內(nèi)科學(xué)第九章感染性心內(nèi)膜炎

第九章感染性心內(nèi)膜炎

感染性心內(nèi)膜炎（infectiveendocarditis,IE）為心臟內(nèi)膜表面的微生物感染，伴贅生

物形成。贅生物為大小不等、形狀不一的血小板和纖維素團(tuán)塊，內(nèi)含大量微生物和少量炎

癥細(xì)胞。瓣膜為最常受累部位，但感染也可發(fā)生在間隔缺損部位、腱索或心壁內(nèi)膜。而動

靜脈屢、動脈段（如動脈導(dǎo)管未閉）或主動脈縮窄處的感染雖屬動脈內(nèi)膜炎，但臨床與病

理均類似于感染性心內(nèi)膜炎。根據(jù)病程分為急性和亞急性，急性感染性心內(nèi)膜炎特征：

①中毒癥狀明顯；②病程進(jìn)展迅速，數(shù)天至數(shù)周引起瓣膜破壞；③感染遷移多見；④病原

體主要為金黃色葡萄球菌。亞急性感染性心內(nèi)膜炎特征：①中毒癥狀輕；②病程數(shù)周至數(shù)

月；③感染遷移少見；④病原體以草綠色鏈球菌多見，其次為腸球菌。感染性心內(nèi)膜炎又

可分為自體瓣膜、人工瓣膜和靜脈藥癮者的心內(nèi)膜炎。

第一節(jié)自體瓣膜心內(nèi)膜炎

【炳兇】

鏈球菌和葡萄球菌分別占自體瓣膜心內(nèi)膜炎（nativevalveendocarditis）病原微生物

的65%和25%。急性者，主要由金黃色葡萄球菌引起，少數(shù)由肺炎球菌、淋球菌、A族

鏈球菌和流感桿菌等所致。亞急性者，草綠色鏈球菌最常見，其次為D族鏈球菌（牛鏈球

菌和腸球菌），表皮葡萄球菌，其他細(xì)菌較少見。真菌、立克次體和衣原體為自體瓣膜心

內(nèi)膜炎的少見致病微生物。

【發(fā)病機(jī)制】

（一）亞急性

至少占據(jù)2/3的病例，發(fā)病與以下因素有關(guān)：

1.血流動力學(xué)因素亞急性者主要發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，首先為心臟瓣膜病，尤其

是二尖瓣和主動脈瓣；其次為先天性心血管病，如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)

癥和主動脈縮窄。贅生物常位于血流從高壓腔經(jīng)病變瓣口或先天缺損至低壓腔產(chǎn)生高速射

流和湍流的下游，如二尖瓣關(guān)閉不全的瓣葉心房面、主動脈瓣關(guān)閉不全的瓣葉心室面和室

間隔缺損的間隔右心室側(cè)，可能與這些處于湍流下部位的壓力下降內(nèi)膜灌注減少，有利于

微生物沉積和生長有關(guān)。高速射流沖擊心臟或大血管內(nèi)膜處可致局部損傷，如二尖瓣反流

面對的左心房壁、主動脈反流面對的二尖瓣前葉有關(guān)腱索和乳頭肌，未閉動脈導(dǎo)管射流面

對的肺動脈壁的內(nèi)皮損傷，并易于感染。本病在壓差小的部位，如房間隔缺損和大室間隔

缺損或血流緩慢時，如心房顫動和心力衰竭時少見，瓣膜狹窄時較關(guān)閉不全少見。

約3/4的感染性心內(nèi)膜炎患者有基礎(chǔ)心臟病。隨著風(fēng)濕性心臟病發(fā)病率的下降，風(fēng)濕

性瓣膜病的心內(nèi)膜炎發(fā)生率也隨之下降。由于超聲心動圖診斷技術(shù)的普遍應(yīng)用，主動脈瓣

二葉瓣畸形、二尖瓣脫垂和老年性退行性瓣膜病的診斷率提高，以及風(fēng)濕性瓣膜病心內(nèi)膜

炎發(fā)病率的下降，近年來，非風(fēng)濕性瓣膜病的心內(nèi)膜炎發(fā)病率有所升高。

2.非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)，當(dāng)內(nèi)膜的內(nèi)皮受損暴露其下結(jié)締組織

的膠原纖維時，血小板在該處聚集，形成血小板微血栓和纖維蛋白沉著，成為結(jié)節(jié)樣無菌

性贅生物，稱非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎，是細(xì)菌定居瓣膜表面的重要因素。無菌性贅生物

偶見于正常瓣膜，但最常見于湍流區(qū)、瘢痕處（如感染性心內(nèi)膜炎后）和心外因素所致內(nèi)

差!箋撼弟二糯碾孫系統(tǒng)恢輔

膜受損區(qū)。

3.短暫性菌m癥各種感染或細(xì)菌寄居的皮膚黏膜的創(chuàng)傷（如手術(shù)、器械操作等）

常導(dǎo)致暫時』生菌血癥；口腔組織創(chuàng)傷常致草綠色鏈球菌菌血癥；消化道和泌尿生殖道創(chuàng)傷

和感染常引起腸球菌和革蘭陰性桿菌菌血癥；葡萄球菌菌血癥見于皮膚和遠(yuǎn)離心臟部位的

感染。循環(huán)中的細(xì)菌如定居在無菌性贅生物上，感染性心內(nèi)膜炎即可發(fā)生。

4.細(xì)菌感染無菌性贅生物：此取決于①發(fā)生菌血癥之頻度和循環(huán)中細(xì)菌的數(shù)量，后

者與創(chuàng)傷、感染嚴(yán)重程度和寄居皮膚黏膜處細(xì)菌的數(shù)量有關(guān)；②細(xì)菌黏附于無菌性贅生物

的能力。草綠色鏈球菌從口腔進(jìn)入血流的機(jī)會頻繁，黏附性強(qiáng)，因而成為亞急性感染性心

內(nèi)膜炎的最常見致病菌；而大腸埃希桿菌的黏附性差，雖然其菌血癥常見，但極少致心內(nèi)

膜炎。

細(xì)菌定居后，迅速繁殖，促使血小板進(jìn)一步聚集和纖維蛋白沉積，感染性贅生物增

大。厚的纖維蛋白層覆蓋在贅生物外，阻止吞噬細(xì)胞進(jìn)入，為其內(nèi)細(xì)菌生存繁殖提供良好

的庇護(hù)所。

（二）急性

發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要累及正常心瓣膜。病原菌來自皮膚、肌肉、骨骼或肺等部位

