第6章 周圍神經(jīng)疾病課件

第六章周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves神經(jīng)病學(xué)(第5版)第6章周圍神經(jīng)疾病本章重點(diǎn)1.試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2.三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療4.Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查\診斷&鑒別診斷\治療5.慢性GBS的概念\臨床特點(diǎn)&治療第6章周圍神經(jīng)疾病第一節(jié)概述第6章周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheralnervoussystem)脊神經(jīng)(spinalnerves)顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)組成概念第6章周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)①感覺傳入神經(jīng)根:脊神經(jīng)后根\后根神經(jīng)節(jié)&腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成中樞支進(jìn)入脊髓在后角&后索換第2級神經(jīng)元,三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚\關(guān)節(jié)\肌腱&內(nèi)臟②運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根:脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根,腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié)1.解剖解剖&生理第6章周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù),有豐富的滋養(yǎng)動(dòng)脈交通支神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營養(yǎng)內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障,神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié)無此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍(lán)染色1.解剖解剖&生理第6章周圍神經(jīng)疾病腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜,易受到CSF中物質(zhì)影響有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann細(xì)胞&膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)軸索髓鞘解剖&生理2.生理第6章周圍神經(jīng)疾病如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(自身免疫性)慢性酒精中毒\慢性胃腸道疾病\妊娠&術(shù)后引起營養(yǎng)缺乏糖尿病\尿毒癥\血卟啉病\肝病\粘液性水腫\肢端肥大癥\B族維生素缺乏\惡病質(zhì)等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(1)特發(fā)性(2)營養(yǎng)性&代謝性第6章周圍神經(jīng)疾?、俾让顾豛順鉑\乙胺丁醇\甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病,胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃類\異煙肼\苯妥英\青霉胺可誘發(fā)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病②酒精中毒③有機(jī)磷農(nóng)藥&有機(jī)氯殺蟲劑④化學(xué)品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金屬(砷\鉛\鉈\汞\金)⑥白喉毒素等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(3)藥物&中毒第6章周圍神經(jīng)疾病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎\系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎&硬皮病等艾滋病\麻風(fēng)病\萊姆病\白喉&敗血癥等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(4)傳染性&肉芽腫性(5)血管炎性第6章周圍神經(jīng)疾病淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠(yuǎn)端軸索病\癌性感覺神經(jīng)元病等副腫瘤性綜合征\副蛋白血癥(如POEMS綜合征)\淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(6)腫瘤性&副蛋白血癥性第6章周圍神經(jīng)疾病①特發(fā)性:遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病遺傳性感覺神經(jīng)病Friedreich共濟(jì)失調(diào)家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(7)遺傳性第6章周圍神經(jīng)疾病②代謝性:卟啉病異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Krabbe病無β-脂蛋白血癥遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病)如腕管綜合征病因&發(fā)病機(jī)制1.病因(7)遺傳性(8)嵌壓性第6章周圍神經(jīng)疾?、偾敖羌?xì)胞&運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞→軸索Wallerian變性后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性②結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管③自身免疫性周圍神經(jīng)病→小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤&神經(jīng)損傷④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\內(nèi)源性毒物(尿毒癥)營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘⑤遺傳代謝病:酶系統(tǒng)障礙→髓鞘&軸索必需成分缺乏病因&發(fā)病機(jī)制2.發(fā)病機(jī)制第6章周圍神經(jīng)疾病E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理第6章周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)有四種病變(圖6-1)外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索合成的必要成分→遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性,Schwann&巨噬細(xì)胞吞噬,并向近端發(fā)展1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)第6章周圍神經(jīng)疾病中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營養(yǎng),自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘逆死性(dyingback)神經(jīng)病2.軸索變性(axonaldegeneration)

病理軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)第6章周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)元病(neuronopathy):

神經(jīng)元胞體變性壞死,短時(shí)間內(nèi)繼發(fā)軸索全長變性&髓鞘破壞.例如:癌性感覺神經(jīng)元病有機(jī)汞中毒急性脊髓灰質(zhì)炎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病3.神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)

病理神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)第6章周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘炎癥性(Guillain-Barré綜合征)中毒性(白喉)遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞,軸索相對完整)4.節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)病理節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)第6章周圍神經(jīng)疾?、?急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經(jīng)障礙Ⅱ.亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性麻痹綜合征Ⅲ.慢性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅳ.神經(jīng)病伴線粒體?、?再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征Ⅵ.單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征可根據(jù)病程\病因&癥狀分布分類臨床分類第6章周圍神經(jīng)疾病多發(fā)性神經(jīng)病—肢端對稱性痛溫覺\觸覺\振動(dòng)覺\關(guān)節(jié)位置覺受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺神經(jīng)損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病1.感覺神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維→分離性感覺缺失分離性感覺缺失(痛溫覺受損\觸覺保留)通常提示脊髓損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病

尺\(yùn)正中\(zhòng)脛后\腓神經(jīng)損傷--灼性神經(jīng)痛

(2)感覺異常1.感覺神經(jīng)損害

多發(fā)性神經(jīng)病--針刺\麻木\觸電\束帶感糖尿病酒精中毒性神經(jīng)病感覺性神經(jīng)病痛覺過度癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)痛(neuralgia)如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電→肌肉顫動(dòng)第6章周圍神經(jīng)疾病②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)一&多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時(shí)間長2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③痛性痙攣(algospasm)肌肉&肌群短暫痛性收縮--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠(yuǎn)端肌無力,輕癥僅下肢受累GBS四肢癱卟啉病\鉛中毒\副腫瘤綜合征\淀粉樣變性神經(jīng)病,主要累及雙上肢癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾?、诩∥s肌肉失神經(jīng)營養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無力程度一致2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病要點(diǎn)提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)在非上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起的四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙的病人肢體近端肌無力嚴(yán)重提示為肌病肢體遠(yuǎn)端肌無力嚴(yán)重提示為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變第6章周圍神經(jīng)疾病多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失

酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累)即使痛溫覺嚴(yán)重喪失,腱反射仍存在癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病無汗\豎毛障礙\直立性低血壓無淚\無涎\陽痿\膀胱直腸功能障礙4.自主神經(jīng)損害

