重癥肌無力患者的護理

重癥肌無力患者的護理主要內容疾病相關知識診療計劃病例介紹主要護理診斷、目標及措施出院指導第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天疾病相關知識定義:重癥肌無力(MG)是一種神經～肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及神經～肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

病因:臨床研究發(fā)現70%的重癥肌無力患者有胸腺肥大,即使胸腺大小正常者亦有發(fā)生中心增多,約10%～15%的患者合并胸腺瘤。4%以上的患者有家族史;誘因多為感染,精神創(chuàng)傷,過度疲勞,妊娠等。第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天疾病相關知識重癥肌無力病理示意圖重癥肌無力在醫(yī)學上有“不死的癌癥”之稱第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天重癥肌無力的發(fā)病特點：

1、本病具有緩解與復發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)于兒童及青少年，女性比男性多，晚年發(fā)病者又以男性多，多伴胸腺瘤。

2、受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨或經短時休息后可減輕，呈規(guī)律的“晨輕暮重”波動性變化。

第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

Ⅰ型：單純眼肌型<20%>，眼外肌受累。表現為眼瞼下垂，復視。對藥物治療敏感性差，但預后好。

Ⅱ型：輕、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治療反應好，預后好。Ⅱa型：四肢受累較輕，無球部受累；Ⅱb：四肢受累較重，有球部受累。

Ⅲ型：急性進展型<10%>，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴重肌無力。治療反應較差，預后較差。

Ⅳ型：晚發(fā)重度全身型<9%>，病程長于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經數年至十年發(fā)展而來。治療反應差，預后差。

Ⅴ型：肌萎縮型<1%>，即在起病半年內即開始肌萎縮。

⑴成人型第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

少年型<8%>：以單純眼肌型多見先天型<1%>：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴重新生兒型<1%>：48小時出現癥狀，持續(xù)數日～數周，逐步改善至痊愈⑵兒童型第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現

本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨床表現：眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，表現為非對稱性

眼瞼下垂、復視、斜視。表情肌和咀嚼肌無力,表現為表情淡漠、不能鼓腮吹氣。咽喉肌受累是吞咽困難，飲水嗆咳，構音不清。頸肌和四肢近端肌群受累，表現為屈頸抬頭無力，四肢乏力。第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現

重癥肌無力危象急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能為危象。約10%的重癥肌無力患者出現危象。發(fā)生危象后需及時搶救病人，否則危及生命。第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查血，尿，腦脊液檢查重復神經電刺激單纖維肌電圖乙酰膽堿抗體滴度檢查胸腺CT,MRI檢查其他檢測如，T3，T4檢查等。第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療

1、抗膽堿酯酶藥物治療2、胸腺摘除可緩解80%-90%3、腎上腺糖皮質激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

MG危象：

MG本身病情加重或治療引起的呼吸肌無力而產生的嚴重呼吸困難狀態(tài)。

MG危象的處理第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天MG危象的分類肌無力危象：由于膽堿能不足引發(fā)的危象，最常見膽堿能危象：由于膽堿能過剩引發(fā)的危象反拗性危象：由于抗膽堿藥失敏引發(fā)的危象第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天MG危象的處理

應盡快改善呼吸功能，有呼吸困難者應及時行人工呼吸，對呼吸暫停者應立即行呼吸機輔助呼吸，在危象處理時應注意無菌操作，給予霧化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通暢，預防肺不張和肺部感染等并發(fā)癥，還可根據危象的類型進行對癥治療。

第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病例

患者張彩利，女，49歲，主訴“雙側眼瞼下垂6月，加重6天?！庇?016年3月4日以“重癥肌無力”收住。入院查體：T：36.2C.，P：80次/分，R19次/分，BP：130/80mmHg,神志清，言語流利，對答切題，無時間，地點，人物定向力障礙，雙側眼瞼上提功能差，以左側為著，雙側眼瞼閉合力正常，雙側眼球上視差，下視功能差，無眼球震顫，雙側瞳孔直徑3mm，對光反射靈敏，雙側額紋及鼻唇溝對稱，張口完全，伸舌居中。軟腭上提正常咽反射正常。頸軟，Kernig征陰性，四肢肌張力正常，肌力5級，雙側肱二、三頭肌、橈反射、膝反射、踝反射（++），雙側Babbinski征陰性，Chaddock’s征陰性，無深淺感覺障礙，指鼻試驗陰性，Romberg征陰性。第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施一、清理呼吸道低效：與呼吸肌麻痹有關護理目標:保持呼吸道通暢，加強氣道護理

