膽總管囊腫的影像學(xué)診斷

關(guān)于膽總管囊腫的影像學(xué)診斷解剖與生理膽總管囊腫第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成全長約7～9ｃｍ,直徑0.6～0.8ｃｍ分為四段：1十二指腸上段2十二指腸后段3胰腺段

4十二指腸壁內(nèi)段(指腸壁內(nèi)段)第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天【概述】先天性膽總管囊腫(congenitalcholedochocyst)又稱先天性膽總管擴張癥、膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張、巨膽總管癥等，是一種常見的先天性異常，1723年由Vater首次報告，可同時存在其他病變。第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天【病因】

先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學(xué)、膽汁酶學(xué)及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學(xué)者認為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關(guān)。第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天膽總管囊腫發(fā)病原因：

膽總管遠端梗阻、膽總管壁發(fā)育不良。

1.膽管、胰管合流異常胚胎期膽總管、胰管未分開或膽總管以直角進入胰管，距vater壺腹乳頭2-3.5cm，正常的胰管、膽管的共同通道僅5mm或更短，胰管內(nèi)壓力大于膽總管內(nèi)壓力，胰液可返流入膽總管，破壞膽管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，發(fā)生擴張。

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2.先天性膽道發(fā)育不良原始膽道在上皮細胞增殖轉(zhuǎn)變?yōu)閷嶓w性時，若上部與下部發(fā)育不均等，下部過度增生，在空泡化再貫通時遠端出現(xiàn)狹窄，近端相對薄弱而發(fā)生擴張。

3.遺傳因素

4.另有些作者認為與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認為是有膽管上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)膽總管擴張的部位、范圍和形態(tài)，分為五種類型Ⅰ型（囊腫型）：為膽總管囊狀或梭形擴張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫，最多見類型，占80%～90%。第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。

第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴張。或稱為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。

第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天Ⅳ型：為肝內(nèi)外膽管多發(fā)擴張或肝外膽管多發(fā)擴張。（包括Ⅳa肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張，Ⅳb肝外膽管多發(fā)囊狀擴張兩型。）

第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天Ⅴ型即Caroli?。簽槎喟l(fā)或單發(fā)性肝內(nèi)膽管囊腫。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴張為其分型重點，也有學(xué)者認為Ⅳa型也是Caroli病。第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天CT影像學(xué)表現(xiàn)第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天CT：1）胰頭區(qū)或肝門區(qū)圓形囊性低密度區(qū)，壁薄而均勻，邊緣光滑銳利，囊腫巨大者可使右腎受壓變形，胰頭左前移。第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2)肝內(nèi)膽管擴張程度和膽總管擴張程度不成比例（圖a、b）；肝內(nèi)膽管可無擴張或僅見近端膽管在肝門附近呈局限性擴張。（圖c）（圖a）（圖b）（圖c）第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天3）靜脈注射泛影葡胺后可見囊腫充盈對比劑（圖a、b）。（圖a）（圖b）第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天.ξΦωΦζ.van295）膽總管囊腫可繼發(fā)膽管結(jié)石和膽管癌。第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷肝內(nèi)多發(fā)性肝囊腫：Ⅳa型肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊性擴張，同時膽總管呈囊性擴張，而肝囊腫肝外膽管無擴張。鑒別比較容易。膽總管下端梗阻引起的膽總管擴張:如膽總管下端結(jié)石或胰頭癌等。這類引起的膽總管擴張直徑一般不大，而膽總管囊腫較大、可達10cm。而且前者肝內(nèi)外膽管擴張相對稱，膽總管囊腫肝內(nèi)膽管遠端不擴張。第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天本院病例：羅春秀，女，44歲，CT號002778檢查時間：平掃2013年1月2日，增強2013年1月4日。第25頁,共27頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)記錄術(shù)中探查見：膽囊與大網(wǎng)膜粘連，肝總管及左右肝管、膽總管均擴張，膽總管下段腔隙球形改變。術(shù)中切除擴張膽總管及行膽總管空腸吻合術(shù)。術(shù)后診斷