血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理教學(xué)目標(biāo)

了解小兒造血的特點(diǎn)

熟悉小兒血液的特點(diǎn)

熟悉小兒貧血定義及分類

掌握兩種營養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)及護(hù)理

第2頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

小兒貧血概述

營養(yǎng)性貧血

造血與血液特點(diǎn)

溶血性貧血教學(xué)內(nèi)容第3頁,共107頁，2024年2月25日，星期天中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期

骨髓造血骨髓外造血一、小兒造血特點(diǎn)

（一）胚胎期造血

（二）生后造血第4頁,共107頁，2024年2月25日，星期天（一）胚胎期造血

第5頁,共107頁，2024年2月25日，星期天小兒造血特點(diǎn)

中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎兒早期）

肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位（胎兒中期）骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位(胎兒后期)胚胎期造血首先在中胚葉的卵黃囊出現(xiàn)。胚胎期造血第6頁,共107頁，2024年2月25日，星期天生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。嬰兒期：全部為紅髓

骨髓紅骨髓骨髓現(xiàn)實(shí)的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力黃髓紅髓5-7y開始：椎骨、髂骨、肋骨、胸骨及長骨兩端終身都是紅骨髓第7頁,共107頁，2024年2月25日，星期天在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生感染或貧血等需要增加造血時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為髓外造血（EMH）。2.髓外造血(EMH)第8頁,共107頁，2024年2月25日，星期天二、小兒血液特點(diǎn)年齡RBC(

1012/L)Hb(g/L)WBC(

109/L)N%L%出生時(shí)5～7150～22015～2065304～6天50502～3月3110↓↑嬰幼兒↑↑10～1235604～6歲50507￣8歲后4～10與成人相似12歲與成人相似與成人相似生理性貧血白細(xì)胞數(shù)有何變化特點(diǎn)？第9頁,共107頁，2024年2月25日，星期天生理性貧血：嬰幼兒生長發(fā)育迅速、循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至生后2~3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3*1012/L、血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。第10頁,共107頁，2024年2月25日，星期天生理性貧血的原因

⑴紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；

⑵生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；

⑶生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；第11頁,共107頁，2024年2月25日，星期天白細(xì)胞數(shù)：高→低→成人水平白細(xì)胞分類：出生時(shí)：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.35

4-6歲：第二次交叉7歲后：達(dá)成人比例二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律第12頁,共107頁，2024年2月25日，星期天4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞兩次交叉出現(xiàn)的時(shí)間為4~6天，4~6歲第13頁,共107頁，2024年2月25日，星期天血小板血容量新生兒占體重10%（300ml）兒童（10歲）8—10%成人6—8%與成年人相似150-250×109/l第14頁,共107頁，2024年2月25日，星期天小兒貧血概述一、概念指外周血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)或Hb量低于正常稱為貧血。第15頁,共107頁，2024年2月25日，星期天新生兒期<1451￣4個(gè)月<904￣6個(gè)月<100我國6個(gè)月￣6歲<1106￣14歲<120世界衛(wèi)生組織海拔每↑1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中Hb↑4%生理性貧血：為輕度貧血（Hb＞90g/L）水平第16頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

輕度中度重度極重度HB(g/L)正常下限120￣9090￣6060￣30<30RBC（

1012/L）

4￣33￣22￣1<1一、貧血的分度第17頁,共107頁，2024年2月25日，星期天病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性營養(yǎng)性貧血：造血物質(zhì)缺乏再生障礙性貧血：其他：感染炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性貧血分類第18頁,共107頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nurtitionalirondeficiencyanemia一、概述：

缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血。是小兒貧血中最常見的一種；6個(gè)月-2歲發(fā)病率最高

第19頁,共107頁，2024年2月25日，星期天致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響第20頁,共107頁，2024年2月25日，星期天血紅素生成不足細(xì)胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細(xì)胞體積變小小細(xì)胞低色素性貧血發(fā)病機(jī)制缺鐵第21頁,共107頁，2024年2月25日，星期天治療原則：