的活動性感染灶，循環(huán)中細(xì)菌量大，細(xì)菌毒力強(qiáng)，具有高度侵襲性和黏附于內(nèi)膜的能力。

主動脈瓣常受累。

【病理】

（一）心內(nèi)感染和局部擴(kuò)散'

①贅生物呈小疣狀結(jié)節(jié)或菜花狀、息肉樣，小不足1mm,大至可阻塞瓣口。贅生物

導(dǎo)致瓣葉破損、穿孔或腱索斷裂，引起瓣膜關(guān)閉不全。②感染的局部擴(kuò)散產(chǎn)生瓣環(huán)或心肌

膿腫、傳導(dǎo)組織破壞、乳頭肌斷裂或室間隔穿孔和化膿性心包炎。

（二）贅生物碎片脫落致栓塞

①動脈栓塞導(dǎo)致組織器官梗死，偶可形成膿腫：②膿毒性栓子栓塞動脈血管壁的滋養(yǎng)

血管引起動脈管壁壞死；或栓塞動脈管腔，細(xì)菌直接破壞動脈壁。上述兩種情況均可形成

細(xì)菌性動脈瘤。

（三）血源性播散.

菌血癥持續(xù)存在，在心外的機(jī)體其他部位播種化膿性病灶，形成遷移性膿腫。

（四）免疫系統(tǒng)激活

持續(xù)性菌血癥刺激細(xì)胞和體液介導(dǎo)的免疫系統(tǒng)，引起：①脾大；②腎小球腎炎（循環(huán)

中免疫復(fù)合物沉積于腎小球基底膜）；③關(guān)節(jié)炎、心包炎和微血管炎（可引起皮膚、黏膜

體征和心肌炎）。

【臨床表現(xiàn)】

從短暫性菌血癥的發(fā)生至癥狀出現(xiàn)之間的時間間隔長短不一，多在2周以內(nèi)，但不少

患者無明確的細(xì)菌進(jìn)入途徑可尋。

（一潑熱

發(fā)熱是感染性心內(nèi)膜炎最常見的癥狀，除有些老年或心、腎衰竭重癥患者外，幾乎均

有發(fā)熱。亞急性者起病隱匿，可有全身不適、乏力、食欲不振和體重減輕等非特異性癥

狀?？捎谐趶埿缘蜔?，一般＜39℃,午后和晚上高。頭痛，背痛和肌肉關(guān)節(jié)痛常見。急性

者呈暴發(fā)性敗血癥過程，有高熱寒戰(zhàn)。突發(fā)心力衰竭者較為常見。

（二）心臟雜音

80%?85%的患者可聞心臟雜音，可由基礎(chǔ)心臟病和（或）心內(nèi)膜炎導(dǎo)致瓣膜損害所

i第九章

感染性心內(nèi)膜多i?!磐

致。急性者要比亞急性者更易出現(xiàn)雜音強(qiáng)度和性質(zhì)的變化，或出現(xiàn)新的雜音。瓣膜損害所

致的新的或增強(qiáng)的雜音主要為關(guān)閉不全的雜音，尤以主動脈瓣關(guān)閉不全多見。金黃色葡萄

球菌引起的急性心內(nèi)膜炎起病時僅30%?45%有雜音，隨瓣膜發(fā)生損害，75%?80%的患

者可出現(xiàn)雜音。

（三）周圍體征

多為非特異性，近年已不多見，包括：①淤點(diǎn)，可出現(xiàn)于任何部位，以鎖骨以上皮

膚、口腔黏膜和瞼結(jié)膜常見，病程長者較多見；②指和趾甲下線狀出血；③Roth斑，為

視網(wǎng)膜的卵圓形出血斑，其中心呈白色，多見于亞急性感染；④（）sler結(jié)節(jié)，為指和趾墊

出現(xiàn)的豌豆大的紅或紫色痛性結(jié)節(jié)，較常見于亞急性者；⑤Janeway損害，為手掌和足底

處直徑1?4mm無痛性出血紅斑，主要見于急性患者。引起這些周圍體征的原因可能是微

血管炎或微栓塞。

（四）動脈栓塞

贅生物引起動脈栓塞占20%?40%,尸檢檢出的亞臨床型栓塞更多。栓塞可發(fā)生在機(jī)

體的任何部位。腦、心臟、脾、腎、腸系膜和四肢為臨床所見的體循環(huán)動脈栓塞部位。腦

栓塞的發(fā)生率為15%?20%。在有左向右分流的先天性心血管病或右心內(nèi)膜炎時，肺循環(huán)

栓塞常見。如三尖瓣贅生物脫落引起肺栓塞，可突然出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、咯血或胸痛。

肺梗死可發(fā)展為肺壞死、空洞，甚至膿氣胸。

（五）感染的非特異性癥狀

I.脾大見于15%?50%、病程＞6周的患者，急性者少見。

2.貧血IE時貧血較為常見，尤其多見于亞急性者，有蒼白無力和多汗。主要由于

感染抑制骨髓所致。多為輕、中度貧血，晚期患者有重度貧血

【并發(fā)癥】

（一）心臟

①心力哀竭為最常見并發(fā)癥，主要由瓣膜關(guān)閉不全所致，主動脈瓣受損者最常發(fā)生

（75%）,其次為二尖瓣（50%）和三尖瓣（19%）；瓣膜穿孔或腱索斷裂導(dǎo)致急性瓣膜關(guān)

閉不全時可誘發(fā)急性左心哀竭。②心肌膿腫常見于急性患者，可發(fā)生于心臟任何部位，以

瓣周組織特別在主動脈瓣環(huán)多見，可致房室和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，心肌膿腫偶可穿破導(dǎo)致化膿

性心包炎。③急性心肌梗死大多由冠狀動脈栓塞引起，以主動脈瓣感染時多見，少見原因

為冠狀動脈細(xì)菌性動脈瘤。④化膿性心包炎不多見，主要發(fā)生于急性患者。⑤心肌炎。

（二）細(xì)菌性動脈瘤

約占3%?5%,多見于亞急性者。受累動脈依次為近端主動脈（包括主動脈竇）、腦、

內(nèi)臟和四肢，一般見于病程晚期，多無癥狀，為可捫及的搏動性腫塊，發(fā)生于周圍血管時

易診斷，如發(fā)生在腦、腸系膜動脈或其他深部組織的動脈時，往往直至動脈瘤破裂出血

時，方可確診。

（三）遷移性膿腫

多見于急性患者，亞急性者少見，多發(fā)生于肝、脾、骨髓和神經(jīng)系統(tǒng)。

（四）神經(jīng)系統(tǒng)

