、激素過(guò)度激活，以及心臟、血管、心肌細(xì)胞、基因、分子、旁分泌、自分泌異常所致血液動(dòng)力學(xué)改變所引起的綜合征第5頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天6HF發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)心肌源性心肌功能損傷心臟前、后負(fù)荷過(guò)重神經(jīng)、內(nèi)分泌過(guò)度激活細(xì)胞因子參與第6頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天7神經(jīng)激素—

細(xì)胞因子系統(tǒng)長(zhǎng)期，慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化RAAS激活；SNS激活；細(xì)胞因子—TNF-α，IL-6，1，10等HF發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)第7頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天8HF發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識(shí)

心肌重塑（remodeling）心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的基本機(jī)制,神經(jīng)激素—細(xì)胞因子激活對(duì)重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用二者互為因果，形成惡性循環(huán)第8頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天9心衰失代償機(jī)理SNS激活RAAS激活氧化應(yīng)激細(xì)胞因子直接心臟毒性作用前后負(fù)荷心肌耗氧室壁張力心力衰竭心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞凋亡心肌間質(zhì)纖維化心肌重塑第9頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天10臨床表現(xiàn)年長(zhǎng)兒心衰的癥狀與成人相似

乏力活動(dòng)后氣急食欲減退腹痛和咳嗽第10頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天11臨床表現(xiàn)嬰幼兒心衰癥狀：呼吸淺快喂養(yǎng)困難體重增長(zhǎng)緩慢多汗第11頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天12臨床表現(xiàn)體征：1.心肌功能障礙：①心臟擴(kuò)大：急性心肌炎/快速性心律失常等早期心衰，心臟擴(kuò)大常不明顯②心動(dòng)過(guò)速：嬰兒>160次/分兒童>100次/分第12頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天13③心音改變：心音低鈍奔馬律④外周灌注不良：脈壓差低四肢涼第13頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天14臨床表現(xiàn)體征：2.肺淤血①呼吸急促重者呼吸困難與發(fā)紺②肺部啰音濕啰音-----肺泡水腫哮鳴音-----支氣管粘膜水腫

PAorLA擴(kuò)大③咯泡沫血痰嬰幼兒少見(jiàn)肺泡和支氣管粘膜淤血第14頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天15臨床表現(xiàn)體征：3.體循環(huán)淤血①肝臟增大>3cm動(dòng)態(tài)變化

注意膈肌位置提示容量負(fù)荷過(guò)重②頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征陽(yáng)性嬰兒此征常不明顯

第15頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天16

③水腫：小嬰兒常為全身性眼瞼與骶尾部較明顯體重較快增長(zhǎng)極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫第16頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天17心衰程度的臨床評(píng)估按患紐約心臟病學(xué)會(huì)(NYHA)提出：適用于兒童主要按患兒癥狀和活動(dòng)能力分為4級(jí)

I級(jí)：體力活動(dòng)不受限制學(xué)齡期兒童能夠參加體育課，能和同齡兒童一樣活動(dòng)。

第17頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天18心衰程度的臨床評(píng)估Ⅱ級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限。休息時(shí)無(wú)任何不適一般活動(dòng)可引起疲乏、心悸或呼吸困難

學(xué)齡期兒童能夠參加體育課，但活動(dòng)量比同齡兒童小可能存在繼發(fā)性生長(zhǎng)障礙第18頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天19心衰程度的臨床評(píng)估Ⅲ級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限。少于平時(shí)一般活動(dòng)即可出現(xiàn)癥狀

例如步行15min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困難學(xué)齡期兒童不能參加體育活動(dòng)存在繼發(fā)性生長(zhǎng)障礙。第19頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天20心衰程度的臨床評(píng)估Ⅳ級(jí)：不能從事任何體力活動(dòng)休息時(shí)亦有心衰癥狀，并在活動(dòng)后加重存在繼發(fā)性生長(zhǎng)障礙第20頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天21心衰程度的臨床評(píng)估嬰兒心功能分級(jí)可參考下列改良Ross心衰分級(jí)計(jì)分法病史：出汗呼吸過(guò)快體格檢查：呼吸困難呼吸次數(shù)心率次數(shù)肝大第21頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天22改良Ross心衰分級(jí)計(jì)分方法癥狀和體征012病史

