第02講蛋白質(zhì)的合成與加工運輸與分選-備戰(zhàn)2023年高考生物核心考點講練

專題一細胞生物學(xué)第02講真核細胞中蛋白質(zhì)的合成與加工、運輸與分選【學(xué)習目標】1.通過信號肽假說、蛋白質(zhì)的經(jīng)典分泌途徑與非經(jīng)典分泌途徑的學(xué)習，進一步理解分泌蛋白的合成過程。2.通過分析生物膜系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能，加深對結(jié)構(gòu)與功能觀的理解。3.通過囊泡運輸?shù)倪^程，理解生物膜的結(jié)構(gòu)與功能特性?！緦W(xué)習過程】探究點1蛋白質(zhì)的合成與加工【情境引領(lǐng)】真核生物的一個基因可由若干個外顯子與內(nèi)含子組成，轉(zhuǎn)錄形成初始的mRNA后，經(jīng)拼接加工把內(nèi)含子轉(zhuǎn)錄出的片段切除，就形成了成熟mRNA，如圖所示。編碼分泌蛋白的mRNA在翻譯時，首先合成一段稱為信號肽的特殊多肽鏈，核糖體通過信號肽的作用附著到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)并合成分泌蛋白，如圖所示。線粒體屬于半自主復(fù)制細胞器。一部分蛋白質(zhì)直接在線粒體基質(zhì)中合成；一部分蛋白質(zhì)是由細胞核基因編碼。需先在線粒體外合成前體蛋白，然后在信號序列的引導(dǎo)下，進入線粒體加工為成熟蛋白質(zhì)?！窘滩淖犯?.新轉(zhuǎn)錄產(chǎn)生的mRNA在加工過程中斷裂和形成的化學(xué)鍵是_________，成熟的mRNA穿過細胞核上的________轉(zhuǎn)運到細胞質(zhì)中，該結(jié)構(gòu)對轉(zhuǎn)運的物質(zhì)具有________性。2.蛋白質(zhì)的信號肽需借助___________和__________轉(zhuǎn)移至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上，這一過程體現(xiàn)了生物膜________________的功能。3.如果用放射性同位素標記技術(shù)探究胃蛋白酶原分泌過程中生物膜的轉(zhuǎn)移方向，選擇使用的標記方法是______________。放射性在細胞結(jié)構(gòu)上出現(xiàn)的先后順序是_______________。4.線粒體的前體蛋白信號序列與受體識別的過程能否體現(xiàn)生物膜之間的信息交流？原因是什么？【評價檢測】1.(單選)高爾基體膜上的RS受體特異性識別并結(jié)合含有短肽序列RS的蛋白質(zhì)，以出芽的形式形成囊泡，通過囊泡運輸?shù)姆绞綄㈠e誤轉(zhuǎn)運到高爾基體的該類蛋白運回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)并釋放。RS受體與RS的結(jié)合能力隨pH升高而減弱。錯誤的是2.(不定項)在細胞中，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)負責將多肽鏈正確折疊和加工成有功能的蛋白質(zhì)。一些外源性因素(如缺氧)會導(dǎo)致內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)出現(xiàn)錯誤折疊蛋白和未折疊蛋白聚集等現(xiàn)象，稱為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激(ERS)。腫瘤細胞的ERS保護機制可促進未折疊蛋白的正常折疊，加速錯誤蛋白降解，以維持腫瘤細胞的存活和轉(zhuǎn)移。正確的是A.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)可對肽鏈進行折疊、加工、修飾等D.腫瘤細胞的ERS機制可能使其能耐受缺氧、酸中毒等環(huán)境探究點2蛋白質(zhì)的運輸【情境引領(lǐng)】信號肽假說認為，經(jīng)典的蛋白分泌可通過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)－高爾基體途徑進行。核糖體－新生肽被引導(dǎo)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)后(如圖所示)，繼續(xù)合成肽鏈，結(jié)束后其信號肽被切除，核糖體脫落；肽鏈在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中加工后被轉(zhuǎn)運到高爾基體，最后經(jīng)細胞膜分泌到細胞外。細胞內(nèi)部產(chǎn)生的蛋白質(zhì)被包裹于膜泡形成囊泡，囊泡被分成披網(wǎng)格蛋白小泡、COPⅠ被膜小泡以及COPⅡ被膜小泡三種類型。