⒈祛除病因⒉鐵劑：治療缺鐵性貧血的特效藥，多采用口服二價(jià)鐵制劑，常用的鐵劑：硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等第22頁,共107頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施護(hù)理評(píng)估缺鐵性貧血患兒的護(hù)理護(hù)理診斷第23頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

重點(diǎn)評(píng)估母親孕期有無貧血，是否早產(chǎn)、多胎；患兒年齡、生長發(fā)育情況、喂養(yǎng)方法或飲食習(xí)慣、輔食添加的時(shí)間及種類；患兒有無消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲病、腸息肉或反復(fù)感染等疾病以及用藥情況。

健康史【護(hù)理評(píng)估】第24頁,共107頁，2024年2月25日，星期天一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)身體狀況【護(hù)理評(píng)估】第25頁,共107頁，2024年2月25日，星期天一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童第26頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。第27頁,共107頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退合并感染（細(xì)胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)明顯貧血時(shí)心率增快心臟擴(kuò)大重者可發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)第28頁,共107頁，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1．形態(tài)學(xué)檢查(1)血象：小細(xì)胞低色素性貧血。血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少更明顯。血涂片可見紅細(xì)胞體積較正常為小，形態(tài)不一，大小不等，染色淺淡，中心淡染區(qū)擴(kuò)大。輔助檢查第29頁,共107頁，2024年2月25日，星期天骨髓象

涂片可見幼紅細(xì)胞增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，骨髓可染鐵明顯減少。第30頁,共107頁，2024年2月25日，星期天有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白降低轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度紅細(xì)胞游離原卟啉升高總鐵結(jié)合力第31頁,共107頁，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查血涂片正常缺鐵性貧血第32頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大第33頁,共107頁，2024年2月25日，星期天【護(hù)理診斷及合作性問題】

營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或丟失過多等有關(guān)

活動(dòng)無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)

有感染的危險(xiǎn)與免疫功能降低有關(guān)

潛在并發(fā)癥心力衰竭第34頁,共107頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施1、休息與活動(dòng)一般不需臥床休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)；盡量自我照護(hù)，以不感到疲乏為度；保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量一般護(hù)理第35頁,共107頁，2024年2月25日，星期天2.合理飲食提倡母乳喂養(yǎng)，人工喂養(yǎng)者需補(bǔ)充鐵強(qiáng)化食品，鮮牛奶喂前要加熱及時(shí)添加含鐵較豐富的輔食：如瘦肉、動(dòng)物肝、蛋黃、魚、豆類、紫菜、海帶和木耳等；糾正不良飲食習(xí)慣，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，注意色香味的調(diào)配，尤其應(yīng)富含鐵。創(chuàng)造舒適的就餐環(huán)境維生素C、果汁、稀鹽酸、氨基酸等有利于鐵的吸收；牛奶、茶、咖啡、蛋類以及抗酸藥物等可抑制鐵的吸收第36頁,共107頁，2024年2月25日，星期天3、防治感染：進(jìn)行保護(hù)性隔離；避免倒人多的公眾場(chǎng)合；保持口腔、皮膚清潔第37頁,共107頁，2024年2月25日，星期天病情觀察：注意觀察患兒口唇、眼結(jié)膜及甲床等皮膚黏膜蒼白的情況；注意有無頭暈、眼花、暈厥等表現(xiàn)；密切注意心率、呼吸、尿量等變化，若心率和呼吸突然增快、發(fā)紺、肝大和尿少等，應(yīng)及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生第38頁,共107頁，2024年2月25日，星期天正確應(yīng)用鐵劑，觀察療效與副作用A.正確指導(dǎo)服用鐵劑：①．服用二價(jià)鐵；②．從小劑量開始，宜兩餐之間服用③．與維生素C、果汁等同服，促進(jìn)鐵的吸收④.忌與抑制鐵吸收的牛奶、茶、咖啡、鈣片等同服；⑤.服用鐵劑時(shí)，牙齒可被染黑，使用吸管或服藥后漱口;治療配合第39頁,共107頁，2024年2月25日，星期天B.觀察口服鐵劑的反應(yīng)：①．口服鐵劑對(duì)胃腸道有刺激性，易引起惡心嘔吐、胃部不適。②．口服鐵劑期間，大便可呈黑色注射鐵劑（慎用）注意事項(xiàng)分次深部肌注、不同針頭、更換部位。注射右旋糖酐鐵：首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克第40頁,共107頁，2024年2月25日，星期天療效觀察：