約1/3患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)：①腦栓塞占其中1/2,大腦中動脈及其分支最。帛

受累；②腦細(xì)菌性動脈瘤，除非破裂出血，多無癥狀；③腦出血，山腦栓塞或細(xì)菌性動脈

瘤破裂所致；④中毒性腦病，可有腦膜刺激征；⑤腦膿腫；⑥化膿性腦膜炎，不常見；后

三種情況主要見于急性患者，尤其是金黃色葡萄球菌性心內(nèi)膜炎。

（五）腎臟

%第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病。j

大多數(shù)患者有腎提害，包括：①腎動脈栓塞和腎梗死，多見于急性患者；②免疫復(fù)合

物所致局灶性和彌漫性腎小球腎炎（后者可致腎衰竭），常見于亞急性患者；③腎膿腫不

多見。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）常規(guī)檢驗(yàn)

1.尿液常有顯微鏡下血尿和輕度蛋白尿。肉眼血尿提示腎梗死。紅細(xì)胞管型和大

量蛋白尿提示彌漫性腎小球性腎炎。

2.血液亞急性者正常色素型正常細(xì)胞性貧血常見，白細(xì)胞計數(shù)正?；蜉p度升高，

分類計數(shù)輕度核左移。急性者常有血白細(xì)胞計數(shù)增高和明顯核左移。紅細(xì)胞沉降率幾乎均

升高。

（二）免疫學(xué)檢查

25%的患者有高丙種球蛋白血癥。80%的患者出現(xiàn)循環(huán)中免疫復(fù)合物。病程6周以上

的亞急性患者中50%類風(fēng)濕因子試驗(yàn)陽性。血清補(bǔ)體降低見于彌漫性腎小球腎炎。卜一述異

常在感染治愈后消失。

（三）血培養(yǎng)

是診斷菌血癥和感染性心內(nèi)膜炎的最重要方法。在近期未接受過抗生素治療的患者血

培養(yǎng)陽性率可高達(dá)95%以上，其中90%以上患者的陽性結(jié)果獲自人院后第一日采取的標(biāo)

本。對于未經(jīng)治療的亞急性患者，應(yīng)在第一日間隔1小時采血1次，共3次。如次日未見

細(xì)菌生長，重復(fù)采血3次后，開始抗生素治療。已用過抗生素者，停藥2?7天后采血。

急性患者應(yīng)在人院后3小時內(nèi)，每隔1小時1次共取3個血標(biāo)本后開始治療。本病的菌血

癥為持續(xù)性，無需在體溫升高時采血。每次取靜脈血10?20ml作需氧和厭氧培養(yǎng)，至少

應(yīng)培養(yǎng)3周，并周期性作革蘭染色涂片和次代培養(yǎng)。必要時培養(yǎng)基需補(bǔ)充特殊營養(yǎng)或采用

特殊培養(yǎng)技術(shù)。血培養(yǎng)陰性率為2.5%?64%。念珠菌（約1/2病例）、曲霉菌、組織胞漿

菌、Q熱柯克斯體、鸚鵡熱衣原體等致病時，血培養(yǎng)陰性。2周內(nèi)用過抗生素或采血、培

養(yǎng)技術(shù)不當(dāng)，常降低血培養(yǎng)的陽性率。

（四）x線檢查

肺部多處小片狀浸潤陰影提示膿毒性肺栓塞所致肺炎。左心哀竭時有肺淤血或肺水腫

征。主動脈細(xì)菌性動脈瘤可致主動脈增寬。細(xì)菌性動脈瘤有時需經(jīng)血管造影診斷。CT掃

描有助于腦梗死、膿腫和血的診斷。

（五）心電圖

偶可見急性心肌梗死或房室、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，后者提示主動脈瓣環(huán)或室間隔膿腫。

（六）超聲心動圖

如果超聲心動圖發(fā)現(xiàn)贅生物、瓣周并發(fā)癥等支持心內(nèi)膜炎的證據(jù)，可幫助明確IE診

斷。經(jīng)胸超聲檢查可檢出50%?75%的贅生物（圖3—9—la,1b）；經(jīng)食管超聲（TTE）可

檢出＜5mm的贅生物，敏感性高達(dá)95%以匕因此，當(dāng)臨床診斷或懷疑IE時，主張行

TEE檢查，超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)贅生物時并不能除外IE,必須密切結(jié)合I性床。贅生物

210mm時，易發(fā)生動脈栓塞。感染治愈后，贅生物可持續(xù)存在。除非發(fā)現(xiàn)原有贅生物增

大或新贅生物出現(xiàn)，否則難以診斷復(fù)發(fā)或再感染。超聲心動圖和多普勒超聲還可明確基礎(chǔ)

心臟病（如瓣膜病、先天性心臟?。┖虸E的心內(nèi)并發(fā)癥（如瓣膜關(guān)閉不全，瓣膜穿孔、

腱索斷裂、瓣周膿腫、心包積液等）。

【診斷和鑒別診斷】

陽性血培養(yǎng)對本病診斷有重要價值。凡有提示細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱伴

第九章感染性心內(nèi)膜炎

“■■?%。

圖3-9?la經(jīng)胸超聲心動圖顯示二尖瓣后葉呈團(tuán)塊狀回聲

有贅生物形成.收縮期脫向左心房

圖3—9。1b左Jm俠靴”培瓣扁葉

團(tuán)塊狀回聲，舒張刪珊同左心室

有心臟雜音，尤其是主動脈瓣關(guān)閉不全雜音，貧血，血尿，脾大，白細(xì)胞增高和伴或不伴

栓塞時，血培養(yǎng)陽性，可診斷本病。具體IE的診斷見表3—9—1。

亞急性感染性心內(nèi)膜炎常發(fā)生在原有心瓣膜病變或其他心臟病的基礎(chǔ)之上，如在這些

患者發(fā)現(xiàn)周圍體征（淤點(diǎn)、線狀出血、.Roth斑、osier結(jié)節(jié)和杵狀指）提示本病存在，超

聲D動圖檢出贅生物對明確診斷有重要價值。

本病的臨床表現(xiàn)涉及全身多臟器，既多樣化，又缺乏特異性，需與之鑒別的疾病較

多。亞急性者應(yīng)與急性風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、左房黏液瘤、淋巴瘤腹腔內(nèi)感染、結(jié)核