護理措施：1、嚴密觀察生命體征，氧飽和度的變化，觀察有無氣管切開的并發(fā)癥。2、妥善固定氣管切開套管，防止移位或滑脫，松緊度以能伸進固定帶一小指為宜3、套管氣囊充氣適當，以免影響氣管粘膜血液供應4、氣管切開傷口每天換藥一次，保持局部干燥，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施5、保持病房適宜的室溫18-22度，濕度50%-60%，每日開窗、通風兩次，每次30分鐘，加強消毒隔離，預防交叉感染6、加強心理護理，預防意外拔管7、備好吸氧裝置、簡易呼吸器及各種搶救物品8、及時吸除氣道內口鼻內痰液，嚴格執(zhí)行無菌操作，觀察痰液的顏色、性狀、量，并及時送檢痰標本。9、遵醫(yī)囑定時查血氣分析，觀察有無缺氧和或二氧化碳儲留第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施10、嚴格控制探視人員，探視時間家屬要穿好隔離衣、戴口罩、帽子、穿鞋套11、遵醫(yī)囑予抗生素及化痰藥物治療，觀察藥物療效及不良反應12、遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏試驗，根據痰培養(yǎng)結果調整抗生素及選擇適當的隔離措施，進行標準預防,嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施二、溝通障礙：與氣管切開致失聲有關

護理目標：能鼓勵病人進行有效溝通護理措施：1、給病人解釋不能說話的原因。注意保護病人的自尊心。為病人提供安靜的交流環(huán)境2、使用身體語言，給病人清楚、簡單的指導。鼓勵病人向工要3、可利用卡片、筆、本、手勢、圖片，提供簡單而滿意的雙向交流方式第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施4、盡量提問一些簡單的問題，可以讓病人用點頭，搖頭來回答5、與病人交談時要有耐心，態(tài)度要和藹，創(chuàng)造一個輕松、和諧的氣氛，以免病人緊張或急躁6、以輕松的、非指責性的方式為病人提供護理。使用一些相應的提示物，如說床時指一下床等等7、給病人足夠的時間做出反應。鼓勵家屬與病人交流。指出取得的進步，鼓勵病人作人員及家屬表達自己的需要患者能有效溝通第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施三、生活自理缺失：與肌無力有關

護理目標：患者臥床期間感到舒適，生活需要基本得到滿足護理措施：1、保持口腔清潔，做口腔護理時，動作輕柔，保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身，保持全身皮膚清潔，有特殊情況時隨時擦洗后更換，及時更換清潔衣褲3、做好會陰護理，尿道口有分泌物時隨時擦洗4、勤剪指甲，每日用梳子梳頭，定期剃頭發(fā)及洗頭，保持清潔。5.定時翻身拍背，被動鍛煉肢體。第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施四、營養(yǎng)缺乏：低于機體需要量與吞咽困難，攝入量過少和精神壓抑，影響食欲有關

護理目標：患者住院期間營養(yǎng)得到滿足護理措施：1、根據病人需要，給病人和家屬講解飲食營養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合2、協助醫(yī)生積極治療原發(fā)病，改善吞咽困難3、根據病人需要提供給高蛋白、高熱量、高維生素飲食4、保證食物的色、香、味、以刺激病人食欲5、選擇容易吞咽的流質、半流質或軟飯，避免干硬、粗糙和辛辣酸咸等刺激性食物第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施6、給病人提供充足的進餐時間，進餐少量慢咽7、進餐時盡量取坐位，餐前充分休息8、必要時遵醫(yī)囑給予鼻飼，口腔護理1次/天，

行胃管植入術，進食流質飲食第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施五、睡眠型態(tài)紊亂：與焦慮有關

護理目標：患者得到充足的睡眠護理措施：1、安排有助于睡眠和休息的環(huán)境，安靜，拉上窗簾，不開日光燈，避免大聲喧嘩2、病室內溫度適宜，蓋被舒適，提供舒適的體位，睡前熱水泡腳，做背部、頭部按摩，睡前排空膀胱3、盡量滿足病人以前的入睡習慣和入睡方式4、有計劃的安排好護理活動，盡量減少對病人睡眠的干擾第25頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要護理診斷、目標及護理措施六、焦慮、恐懼：與環(huán)境改變，知識缺乏有關

護理目標：病人的焦慮、恐懼感減輕，能積極配合治療護理措施：1、對病人的恐懼表示理解，耐心向病人解釋疾病的過程，治療，鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心2、指導病人使用放松技術，全身肌