網(wǎng)織紅細(xì)胞3～4天：↑，7～10天達(dá)最高2～3周后↓漸至正常

血紅蛋白2周后：↑3￣4周正常

4）療程：一般2~6個(gè)月血紅蛋白正常后再用2個(gè)月第41頁,共107頁，2024年2月25日，星期天健康指導(dǎo)：1、講解疾病的有關(guān)知識(shí)及護(hù)理要點(diǎn)；2、指導(dǎo)合理喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加含鐵豐富的輔食；3、知道正確和全程用藥；4、預(yù)防感染；第42頁,共107頁，2024年2月25日，星期天鐵缺乏的預(yù)防鏈孕婦貧血預(yù)防_標(biāo)清.flv第43頁,共107頁，2024年2月25日，星期天【預(yù)防】１、指導(dǎo)孕婦及哺乳期母親增加含鐵豐富的食物。2、提倡母乳喂養(yǎng)。3、做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，及時(shí)添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）；對(duì)早產(chǎn)兒、低體重兒宜自２個(gè)月左右加鐵劑預(yù)防；足月兒4個(gè)月后應(yīng)加維生素C及含鐵較多的綠色蔬菜湯、水果汁；也可在粥、米糊內(nèi)加蛋黃、魚泥、肝泥、動(dòng)物血等含鐵多且易消化吸收的食物。

4、人工喂養(yǎng)兒應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方乳第44頁,共107頁，2024年2月25日，星期天患兒，女，7歲，主訴：間斷面色蒼黃7月余

●現(xiàn)病史：因心情抑郁而出現(xiàn)食欲差，飯量減少，挑食，很少吃蔬菜及肉類，隨后漸出現(xiàn)面色蒼黃，并逐漸加重，伴疲乏、多汗、不愛活動(dòng)。體格檢查：T36.7℃、P96次/分，R25次/分，Wt18kg，神志清，精神差，面色蒼黃。眼結(jié)膜蒼白，口唇蒼白，咽不紅。雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心界不大，心率96次/分，律齊，心音可，未聞及雜音。腹軟，指（趾）甲床蒼白。第45頁,共107頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)診斷，該患兒為缺鐵性貧血及慢性胃炎。思考：1、該患兒存在的主要護(hù)理問題有哪些？（寫出至少3個(gè)）2、如何予該患兒全面的護(hù)理？第46頁,共107頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。多見于6個(gè)月￣2歲。主要臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞數(shù)減少比血紅蛋白量減少更明顯，紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或（和）葉酸治療有效。第47頁,共107頁，2024年2月25日，星期天致病因素巨幼細(xì)胞性貧血攝入量不足吸收障礙需要量增加疾病或藥物喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響第48頁,共107頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿細(xì)胞核分裂和增殖時(shí)間延長，細(xì)胞體積變大第49頁,共107頁，2024年2月25日，星期天巨幼細(xì)胞性貧血患兒的護(hù)理【護(hù)理評(píng)估】【護(hù)理診斷】【護(hù)理措施】第50頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

重點(diǎn)評(píng)估母親孕期情況、胎齡及胎次，乳母營養(yǎng)情況；患兒年齡、生長發(fā)育情況、喂養(yǎng)方法或飲食習(xí)慣、輔食添加的時(shí)間及種類；患兒有無疾病及用藥情況。健康史【護(hù)理評(píng)估】第51頁,共107頁，2024年2月25日，星期天（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】第52頁,共107頁，2024年2月25日，星期天（二）貧血表現(xiàn)

面色臘黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無力，常伴有輕度肝脾腫大。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】第53頁,共107頁，2024年2月25日，星期天（三）神經(jīng)、精神癥狀

VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，不認(rèn)親人少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退