多見于遺傳性神經(jīng)病\糖尿病性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累為主)癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病5.其他麻風(fēng)淀粉樣變性神經(jīng)纖維瘤病Schwann細(xì)胞瘤遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病Refsum病肢端肥大癥慢性GBS可觸及①粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病5.其他可出現(xiàn)②馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病5.其他常見于③隱性遺傳性感覺神經(jīng)病肢體遠(yuǎn)端痛覺喪失→灼傷&感染→指&趾無痛性缺失&潰瘍癥狀學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義感覺纖維喪失30%~40%,可無感覺缺失NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病臂叢損傷:上肢感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅↓后根神經(jīng)節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經(jīng)支配(－)軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(xué)(如FTA)類風(fēng)濕因子抗核抗體HIV血清學(xué)檢查輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病(3)預(yù)防褥瘡\關(guān)節(jié)攣縮\加強(qiáng)護(hù)理,嚴(yán)重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸1.控制基礎(chǔ)病因(1)停用毒性藥物,脫離中毒環(huán)境&治療感染(2)GBS&白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測呼吸功能&輔助通氣治療第6章周圍神經(jīng)疾病1.控制基礎(chǔ)病因(4)刀割樣疼痛苯妥英300mg/d卡馬西平1200mg/d

燒灼樣疼痛阿米替林25~100mg,睡前服加巴噴丁300mg,3次/d可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療第6章周圍神經(jīng)疾病

氟氫可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d,p.o(5)自主神經(jīng)功能障礙,如體位性低血壓常見于糖尿病酒精性多發(fā)性神經(jīng)病

穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲補(bǔ)鹽飲食治療第6章周圍神經(jīng)疾病第二節(jié)腦神經(jīng)疾病CranialNerveDiseases第6章周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛TrigeminalNeuralgia第6章周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念第6章周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞病因第6章周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失

部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:病理第6章周圍神經(jīng)疾病1.中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見,多為單側(cè),面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病3.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年病程愈長,發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷第6章周圍神經(jīng)疾病見于多發(fā)性硬化(MS)延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷\熱食加劇X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病

患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(diǎn)(咽喉\舌根\扁桃體窩)舌咽神經(jīng)分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經(jīng)痛,數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病(4)蝶腭神經(jīng)痛每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h少見,刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側(cè)眼眶,向額\顳\枕\耳部放散無扳機(jī)點(diǎn),發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細(xì)胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側(cè)下面部,也可雙側(cè)無觸痛點(diǎn)情緒可使疼痛加重見于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病

多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療第6章周圍神經(jīng)疾病有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥偶有共濟(jì)失調(diào)\復(fù)視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物第6章周圍神經(jīng)疾?、诒酵子⑩c(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d(1)抗癎藥物卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效,合用可能有效治療1.藥物治療第6章周圍神經(jīng)疾?、勐认跷縻?clonazepam).6~8mg/d,p.o完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見短暫的精神錯(cuò)亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時(shí)治療1.藥物治療第6章周圍神經(jīng)疾病副作用:惡心\嘔吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治療1.藥物治療第6章周圍神經(jīng)疾病

1000~3000

g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12副作用:偶有一過性頭暈\全身瘙癢\復(fù)視等治療1.藥物治療第6章周圍神經(jīng)疾病

藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失治療2.封閉治療第6章周圍神經(jīng)疾病并發(fā)癥:面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復(fù)視\帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad&C細(xì)纖維保留有髓鞘觸覺Aa&b粗纖維療效90%以上復(fù)發(fā)率--21%~28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法第6章周圍神經(jīng)疾病

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑并發(fā)癥--聽力減退&喪失面部感覺減退滑車\外展\面神經(jīng)麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)

g-刀&X-刀治療可能有效

治療4.手術(shù)治療第6章周圍神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsy第6章周圍神經(jīng)疾病Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念第6章周圍神經(jīng)疾病病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因第6章周圍神經(jīng)疾病嚴(yán)重者軸索變性早期—神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理第6章周圍神經(jīng)疾病1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)h&1~3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)第6章周圍神經(jīng)疾病根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對稱性癱CSF蛋白-細(xì)胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療急性期第6章周圍神經(jīng)疾病2.維生素B1100mg維生素B12500μgi.m,1次/d促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐漸增量至30~40mg/d減低肌張力改善局部血循環(huán)副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等第6章周圍神經(jīng)疾病4.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療第6章周圍神經(jīng)疾病5.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療第6章周圍神經(jīng)疾病6.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定,嚴(yán)重病例可試用治療第6章周圍神經(jīng)疾病7.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護(hù)眼藥水\眼膏治療第6章周圍神經(jīng)疾病不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后第6章周圍神經(jīng)疾病三、偏側(cè)面肌痙攣Hemifacialspasm第6章周圍神經(jīng)疾病多為特發(fā)性病例特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的暫時(shí)&永久后遺癥

三、偏側(cè)面肌痙攣(Hemifacialspasm)一側(cè)面部不自主陣攣性抽動(dòng)概念第6章周圍神經(jīng)疾病病因不明可能為面神經(jīng)異位興奮&偽突觸傳導(dǎo)所致面神經(jīng)入腦干處微血管袢壓迫-減壓術(shù)可治愈腦橋小腦角腫瘤&椎動(dòng)脈瘤病因第6章周圍神經(jīng)疾病多中年以后發(fā)病,女性較多眼輪匝肌顫搐→(波及)口角肌→頸闊肌緊張\疲勞\自主運(yùn)動(dòng)加劇,入睡后停止無神經(jīng)系統(tǒng)體征臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病主要根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)診斷診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病老年婦女多見,常為雙側(cè),下部面肌無抽搐

鑒別診斷1.功能性瞼痙攣診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病兩側(cè)瞼痙攣,伴口舌\面肌\下頜\喉\頸肌肌張力障礙老年婦女多發(fā)

2.Meige綜合征瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征鑒別診斷診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病較明顯的肌收縮,與精神因素有關(guān)兒童&青年多見3.習(xí)慣性抽動(dòng)癥

鑒別診斷診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病近期服用奮乃靜\三氟拉嗪\氟哌啶醇\胃復(fù)安等口強(qiáng)迫性張大&閉合不隨意伸舌&卷縮4.抗精神病藥引起面肌運(yùn)動(dòng)障礙(facialdyskinesia)鑒別診斷診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射目前首選療法,安全有效,簡便易行可治療多種局限性肌張力障礙治療第6章周圍神經(jīng)疾病BTX--單一多肽鏈組成可裂解→重鏈(H)&輕鏈(L)抑制ACh囊泡量子性釋放1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射

痙攣肌注射微量BTX→麻痹效應(yīng)(消除痙攣)療效3~6mon,復(fù)發(fā)后再注射有效副作用--短暫瞼下垂,數(shù)日消退治療第6章周圍神經(jīng)疾病2.試用鎮(zhèn)靜藥\安定藥試用抗癲癎藥卡馬西平0.1g,2次/d,逐漸增量至0.6g/d苯妥英鈉0.1~0.2g,3次/d治療第6章周圍神經(jīng)疾病顱后窩微血管減壓術(shù)可產(chǎn)生面癱&復(fù)發(fā)3.50%酒精面神經(jīng)分支阻滯術(shù)治療第6章周圍神經(jīng)疾病四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第6章周圍神經(jīng)疾病

