2020小腦梗死診斷的重點難點

2020小腦梗死診斷的重點難點(全文)

小腦的血管供應

小腦的血液的供應源自小腦后下動脈、小腦前下動脈和小腦上動脈(圖

-1)o這三個血管的分支與對側相應血管的分支吻合成一個豐富的側

支循環(huán)網。

1.小腦后下動脈(posteriorinferiorcerebellarartery,PICA)起

自顱內的椎動脈，向大的小腦水平裂平面以下的半個小腦供血，包含

延髓外側的被蓋、小腦下腳、同側下蚓部，以及小腦半球的下表面。

PICA蚓部支或內側支供應小腦內側及延髓的背外側，而扁桃體半球支

或外側支供應小腦的后下外側面，而不是延髓。

2.小腦前下動脈(anteriorinferiorcerebellarartery,AICA),經

常起自基底動脈起始部上方約1cm處，最常作為一個單一的血管，向

小腦半球前巖部表面、絨球、小腦中腳的下部及腦橋延髓被蓋外側供

血。典型地，AICA發(fā)出一支內聽動脈進入內聽道。當PICA缺如時，

AICA的供血區(qū)就包含了PICA的供血區(qū)。

3.小腦上動脈(superiorcerebellarartery)起自基底動脈遠段的附

近，恰在末端分叉處下方分成對大腦后動脈，并向小腦半球上表面、

同側的上蚓部、齒狀核的大部、小腦中腳的上部、小腦上腳與腦橋被

蓋外側供血。動眼神經(顱神經in)和滑車神經(顱神經w)走行在

小腦上動脈與大腦后動脈之間。

小腦梗死綜合征(syndromeofcerebellarinfarction)