重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)踝陣攣陽性，淺反射消失【護(hù)理評(píng)估】第54頁,共107頁，2024年2月25日，星期天（四）消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，表現(xiàn)食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、舌下潰瘍等。（五）其他重癥心臟擴(kuò)大、心力衰竭；易發(fā)生感染和出血?！咀o(hù)理評(píng)估】第55頁,共107頁，2024年2月25日，星期天（一）血液檢查1.血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。網(wǎng)織紅、WBC、PLT↓2.血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)不明顯。輔助檢查【護(hù)理評(píng)估】第56頁,共107頁，2024年2月25日，星期天（三）骨髓檢查幼紅細(xì)胞增生活躍、出現(xiàn)巨幼變（二）血生化1.VitB12：＜100ng/L2.葉酸：＜3ug/L【護(hù)理評(píng)估】第57頁,共107頁，2024年2月25日，星期天治療要點(diǎn)【護(hù)理評(píng)估】祛除病因?qū)ΠY治療防治感染補(bǔ)B12葉酸治療要點(diǎn)第58頁,共107頁，2024年2月25日，星期天【護(hù)理診斷】

營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或吸收不良等有關(guān)

活動(dòng)無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)

有受傷的危險(xiǎn)與肢體震顫及抽搐有關(guān)第59頁,共107頁，2024年2月25日，星期天補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸

注意休息，適當(dāng)活動(dòng)

防止受傷的護(hù)理

健康指導(dǎo)

【護(hù)理措施】第60頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

1．改善哺乳母親營養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素B12的食物，如肝、腎、肉類、蛋類、海產(chǎn)品等，給予富含葉酸的食物，如綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類和動(dòng)物肝、腎等；（一）補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸

第61頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

2．合理搭配患兒食物，年長兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，對(duì)年幼兒要耐心喂養(yǎng)，少量多餐，改變烹調(diào)方法，注意食物的色、香、味、形的調(diào)配，以引起患兒食欲。對(duì)震顫嚴(yán)重不能吞咽者可改用鼻飼。第62頁,共107頁，2024年2月25日，星期天3．按醫(yī)囑合理用藥，觀察用藥效果

1）用法：

VitB12im葉酸po

2）注意事項(xiàng)：①與VitC同服②恢復(fù)期加用鐵劑③單純VitB12↓，不加葉酸。第63頁,共107頁，2024年2月25日，星期天觀察用藥效果

一般2～4天患兒精神癥狀好轉(zhuǎn)、食欲增加，隨即網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，約2～6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常，但神經(jīng)精神癥狀恢復(fù)較慢。第64頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

根據(jù)患兒的耐受情況安排其休息與活動(dòng)。一般不需嚴(yán)格臥床，嚴(yán)重貧血者適當(dāng)限制活動(dòng)，協(xié)助滿足其日常生活所需。有煩躁、震顫、抽搐者限制活動(dòng)，必要時(shí)遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑。（二）注意休息，適當(dāng)活動(dòng)

第65頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

由于維生素B12缺乏的患兒可出現(xiàn)全身震顫、抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)等，應(yīng)嚴(yán)密觀察患兒病情的進(jìn)展。震顫嚴(yán)重者應(yīng)按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑、維生素B6；上下門齒之間可墊纏有紗布的壓舌板；限制活動(dòng)。（三）防止受傷的護(hù)理

第66頁,共107頁，2024年2月25日，星期天1．向家長介紹本病的發(fā)病原因、表現(xiàn)特點(diǎn)、治療方法及預(yù)后，解釋及時(shí)的藥物治療和正確的教養(yǎng)可以改善神經(jīng)精神癥狀，精心的護(hù)理對(duì)小兒身心健康具有重要意義。（四）健康指導(dǎo)

第67頁,共107頁，2024年2月25日，星期天2.監(jiān)測(cè)并促進(jìn)生長發(fā)育：部分患兒可有體格、動(dòng)作、智能發(fā)育落后和倒退現(xiàn)象，需進(jìn)行監(jiān)測(cè)和評(píng)估，并加強(qiáng)護(hù)理，耐心教育，如做被動(dòng)體操，逐漸訓(xùn)練坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能，并盡早給予藥物治療。