GBS腦膜腫瘤顱底腦膜炎慢性中耳炎&乳突炎引起顱底骨髓炎白血病腦膜浸潤神經(jīng)中毒&受壓四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害多種病因引起的單側(cè)&雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征概念第6章周圍神經(jīng)疾病表6-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征綜合征受累腦神經(jīng)病變部位臨床表現(xiàn)常見病因海綿竇(FoixⅠ)Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ和Ⅴ的第1支,病變偏后者可累及Ⅴ的第2、3支海綿竇同側(cè)眼球突出,上下眼瞼和球結(jié)膜充血、水腫;眼球向各方向運(yùn)動(dòng)麻痹,瞼下垂,瞳孔散大,光反射和調(diào)節(jié)反射消失;三叉神經(jīng)麻痹癥狀:同側(cè)眼及額部疼痛、麻木,角膜反射減弱或消失多繼發(fā)于面部感染后的海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎,外傷性海綿竇動(dòng)靜脈瘺,腫瘤、顱骨骨折、骨膜炎等眶上裂(Rochon-Duvigneaud)Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ和Ⅴ的第1支眶上裂全部眼肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和調(diào)節(jié)反射消失;眶以上額部皮膚和角膜感覺缺失,可伴發(fā)神經(jīng)麻痹性角膜炎、淚腺分泌障礙、Horner征眶上裂骨折、鼻竇炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤和動(dòng)脈瘤眶尖(Rollet)Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ和Ⅴ的第1支眶尖急性進(jìn)行性眼肌麻痹,上瞼下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大,光反射和調(diào)節(jié)反射消失;突眼,結(jié)膜充血、水腫,可伴有Horner征;視力障礙眶尖部的外傷,炎癥、腫瘤和血管病巖尖(Gradenigo)Ⅵ和Ⅴ顳部巖骨尖端眼球內(nèi)斜視和復(fù)視;同側(cè)眼支區(qū)域及顏面部疼痛或麻木,并有感覺減退;可有腦膜炎癥狀、體征中耳炎、慢性乳突炎繼發(fā)顳骨巖尖部炎癥,巖尖部腫瘤或外傷橋小腦角(CushingI)Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,有時(shí)伴Ⅵ,IX,Ⅹ腦橋小腦角持續(xù)性耳鳴、眩暈、眼球震顫和平衡功能障礙;病側(cè)周圍性面癱;面部感覺缺失、疼痛、同側(cè)角膜反射減弱和消失;可有顱內(nèi)高壓癥狀,同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)及對側(cè)輕偏癱和偏身感覺障礙,及VI,IX,X受損癥狀聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、橋小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜囊腫、結(jié)核性腦膜炎、血管畸形和動(dòng)脈瘤AvellisⅩ,Ⅺ延髓構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難和咽喉部感覺喪失;不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸,不能聳肩腫瘤、外傷、炎癥、腦血管病JacksonⅩ,Ⅺ,Ⅻ延髓構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難、咽喉部感覺喪失;不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸,不能聳肩;同側(cè)的舌肌癱瘓,伸舌偏向患側(cè)腫瘤、外傷、炎癥、腦血管病TapiaⅩ,Ⅻ周圍神經(jīng)聲音嘶啞;同側(cè)舌肌癱瘓及舌肌萎縮,伸舌偏向患側(cè);有時(shí)可有Horner征外傷,尤其下頜角后部外傷第6章周圍神經(jīng)疾病綜合征受累腦神經(jīng)病變部位臨床表現(xiàn)常見病因頸靜脈孔(Vernet)Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ頸靜脈孔病側(cè)軟腭、咽部感覺障礙,舌后1/3味覺缺失;聲音嘶啞,病側(cè)咽反射消失;不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸,不能聳肩;可有耳鳴、耳聾和面神經(jīng)麻痹腫瘤,外傷,炎癥和腦血管病枕髁-頸靜脈孔(Collet-Sicard)Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ頸靜脈孔及枕骨髁區(qū)病側(cè)頸靜脈孔(Vernet)綜合征;病側(cè)舌肌癱瘓,伸舌偏向患側(cè)及舌肌萎縮腫瘤,外傷腮腺后間隙(Villaret)Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ顱外咽后區(qū)同側(cè)軟腭、咽部感覺障礙,舌后1/3味覺缺失;聲帶和軟腭麻痹,病側(cè)咽反射消失,胸鎖乳突肌、斜方肌、舌肌癱瘓和萎縮;伸舌偏向患側(cè);可有Horner征和面神經(jīng)麻痹腫瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔腫瘤、外傷、感染及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤偏側(cè)顱底(Guillain-Garcin)I~Ⅻ顱底典型或完全型則一側(cè)12支腦神經(jīng)均先后發(fā)生麻痹,非典型或非完全型則為一側(cè)顱底的部分腦神經(jīng)受損癥狀顱底的惡性腫瘤,或顱外腫瘤如鼻咽癌等枕骨大孔Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ枕大孔區(qū)IX,X,XI,Ⅻ神經(jīng)麻痹,神經(jīng)根、延髓、頸髓受壓癥狀,腦膜刺激征,小腦癥狀腫瘤、先天畸形表6-1常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征(續(xù))第6章周圍神經(jīng)疾病第三節(jié)脊神經(jīng)疾病SpinalNerveDiseases第6章周圍神經(jīng)疾病一、單神經(jīng)病Mononeuropathy第6章周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)痛--受損神經(jīng)分布區(qū)的疼痛(1)特發(fā)性神經(jīng)痛--受損神經(jīng)分布區(qū)發(fā)作性疼痛神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常,無病理形態(tài)學(xué)改變(2)癥狀性神經(jīng)痛--多種病因神經(jīng)病的早期癥狀感覺&運(yùn)動(dòng)功能可無缺失注意脊椎&神經(jīng)通路毗鄰組織病變單一神經(jīng)病損引起該神經(jīng)分布區(qū)癥狀&體征概念一、單神經(jīng)病(Mononeuropathy)第6章周圍神經(jīng)疾病創(chuàng)傷\缺血\腫瘤浸潤\物理損傷等全身代謝性(糖尿病)&中毒性(鉛中毒)疾病病因第6章周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)短暫缺血→短暫傳導(dǎo)阻滯節(jié)段性脫髓鞘,軸索正常2~3周可恢復(fù)1.急性創(chuàng)傷,根據(jù)臨床&病理分為:①神經(jīng)失用(neurapraxia)神經(jīng)外傷→暫時(shí)性傳導(dǎo)阻滯病因第6章周圍神經(jīng)疾病②軸索斷傷(axonotmesis)軸索斷離使遠(yuǎn)端華勒變性圍繞軸索的Schwann細(xì)胞&結(jié)締組織正常軸索可再生恢復(fù)功能1.急性創(chuàng)傷,根據(jù)臨床&病理分為:病因第6章周圍神經(jīng)疾?、凵窠?jīng)斷傷(neurotmesis)軸索&周圍結(jié)締組織支架均斷離,難以恢復(fù)1.急性創(chuàng)傷,根據(jù)臨床&病理分為:病因第6章周圍神經(jīng)疾病腫瘤\骨痂\滑膜增厚\纖維帶壓迫→周圍神經(jīng)損傷輕微→脫髓鞘嚴(yán)重→軸索變性2.壓迫性神經(jīng)病嵌壓性神經(jīng)病(entrapmentneuropathy)神經(jīng)通過狹窄的解剖通道&反復(fù)縮窄性壓迫→脫髓鞘病因第6章周圍神經(jīng)疾病治療因病因而異神經(jīng)斷傷--神經(jīng)縫合瘢痕壓迫--神經(jīng)松解術(shù)神經(jīng)外傷急性期--潑尼松30mg/d,V.B族&神經(jīng)生長因子腓神經(jīng)麻痹內(nèi)翻垂足--局部封閉配合針灸\理療\藥物離子透入嚴(yán)重內(nèi)翻垂足戴小腿矯形器&穿矯正鞋完全麻痹保守治療無效者可手術(shù)矯正治療第6章周圍神經(jīng)疾病橈神經(jīng)由C5~8組成支配肱三頭肌\肘肌\肱橈肌\旋后肌\指伸肌\拇長展肌等(一)橈神經(jīng)麻痹功能--伸肘\伸腕\伸指