病等鑒別。急性者應(yīng)與金黃色葡萄球菌、淋球菌、肺炎球菌和革蘭陰性桿菌敗血癥鑒別。

【治療】

（一）抗微生物藥物治療

為最重要的治療措施：用藥原則為：①早期應(yīng)用，在連續(xù)送3?5次血培養(yǎng)后即可開

始治療；②充分用藥，選用殺菌性抗微生物藥物，大劑量和長療程，旨在完全消火藏于贅

《夥Oi第三篇i循環(huán)系統(tǒng)疾病jjj

生物內(nèi)的致病菌；③靜脈用藥為主，保持高而穩(wěn)定的血藥濃度；④病原微生物不明時，急

性者選用針對金黃色葡萄球菌、鏈球菌和革蘭陰性桿菌均有效的廣譜抗生素，亞急性者選

用針對大多數(shù)鏈球菌（包括腸球菌）的抗生素；⑤已分離出病原微生物時，應(yīng)根據(jù)致病微

生物對藥物的敏感程度選擇抗微生物藥物。有條件者應(yīng)測定最小抑菌濃度（MIC,min-

muminhibitoryconcentration）以判定致病菌對某種抗微生物藥物的敏感程度，分為敏感

（susceptible,S）,中度（intermediate,工）和耐藥（resistant,R）用以指導(dǎo)用藥。目前

國內(nèi)較多醫(yī)院采用紙片擴(kuò)散法進(jìn)行敏感測定，雖不如Ml｛二精確，但仍可供參考。

表3-9—1IEDuke診斷標(biāo)準(zhǔn)（修訂版）

?主要標(biāo)準(zhǔn)

（一）血培養(yǎng)陽性.

2次血培養(yǎng)均為一致的典型IE致病微生物：草綠色鏈球菌，牛鏈球菌，HA（1EK型，金

黃色葡萄球菌：無原發(fā)灶

的獲得性腸球菌

血培養(yǎng)持續(xù)陽性，均為同?致病微生物：至少2次血培養(yǎng)陽性，且間隔12小時以上；4

次陽性血培養(yǎng)中3次為同

一致病微生物（第一次與最后一次血培養(yǎng)至少間隔1小時）

Q熱病原體1次血培養(yǎng)陽性或其IgG抗體滴度＞1：800

（二）心內(nèi)膜受累證據(jù)

超聲心動圖陽性發(fā)現(xiàn)（人工瓣膜或復(fù)雜IE［瓣周膿腫］推薦使用ToEE；其他患者推薦首選

TTE）：血液反流束中

可見瓣葉或支撐結(jié)構(gòu)有振蕩物，或心內(nèi)植入物上存在無法解釋的振蕩物；或膿腫；或新出現(xiàn)

的人工瓣膜部分裂開；

或新出現(xiàn)的瓣膜反流（新出現(xiàn)雜音或雜音較前加重）

?次要標(biāo)準(zhǔn)

1.易患體質(zhì)，心臟本身存在易患因素，或注射吸毒者

2.發(fā)熱，體溫》38℃

3.血管現(xiàn)象：主要動脈栓塞，感染性肺梗死，細(xì)菌性動脈瘤，顱內(nèi)出血，結(jié)膜出血，以

及Janeway損害

4.自身免疫現(xiàn)象：腎小球腎炎.C）sler結(jié)節(jié)，Rotlh斑以及類風(fēng)濕因子

5.致病微生物感染證據(jù)：不符合主要標(biāo)準(zhǔn)的血培養(yǎng)陽性，或與IE一致的活動性致病微生

物感染的血清學(xué)證據(jù)

6.排除超聲心動圖的次要標(biāo)準(zhǔn)

確診：滿足2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或5項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)

..簿診」翌墊1項(xiàng)主黑堡準(zhǔn)+1臻姆標(biāo)準(zhǔn)t摩；堡壅墨堡堡

注：TEE(,transesophagealechocardiography)：經(jīng)食管超聲心動圖；TTE(transthorac：ic

echo(：ardiography)：經(jīng)胸

壁超聲心動圖

1.經(jīng)驗(yàn)治療在病原菌尚未培養(yǎng)Hl時，急性者采用蔡夫西林(naflcillin,新青霉素用)