（四）健康指導(dǎo)

第68頁,共107頁，2024年2月25日，星期天3．防止并發(fā)感染：在醫(yī)院內(nèi)施行保護(hù)性隔離，避免交互感染，并做好口腔護(hù)理，防止口炎，同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水，保持口腔清潔。指導(dǎo)按時(shí)預(yù)防接種，少去公共場(chǎng)所，適當(dāng)戶外活動(dòng)。（四）健康指導(dǎo)

第69頁,共107頁，2024年2月25日，星期天4．向家長宣傳本病的預(yù)防，進(jìn)行營養(yǎng)衛(wèi)生、合理喂養(yǎng)技術(shù)宣傳和指導(dǎo)，告知家長母乳喂養(yǎng)或人工喂養(yǎng)兒都應(yīng)按時(shí)添加含維生素B12和葉酸豐富的輔食。較大兒童要耐心說服他們克服不良飲食習(xí)慣。（四）健康指導(dǎo)

第70頁,共107頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura第71頁,共107頁，2024年2月25日，星期天概念(Definition)特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。其特點(diǎn)是機(jī)體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細(xì)胞成熟障礙，導(dǎo)致外周血血小板減少。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性為特征。

第72頁,共107頁，2024年2月25日，星期天束臂試驗(yàn)

束臂試驗(yàn)，醫(yī)學(xué)術(shù)語，又稱毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)，或毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。在前臂屈側(cè)面肘彎下4cm處，劃一直徑5cm的圓圈，用血壓計(jì)袖帶束于該側(cè)上臂，先測(cè)定血壓，然后使血壓保持在收縮壓和舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，然后解除壓力，待皮膚顏色恢復(fù)正常后，計(jì)數(shù)圓圈內(nèi)皮膚新出血點(diǎn)的數(shù)目。第73頁,共107頁，2024年2月25日，星期天病因和發(fā)病機(jī)制

感染急性病人有前驅(qū)感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關(guān)抗體肝、脾的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場(chǎng)所其他因素：雌激素第74頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestations)

一、急性型多見于兒童發(fā)病前1~3周多有上呼吸道等感染史起病急，可有畏寒、發(fā)熱的前驅(qū)癥狀皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑，甚至血皰、血腫內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血病程多自限性，一般1~6月第75頁,共107頁，2024年2月25日，星期天二、慢性型多見于學(xué)齡期小兒起病隱襲皮膚、粘膜出血內(nèi)臟出血少見，但常有月經(jīng)過多反復(fù)發(fā)作，自發(fā)性緩解少見第76頁,共107頁，2024年2月25日，星期天急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢性型年齡1-5歲學(xué)齡期小兒性別無區(qū)別女性較多誘因常見，感染史不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯，皮膚粘膜出血不明顯血小板數(shù)＜20×l09/L30-80×l09/L血小板壽命1-6h12-24h巨核細(xì)胞增多成熟瘴礙增多或正常病程1-6月，自發(fā)緩解數(shù)月-數(shù)年無自發(fā)緩解

第77頁,共107頁，2024年2月25日，星期天第78頁,共107頁，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查

(Laboratorystudies)血象(bloodsmear)：血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細(xì)胞正?；蛟龆啵t細(xì)胞和血紅蛋白正?；驕p少骨髓象(marrowsmear)：巨核細(xì)胞增多或正常，且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少及血小板形態(tài)異常第79頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

[治療]

