臨床胸膜間皮瘤概念、病理、病因、常見疾病、影像診斷及鑒別診斷

臨床胸膜間皮瘤概念、病理、病因、常見疾病、影像診斷及鑒別診斷1、概述胸膜間皮瘤是一種來(lái)源于胸膜間皮細(xì)胞的原發(fā)腫瘤，占胸膜腫瘤的5%，臨床少見。胸膜間皮瘤可發(fā)生于臟層胸膜和壁層胸膜的任何部分，80%發(fā)生于臟層胸膜，20%發(fā)生于壁層胸膜；可發(fā)生于任何年齡，常見于40～60歲；現(xiàn)如今發(fā)病率有上升趨勢(shì)。2、病因及常見疾病胸膜間皮瘤是由環(huán)境、生物和遺傳因素引起的腫瘤。石棉確定為致癌物，被認(rèn)為是導(dǎo)致惡性間皮瘤的主要原因。石棉是指一群天然水合硅酸礦物纖維，主要包括兩種形式：蛇紋石石棉(溫石棉)和閃石。發(fā)展為間皮瘤的風(fēng)險(xiǎn)取決于不同類型的石棉礦物纖維的暴露情況。間皮瘤的診斷可直接歸屬于職業(yè)的石棉接觸，間皮瘤可能來(lái)源于副職業(yè)的暴露和與職業(yè)無(wú)關(guān)的環(huán)境暴露。特發(fā)性或自發(fā)性間皮瘤可發(fā)生在沒有接觸石棉的動(dòng)物和人，最近一個(gè)評(píng)論指出自發(fā)性間皮瘤在人類中的發(fā)生率為一百萬(wàn)分之一。石棉所致的惡性胸膜間皮瘤潛伏期為30～40年，發(fā)病的高峰期在接觸后45年。不同的石棉種類引發(fā)惡性胸膜間皮瘤有不同。最常用的并且廣泛應(yīng)用于工業(yè)中的是溫石棉。青石棉則通常被認(rèn)為是石棉中最致癌的類型，長(zhǎng)而薄的纖維因?yàn)樗鼈兡軌虼┩阜我鸲啻螕p傷、組織修復(fù)和局部炎癥被認(rèn)為是更危險(xiǎn)。閃石棉在惡性間皮瘤發(fā)病機(jī)制中的作用是為人們廣為接受，而溫石棉是否能導(dǎo)致MM仍有爭(zhēng)議。據(jù)統(tǒng)計(jì)80%的MM形成與石棉直接或間接接觸有關(guān)，盡管普遍認(rèn)為石棉是最常見的MM形成的相關(guān)因素，但石棉不能對(duì)培養(yǎng)的間皮細(xì)胞的表型有改變作用，說明可能存在其他與石棉相關(guān)或獨(dú)立的致癌因素導(dǎo)致惡性間皮瘤。3、影像診斷1）胸膜增厚：胸膜增厚為本病的基本特征，良性胸膜間皮瘤為局限性胸膜增厚；惡性胸膜間皮瘤大多為彌散性胸膜增厚。本病傾向于單側(cè)侵犯，少數(shù)可為雙側(cè)侵犯。胸膜增厚可表現(xiàn)為橢圓形、駝峰狀、結(jié)節(jié)狀、波浪狀和環(huán)狀。厚度≥1cm對(duì)本病的診斷有特征性意義。胸膜增厚可同時(shí)累及臟層和壁層胸膜，增強(qiáng)掃描可區(qū)分胸膜增厚與胸水，并可發(fā)現(xiàn)壁層胸膜受累。部分病例可見葉間裂胸膜增厚，出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀腫塊或葉間裂積液。2）胸腔積液：胸膜間皮瘤大多合并胸腔積液，以大量胸腔積液為主，積液可占據(jù)整側(cè)胸腔至肺尖，少數(shù)患者可侵犯心包致心包積液。

3）縱膈固定伴患側(cè)胸腔體積縮?。嚎v隔固定是由于腫瘤浸潤(rùn)縱隔結(jié)構(gòu)所致，即“冰凍”征。由于胸膜廣泛增厚，肋間隙不因大量胸腔積液增寬，反而變窄，患側(cè)胸腔縮小，常見于彌漫性胸膜增厚者。胸膜間皮瘤與石棉接觸史有關(guān)，可出現(xiàn)胸膜斑、胸膜鈣化。肋骨可見骨質(zhì)破壞，為惡性胸膜間皮瘤的特征性表現(xiàn)。4）CT強(qiáng)化特征：增厚的胸膜一般有明顯強(qiáng)化，形成較大腫塊時(shí)可出現(xiàn)囊變、壞死，增強(qiáng)掃描則呈不均勻強(qiáng)化。增強(qiáng)掃描對(duì)判斷胸腔積液還是胸膜增厚，胸膜增厚的程度，是否存在胸膜結(jié)節(jié)或腫塊，周圍結(jié)構(gòu)是否受侵，淋巴結(jié)腫大等方面均有明顯優(yōu)勢(shì)。4、鑒別診斷1）胸膜轉(zhuǎn)移瘤：影像表現(xiàn)與胸膜間皮瘤相似，胸膜廣泛不規(guī)則或結(jié)節(jié)狀增厚，常伴胸腔積液且胸水增長(zhǎng)快，1周左右胸水可明顯增多，但較少見患側(cè)胸腔容積縮小及縱隔固定征象，增強(qiáng)后胸膜轉(zhuǎn)移瘤多明顯強(qiáng)化。一般胸膜轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)灶，再結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別不難。2）肺內(nèi)腫塊：胸膜間皮瘤病變體積小時(shí)，與胸壁夾角為鈍角，而肺內(nèi)腫塊則一般為銳角。部分腫瘤體積較大或帶蒂腫瘤同肺內(nèi)腫塊鑒別較難，術(shù)前易誤診為肺癌并同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移。此時(shí)須觀察胸膜間皮瘤的腫塊與胸壁所形成的夾角，上為鈍角下為銳角，與肺內(nèi)腫塊不同。另外胸膜間皮瘤一般邊界清楚，毛刺征少見，而肺內(nèi)腫塊一般邊緣不整，可見毛刺征。3）膿胸：膿胸為大量化膿性滲出的胸腔積液，有