2g,每4小時］次，靜脈注射或滴注，加氨葦西林(ampicillin)2g,每4小時1次，靜脈

注射或加慶大霉素(gentamycin),每日160?240mg靜注。亞急性者按常見的致病菌鏈球

菌的用藥方案以青霉素為主或加慶大霉素，青霉素320萬?400萬u靜滴，每4?6小時1

次；慶大霉素劑量同上。

2.已知致病微生物時的治療

(1)對青霉素敏感的細(xì)菌(MIC<0.1弘g/ml)：草綠色鏈球菌、牛鏈球菌、肺炎球菌

等多屬此類。①首選青霉素1200萬?1800萬U/d,分次靜脈點(diǎn)滴，每4小時1次；②青

霉素聯(lián)合慶大霉素Img/kg靜注或肌注，每8小時1次；③青霉素過敏時可選擇頭抱曲松

(ceftrixone)2mg/d,靜脈注射或萬古霉素30mg/(kg?d),分2次靜滴，(24小時最大量

不超過2g)；所有病例均至少用藥4周。

(2)對青霉素耐藥的鏈球菌(MI(：>0.Ipg/ml,>0.5弘g/ml)：①青霉素加慶大霉

素，青霉素1800萬U/d,分次靜滴，每4小時1次，用藥4周，慶大霉素劑量同前，用

藥2周；②萬古霉素劑量同前，療程4周。

(3)腸球菌心內(nèi)膜炎：①青霉素加慶大霉素，青霉素1800萬U?3000萬U/d,分次

靜滴，每4小時1次。慶大霉素用量同前，療程4~6周；②氨苫西林(ampicillin)12g/

第九章感染性。么內(nèi)膜炎稚

#囊饕鵝、

d,分次靜注，每4小時1次，慶大霉素劑量同前，用藥4?6周，治療過程中酌減或撤除

慶大霉素，預(yù)防其毒副作用；③上述治療效果不佳或患者不能耐受者可改用萬古霉素

30rng/(kg-d),分2次靜脈滴注，療程4?6周。

(4)金黃色葡萄球菌和表皮葡萄球菌(甲氧西林，methicillin敏感)：①蔡夫西林

(nafcillin)或苯哇西林(oxacillin)均為2g,每4小時1次，靜脈注射或點(diǎn)滴，用藥4?6

周；治療初始3?5天加用慶大霉素，劑量同前。②青霉素過敏或無效者用頭抱晚林(ce-

fazolin)2g靜注，每8小時1次，用藥4~6周；治療初始3?5天加用慶大霉素。③如青

霉素和頭抱菌素?zé)o效，可用萬古霉素4?6周。

(5)金黃色葡萄球菌和表皮葡萄球菌(甲氧西林，methicillin耐藥)：萬古霉素治療

4?6周。

(6)其他細(xì)菌：用青霉素、頭泡菌素或萬古霉素，加或不加氨基糖昔類，療程4?6

周。革蘭陰性桿菌感染用氨苫西林2g,每4小時1次，或哌拉西林(peperacillin,氧哌嗪

青霉素)2g,每4小時1次，或頭泡曝后(cefotaxime)2g,每4?6小時1次,或頭抱他

噬(eel'tazidine,頭抱氨嘎后)2g,每8小時1次，靜脈注射或滴注，加慶大霉素160?

240mg/d,靜脈滴注；環(huán)丙沙星(ciprofloxacin)200rag,每12小時1次，靜脈點(diǎn)滴也可

有效。

(7)真菌感染用靜脈滴注兩性霉素B,首日0.02-0.Irag/'kg,之后每日遞增3?

5mg,直至25?30mg/d,總量3?5g,應(yīng)注意兩性霉素B的毒副作用。兩性霉素B用夠療

程后口服氟胞喀碇100?150mg/(kg?d),每6小時1次，用藥數(shù)月。

感染性心內(nèi)膜炎上述抗生素治療方案參考美國內(nèi)科學(xué)會提出的指南，當(dāng)B內(nèi)酰胺類抗

生素需要合并氨基糖甘類時都選擇慶大霉素，然而，在我國慶大霉素發(fā)生耐藥率高，而且

慶大霉素腎毒性大，故多選用阿米卡星(amikacin,丁胺卡那霉素)替代慶大霉素，劑量

為0.4~0.6g/d,分次靜脈注射或肌注。阿米卡星的腎毒性較小。

(二)外科治療

盡管有與日俱進(jìn)的抗生素的治療，各種類型正的死亡率一直為10%?50%,雖然其

死亡率部分與患者的年齡的增長、基礎(chǔ)心臟病有關(guān)，但I(xiàn)E的心內(nèi)和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥對死

亡起了重要作用。有些威脅生命的心內(nèi)并發(fā)癥，對抗生素?zé)o反應(yīng)，而手術(shù)治療可改善患者

的預(yù)后。因此，有嚴(yán)重心內(nèi)并發(fā)癥或抗生素治療無效的患者應(yīng)及時考慮手術(shù)治療。

活動性自體瓣膜心內(nèi)膜炎(nativevalveendocarditis,NVE)手術(shù)指征：

(1)急性主動脈瓣反流所致心衰者。

(2)急性二尖瓣反流所致心衰者。

(3)盡管積極抗生素治療情況下，菌血癥和發(fā)熱持續(xù)8天以上。

(4)膿腫、假性動脈瘤以及1個(多個)瓣葉破裂或?qū)乙甬惓＝煌ǖ恼飨蟊砻骶植?/p>

感染擴(kuò)散(局部感染沒有控制)時。

(5)不容易治愈(如真菌、布魯菌和Q熱病原體)或?qū)π呐K結(jié)構(gòu)破壞力大的病原微生

物感染時。

如果二尖瓣贅生物＞10mm或抗生素治療下贅生物體積增大或贅生物位于二尖瓣閉合

的邊緣時應(yīng)考慮盡早手術(shù)治療。

右心系統(tǒng)IE預(yù)后較好。復(fù)發(fā)的肺動脈栓塞后三尖瓣贅生物＞20ram時，必須手術(shù)

治療。

【預(yù)后】

未治療的急性患者幾乎均在4周內(nèi)死亡。亞急性者的自然史一般》6個月。預(yù)后不良

因素中以心力衰竭最為嚴(yán)重，其他包括主動脈瓣損害、腎哀竭、革蘭陰性桿菌或真菌致

《!多幺第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病iijjjjij

病、瓣環(huán)或心肌膿腫、老年等。死亡原因?yàn)樾牧λソ摺⒛I衰竭、栓塞、細(xì)菌性動脈瘤破裂

和嚴(yán)重感染。除耐藥的革蘭陰性桿菌和真菌所致的心內(nèi)膜炎者外，大多數(shù)患者可獲細(xì)菌學(xué)

治愈。但本病的近期和遠(yuǎn)期病死率仍較高，治愈后的5年存活率僅60%?70%。10%在治

療后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)再次發(fā)病。

【預(yù)防】

有易患因素(人工瓣膜置換術(shù)后、感染性心內(nèi)膜炎史、體一肺循環(huán)分流術(shù)后、心臟瓣

膜病和先天性心臟病)的患者，接受可因出血或明顯創(chuàng)傷而致短暫性菌血癥的手術(shù)和器械

操作時，應(yīng)予預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的措施。

(一)口腔、上呼吸道手術(shù)或操作

預(yù)防藥物應(yīng)針對草綠色鏈球菌：①阿莫西林(amoxicillin)2.Og術(shù)前1小時口服。

②不能口服者氨革西林(ampicillin".Og術(shù)中30分鐘內(nèi)肌注或靜注。③對青霉素過敏

者，克林霉素(clindamycin)600rag術(shù)前1小時口服或術(shù)前30分鐘靜注；或頭抱氨苫

(cephalexin)2.Og術(shù)前1小時口服;或頭抱哇林(cefazolin,先鋒V號)1.0g術(shù)前30分

鐘靜注或肌注；或頭抱羥氨葦(cefadroxil)2.Og術(shù)前1小時口服I或甲基紅霉素(clar-

ithromycin)500rag術(shù)前1小時口服。

高危患者(人工瓣、心內(nèi)膜炎史、復(fù)雜發(fā)絹型先天性心臟病或體一肺循環(huán)分流術(shù)后)