一、一般治療休息，防止創(chuàng)傷禁忌應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物——雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等第80頁,共107頁，2024年2月25日，星期天二、腎上腺皮質(zhì)激素急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。三、脾切除脾切除是ITP的有效療法之一。第81頁,共107頁，2024年2月25日，星期天四、免疫抑制劑：不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素第82頁,共107頁，2024年2月25日，星期天七、護(hù)理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)：出血與血小板減少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與血小板過低、隨時(shí)有出血威脅有關(guān)第83頁,共107頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施1.密切觀察病情（1）觀察皮膚淤血情況，監(jiān)測(cè)血小板數(shù)量。（2）密切觀察生命體征，記錄出血量。2.止血口鼻出血者用浸有麻黃素或腎上腺素的紗布?jí)浩戎寡?。?yán)重者用止血藥或輸血。3.避免損傷禁忌玩銳利玩具、限制劇烈運(yùn)動(dòng)、減少注射和抽血必要時(shí)延長壓迫時(shí)間。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通暢。第84頁,共107頁，2024年2月25日，星期天4.預(yù)防感染5.心理護(hù)理消除患兒恐懼心理，向家長做好解釋工作，并交待注意事項(xiàng)。6.健康教育（1）指導(dǎo)預(yù)防損傷（2）指導(dǎo)自我保護(hù)、忌服藥物。（3）教會(huì)家長識(shí)別出血征象和學(xué)會(huì)壓迫止血方法。（4）脾切除患兒注意預(yù)防感染，定期復(fù)查。第85頁,共107頁，2024年2月25日，星期天急性淋巴細(xì)胞白血病

第86頁,共107頁，2024年2月25日，星期天

急性白血病

（Leukmia）

由于造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，其特點(diǎn)為造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過度增生、進(jìn)入血流并浸潤到各組織和器官，引起的一系列的臨床表現(xiàn)第87頁,共107頁，2024年2月25日，星期天分類根據(jù)增生的細(xì)胞種類不同急性非淋巴細(xì)胞性白血?。ê喎Q急非淋，ANLL）急性淋巴細(xì)胞性白血病（簡稱急淋，ALL）約占小兒白血病75%第88頁,共107頁，2024年2月25日，星期天治療目前主要是以化療為主的綜合療法。按型選方案。采用早期、足量、聯(lián)合、間歇、交替及長期的治療原則，注意預(yù)防髓外白血病及個(gè)體化的治療原則。第89頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)2.發(fā)熱

多數(shù)起病時(shí)即有發(fā)熱，熱型不定，抗生素?zé)o效1.起病

大多較急,早期表現(xiàn)為精神不振、乏力4.出血以皮膚粘膜出血多見，偶見顱內(nèi)出血，死亡主因3.貧血

出現(xiàn)較早，呈進(jìn)行性加重5.白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征第90頁,共107頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

1發(fā)熱3出血4浸潤表現(xiàn)2貧血肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨痛或關(guān)節(jié)痛第91頁,共107頁，2024年2月25日，星期天主要的護(hù)理診斷一、有感染的危險(xiǎn)二、體溫過高三、知識(shí)缺乏四、活動(dòng)無耐力五、潛在并發(fā)癥第92頁,共107頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理診斷及措施一、有感染的危險(xiǎn)