小腦梗死是由小腦血管的血栓性或栓塞性閉塞所致。臨床表現(xiàn)與導致

的功能缺失是與受累的特定血管及側支循環(huán)的狀況有關。主要癥狀包

括頭痛、眩暈、頭暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、肢體笨拙、構音障礙、

復視與警醒的水平降低。診斷依賴于對眼球運動、協(xié)調性與步態(tài)的詳

細關注。最突出的體征包括肢體與步態(tài)共濟失調、構音障礙、眼震、

眼傾斜反應(oculartiltreaction)，以及精神狀態(tài)的改變。運動癥

狀可以是很輕的或缺如的，特別是在累及小腦的第W小葉的梗死患者

中。根據病變的局部定位的分布，小腦梗死的四種類型被公認是對應

于動脈的供血區(qū)的：①PICA(40%);②AICA(5%);③小腦上動

脈(35%)；以及④皮質的分水嶺與小腦深部白質邊緣帚梗死(20%)0

可確認兩種不同的臨床綜合征：占位性小腦梗死伴第四腦室與腦干的

受壓，以及小腦梗死不伴第四腦室或腦干的受壓。

可能引起腦干受壓的占位性小腦梗死(Spoccupyingcerebellar

infarcts)可表現(xiàn)突然起病的枕部頭痛、眩暈、惡心嘔吐、步不穩(wěn)與構

音障礙。患者經表現(xiàn)步態(tài)與軀干的共濟失調，同側軸性橫行或二者兼

有。這通常使他們不能直立?；颊哌€可以出現(xiàn)眼震、同側肢體辨距不

良、構音障礙以及意識損害。水腫的小腦可以壓迫中腦導水管或第四

腦室，引起急性梗阻性腦積水，或者可壓迫腦干而導致頭痛加重、警

覺水平下降，以及偶有頭部傾斜。

公認的小腦組織疝有兩種不同的綜合征：下行性或扁桃體疝綜合征，

以及上行性或經天幕疝綜合征。由于小腦受壓成錐形，可有小腦扁桃

體經枕骨大孔向下移位而引起延髓受壓。扁桃體疝的臨床表現(xiàn)包括頸

強直、肩部感覺異常、角弓反張、心律與呼吸節(jié)律失常導致呼吸暫停

與可能的死亡。向上性經天幕疝時，小腦半球上面經小腦幕切跡游離

緣發(fā)生向上的移位，導致中腦的受壓。上行性小腦疝的臨床表現(xiàn)包括

昏睡、昏迷、癱瘓或向上凝視、中間位和無反應性瞳孔，以及異常的

過伸姿勢。大的小腦梗死傾向于累及PICA供血區(qū)、小腦上動脈供血

區(qū)或二者。遲發(fā)性意識水平改變可以出現(xiàn)于缺血性癥狀起病后數(shù)小時

至數(shù)日，或者孤立地或者伴發(fā)其他神經體征的加重。經常需要行急診

手術(如腦室造瘦術或后顱窩減壓術或二者)。

臨床譜的另一端包括非常小的(邊緣帶)不易定位于精確的動脈邊界

內的小腦梗死。在一項47例患者的研究中，Amarenco等把這些小

的小腦梗死的機制歸因于繼發(fā)于心跳驟停的全面性低灌注(4%),由于

顱內動脈粥樣斑或高凝狀態(tài)引起小動脈或終末(軟膜的)動脈病

(20%),由于大的椎基底動脈閉塞性疾病所致的局灶性小腦低灌注

(34%)或腦栓塞(23%)。在9例患者(19%)梗死的機制不明。體格檢杳

所見或為缺如或者包括寬基底步態(tài)、橫行、輕度同側的辨距不良、構

音障礙或輪替運動障礙。小的（邊緣帶）小腦梗死的表現(xiàn)可模擬急性

前庭神經炎，包括半規(guī)管不全麻痹。在大多數(shù)的病例，急性孤立的偏

身共濟失調是由于幕下的（小腦的）卒中。然而，幕上的卒中（如擴

展至鄰近內囊后肢的丘腦梗死和局限于內囊后肢的梗死或出血）由于

阻斷了在內囊水平的小腦通

路，也可以引起孤立的偏身共濟失調。

小腦下部梗死（小腦后下動脈）

大多數(shù)癥狀性小腦梗死發(fā)生在小腦后下動脈（PICA）供血區(qū)。此動脈供

血區(qū)的梗死最常見的是由椎動脈在分出PICA之前的閉塞所致。PICA

或PICA的內惻供血區(qū)梗死引起急性眩暈和軀干的共濟失調，而PICA

外側供血區(qū)梗死引起身體不穩(wěn)、肢體共濟失調和辨距不良，不伴構音

障礙。一側的肢體共濟失調不伴構音障礙或前庭體征或癥狀提示孤立

于PICA外側支供血區(qū)的梗死。在PICA內側支供血區(qū)的雙側的小腦梗

死可引起眩暈、構音障礙、平衡不穩(wěn)、雙側的凝視誘發(fā)性眼震以及不

伴腦干體征的步態(tài)共濟失調。眩暈和視覺顛倒也可以由于累及PICA

內側支的小腦絨球與小結葉的梗死所致。罕見的情況下，當患者熟睡

時可以發(fā)生自主性呼吸衰竭（奧丹茵咒語一一Ondine'scurse）?；颊?/p>

也可出現(xiàn)類似于急性迷路炎的孤立的眩暈。

心源性栓塞、動脈粥樣硬化性血栓形成和椎動脈夾層是大的PICA供

血區(qū)梗死的主要原因。

小腦腹側梗死（小腦前下動脈）

小腦前下動脈（AICA）供血分布區(qū)梗死累及外側中部與下部腦橋區(qū)以

及小腦前外側部，特別是小腦中腳、絨球及小腦小葉前部，除了小葉

前部之外。因為AICA的變異性，并非由AICA閉塞引起的綜合征都

必定是相同的。AICA梗死的特征性臨床表現(xiàn)是由以下的癥狀與體征

的集合組成的：

1.可見明顯的眩暈、惡心、嘔吐和眼球震顫（由于前庭神經核受累）。

2.同側的面部痛覺減退與溫度覺減退，以及角膜感覺減退（因三叉神

經脊束核與脊束受累）。面部感覺有時不受累，由于偶爾的存在從基

底動脈發(fā)出單獨的血管供應三叉神經脊束與核。

3.同側的Horner征（由于阻斷在腦橋與延髓外側部下行性散瞳的眼

交感纖維）。偶爾地，也可以有眼球反向偏斜。

4.可見對側軀干和肢體痛覺減退與溫度覺減退（由于脊髓丘腦側束受

累）。

5.可見同側的共濟失調和協(xié)同動作不能（由于小腦中腳與小腦受累）o

6.可見同側的耳聾和面癱（由于橋延被蓋外側部受累）。

AICA綜合征的臨床表現(xiàn)有時可與延髓外側（Wallenberg）綜合征的表

現(xiàn)混淆，因為具有共同的體征,諸如辨距不良、前庭體征、Horner

綜合征、面部感覺障礙伴對側軀干和肢體疼痛與溫度覺缺失。然而，

由于皿和VID顱神經及其核的受累的面癱和耳聾，側向凝視麻痹及面部

多種感覺受損應提示AICA綜合征。

AICA供血區(qū)梗死典型地引起聽覺和前庭功能的聯(lián)合缺失。此外，迷

路梗死可以是即將發(fā)生在AICA供血區(qū)的腦橋小腦梗死的前驅癥狀。

AICA供血區(qū)的梗死也可以表現(xiàn)為孤立的前庭的表現(xiàn)或孤立的小腦體

征。2例曾描述AICA分布區(qū)梗死的臨床特點的患者在發(fā)生梗死前數(shù)