第6章周圍神經(jīng)疾病肱骨干骨折損傷&骨折后骨痂形成壓迫睡眠以上臂代枕手術(shù)上臂長時(shí)間外展上肢放置止血帶不當(dāng)鉛中毒&酒精中毒可選擇性損傷橈神經(jīng)橈神經(jīng)上段走行于肱骨中段橈神經(jīng)溝→上臂內(nèi)側(cè)→外側(cè)橈神經(jīng)病因第6章周圍神經(jīng)疾病①高位損傷(腋下發(fā)出肱三頭肌分支以上)→完全性橈神經(jīng)麻痹上肢各伸肌完全癱瘓,肘\腕\掌指關(guān)節(jié)均不能伸直前臂伸直時(shí)不能旋后,手旋前位肱橈肌癱瘓使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)1.運(yùn)動(dòng)障礙典型癥狀--垂腕臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾?、陔殴侵?/3(肱三頭肌分支以下)受損,肱三頭肌功能完好④前臂中1/3以下?lián)p傷,僅伸指癱瘓,無垂腕③損傷肱骨下端或前臂上1/3,肱橈肌\旋后肌\伸腕肌功能保存⑤接近腕關(guān)節(jié)損傷(各運(yùn)動(dòng)支均已發(fā)出),無橈神經(jīng)麻痹癥狀臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動(dòng)障礙癥狀第6章周圍神經(jīng)疾病橈神經(jīng)感覺支分布于上臂\前臂\手&手指背面(由于鄰近神經(jīng)的重疊)僅手背拇指&第一、二掌骨間隙區(qū)感覺障礙(圖6-2)圖6-2橈神經(jīng)\正中神經(jīng)\尺神經(jīng)損害感覺障礙分布2.感覺障礙癥狀3.橈神經(jīng)再生能力好,治療可恢復(fù),預(yù)后良臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病功能:前臂旋前\屈腕\屈指(二)正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)由C6~T1組成(位置較深,不易損傷)支配旋前圓肌\橈側(cè)腕屈肌\各指屈肌\掌長肌\拇對掌肌\拇短展肌等正中神經(jīng)第6章周圍神經(jīng)疾病肘前區(qū)靜脈注射藥物外滲腕部利器割傷肱骨\前臂骨折&穿通傷腕管綜合征(壓迫)病因第6章周圍神經(jīng)疾?、偕媳凼軗p:正中神經(jīng)支配肌完全麻痹前臂不能旋前屈腕力弱拇指\食指\中指不能屈曲握拳無力拇指\食指不能過伸拇指不能對掌&外展大魚際肌萎縮(猿手)持物困難1.運(yùn)動(dòng)障礙癥狀--握力&前臂旋前肌力↓臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病②前臂中&下1/3損傷旋前圓肌\腕屈肌\指屈肌功能保存僅拇指外展\屈曲\對掌不能臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動(dòng)障礙癥狀第6章周圍神經(jīng)疾病橈側(cè)手掌\拇指\食指\中指掌面無名指橈側(cè)半\食指中指末節(jié)背面(圖6-2)2.感覺障礙癥狀正中神經(jīng)富于交感神經(jīng)纖維損傷后易發(fā)生灼性神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病3.腕管綜合征(carpaltunnelsyndrome)腕管由腕屈肌支持帶與腕骨溝圍成,正中神經(jīng)走行其間腕管受壓→正中神經(jīng)麻痹(橈側(cè)3個(gè)手指感覺障礙\麻木\疼痛&魚際肌癱瘓)