術(shù)后6小時需重復(fù)應(yīng)用抗生素半量。

(二)泌尿、生殖和消化道手術(shù)或操作

預(yù)防用藥針對腸球菌：

1.高?；颊?氨茶西林加慶大霉素)氨葦西林2.0g加慶大霉素1.5mg/kg術(shù)中30分

鐘內(nèi)靜注或肌注，術(shù)后6小時，氨節(jié)西林1.0g靜注或肌注；或阿莫西林1.0g口服。青

霉

過敏者(萬古霉素加慶大霉素)：萬古霉素(vancomycin)1.0g術(shù)前30分鐘靜滴1?2小

時加慶大霉素1.5mg/kg術(shù)前30分鐘靜注或肌注。術(shù)后不必重復(fù)用藥。

2.中?；颊撸ò昴げ『统夥块g隔缺損的先天性心臟病）（阿莫西林或氨芾西林）阿

莫西林2.0g術(shù)前1小時口服，或氨芾西林2.0g術(shù)前30分鐘肌注或靜注。青霉素過敏者

（萬古霉素）：萬古霉素L0g術(shù)前30分鐘靜滴1?2小時。術(shù)后不必重復(fù)。

第二節(jié)人工瓣膜和靜脈藥癮者心內(nèi)膜炎

（〕人工瓣膜心內(nèi)膜炎（protheticvalveendocarditis）

發(fā)生于人工瓣膜置換術(shù)后60天以內(nèi)者為早期人工瓣膜心內(nèi)膜炎，60天以后發(fā)生者為

晚期人工瓣膜心內(nèi)膜炎。早期者，致病菌約1/2為葡萄球菌；表皮葡萄球菌明顯多于金黃

色葡萄球菌；其次為革蘭陰性桿菌和真菌。晚期者以鏈球菌最常見，其中以草綠色鏈球菌

為主；其次為葡萄球菌，以表皮葡萄球菌多見；其他有革蘭陰性桿菌和真菌。除贅生物形

成外，常致人工瓣膜部分破裂、瓣周漏，瓣環(huán)周圍組織和心肌膿腫。最常累及主動脈瓣。

早期者常為急性暴發(fā)性起病，晚期以亞急性表現(xiàn)常見。術(shù)后發(fā)熱、出現(xiàn)新雜音、脾大或周

圍栓塞征，血培養(yǎng)同一種細(xì)菌陽性結(jié)果至少2次，可診斷本病。預(yù)后不良，早期與晚期者

的病死率分別為40%?80%和20%?40%。

本病難以治愈。應(yīng)在自體瓣膜心內(nèi)膜炎用藥基礎(chǔ)上，將療程延長為6?8周。任一用

藥方案均應(yīng)加慶大霉素。對耐甲氧西林的表皮葡萄球菌致病者，應(yīng)用萬古霉素15mg/kg,

每12小時1次，靜脈點(diǎn)滴，加利福平（rifampin）300rag,每8小時1次，口服，用藥

6?8周，開始的2周加慶大霉素。人工瓣術(shù)后早期（術(shù)后＜12個月）發(fā)生感染性心內(nèi)膜

第九章感染性一Zx內(nèi)膜炎j

炎，應(yīng)積極考慮手術(shù)。有瓣膜再置換術(shù)的適應(yīng)證者，應(yīng)早期手術(shù)。明確適應(yīng)證為：①因瓣

膜關(guān)閉不全致中至重度心力衰竭；②真菌感染；⑧充分抗生素治療后持續(xù)有菌血癥；④急

性瓣膜阻塞：⑤X線透視發(fā)現(xiàn)人工瓣膜不穩(wěn)定；⑥新發(fā)生的心臟傳導(dǎo)阻滯。

【二）靜脈藥癮者心內(nèi)膜炎（endocarditisinintravenousdrugabusers）

多見于年輕男性。致病菌最常來源于皮膚，藥物污染所致者較少見。主要致病菌為金

黃色葡萄球菌，其次為鏈球菌、革蘭陰性桿菌和真菌。大多累及正常心瓣膜，三尖瓣受累

占50%以上，其次為主動脈瓣和二尖瓣。急性發(fā)病者多見，常伴有遷移性感染灶。x線可

見肺部多處小片狀浸潤陰影，為三尖瓣或肺動脈瓣贅生物所致的膿毒性肺栓塞。一般三尖

瓣受累時無心臟雜音。亞急性表現(xiàn)多見于曾有感染性心內(nèi)膜炎病史者。

年輕伴右心金黃色葡萄球菌感染者病死率在5%I~A-Vo而左側(cè)心瓣膜（尤其主動脈瓣）

受累，革蘭陰性桿菌或真菌感染者預(yù)后不良。對甲氧西林敏感的金黃色葡萄球菌所致右心

感染，用蔡夫西林或苯晚西林2g,每4小時1次，靜脈注射或點(diǎn)滴，用藥4周；加妥布霉

素（tobramycin）lmg/kg,每8小時1次，靜脈點(diǎn)滴，用藥2周。其余用藥選擇與方案同

自體瓣膜心內(nèi)膜炎的治療。

（朱文玲）

第-!-章心肌疾病

心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心

臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的-?組

疾病，其中的心肌病以前被定義為“原因不明的心肌疾病”，以便與特異性心肌疾病即繼

發(fā)性心肌疾病（原因已知）相區(qū)別。

心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。1995年世界衛(wèi)生組織和國際心臟病學(xué)會

（wHo/ISFC）工作組根據(jù)病理生理學(xué)將心肌病分為四型，即擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌

病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌?。ū?—10—1）,不定型的心肌病仍保留。

2007年元月中華心血管病雜志發(fā)表《心肌病診斷與治療建議》仍建議我國臨床醫(yī)師采用

上述標(biāo)準(zhǔn)。近年來快速心律失常引發(fā)的心肌病即“心動過速性心肌病”已引起重視，但未

包括在該分類之中，臨床上也應(yīng)予以注意。

克山?。ǖ胤叫孕募〔。┰?jīng)在我國暴發(fā)流行，且有其特點(diǎn)。列入特異性心肌病內(nèi)介

紹。心肌炎是以心肌炎癥為主的心肌疾病，與心肌病的關(guān)系密切，將另節(jié)論述。

表3.10.1心肌病的定義和分類（1995年wHO/ISFC：）

I.心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病

2.心肌病分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四個病態(tài)

