心肌病教學(xué)課件

1心肌病教學(xué)課件5/8/2024心肌病范曉娟2心肌病教學(xué)課件5/8/2024DCM-治療.3外科治療:心臟移植3心肌病教學(xué)課件5/8/2024肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM特

征室壁非對稱性肥厚，心室腔變小基本病態(tài)左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降4心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-病因遺傳方式常染體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素5心肌病教學(xué)課件5/8/2024DCM-分型對稱性肥厚5%室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%非對稱性肥厚95%6心肌病教學(xué)課件5/8/2024DCM室間隔肥厚（90%）分類梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病7心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死8心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-臨床表現(xiàn)體征胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫心尖部可聞及收縮期雜音心臟輕度增大部分可聞及S3或S49心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-輔助檢查.1超聲心動圖主要診斷依據(jù)左心室壁或（和）室間隔厚度超過15毫米。有家族史者，室壁厚度≥13毫米。10心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-輔助檢查.1根據(jù)超聲心動圖測定左室流出道與主動脈壓力階差梗阻性：安靜時壓力階差超過30mmHg。隱匿型梗阻：負(fù)荷運(yùn)動壓差超過30mmHg。無梗阻性：安靜或負(fù)荷時壓力階差低于30mmHg。11心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-輔助檢查.2心電圖：ST-T改變病理性Q波I、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波12心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-輔助檢查.3左心室造影：左室腔變形心尖、主動脈瓣下及根部測壓冠狀動脈造影：多無異常心血管造影左心室呈芭蕾舞足尖樣改變13心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-診斷主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）超聲心動圖：左心室壁和（或）室間隔厚度>15mm，或與后壁厚度之比≥1.3（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。（2）二維超聲室間隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點(diǎn)，與HCM連鎖排除其他引起室壁增厚的疾病，如主動脈瓣狹窄、高血壓、運(yùn)動員心肌肥厚等14心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-預(yù)后成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死猝死的原因：室性心律失常特別是室顫15心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-治療藥物治療：β阻滯劑鈣拮抗劑利尿劑抗心律失常預(yù)防栓塞16心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-治療外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù)化學(xué)消融法治療：介入治療人為的使部分心肌壞死起搏器治療：植入DDD型起搏器17心肌病教學(xué)課件5/8/2024限制型心肌病restrictivecardiomyopathy/RCM病理改變心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小主要特征擴(kuò)張明顯受限、心室的舒張充盈受阻18心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎”左心受累：呼吸困難右心室或雙心室受累：右心衰竭的表現(xiàn)為主19心肌病教學(xué)課件5/8/2024RCM-輔助檢查.1超聲心動圖心腔狹小心內(nèi)膜增厚20心肌病教學(xué)課件5/8/2024RCM-輔助檢查.2心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化21心肌病教學(xué)課件5/8/2024HCM-治療只能對癥治療可預(yù)防性使用抗凝藥手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜心臟移植22心肌病教學(xué)課件5/8/2024致心律失常型右室心肌病arrhymogenicrightventricularcardiomyopathy特

征右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室明顯擴(kuò)大，右室心肌變薄。23心肌病教學(xué)課件5/8/2024ECG:單形性室速伴左束支傳導(dǎo)阻滯。24心肌病教學(xué)課件5/8/2024ARVC病因：常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳臨床特征：右心擴(kuò)大心律失常猝死25心肌病教學(xué)課件5/8/2024ARVC-治療控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝藥物植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器（ICD）26心肌病教學(xué)課件5/8/2024ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件次要條件右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結(jié)構(gòu)改變①右室重度擴(kuò)張,右室射血分?jǐn)?shù)減低,左室正常或僅有輕度受損。②右室局限性膨脹瘤（無或低動力狀態(tài)伴舒張期膨突）③右室重度局限性擴(kuò)張①右室輕度普遍性擴(kuò)張,和/或射血分?jǐn)?shù)減低,左室正常②右室輕度節(jié)斷性擴(kuò)張③右室輕度節(jié)斷性活動減弱27心肌病教學(xué)課件5/8/2024ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件

次要條件

右室壁組織學(xué)特征心肌組織被脂肪、纖維組織替代復(fù)極異常右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置除極/傳導(dǎo)異常右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V1－3QRS>110ms晚電位陽性28心肌病教學(xué)課件5/8/2024ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)

心律失常①左束支傳導(dǎo)阻滯形室速②頻發(fā)室早（>1000次/24h)家族史尸檢或手術(shù)確診為家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（<35歲的年輕人)家族史主要條件

次要條件

29心肌病教學(xué)課件5/8/2024特異性心肌病缺血性心肌病心動過速性心肌病高血壓心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌病:淀粉樣變性，糖康貯積癥等30心肌病教學(xué)課件5/8/2024特異性心肌病炎癥性心肌病內(nèi)分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病全身疾病所致:結(jié)締組織病、白血病等過敏及中毒反應(yīng)：酒精性心肌病藥物性心肌病圍生期心肌病31心肌病教學(xué)課件5/8/2024特異性心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴(kuò)張型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病32心肌病教學(xué)課件5/8/2024酒精性心肌病定義長期飲酒導(dǎo)致心肌變性，心臟擴(kuò)大和心力竭的一種繼發(fā)性心肌病

臨床表現(xiàn)飲酒史，與擴(kuò)張型心肌病相似的臨床特點(diǎn)治療戒酒，有可能治愈同擴(kuò)張型心肌病相似33心肌病教學(xué)課件5/8/2024藥物性心肌病定義指接受某些藥物治療的患者,由于藥物對心肌的毒性作用,引起心肌損害產(chǎn)生心肌肥厚和/或心臟擴(kuò)大的心肌病變。34心肌病教學(xué)課件5/8/2024藥物性心肌病藥物抗癌物：阿霉素柔紅霉素等三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪多慮平等抗精神病藥物：奮乃靜氯丙嗪等35心肌病教學(xué)課件5/8/2024藥物性心肌病臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的癥狀和體征治療停藥抗心衰抗心律失常改善心肌能量代謝36心肌病教學(xué)課件5/8/2024妊娠期心肌病定義指接受某些藥物治療的患者,由于藥物對心肌的毒性作用,引起心肌損害產(chǎn)生心肌肥