中年女性&右側(cè)多見,勞動(dòng)加劇,休息減輕臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病夾板固定腕關(guān)節(jié),局部制動(dòng)口服消炎痛\布洛芬等嚴(yán)重者潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml腕管注射,1次/w腕管注射2次無效,EMG魚際肌失神經(jīng)支配,可手術(shù)治療3.腕管綜合征(carpaltunnelsyndrome)治療臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病(三)尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)由C8,T1組成支配尺側(cè)腕屈肌\指深屈肌尺側(cè)半\小魚際肌\拇收肌\骨間肌等支配小指&環(huán)指尺側(cè),指背尺側(cè)半感覺尺神經(jīng)第6章周圍神經(jīng)疾病尺神經(jīng)在肱骨內(nèi)上髁后方&尺骨鷹嘴處最表淺刀傷\骨折&肘管綜合征易損傷肘部支撐受壓\外傷\麻風(fēng)\肱骨內(nèi)上髁發(fā)育異常&肘外翻畸形等也可損傷病因第6章周圍神經(jīng)疾?、俪邆?cè)腕屈肌麻痹,橈側(cè)腕屈肌使手向橈側(cè)偏斜1.典型癥狀--手指精細(xì)動(dòng)作不能③伸肌過度收縮→手指基底關(guān)節(jié)過伸,末節(jié)屈曲,小魚際平坦,骨間肌萎縮,小指外展位,各指精細(xì)動(dòng)作喪失,4~5指不能伸直(屈曲位)--爪形手④尺神經(jīng)在前臂中\(zhòng)下1/3受損僅見手小肌肉麻痹②拇收肌麻痹,拇展肌使拇指外展臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病手背尺側(cè)半\小魚際\小指&無名指尺側(cè)半感覺障礙(圖6-2)2.感覺障礙尺神經(jīng)正中神經(jīng)肌皮神經(jīng)肱動(dòng)脈起始段緊密毗鄰構(gòu)成血管神經(jīng)束常合并損傷臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病3.肘管綜合征處理夾板固定肘部口服非類固醇抗炎劑手術(shù)減壓(3~4個(gè)月仍無效時(shí))臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病腓總神經(jīng)由L4~S3組成股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出,在腓骨頭處轉(zhuǎn)向前方,分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng)→小腿外側(cè),再分成腓淺&腓深神經(jīng)腓淺支配腓骨長肌\腓骨短肌腓深支配脛骨前肌\長伸肌\短伸肌\趾短伸肌,使足背屈\外展\內(nèi)收\伸趾(四)腓總神經(jīng)損害腓總神經(jīng)第6章周圍神經(jīng)疾病受壓--腓總神經(jīng)繞過腓骨頸處最易受損長時(shí)間蹲位可引起鉛中毒等穿通傷\腓骨頭骨折外傷\牽拉可損傷腓淺神經(jīng)&腓深神經(jīng)病因第6章周圍神經(jīng)疾病足&足趾不能背屈足下垂,走路高舉足足尖先落地(跨閾步態(tài))圖6-3脛神經(jīng)\腓神經(jīng)\股外側(cè)皮神經(jīng)損害的感覺障礙分布小腿前外側(cè)&足背部感覺障礙(圖6-3)臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病(五)脛神經(jīng)損害脛神經(jīng)由L4~S3組成支配小腿三頭肌\腘肌\跖肌\趾長屈肌\脛骨后肌\拇長屈肌&足底所有短肌脛神經(jīng)第6章周圍神經(jīng)疾病

足底部感覺障礙(圖6-3)足&足趾不能跖屈足尖行走困難,足內(nèi)翻力弱臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病枕大\枕小\耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的統(tǒng)稱均來自C2~3(六)枕神經(jīng)痛(Occipitalneuralgia)上段頸椎病脊柱結(jié)核\骨關(guān)節(jié)炎脊髓腫瘤硬脊膜炎轉(zhuǎn)移瘤上呼吸道感染&扁桃體炎病因不明病因概念第6章周圍神經(jīng)疾病可陣發(fā)性加劇&間歇發(fā)作活動(dòng)頭頸\咳嗽\噴嚏可加劇病因治療對癥治療(止痛劑\局部封閉\理療等)枕外隆凸常有壓痛枕神經(jīng)分布區(qū)可有感覺過敏&減退多為一側(cè)枕部持續(xù)性鈍痛向頭頂(枕大N)\乳突(枕小N)\外耳(耳大N)放射臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病(七)臂叢神經(jīng)痛(Brachialneuralgia)

