血液檢驗特殊類型白血病

血液檢驗特殊類型白血病漿細胞白血病第2頁,共41頁，2024年2月25日，星期天漿細胞性白血病(PCL)一種以漿細胞異常增生為主的少見類型的白血??；其特點為外周血和骨髓中出現(xiàn)大量的異常漿細胞，廣泛浸潤組織器官；病情發(fā)展迅速，表現(xiàn)同其它白血??；分為原發(fā)性和繼發(fā)性。第3頁,共41頁，2024年2月25日，星期天PCL-血象白細胞總數(shù)多升高；漿細胞>20％或絕對值≥2.0X109/L，可為原始或幼稚漿細胞并伴形態(tài)異常；紅細胞和血小板減少。第4頁,共41頁，2024年2月25日，星期天PCL-骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍；漿細胞顯著增生，可有原始漿細胞、幼稚漿細胞、小漿細胞等；漿細胞：胞體較小，圓形、長圓形或卵圓形，核幼稚，仁明顯，染色質(zhì)疏松，核質(zhì)發(fā)育不平衡第5頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共41頁，2024年2月25日，星期天PCL與MM的區(qū)別血象：外周血原幼漿細胞大于20%，異形性較??；臨床表現(xiàn)：骨痛與溶骨少見；病程:發(fā)展迅速。第8頁,共41頁，2024年2月25日，星期天漿細胞病多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥第9頁,共41頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性骨髓瘤

(MM)第10頁,共41頁，2024年2月25日，星期天MM－概述骨髓內(nèi)單一漿細胞株單克隆異常增生的惡性腫瘤。特征是：單克隆漿細胞惡性增殖＋分泌過量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位；第11頁,共41頁，2024年2月25日，星期天MM—臨床表現(xiàn)骨骼浸潤：骨痛、骨質(zhì)疏松、病理性骨折且逐漸加重；高鈣血癥；貧血，進行性加重；血粘度過高，心腦血管疾病，血沉加快；免疫功能異常,反復(fù)感染；腎功能損害；病情較漿細胞白血病進展緩慢第12頁,共41頁，2024年2月25日，星期天MM—血象紅細胞和血紅蛋白減低：一般為正常細胞正常色素性貧血，紅細胞呈緡錢狀排列，可見幼紅細胞。白細胞數(shù)多正常，可見少數(shù)骨髓瘤細胞(一般<5%)；血小板數(shù)正?；驕p低。第13頁,共41頁，2024年2月25日，星期天MM—骨髓象骨髓增生：活躍或明顯活躍。漿細胞系（骨髓瘤細胞）增生為主，常>10%，甚至70％～95％；其他系因骨髓瘤細胞的增生程度不同而受到不同程度的抑制；早期瘤細胞呈灶性分布，需多部位、多次骨髓穿刺或骨髓活檢提高檢出率。第14頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共41頁，2024年2月25日，星期天MM—其它檢查血清總蛋白增高，球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值降低；血清鈣增高；血清蛋白電泳：M蛋白峰；蛋白尿，尿本-周蛋白陽性；腎功能檢查：血肌酐、尿素氮、尿酸異常；血沉明顯加快，血粘度增高；第18頁,共41頁，2024年2月25日，星期天MM—診斷標準1．骨髓中漿細胞＞15%，并有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)或組織活檢證實為漿細胞瘤。2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本周蛋白)＞1.0g/24小時。3．廣泛性骨質(zhì)疏松或溶骨病變。第19頁,共41頁，2024年2月25日，星期天習(xí)題某老年男性患者，因骨折住院，檢查發(fā)現(xiàn)骨髓有大量異常細胞，如下圖所示，可考慮診斷（）

A急性單核細胞白血病

B惡性組織細胞病

C多發(fā)性骨髓瘤

D巨核細胞白血病

E巨幼細胞貧血第20頁,共41頁，2024年2月25日，星期天習(xí)題多發(fā)性骨髓瘤外周血紅細胞特點是（）

A細胞著色不一

B靶形紅細胞

C緡錢狀紅細胞

D球形紅細胞

E裂紅細胞第21頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性巨球蛋白血癥第22頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性巨球蛋白血癥少見的血液中出現(xiàn)大量的單克隆巨球蛋白（IgM）為特征的B淋巴細胞惡性增生性疾病。好發(fā)于老年人，男性多見。第23頁,共41頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)貧血癥狀肝、脾、淋巴結(jié)腫大；高粘綜合征(視力模糊、頭痛、頭暈)；很少出現(xiàn)溶骨性病變，腎功能減退。第24頁,共41頁，2024年2月25日，星期天血象紅細胞和血紅蛋白減低，正常色素性貧血；白細胞正?；驕p少，分類時中性粒細胞減低，淋巴細胞增多；血小板數(shù)正常或減低。成熟紅細胞緡錢狀排列。第25頁,共41頁，2024年2月25日，星期天骨髓象淋巴樣漿細胞呈彌漫性增生，淋巴細胞、漿細胞易見；嗜堿性粒細胞和組織嗜堿細胞散在于異常細胞之間為本病的特征；成熟紅細胞呈緡錢狀排列；PAS染色病變細胞胞漿中有球狀陽性顆粒。第26頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共41頁，2024年2月25日，星期天其他檢查總蛋白升高，白球比值減??；蛋白電泳：單克隆IgM；血清中單克隆IgM水平>10g/L血沉加快；血粘度增高。第28頁,共41頁，2024年2月25日，星期天骨髓增殖性疾病真性紅細胞增多癥慢性粒細胞白血病原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化第29頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性血小板增多癥第30頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性血小板增多癥（ET）一種少見的原因不明的以巨核細胞增生為主的骨髓增生性疾病。特點：血小板持續(xù)增多，自發(fā)性出血傾向或血栓形成，半數(shù)以上有脾大。

第31頁,共41頁，2024年2月25日，星期天ET—實驗室檢查血象：血小板計數(shù)：＞1000×109/L。血片中血小板成堆，大小形態(tài)不一，有巨大血小板。骨髓象（P240圖）：增生活躍或明顯活躍，巨核細胞顯著增多（胞漿豐富、核分葉多、空泡。血小板功能：對腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)減低是特征表現(xiàn)。第32頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共41頁，2024年2月25日，星期天ET—診斷符合臨床出血、脾大、血栓形成的體征；血小板＞1000×109/L；可除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥者。第37頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性骨髓纖維化第38頁,共41頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）為一種骨髓增殖性疾??；其骨髓造血組織逐漸為纖維組織所代替；嚴重地影響了造血功能的病理狀態(tài)。第39頁,共41頁，2024年2月25日，星期天IMF—臨床表現(xiàn)臨床特征為貧血，肝脾腫大，外周血中出現(xiàn)幼粒、幼紅細胞，骨髓呈不同程度的纖維化。原發(fā)性急性型骨髓纖維化繼發(fā)性