月出現(xiàn)過孤立的眩暈。這2例患者都有腦血管病的危險因素，并曾經

歷與眩暈無關的短暫性神經癥狀的其他發(fā)作。當發(fā)生梗死時他們發(fā)生

眩暈、一側聽力喪失、耳鳴、面部麻木和偏身共濟失調。MRI顯示在

腦橋外側面與小腦中腳的缺血性病灶。由于至內耳與前庭耳蝸神經的

血液供應來自AICA,在梗死之前的眩暈可能是由到內耳結構或前庭

神經的短暫性缺血所致。

小腦背側梗死（小腦上動脈）當小腦上動脈（superiorcerebellar

artery,SupCA）在它的起始部閉塞時，患者可能有同側的小腦體征、

腦干功能障礙和對側的分離性感覺綜合征。相反地，當SupCA周圍

支發(fā)生閉塞時，患者經常僅表現(xiàn)構音障礙和步態(tài)不穩(wěn)，但不伴眩暈、

腦干體征或對側分離性感覺障礙。如Mills所描述的SupCA供血區(qū)梗

死的"經典的"卻極少發(fā)生。當出現(xiàn)經典的綜合征時，檢查時可發(fā)現(xiàn)以

下的表現(xiàn)：1.眩暈和嘔吐（由于前庭神經核及聯(lián)系纖維受累）

2.眼震（由于內側縱束及小腦通路受累）

3.網側的Horner綜合征（由于下行性眼交感神經纖維受損）

4.同側的共濟失調和協(xié)同動作不能（由于小腦上腳與小腦受累）

5.同側的意向性震顫（由于齒狀核與小腦上腳受累）

6.對側的軀干和肢體痛覺減退與溫度覺減退［由于脊髓丘腦側束和三

叉神經丘腦束（quintothalamictracts）受累］

7.對側的聽覺障礙（由于外側丘系的交叉纖維受累）

8.對側的IV顱神經（滑車神經）麻痹（由于中腦頂蓋受累）SupCA

分布區(qū)的梗死也可以引起眼掃視運動（saccadiceyemovements）的

對側偏斜（contralpulsion）伴同側的肢體共濟失調。這種掃視障礙有三

種成分：①在試圖的垂直性掃視時，出現(xiàn)偏離病灶側的水平性掃視導

致傾斜的軌跡；②向對側掃視的運動范圍過大；以及③向同側掃視的

運動范圍不足。這種掃視的對側偏斜（向小腦病灶對側偏斜）與見于

延髓外側綜合征的掃視的偏斜不同，后者是指向病灶側，并伴向腦干

病灶側掃視運動范圍過度，以及偏離病灶的掃視運動范圍不足。在半

球性小腦病變的病例中，也曾描述掃視的對側偏斜與第一眼位上升性

眼球震顫（primary-positionupbeatnystagmus）有關聯(lián)。一項33

例SupCA供血區(qū)梗死患者的研究顯示，與在基底動脈遠端分布區(qū)的

梗死的頻繁的關聯(lián)(73%),包括腦干嘴端、丘腦一下丘腦區(qū)與顆枕葉。

患者表現(xiàn)意識水平改變、眼球運動異常、丘腦功能障礙體征、視野缺

損、皮質盲和(或)記憶喪失。1/3的患者還有PICA分布區(qū)的梗死，

有時伴AICA分布區(qū)的梗死。臨床表現(xiàn)包括基底動脈嘴端綜合征；起

病時昏迷，經常伴四肢癱；或者小腦一前庭的體征，經常伴因小腦水

腫導致的遲發(fā)性昏迷。然而，經典的SupCA綜合征是不常見

的。SupCA外側支分布區(qū)的梗死［前部頭端的小腦梗死(anterior

rostralcerebellarinfarct)］可表現(xiàn)為同側的辨距不良和軸性橫行、

掃視的對側偏斜(contrapulsion)、構音障礙、姿勢不穩(wěn)和嘔吐，構音

障礙手笨拙綜合征(dysarthria-clumsyhandsyndrome)也可以是表

現(xiàn)的特征。前部頭端的小腦梗死的患者通常恢復而不殘留主要的后遺

癥。

構音障礙常見于SupCA內側支供血區(qū)的受累。在