由C5~T1脊神經(jīng)前支組成支配上肢運(yùn)動(dòng)&感覺受損→支配區(qū)疼痛(臂叢神經(jīng)痛)第6章周圍神經(jīng)疾病癥狀復(fù)發(fā)常染色體顯性遺傳(17號染色體q25位點(diǎn))1.特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或臂叢神經(jīng)炎(Brachialneuritis)泛指肩胛帶&上肢疼痛\肌無力&肌萎縮綜合征(神經(jīng)痛性肌萎縮)不明,可能是變態(tài)反應(yīng)性疾病,偶有家族性病例見于輕度外傷\注射\疫苗接種\輕度系統(tǒng)性感染病因概念特點(diǎn)臨床分類第6章周圍神經(jīng)疾病成年人多見,有感染&疫苗接種史急性\亞急性起病,病初伴發(fā)熱&全身癥狀典型以肩部&上肢劇烈疼痛起病數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)上肢肌無力\反射改變\感覺障礙C5&C6節(jié)段易受累→肌萎縮,單側(cè)&雙側(cè)對癥治療通常數(shù)周&數(shù)月恢復(fù)臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病臂叢鄰近病變壓迫神經(jīng)根壓迫--頸椎病\間盤脫出\結(jié)核\腫瘤\骨折\脫位\頸髓腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎等神經(jīng)干壓迫--胸腔出口綜合征\頸肋\(yùn)頸部腫瘤\腋窩淋巴結(jié)腫大(轉(zhuǎn)移性癌腫)\鎖骨骨折\肺溝瘤2.繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛臂叢外傷病因臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病自主神經(jīng)障礙肩部&上肢疼痛持續(xù)&陣發(fā)性加劇夜間&肢體活動(dòng)疼痛明顯肌萎縮\腱反射減低臂叢分布區(qū)感覺障礙臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病頸痛&強(qiáng)迫頭位臂神經(jīng)痛(最多見)脊髓壓迫癥頸椎間盤退行性變&椎體骨質(zhì)增生使頸神經(jīng)根&脊髓受壓綜合征三主癥單獨(dú)&先后發(fā)生頸椎病臨床表現(xiàn)概念第6章周圍神經(jīng)疾病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根受壓引起肌痛性疼痛常在上肢近端\肩部\肩胛區(qū)持續(xù)鈍痛&深部鉆刺樣不適感肩部運(yùn)動(dòng)受限,病程長→凝肩常在40~50歲起病,男性多見病程緩慢,反復(fù)發(fā)作感覺神經(jīng)根(C5\C6)受壓→根性神經(jīng)痛多為前臂橈側(cè)&手指觸電樣疼痛,伴感覺↓臨床表現(xiàn)頸椎病第6章周圍神經(jīng)疾病消炎止痛劑布洛芬50mg肌松劑艾司唑侖lmg,3~4次/d,p.o痛點(diǎn)封閉--2%普魯卡因+潑尼松龍各0.5~lml頸椎病臂叢神經(jīng)痛--保守治療為主頭位不宜固定太久,臥枕不宜過厚,避免頸部過屈試用理療\頸托支架\吊帶牽引等頸椎病治療第6章周圍神經(jīng)疾病肋間神經(jīng)支配區(qū)疼痛綜合征(八)肋間神經(jīng)痛(Intercostalneuralgia)胸椎\肋骨外傷→骨痂形成&骨膜炎胸椎\肋骨腫瘤&畸形胸髓腫瘤&炎癥胸部帶狀皰疹多為繼發(fā)性--胸膜炎\肺炎\主動(dòng)脈瘤等胸腔疾病以及病因概念第6章周圍神經(jīng)疾病一或幾個(gè)肋間持續(xù)性疼痛,陣發(fā)性加重呼吸\咳嗽\噴嚏可加劇相應(yīng)肋間皮膚感覺過敏&肋骨緣壓痛臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病止痛劑&鎮(zhèn)靜劑維生素B族嚴(yán)重者--肋間神經(jīng)封閉腫瘤--切除術(shù)帶狀皰疹--無環(huán)鳥苷(acyclovir)p.o&i.v滴注病因治療對癥治療治療第6章周圍神經(jīng)疾病局部受壓\外傷\肥胖糖尿病\動(dòng)脈硬化酒精&藥物中毒腹部腫瘤&妊娠子宮壓迫病因不明(九)股外側(cè)皮神經(jīng)病(Lateralfemoralcutaneousneuropathy)也稱感覺異常性股痛(meralgiaparesthetica)股外側(cè)皮神經(jīng)--純感覺神經(jīng),L2、L3神經(jīng)組成髂前上棘下5~10cm穿出闊筋膜→股前外側(cè)皮膚病因第6章周圍神經(jīng)疾病一側(cè)大腿外側(cè)感覺異常(蟻?zhàn)吒衆(zhòng)燒灼感\(zhòng)麻木感\(zhòng)針刺感)局部感覺過敏\感覺缺失慢性病程預(yù)后良好男:女=3:1臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病治療原發(fā)病(糖尿病\動(dòng)脈硬化\中毒等)肥胖者減肥后癥狀可減輕&消失維生素B族疼痛嚴(yán)重--止痛劑\鎮(zhèn)靜劑\卡馬西平,p.o闊筋膜封閉--維生素B1100mg+654-210mg,或2%普魯卡因5~10ml試用理療\針灸\按摩對癥治療治療第6章周圍神經(jīng)疾病沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征(十)坐骨神經(jīng)痛(Sciaticaneuralgia)由L4~S3神經(jīng)根組成全身最長最粗的神經(jīng)經(jīng)臀分布于整個(gè)下肢坐骨神經(jīng)第6章周圍神經(jīng)疾病繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛---坐骨神經(jīng)通路病變&器官壓迫根據(jù)病因分為原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛(坐骨神經(jīng)炎)原因不明可因牙齒\鼻竇\扁桃體感染經(jīng)血流侵犯周圍神經(jīng)→間質(zhì)性神經(jīng)炎分類第6章周圍神經(jīng)疾病多見,多為椎管內(nèi)&脊椎病變最常見:腰椎間盤脫出其他—腰椎肥大性脊柱炎腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎脊柱結(jié)核椎管狹窄血管畸形腰骶段椎管內(nèi)腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎根據(jù)病變部位分為①根性坐骨神經(jīng)痛分類第6章周圍神經(jīng)疾病以及腰大肌膿腫盆腔腫瘤子宮附件炎妊娠子宮壓迫臀肌注射不當(dāng)臀部外傷&感染②干性坐骨神經(jīng)痛腰骶叢&神經(jīng)干鄰近病變骶髂關(guān)節(jié)炎\結(jié)核\半脫位分類根據(jù)病變部位分為第6章周圍神經(jīng)疾病患者常取減痛姿勢患肢微屈&健側(cè)臥位仰臥起立時(shí)彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié)坐時(shí)健側(cè)臀部先著力站立時(shí)脊柱向患側(cè)凸1.青壯年常見沿坐骨神經(jīng)(股后部\小腿后外側(cè)\足外側(cè))放射性疼痛,多單側(cè)性呈持續(xù)鈍痛&燒灼樣痛陣發(fā)性加劇,夜間加重行走\(yùn)活動(dòng)\牽拉可誘發(fā)&加重臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病常伴麻木&感覺異常運(yùn)動(dòng)功能缺損取決于受累神經(jīng)根L5神經(jīng)根→足&趾背屈無力S1神經(jīng)根→足跖屈無力&踝反射減弱2.急性腰椎間盤突出常累及背部&腿部神經(jīng)根(L5或S1)分布區(qū)疼痛脊柱運(yùn)動(dòng)受限&背部局限壓痛脊旁肌痙攣&Lasegue征中央型腰椎間盤突出→雙側(cè)癥狀\體征&括約肌障礙臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病患側(cè)臀肌松弛\小腿萎縮小腿&足背外側(cè)感覺減退踝反射減弱&消失頸靜脈壓迫試驗(yàn)--可加劇下肢疼痛直腿抬高試驗(yàn)引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛(Lasegue征)<80o&90o為(+)--腘旁肌反射性痙攣3.沿坐骨神經(jīng)壓痛---L4,L5棘突旁\臀點(diǎn)\股后點(diǎn)\腓點(diǎn)\腓腸肌點(diǎn)\踝點(diǎn)干性坐骨神經(jīng)痛壓痛點(diǎn)--臀部以下坐骨神經(jīng)體征臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病腰椎間盤突出癥狀\體征可突然&隱襲發(fā)生或者發(fā)生在外傷后1.診斷根據(jù)疼痛分布\放射徑路\壓痛點(diǎn)\疼痛加劇&減輕誘因\Lasegue征\踝反射減弱\小腿&足背外側(cè)感覺↓須注意區(qū)分根性&干性診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病髖關(guān)節(jié)炎→下背部\臀部\下肢疼痛無放射痛\肌力↓\踝反射↓&感覺障礙2.鑒別診斷腰肌勞損臀部纖維組織炎髖關(guān)節(jié)炎診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病疼痛撲熱息痛+可待因30mg,3~4次/d,p.o非甾體類鎮(zhèn)痛藥(異丁苯乙酸\萘普生)肌痙攣

