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顱腦病變MRI診斷常見顱腦病變腦血管病變硬腦膜增厚海綿竇病變雙側(cè)皮層下病變基底節(jié)區(qū)病變
腦血管性病變 缺氧缺血性腦病靜脈竇血栓形成其它與腦血管相關(guān)疾病缺血缺氧性腦病病因:嚴(yán)重的長(zhǎng)期低血壓、心臟驟停、較久的新生兒窒息、CO吸入部位:對(duì)稱性成人及足月新生兒:頂枕區(qū)(分水嶺區(qū))的皮層及皮層下區(qū)基底節(jié)區(qū)也為常見部位早產(chǎn)新生兒:側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)病理:腦缺血,腦水腫,腦出血,腦軟化缺血缺氧性腦病影像表現(xiàn)以上部位,基本對(duì)稱分布CT低密度/T1WI低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)可以有出血—斑狀或腦回樣增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化晚期局部軟化,萎縮,鈣化缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病是引起腦靜脈回流障礙和CSF吸收障礙的主要原因非感染性病變:