1）擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

2）肥厚型心肌?。ú稩CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

3沖艮制型心肌病（RcM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

4）致心律失常型右室心肌?。ˋRV［）/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變

第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）

據(jù)統(tǒng)計，在住院患者中，心肌病可占心血管病的O.6%?4.3%,近年心肌病有增加

趨

勢。在因心血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占O.11%。

一、擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心

肌收縮期功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率較高，男

多于女（2.5：1）,在我國發(fā)病率為13/10萬?84/10萬不等。

【病因】

病因迄今不明，除特發(fā)性、家族遺傳性外，近年來認(rèn)為持續(xù)病毒感染是其重要原因，

持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損

傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。此外尚有圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝

紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。

【病理】

以心腔擴(kuò)張為主，肉眼可見心室擴(kuò)張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血

栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，特別是程度不同

的纖維化等病變混合存在。

【臨床表現(xiàn)】

起病緩慢，多在1臨床癥狀明顯時方就診，如有氣急，甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充

血性心力衰竭的癥狀和體征時，始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟

擴(kuò)大，?？陕牭降谌虻谒男囊簦穆士鞎r呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。近期

由于人們對病毒性心肌炎可演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的認(rèn)識增強(qiáng)，在心肌炎后常緊密隨訪，有

時可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴(kuò)張型心肌病，事實(shí)上是病毒性心

肌炎的延續(xù)。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）胸部x線檢查

心影常明顯增大，心胸比＞50%,肺淤血。

（二）心電圖

可見多種心電異常如心房顫動，傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常。具他向有州t-r改變，低

電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波（圖,3-10--la）,多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果，但

需

與心肌梗死相鑒別。

（三）超聲心動圖

111。，'{{{十14；；??1

1盤1?1%。1三1

1____11I

1111

111_____II1

11111111

1Lo1-t-：基to羔墨照jIi：jO：L量!？1

乏丘.ht1111■|_1篁1

1111

111

111111目’1八11

1111

i11

111111At1V1|

1111

11111111<11

1111

111111+:1“11

1111

111

111111腳1'"11

1111

111111，P1y“、11

1111

111

111111翻|_11

1____111

11111

11111111

11111111

11111

111“11

11111

11111

11111

11111)1八11

11111

1111

111111F'l|習(xí)|

1____1111

111

_____11111

111_1_______11111

111

11111■■1C1

1tLjI1'礙一F?：

?11pl-了…I.|2i|“1111

1j跨譽(yù)萎麟1Iu13}})

1|ht;}1.|1111

I}"?}{?Lt

=fe￡.r\

得用0

(}n-m

:審.?))—

I烈士

里￡I赫：=搬筆

IIII

II

I?二。；1瓢III

“f＜：_F}F|0毒，0。}}爭一

-XDc|…，III

+—.卜毒L：I：篷瑟蓮In'專：，辮|

l?}jj玨III

II

|瓣fIIII

.?

。妒觸功｛磐I-J母。里VJ

A*八j|IIII

*到II

IIII

:.衛(wèi)i二p嘻、tlI-也w—；_.|

III

毒i蕊常I.鬻霉薛霉I'研耳

睫I

圖3—10?la完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，V“示小q波，T波低平

圖3-10-lb擴(kuò)張螫.........主腔明顯擴(kuò)大

廷三多：熬弟二：稀循.,系統(tǒng)狹腦ijiji:jijijji

本病早期即可有心腔輕度擴(kuò)大，后期各心腔均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大早而顯著，室壁運(yùn)

動普遍減弱，提示心肌收縮力下降（圖3—10—1b）,以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但

在收縮期不能退至瓣環(huán)水平而致關(guān)閉不全，彩色血流多普勒顯示二、三尖瓣反流。

（四）心臟放射性核素檢查

核素血池掃描可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低；核素心

肌顯影表現(xiàn)為灶性散在性放射性減低。

（五）心導(dǎo)管檢查和心血管造影

早期近乎正常。有心力衰竭時可見左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細(xì)血管楔

壓增高、心搏量、心臟指數(shù)減低。心室造影可見心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動減弱，心室射血分?jǐn)?shù)

低下。冠狀動脈造影多無異常，有助于與冠狀動脈性心臟病的鑒別。

（六）心內(nèi)膜心肌活檢

可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等?；顧z標(biāo)本除發(fā)現(xiàn)組織學(xué)改變外，尚可進(jìn)行

病毒學(xué)檢查。

【診斷與鑒別診斷】

本病缺乏特異性診斷指標(biāo)，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者

時，如超聲心動圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能，但應(yīng)

除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天

性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后方可確立診斷。

【防治和預(yù)后】

因本病原因未明，尚無特殊的防治方法。在病毒感染時密切注意心臟情況并及時治

療，有一定的實(shí)際意義。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限

制體力活動，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃和利尿劑。但本病較易發(fā)生洋地黃中毒，故應(yīng)慎用。

此外常用擴(kuò)血管藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑等長期口服。近年來并發(fā)現(xiàn)在心

力衰竭時能使腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，B受體密度下降，選用口受體阻滯劑從小劑量開

始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長期口服可使心肌內(nèi)j3受體密度上調(diào)而延緩病情進(jìn)展。這樣

不但能控制心衰而且還能延長存活時間。中藥黃黃、生脈散和?；撬岬扔锌共《?，調(diào)節(jié)免

疫改善心功能等作用，長期使用對改善癥狀及預(yù)后有??定輔助作用。本病在擴(kuò)大的心房心

室腔內(nèi)易有附壁血栓形成，對有心房顫動或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞性疾病風(fēng)險且沒有

禁忌證的患者宜口服阿司匹林預(yù)防附壁血栓形成。對于已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓

塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，調(diào)節(jié)劑量使國際標(biāo)準(zhǔn)化凝血酶原時間比值

(INR)保持在2?2.5之間。由于上述治療藥物的采用，目前擴(kuò)張型心肌病的存活率已明

顯提高。對一些重癥晚期患者，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)降低和NYHA心功能III?IV級，