安定5~10mg,3次/d,p.o環(huán)苯扎林(cyclobenzaprine)10mg,3次/d,p.o腰椎間盤脫出急性期

臥硬板床休息1~2周,常使癥狀穩(wěn)定1.病因治療2.對癥治療治療第6章周圍神經(jīng)疾病配合針灸&理療療效不佳---骨盆牽引&潑尼松龍硬脊膜外注射手術(shù)治療---無效&慢性復(fù)發(fā)病例3.嚴(yán)重病例地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d潑尼松10mg,3~4次/d,p.o,10~14d一療程1%~2%普魯卡因+潑尼松龍各1ml椎旁封閉治療第6章周圍神經(jīng)疾病(十一)股神經(jīng)痛(Femoralneuralgia)以及中毒\盆腔腫瘤&炎癥靜脈曲張&股動(dòng)脈瘤等沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征也稱Wassermann征由L2~L4神經(jīng)組成是腰叢中最大的分支病因股神經(jīng)&分支損傷(槍傷\刺割傷\骨盆&股骨骨折)第6章周圍神經(jīng)疾病1.股神經(jīng)損傷特殊步態(tài)盡量避免屈膝,行走步伐細(xì)小,先伸出健足病足再拖曳前行皮支損傷→劇烈神經(jīng)痛&痛覺過敏現(xiàn)象臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病2.病人俯臥位檢查者上抬其下肢→大腿前部&腹股溝疼痛病人蹲坐在兩腳上→疼痛而伸直膝腱反射消失大腿前部&小腿內(nèi)側(cè)感覺障礙可伴水腫\青紫等營養(yǎng)改變臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)離斷傷---縫合術(shù)瘢痕壓迫---神經(jīng)松解術(shù)盆腔腫瘤\股動(dòng)脈瘤---手術(shù)切除1.病因治療治療第6章周圍神經(jīng)疾病皮質(zhì)類固醇--消除神經(jīng)外傷局部水腫&粘連,促進(jìn)恢復(fù)維生素B族\神經(jīng)生長因子鎮(zhèn)痛藥如乙酰水楊酸&布洛芬2.藥物治療治療第6章周圍神經(jīng)疾病針灸\理療\藥物局部離子透入(消除水腫\促進(jìn)炎癥吸收\解除粘連\改善組織營養(yǎng)&神經(jīng)再生)3.對癥治療股神經(jīng)封閉—維生素B1100mg,腹股溝卵圓窩股動(dòng)脈外側(cè)劇烈疼痛--局部封閉(2%普魯卡因+654-210mg)治療第6章周圍神經(jīng)疾病二、多發(fā)性神經(jīng)病Polyneuropathy,PN第6章周圍神經(jīng)疾病以往稱末梢神經(jīng)炎二、多發(fā)性神經(jīng)病(Polyneuropathy,PN)四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺障礙\下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征概念第6章周圍神經(jīng)疾病(1)遠(yuǎn)端軸索病(distalaxonopathies)病因--全身性藥物\化學(xué)品\有機(jī)磷\重金屬\白喉毒素中毒營養(yǎng)缺乏(慢性酒精中毒\代謝障礙性疾病)根據(jù)神經(jīng)受損部位分為最常見和典型,常自遠(yuǎn)端開始,逐漸向近端發(fā)展病因第6章周圍神經(jīng)疾病Guillain-Barré綜合征慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病白喉某些副腫瘤&副蛋白血癥各種遺傳病,如:異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良Krabbe病遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病1型&3型(CMT1&CMT3)(2)髓鞘病(myelinopathies)病因根據(jù)神經(jīng)受損部位分為第6章周圍神經(jīng)疾病主要損害脊髓前角細(xì)胞&后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病2型(CMT2)維生素B6誘發(fā)神經(jīng)病某些副腫瘤綜合征(3)神經(jīng)元病(neuronopathies)病因根據(jù)神經(jīng)受損部位分為第6章周圍神經(jīng)疾病軸索變性&節(jié)段性脫髓鞘周圍神經(jīng)遠(yuǎn)端明顯軸索變性由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(逆死性神經(jīng)病)病理第6章周圍神經(jīng)疾病1.PN可在任何年齡發(fā)病,表現(xiàn)因病因而異呈急性\亞急性\慢性經(jīng)過多數(shù)經(jīng)數(shù)周~數(shù)月進(jìn)展病程由肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(緩解由近端向遠(yuǎn)端)可見復(fù)發(fā)病例臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病2.PN共同特點(diǎn):肢體遠(yuǎn)端對稱性感覺\運(yùn)動(dòng)\自主神經(jīng)障礙疼痛是小纖維受損神經(jīng)病顯著特點(diǎn)(如糖尿病\酒精中毒\卟啉病等)艾滋病\遺傳性感覺神經(jīng)病\副腫瘤性感覺神經(jīng)病\嵌壓性神經(jīng)病\特發(fā)性臂叢神經(jīng)病(1)各種感覺缺失呈手套襪子形分布可伴感覺異常\感覺過度\疼痛等刺激癥狀遺傳性感覺神經(jīng)病\淀粉樣神經(jīng)病可見分離性感覺缺失

臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病(2)肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱嚴(yán)重病例伴肌萎縮&肌束震顫四肢腱反射減弱&消失遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能差下肢脛前肌\腓骨肌,上肢骨間肌\蚓狀肌魚際肌萎縮手\足下垂&跨閾步態(tài)晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病(3)自主神經(jīng)障礙體位性低血壓肢冷多汗&無汗指(趾)甲松脆皮膚菲薄\干燥&脫屑豎毛障礙傳入神經(jīng)病變→無張力性膀胱\陽痿&腹瀉等見于Guillain-Barré綜合征糖尿病腎功能衰竭卟啉病淀粉樣變性等神經(jīng)病臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)&程度NCV測定鑒別軸索&脫髓鞘病變軸索病變--波幅降低脫髓鞘病變-NCV減慢CSF正常&蛋白含量輕度↑輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病NCV測定可早期診斷亞臨床病例鑒別軸索&脫髓鞘病變純感覺&純運(yùn)動(dòng)性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病提示為神經(jīng)元病末梢型感覺障礙下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱自主神經(jīng)障礙依據(jù)臨床特點(diǎn)診斷第6章周圍神經(jīng)疾病病因診斷是治療的依據(jù)根據(jù)病史病程特殊癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查綜合判定診斷第6章周圍神經(jīng)疾病常見于呋喃類→感覺\運(yùn)動(dòng)\自主神經(jīng)受損,疼痛明顯異煙肼→雙下肢遠(yuǎn)端感覺異常&減退(合用V.B6可預(yù)防)病因診斷(1)藥物性PN診斷第6章周圍神經(jīng)疾病重金屬&化學(xué)品中毒常群體發(fā)病砷中毒可檢測尿\頭發(fā)\指甲砷含量(2)中毒性PN診斷病因診斷第6章周圍神經(jīng)疾病感覺\運(yùn)動(dòng)\自主神經(jīng)&混合性(最多見),感覺障礙重?fù)p害小感覺神經(jīng)纖維→疼痛(夜間尤甚)損害大感覺纖維→感覺性共濟(jì)共調(diào)(可發(fā)生無痛性潰瘍&神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病)(3)糖尿病性PN診斷病因診斷第6章周圍神經(jīng)疾病初期感覺障礙,下肢出現(xiàn)早&嚴(yán)重透析后好轉(zhuǎn)(4)尿毒癥性PN