出汗

僅頭部頭部及軀干頭部及軀干（活動(dòng)時(shí)）（安靜時(shí)）呼吸過(guò)快偶爾較多常有體格檢查

呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難第22頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天23改良Ross心衰分級(jí)計(jì)分法呼吸次數(shù)（次/min）0120-1y<5050-60>601-6y<3535-45>457-10y<2525-35>3511-14y<1818-28>28第23頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天24改良Ross心衰分級(jí)計(jì)分方法心率（次/min）0120-1y<160160-170>1701-6y<105105-115>1157-10y<9090-100>10011-14y<8080-90>90肝大（肋緣下）<2cm2-3cm>3cm第24頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天25改良Ross心衰分級(jí)計(jì)分方法

0-2分無(wú)心衰

3-6分輕度心衰

7-9分中度心衰

10-12分重度心衰第25頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天26輔助檢查1.胸部X線片：心臟增大CTR>0.5(0.55)

肺淤血肺水腫2.心電圖：有助于病因診斷指導(dǎo)洋地黃應(yīng)用

第26頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天27輔助檢查3.超聲心動(dòng)圖：病因診斷心臟增大心臟收縮和舒張功能4.腦利鈉肽成人：血漿BNP>100ng/L

診斷準(zhǔn)確性83%第27頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天28心力衰竭的診斷臨床綜合診斷：

病因：器質(zhì)性心臟病/引起心衰的病因臨床表現(xiàn)：癥狀體征是診斷心衰的重要依據(jù)輔助檢查第28頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天29心力衰竭的治療一、一般治療1.休息和飲食2.供氧：動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的先心不能供氧3.體位：4.維持水電解質(zhì)平衡：低鹽飲食利尿劑應(yīng)用

第29頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天30心力衰竭的治療二、病因及合并癥的治療

先天性心臟病心律失常感染性心內(nèi)膜炎第30頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天31心力衰竭的治療三、藥物治療（一）正性肌力藥：（1）洋地黃制劑：地高辛：

口服負(fù)荷量(毛地黃化量)

未成熟兒10～20ug／kg，足月新生兒20～30ug／kg，嬰幼兒30～40ug／kg，年長(zhǎng)兒25～30ug／kg第31頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天32心力衰竭的治療靜脈注射用量:

為上述量的3／4

有心肌病變(如心肌炎)者，劑量宜適當(dāng)減少1/3

首次劑量為負(fù)荷量的1／2，余量再分2次，每次間隔6～8h

最后一次負(fù)荷量用后12h，開(kāi)始給予維持量每次為負(fù)荷量的1／8～1／10，q12h第32頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天33心力衰竭的治療西地蘭：靜注負(fù)荷量：新生兒20ug／kg<2歲40ug／kg>2歲30ug／kg

首次用負(fù)荷量的1／2～1／3

余量分2～3次，每次間隔6～8h第33頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天34心力衰竭的治療(2)β-腎上腺素受體激動(dòng)劑：主要適用于毛地黃制劑療效不顯著或有毒性反應(yīng)以及血壓偏低的患兒。常用制劑有多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺常用劑量為5～10ug／(kg·min)

多巴酚丁胺劑量為5—20ug/(kg·min)，應(yīng)盡量采用最小有效量對(duì)特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄

(IHSS)、房顫、房撲患兒禁忌使用。第34頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天35心力衰竭的治療(3)磷酸二酯酶抑制劑：對(duì)心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著長(zhǎng)期應(yīng)用增加死亡率米力農(nóng)：靜注首次劑量為50ug／kg，10min

以后持續(xù)靜脈點(diǎn)滴，劑量為0．25—0．5ug／(kg·min)。第35頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天36心力衰竭的治療(4)心先安(環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，MCA)：

2～4mg／kg，，每天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：鈣增敏劑治療心臟手術(shù)后和擴(kuò)張性心肌病的心衰，短期使用有良好療效。

第36頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天37心力衰竭的治療（二）利尿劑

速尿氫氯噻嗪安體舒通（螺內(nèi)酯）小劑量開(kāi)始，逐漸增加慢性心衰：噻嗪類與保鉀利尿劑聯(lián)合間歇維持不良反應(yīng)：水電解質(zhì)丟失神經(jīng)激素激活RAAS