與機(jī)體免疫力低下有關(guān)護(hù)理措施：防止感染保護(hù)性隔離：入住環(huán)境較好的血液病病房，減少探視，避免交叉感染。病室每日O3機(jī)消毒。醫(yī)務(wù)人員進(jìn)入病室前需洗手、戴口罩。觀察感染早期征象：密切監(jiān)測(cè)體溫、血象變化。體溫超過38.5℃時(shí)，遵醫(yī)囑抽取血培養(yǎng)；檢查口腔及咽喉部，有無牙齦腫脹，咽紅、吞咽疼痛感。評(píng)估皮膚有無破損、紅腫，外陰、肛周有無異常改變等，發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，報(bào)告醫(yī)生及時(shí)處理觀察患兒精神狀況，注意有無精神不振、嗜睡等；第93頁,共107頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理診斷及措施嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作：醫(yī)護(hù)人員接觸患兒之前要認(rèn)真清洗雙手進(jìn)行有創(chuàng)操作必須嚴(yán)格消毒避免預(yù)防接種：避免用麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎等減毒活疫苗和脊髓灰質(zhì)炎糖丸預(yù)防接種.注意個(gè)人衛(wèi)生：教會(huì)家長及患兒正確洗手方法；保持口腔清潔，進(jìn)食前后苯扎氯銨漱口；易用軟毛牙刷刷牙，以免損傷口腔黏膜及牙齦；勤換衣褲，每日沐浴，以利汗液排泄，減少皮膚感染保持大便通暢，便后用溫開水清潔肛周，以防肛周膿腫第94頁,共107頁，2024年2月25日，星期天二、體溫過高與大量白血病細(xì)胞浸潤、壞死和/感染有關(guān)依據(jù)：發(fā)熱為白血病最常見癥狀。護(hù)理措施：維持體溫正常1.維持適宜的室溫、濕度，定時(shí)開窗通風(fēng)2.保持床單位清潔干燥，穿著柔軟、棉質(zhì)衣服，汗?jié)窈罅⒓锤鼡Q3.發(fā)熱時(shí)行物理降溫，根據(jù)醫(yī)囑給予藥物降溫，忌用酒清擦浴，監(jiān)測(cè)體溫的變化第95頁,共107頁，2024年2月25日，星期天三、知識(shí)缺乏家長缺乏白血病護(hù)理的相關(guān)知識(shí)依據(jù)：家長對(duì)白血病相關(guān)知識(shí)不了解，表示憂慮和擔(dān)心。護(hù)理措施：做好心理護(hù)理和健康宣教1、經(jīng)常與家長交談，盡可能幫助患兒及其家長適應(yīng)醫(yī)院的環(huán)境，用微笑、親切問候語或擁抱，拉近與患兒之間的距離，熱情幫助、關(guān)心患兒讓其感到溫暖；2、向家長簡單介紹的特點(diǎn)及國內(nèi)外的治療新進(jìn)展，用治愈實(shí)例進(jìn)行宣教，讓其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；3、向家長介紹小兒急性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)，教會(huì)家長如何預(yù)防感染和觀察感染及出血征象；4、向家長講解血常規(guī)檢查的意義，使其掌握各種血細(xì)胞的正常值及異常結(jié)果的護(hù)理注意事項(xiàng)；第96頁,共107頁，2024年2月25日，星期天5、教會(huì)家長指導(dǎo)患兒正確應(yīng)用激素類藥物，告知其可能引起的各種不良反應(yīng)；6、組織家長定期參加醫(yī)院健康教育部的活動(dòng)或聘請(qǐng)心理及社會(huì)工作者開辦專門的知識(shí)講座，建立家長支持小組，進(jìn)行個(gè)別心理輔導(dǎo)，支持、陪伴家長走過這段艱難之路第97頁,共107頁，2024年2月25日，星期天四、活動(dòng)無耐力與貧血致組織缺氧有關(guān)

護(hù)理措施：1、休息1）患兒需臥床休息，但一般不需絕對(duì)臥床，待病情好轉(zhuǎn)后可逐漸增加活動(dòng)量2）可鼓勵(lì)患兒進(jìn)行適度床上活動(dòng)，如下棋、看動(dòng)漫等，但應(yīng)注意安全，同時(shí)避免劇烈活動(dòng)3）盡量減少患兒下層流床，禁止出病房活動(dòng)4）引導(dǎo)患兒早睡早起，規(guī)律作息第98頁,共107頁，2024年2月25日，星期天2、加強(qiáng)營養(yǎng)

1）化療前做好飲食指導(dǎo)，選擇清淡、高蛋白、高維生素易消化飲食，避免食用飲料或其他產(chǎn)氣食物；少量多餐，早餐宜進(jìn)食全天所需全天營養(yǎng)的大部分，進(jìn)餐前和進(jìn)食后1h內(nèi)不宜飲水，餐后勿立即躺下，適當(dāng)活動(dòng)，盡量使食物由胃排空后再行化療2）飲食要多樣化，盡量做到色、香、味俱全，以增進(jìn)食欲3）多食蔬菜水果，補(bǔ)充維生素，保持大便通暢4）注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生，食具應(yīng)消毒第99頁,共107頁，2024年2月25日，星期天五、潛在并發(fā)癥出血、抗腫瘤治療的副作用護(hù)理措施：1、觀察皮膚、黏膜出血情況，如紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血、消化道出血、和血尿等觀察有無顱內(nèi)出血癥狀2.血小板低時(shí)臥床休息，減少活動(dòng)，遵醫(yī)囑輸入血小板等止血藥物。第100頁,共