QRS增寬大于120ms,提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即

心臟再同步化治療(cardiacresynchronizationther。apy,CRT),通過調(diào)整左右心室收縮程

序，改善心臟功能，緩解癥狀，有?定療效。少數(shù)患者有嚴(yán)重的心律失常，危及生命，藥

物治療不能控制，LVEFV30%,伴輕至中度心力衰竭癥狀、預(yù)期臨床狀態(tài)預(yù)后尚好的患

者可置人心臟電復(fù)律除顫器(implantablecardioverter。anddefibrillator,ICD),預(yù)防猝死

的發(fā)生。對長期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。在等待期如

有條件尚可行左心機(jī)械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除

部分?jǐn)U大的左心室同時置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。死亡原因多為心

力衰竭和嚴(yán)重心律失常，不少患者猝死。以往認(rèn)為癥狀出現(xiàn)后5年的存活率在40%左右.

jjjj：jj第十章心肌疾病羹冷

近年來，由于上述治療手段的采用存活率已明顯提高。

二、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophi(:cardiomyopathy,HCM)是以左心室(或)右心室肥厚

為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本

病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌

病。梗阻性病例主動脈瓣卜一部室間隔肥厚明顯，過去亦稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄

(idiopathicohypet.trophic：sutmor'ticstenosis,I}tSS)<,近年來發(fā)現(xiàn)非梗阻性肥厚型心肌

病中

心尖部肥厚型心肌病(apicalhypm.trophy,APH)不少見。本病常為青年猝死的原因。后

期可出現(xiàn)心力衰竭。近年我國大范圍資料揭示患病率為180/10萬。世界HCM的人群患

病率200/10萬。我國的患病率與全球相近。

【病因】

本病常有明顯家族史(約占1/3),目前被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋

白基因(sarcomericcontractile,proleingenes)如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基

因突變是主要的致病因素。還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、

高強(qiáng)度運(yùn)動等均可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子。

【病理】

肥厚型心肌病的主要改變在心肌，尤其是左心室形態(tài)學(xué)的改變。其特征為不均等的心

室間隔增厚(非對稱性心室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH)。亦有心肌均

勻肥厚(或)心尖部肥厚(apicalhypertrophy,APH)的類型。本病的組織學(xué)特征為心肌

細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。尤以左心室間隔部改變明顯。

【臨床表現(xiàn)】

部分患者可無自覺癥狀，而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。許多患者有心悸、胸痛、勞力

性呼吸困難，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒張期充盈不足，心排血量減低可在起立

或運(yùn)動時出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等，體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流

出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3?4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也

常可聽到收縮期雜音。目前認(rèn)為產(chǎn)生以上兩種雜音除因室間隔不對稱肥厚造成2E,L,室流出

道狹窄外，主要是由于收縮期血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應(yīng)（vet?tu"ef=fect）將二尖瓣吸

引移向室間隔使狹窄更為嚴(yán)重，于收縮晚期甚至可完全阻擋流出道；而同時二尖瓣本身出

現(xiàn)關(guān)閉不全。胸骨左緣3?4肋間所聞及的流出道狹窄所致的收縮期雜音，不同于主動脈

瓣膜器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的雜音。凡能影響心肌收縮力，改變左心室容量及射血速度的因素

均可使雜音的響度有明顯變化，如使用B受體阻滯劑、取下蹲位，使心肌收縮力下降或使

左心室容量增加，均可使雜音減輕；相反，如含服硝酸甘油片、應(yīng)用強(qiáng)心藥或取站立位，

使左心室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

（一）胸部x線檢查…

心影增大多不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。

（二）心電圖

因心肌肥厚的類型不同而有不同的表現(xiàn)。最常見的表現(xiàn)為2E,L,室肥大，ST_T改變，

常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波可在工、aVL或0、川、avF、

Vs、Vt上出現(xiàn)（圖3—10—2a）,有時在V,可見R波增高，R/s比增大。此外，室內(nèi)傳導(dǎo)

阻

簿乎瓣片；：=｛霹1J肓耶爨霹C厥，辯ij《ni瓣i_i

V燃。iiijiii%iY=

滯和期前收縮亦常見。APH型患者可在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波（圖3—10—2b）o

以往常被誤診為冠心病。

（三）超聲心動圖

是臨床上主要診斷手段，可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁

之比》1.3,間隔運(yùn)動低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、二尖

瓣前葉在收縮期前移（systolicanter。ioi'motion,SAM）、左心室順應(yīng)性降低致舒張功能障

礙等（圖3—102c）。運(yùn)用彩色多普勒法可了解雜音起源和計算梗阻前后的壓力差。超聲心

動圖無論對梗阻性與非梗阻性的診斷都有幫助。APH型則心肌肥厚限于心尖部，以前側(cè)

壁心尖部尤為明顯，如不仔細(xì)檢查，很容易漏診。

圖3-10-2a左心室肥大伴明顯倒置的T波

I、aVL導(dǎo)聯(lián)示小q波

圖3-10-2b左心室肥大伴冠狀動脈缺血樣T波明顯深倒置（心尖肥厚型心肌?。?/p>

第輔辮鱗痛ji囂蟄

圖3-10-2C胸骨旁長軸切面示前間隔明顯肥厚，且二尖瓣前葉

收縮期前移（梗阻性肥厚型心肌病）

（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影

左心室舒張末期壓上升。有梗阻者在左心室腔與流出道間有收縮期壓差，心室造影顯

示左心室腔變形，呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時）。冠狀動脈造影多無異常。

（五）心內(nèi)膜心肌活檢

心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂有助于診斷。

【診斷和鑒別診斷】

對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的患者，如患者較年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不

能用其他心臟病來解釋，則應(yīng)想到本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查作

出診斷。如有陽性家族史(猝死，心臟增大等)更有助于診斷。

本病通過超聲心動圖，心血管造影及心內(nèi)膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先

天性心血管病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。

【防治和預(yù)后】

本病由于病因不明，又很多與遺傳基因有關(guān)，難于預(yù)防。對患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒

患者避免激烈運(yùn)動、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心

臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。本病的治療

原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗

室性心律失常。目前主張應(yīng)用P受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。對重癥梗阻性患者可作

介入或手術(shù)治療，植入雙腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。

近年發(fā)現(xiàn)，有些肥厚型心肌病患者，隨年齡增長，逐漸呈擴(kuò)張型心肌病的癥狀與體征

者稱為肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相(HcMwithDcMlike