三種囊泡介導(dǎo)不同途徑的運輸(圖1)，其中COPⅠ被膜小泡以及COPⅡ被膜小泡的識別和運輸過程如圖2所示。圖1圖2囊泡運輸是一種高度有組織的定向運輸，各類囊泡之所以能夠被準確地運到靶細胞器或靶細胞，主要是因為靶細胞器或靶細胞具有特殊的膜標志蛋白V-SNARE蛋白，囊泡通過與特殊的膜標志蛋白T-SNARE蛋白相互識別，進行囊泡運輸，將物質(zhì)準確地運送到相應(yīng)的位點?！窘滩淖犯?.若胰島素基因中編碼信號肽的序列發(fā)生突變，會導(dǎo)致胰島素不能正常分泌，原因是什么？2.囊泡是細胞內(nèi)各種生物膜結(jié)構(gòu)之間進行物質(zhì)運輸?shù)摹巴ǖ馈?，囊泡運輸參與細胞多項重要的生命活動。細胞中能形成囊泡的結(jié)構(gòu)有_____________（寫出4個）。3.需內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體參與加工合成的導(dǎo)致蛋白質(zhì)種類包括______，此過程中高爾基體的作用有_________。4.細胞自噬過中，自噬小泡中的包裹物在一系列水解酶的作用下降解后，其產(chǎn)物的去向有_____________________。由此推測，在營養(yǎng)物質(zhì)缺乏條件下，細胞自噬作用會______(填“增強”或“減弱”)。5.囊泡能精確地將細胞“貨物”運送到目的地，原因是_______________________________。6.為確定兩種參與某經(jīng)典分泌蛋白囊泡運輸?shù)幕虻墓δ埽茖W(xué)家篩選了兩種酵母菌突變體。與野生型酵母菌電鏡照片相比，Sec12基因突變體細胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)特別大；Sec17基因突變體細胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體間積累大量的未融合小泡。據(jù)此推測，Sec12基因編碼的蛋白質(zhì)和Sec17基因所編碼蛋白質(zhì)的功能分別是什么？【評價檢測】1.(單選)蓖麻細胞內(nèi)游離核糖體的小亞基與mRNA結(jié)合后，招募核糖體大亞基開始合成一段信號肽，信號肽被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的受體識別后進入網(wǎng)腔延伸、加工形成蓖麻毒素前體(PRC)，核糖體隨后解體，PRC經(jīng)高爾基體加工后繼續(xù)以囊泡的形式運往液泡并降解部分肽段成為蓖麻毒素。蓖麻毒素常被用來合成免疫毒素破壞靶細胞的核糖體。錯誤的是2.(不定項)酵母菌液泡的功能類似于動物細胞的溶酶體，可進行細胞內(nèi)“消化”。API蛋白是一種存在于酵母菌液泡中的蛋白質(zhì)，前體API(pro-API)蛋白進入液泡后才能形成成熟蛋白(m-API)。已知前體API蛋白通過生物膜包被的小泡進入液泡的途徑分為饑餓和營養(yǎng)充足兩種情況(如圖)，圖中自噬小體膜的分解需要液泡內(nèi)的相關(guān)蛋白酶。正確的是3H標記構(gòu)成API蛋白的特有氨基酸研究API蛋白轉(zhuǎn)移的途徑B.利用基因工程將酵母菌API蛋白基因?qū)氪竽c桿菌，可以得到成熟的API蛋白D.無論是饑餓狀況下還是營養(yǎng)充足情況下，液泡中都可以檢測到成熟的API蛋白探究點3蛋白質(zhì)的分選【情境引領(lǐng)】多數(shù)分泌蛋白的肽鏈氨基端含有信號肽序列，依賴于經(jīng)典分泌途徑分泌到細胞外，但此途徑中發(fā)生的翻譯后的修飾會使分泌出的某些蛋白質(zhì)不具有生物活性。研究表明，真核細胞中有少數(shù)蛋白質(zhì)不能通過經(jīng)典分泌途徑分泌，而依賴于直接跨膜運輸?shù)郊毎獾确墙?jīng)典分泌途徑。目前較為公認的蛋白質(zhì)的非經(jīng)典分泌途徑有4種，如圖所示。蛋白質(zhì)分選是依靠蛋白質(zhì)自身信號序列，從蛋白質(zhì)起始合成部位轉(zhuǎn)運到其功能發(fā)揮部位的過程，可以大體分為兩條途徑。翻譯后轉(zhuǎn)運：在游離核糖體上完成肽鏈合成，然后轉(zhuǎn)運至線粒體、葉綠體及細胞核或成為細胞質(zhì)基質(zhì)和細胞骨架的成分。共翻譯轉(zhuǎn)運：蛋白質(zhì)合成在游離核糖體上起始之后由信號肽引導(dǎo)，邊合成邊轉(zhuǎn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中，再經(jīng)一系列加工運至溶酶體、細胞膜或分泌到細胞外。【教材追根】1.某種分泌蛋白的基因中不具有編碼信號肽的序列，可以初步判斷該分泌蛋白的分泌途徑屬于____________。做出這一判斷的依據(jù)是____________________。2.結(jié)合文中信息分析，真核細胞非經(jīng)典分泌途徑存在的生物學(xué)意義。