典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸索病相同診斷病因診斷第6章周圍神經(jīng)疾病見于慢性酒精中毒慢性胃腸道疾病妊娠&手術(shù)后(5)營養(yǎng)缺乏性PN診斷病因診斷第6章周圍神經(jīng)疾病局部壓迫&浸潤周圍神經(jīng)副腫瘤綜合征可見多發(fā)性神經(jīng)病POEMS綜合征(PN\臟器腫大\內(nèi)分泌病變\M蛋白\皮膚損害)(6)惡性腫瘤PN診斷病因診斷第6章周圍神經(jīng)疾病病因診斷Guillain-Barré綜合征疫苗接種后PN白喉性PN(病后8~12w,感覺運(yùn)動(dòng)性,數(shù)d&數(shù)w恢復(fù))麻風(fēng)性PN(發(fā)病緩慢,可觸及周圍神經(jīng)增粗)(7)感染后PN診斷第6章周圍神經(jīng)疾病病因診斷起病隱襲慢性進(jìn)展有家族史(8)遺傳性PN診斷第6章周圍神經(jīng)疾病①藥物性--立即停藥急性中毒:大量補(bǔ)液\利尿\通便,排出毒物砷中毒:二硫基丙醇(BAL)3mg/kg,i.m,q4~6h,2~3d后改為2次/d,連用10d鉛中毒二巰丁二酸鈉1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一療程5~7d,2~3療程&依地酸鈣鈉1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一療程3~4d,3~4療程1.病因治療重金屬&化學(xué)品中毒--立即脫離中毒環(huán)境治療第6章周圍神經(jīng)疾?、勐轱L(fēng)性--砜類藥腫瘤--手術(shù)切除膠原病(SLE\硬皮病\RA),血清注射&疫苗接種后神經(jīng)病--皮質(zhì)類固醇1.病因治療②營養(yǎng)缺乏&代謝障礙性PN治療原發(fā)病糖尿病--控制血糖尿毒癥--血液透析&腎移植粘液性水腫性--甲狀腺素治療第6章周圍神經(jīng)疾病重癥--加強(qiáng)護(hù)理四肢癱--定時(shí)翻身,保持肢體功能位手足下垂--夾板&支架,以防癱肢攣縮&畸形2.對癥治療急性期臥床維生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌--大劑量維生素B族\神經(jīng)生長因子疼痛--止痛劑\卡馬西平\苯妥英恢復(fù)期--針灸\理療&康復(fù)治療治療第6章周圍神經(jīng)疾病三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第6章周圍神經(jīng)疾病急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第6章周圍神經(jīng)疾病我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病脫髓鞘型在美國較常見偶可見軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病)我國華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)CJ感染常與AMAN有關(guān)流行病學(xué)第6章周圍神經(jīng)疾病與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型CJ感染潛伏期24~72h水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制第6章周圍神經(jīng)疾病病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab

→對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制第6章周圍神經(jīng)疾?、貾2蛋白:分子量15kD,堿性蛋白,致神經(jīng)炎作用強(qiáng)②P1蛋白:分子量18.5kD,堿性蛋白,相當(dāng)于CNS的MBP,可誘發(fā)EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周圍神經(jīng)含量最多④髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機(jī)制第6章周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,誘發(fā)EAN模型P2特異性T細(xì)胞轉(zhuǎn)移→Lewis大鼠(4~5d潛伏期)→EAN病理第6章周圍神經(jīng)疾病病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病數(shù)d內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹第6章周圍神經(jīng)疾病感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)感覺缺失較少見(手套襪子形分布)振動(dòng)覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病竇性心動(dòng)過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病特點(diǎn)(純運(yùn)動(dòng)型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(1)急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病發(fā)病與AMAN相似病情更嚴(yán)重,預(yù)后差(2)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病包括:全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS(極少)眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現(xiàn)第6章周圍神經(jīng)疾病本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病嚴(yán)重病例可見竇性心動(dòng)過速&T波改變QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病脫髓鞘病變

運(yùn)動(dòng)&感覺NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見F波\H反射延遲&消失(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查第6章周圍神經(jīng)疾病病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過4周起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病2.鑒別診斷病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病2.鑒別診斷神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓?jiān)\斷&鑒別診斷第6章周圍神經(jīng)疾病禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行治療第6章周圍神經(jīng)疾病禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療治療1.病因治療第6章周圍神經(jīng)疾病無條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對GBS無效,并有不良反應(yīng)治療1.病因治療第6章周圍神經(jīng)疾病呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短,動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治?調(diào)節(jié)通氣量治療2.輔助呼吸第6章周圍神經(jīng)疾?、诟哐獕?-小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位3.對癥治療&預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù)常見竇性心動(dòng)過速,通常無須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見)需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器治療第6章周圍神經(jīng)疾?、軕?yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎&膿毒血癥③穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞治療3.對癥治療&預(yù)防治療第6章周圍神經(jīng)疾?、荼３执矄纹秸?勤翻身,預(yù)防褥瘡加強(qiáng)護(hù)理定時(shí)翻身拍背霧化吸入&吸痰保持呼吸道通暢預(yù)防感染等并發(fā)癥⑥及早康復(fù)治療肢體被動(dòng)&主動(dòng)運(yùn)動(dòng),防止攣縮用夾板防止足下垂畸形針灸\按摩\理療&步態(tài)訓(xùn)練治療3.對癥治療&預(yù)防治療第6章周圍神經(jīng)疾?、嗄蜾罅艏訅喊茨ο赂共?留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息治療3.對癥治療&預(yù)防治療第6章周圍神經(jīng)疾病⑩及早識(shí)別\處理焦慮癥&抑郁癥氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替治療3.對癥治療&預(yù)防治療第6章周圍神經(jīng)疾病本病為自限性,單相病程(monophasecourse)經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù)70%~75%的病人完全恢復(fù)25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損5%死亡,常死于呼吸衰竭空腸彎曲菌感染者預(yù)后差高齡\起病急驟\輔助通氣者預(yù)后不良預(yù)后第6章周圍神經(jīng)疾病四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP第6章周圍神