低血壓和氮質(zhì)血癥

第37頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天38心力衰竭的治療（三）血管擴(kuò)張劑主要用于心室充盈壓增高者，可使心排血量增加，而對(duì)左室充盈壓降低或正常者不宜使用。①對(duì)肺淤血嚴(yán)重，肺毛細(xì)血管嵌壓明顯增高，心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴(kuò)張藥第38頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天39心力衰竭的治療②對(duì)心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細(xì)血管嵌壓在正?；蚵陨邥r(shí)，宜選用小動(dòng)脈擴(kuò)張藥③心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細(xì)血管嵌壓升高時(shí)，宜選用均衡擴(kuò)張小動(dòng)脈和靜脈藥物。急性心衰時(shí)常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普鈉第39頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天40心力衰竭的治療---ACEI（四）ACEI--------心衰治療的基石

阻斷RAAS及抑制緩激肽分解逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)減輕心臟前、后負(fù)荷

第40頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天41心力衰竭的治療---ACEI①卡托普利(captopril)：為短效制劑，

初始劑量0．5mg／(kg·d)

每周遞增1次，每次增加0．3mg／kg·d

最大耐受量5mg／(kg·d)，分次q8h口服慢性心衰療程：持續(xù)時(shí)間至少6個(gè)月以上至心臟縮小到接近正常為止第41頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天42心力衰竭的治療----ACEI②苯那普利（benazepril)：為長(zhǎng)效制劑初始劑量0．1mg／(kg·d)，每日1次口服每周遞增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)最大耐受量0．3mg／(kg·d)慢性心衰療程：同上禁忌證：低血壓、腎功能不全、高血鉀、血管神經(jīng)性水腫等第42頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天43心力衰竭的治療----β受體阻滯劑（五）β受體阻滯劑：慢性心衰的一線藥物阻斷交感神經(jīng)的過(guò)度激活抑制心肌肥厚抑制細(xì)胞凋亡及氧化應(yīng)激反應(yīng)改善心肌細(xì)胞生物學(xué)特性第43頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天44心力衰竭的治療--β受體阻滯劑常用藥物：①美托洛爾(metoprolo1)：為選擇性β1-受體阻滯劑初始劑量0．2—0．5mg／(kg·d)po每周遞增1次，每次增加0．5mg／(kg·d)最大耐受量2mg／(kg·d)，分2次口服持續(xù)時(shí)間至少6個(gè)月以上至心臟縮小到接近正常為止第44頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天45心力衰竭的治療--β受體阻滯劑②卡維地洛(carvedilo1)：為非選擇性β一受體阻滯劑，并有α受體阻滯作用，故兼有擴(kuò)血管作用初始劑量0．1mg／(kg·d)，分2次口服每周遞增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)，最大耐受量0．3—0．8mg／(kg·d)，分2次口服，維持時(shí)間同上。第45頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天46心力衰竭的治療--β受體阻滯劑注意事項(xiàng)：①宜在心衰癥狀穩(wěn)定時(shí)使用，可與其他抗心衰藥物合并應(yīng)用②小劑量開(kāi)始，逐步增加至最大耐受量，長(zhǎng)療程③心臟傳導(dǎo)阻滯、心動(dòng)過(guò)緩、基礎(chǔ)血壓過(guò)低、心功能Ⅳ級(jí)及支氣管哮喘等，禁忌使用。第46頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天47心力衰竭的治療(六)血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)：阻斷血管緊張素Ⅱ的作用用對(duì)ACEI不耐受或效果不佳者常用藥有洛沙坦(1osartan)、纈沙坦valsartan)效應(yīng)與ACEI相似。洛沙坦劑量為1～2mg／(kg·d)第47頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天48心力衰竭的治療(七)醛固酮拮抗劑：阻斷心肌及間質(zhì)重構(gòu)阻斷醛固酮的效應(yīng)適用于心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)患兒常用藥物為螺內(nèi)酯(安體舒通)劑量2～4mg／(kg·d)，分2次口服。第48頁(yè),共60頁(yè)，2024年2月25日，星期天49心力衰竭的治療(八)心肌能量代謝賦活藥：①磷酸肌酸(CP)：靜脈滴注，每天I～2g；②果糖二磷酸鈉(FDP)：劑量為100～200mg／(kg·d)，每日1次靜脈滴注③輔酶Q10：口服劑量每次10mg，每天1～2次。