3.決定細胞質(zhì)基質(zhì)中合成的成熟蛋白質(zhì)去向的主要物質(zhì)是_____________。用3H標記亮氨酸的羧基可確定某種蛋白質(zhì)______（能、不能）判斷符合哪種分選途徑，原因是什么？【評價檢測】1.(單選)科學(xué)家發(fā)現(xiàn)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體之間存在著一個中間膜區(qū)室，稱為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-高爾基體中間體(ERGIC)，大多膜蛋白、分泌蛋白合成過程中途經(jīng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-高爾基體膜泡運輸至細胞不同部位。在這一過程中，如果蛋白質(zhì)錯誤分選運輸至ERGIC，ERGIC會產(chǎn)生反向運輸?shù)哪づ輰⒇浳镞\回至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；對于正確分選的蛋白質(zhì)，ERGIC通過膜泡順向運輸至高爾基體，再輸送到特定的區(qū)域，錯誤的是C.若內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-高爾基體中間體功能發(fā)生紊亂，可能誘發(fā)細胞凋亡D.此過程中，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)起到了交通樞紐的作用2.(不定項)蛋白質(zhì)分選是依靠蛋白質(zhì)自身信號序列，從蛋白質(zhì)起始合成部位轉(zhuǎn)運到其功能發(fā)揮部位的過程，可以大體分為兩條途徑。即翻譯后轉(zhuǎn)運、共翻譯轉(zhuǎn)運。錯誤的是A.生長激素、胰島素、性激素等激素的分泌屬于共翻譯轉(zhuǎn)運途徑B.線粒體、葉綠體以及細胞核中的蛋白質(zhì)均來自翻譯后轉(zhuǎn)運途徑3H標記亮氨酸的羧基可確定某種蛋白質(zhì)的分選是何種途徑【跟蹤檢測】1.(單選)溶酶體水解酶經(jīng)合成后能準確無誤地運送到細胞的各個部位，與蛋白質(zhì)的分選有關(guān)。M6P分選途徑大約為：經(jīng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)加工的蛋白質(zhì)進入高爾基體后，S酶會在其中的某些蛋白質(zhì)上形成M6P標志。具有該標志的蛋白質(zhì)能被高爾基體膜上的M6P受體識別，經(jīng)高爾基體膜包裹形成囊泡，在囊泡逐漸轉(zhuǎn)化為溶酶體的過程中，帶有M6P標志的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)化為溶酶體水解酶；不能發(fā)生此識別過程的蛋白質(zhì)經(jīng)囊泡運往細胞膜。錯誤的是C.S酶功能喪失的細胞中，衰老和損傷的細胞器會在細胞內(nèi)積累D.M6P受體基因缺陷的細胞中，帶有M6P標志的蛋白質(zhì)會聚集在高爾基體內(nèi)2.(不定項)1972年，CesarMilstein和他的同事對蛋白質(zhì)的分選機制進行研究。他們用分離純化的核糖體在無細胞體系中用編碼免疫球蛋白(IgG)輕鏈的mRNA指導(dǎo)合成多肽，發(fā)現(xiàn)合成的多肽比分泌到細胞外的成熟的免疫球蛋白在N端多出一段肽鏈片段(P)。若添加粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，翻譯的產(chǎn)物長度與活細胞分泌的肽鏈相同，且不含肽鏈片段P。正確的是B.細胞內(nèi)合成IgG的過程中，肽鏈片段P在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)被剪切D.若肽鏈片段P功能缺失，則蛋白IgG將在細胞質(zhì)基質(zhì)內(nèi)繼續(xù)合成、加工成為成熟的免疫球蛋白3.如圖表示高爾基體定向轉(zhuǎn)運不同蛋白質(zhì)時的不同機制，其一是激素合成后隨即被釋放到細胞外，稱為組成型分泌途徑；其二是激素合成后暫時儲存在細胞內(nèi)，受到細胞外信號刺激時再釋放到細胞外，稱為可調(diào)節(jié)型分泌途徑。(1)分泌蛋白、細胞膜上的膜蛋白以及溶酶體中的酸性水解酶的合成、加工和轉(zhuǎn)運過程，需要_______________和高爾基體等細胞器的參與，這體現(xiàn)了細胞中各種細胞器之間的_______________關(guān)系。(2)溶酶體酶包裝時，酸性水解酶先與M6P受體結(jié)合，然后高爾基體以_______的形式形成囊泡。若__________(填“促進”或“抑制”)M6P受體基因的表達，則衰老和損傷的細胞器會在細胞內(nèi)積累。(3)為探究胰島素的分泌途徑，某研究小組進行如下實驗。請完成下表：(培養(yǎng)液中葡萄糖濃度均為1.5g/L，(X物質(zhì)是蛋白質(zhì)合成抑制劑，用生理鹽水配制)實驗處理預(yù)測實驗結(jié)果推出結(jié)論甲組：培養(yǎng)液＋胰島B細胞＋X物質(zhì)乙組：培養(yǎng)液＋胰島B細胞＋________________________一定時間內(nèi)兩組培養(yǎng)液都檢測出相同量胰島素胰島素只存在可調(diào)節(jié)型分泌途徑只在乙組培養(yǎng)液檢測出胰島素胰島素只存在組成型分泌途徑____________________________胰島素存在兩種分泌途徑4.核基因編碼的蛋白質(zhì)在細胞內(nèi)的運輸取決于自身的氨基酸序列中是否包含了信號序列以及信號序列的差異，如圖所示。(1)研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)②過程進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的多肽，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中折疊成為具有一定________的蛋白質(zhì)，③過程輸出的蛋白質(zhì)并不包含信號序列，推測其原因是________________________。經(jīng)②③過程形成的蛋白質(zhì)經(jīng)過④途徑送往溶酶體、成為膜蛋白或____________。(2)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中未折疊或錯誤折疊的蛋白質(zhì)，會在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中大量堆積，此時細胞通過改變基因表達減少新蛋白質(zhì)合成，或增加識別并降解錯誤折疊蛋白質(zhì)相關(guān)分子，進行細胞水平的________調(diào)節(jié)。(3)某些蛋白質(zhì)經(jīng)⑥、⑦過程進入線粒體、葉綠體時，需要膜上________的協(xié)助。線粒體和葉綠體所需的蛋白質(zhì)部分來自⑥、⑦過程，部分在____________________的指導(dǎo)下合成。(4)某些蛋白質(zhì)經(jīng)⑧過程進入細胞核需要通過________(結(jié)構(gòu))，這一過程具有________性。(5)除圖中⑤以外，送往不同細胞結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)具有____________________，這是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)定向運輸所必需的?！練w納建模】通過本課題的深入探究，可以構(gòu)建以“蛋白質(zhì)的合成與加工、運輸與分選”為核心的知識網(wǎng)絡(luò)體系，建構(gòu)以下思維模型。請在空白處，拓展需要整理的知識內(nèi)容。參考答案探究點1【教材追根】1.提示：磷酸二酯鍵核孔選擇2.提示：信號識別受體信號識別顆粒(SRP)信息交流3.提示：先標記組成胃蛋白酶原的氨基酸放射性依次出現(xiàn)的順序是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)→高爾基體→細胞膜4.提示：不能線粒體的前體蛋白信號序列在游離的核糖體上合成，不攜帶生物膜的信息探究點2【教材追根】1.提示：胰島素為分泌蛋白，若胰島素基因中編碼信號肽的序列發(fā)生突變，信號肽發(fā)生異常可導(dǎo)致多肽鏈不能進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進行加工，進而不能被分泌出細胞，從而會導(dǎo)致胰島素不能正常分泌。2.提示：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、細胞膜、溶酶體、過氧化物體等3.提示：膜蛋白、溶酶體蛋白、分泌蛋白對來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)進行加工、分類、包裝；形成囊泡，運往細胞膜4.提示:留在細胞內(nèi)或排放到細胞外增強5.提示：囊泡上的蛋白質(zhì)能與目的地（或膜）上的受體蛋白質(zhì)進行特異性的識別和結(jié)合6.提示：Sec12基因編碼的蛋白質(zhì)參與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上囊泡的形成，Sec17基因所編碼的蛋白質(zhì)參與囊泡與高爾基體的融合。探究點3【教材追根】1.非經(jīng)典途徑非經(jīng)典分泌途徑分泌的蛋白質(zhì)肽鏈中沒有信號肽序列，不能被引導(dǎo)進入內(nèi)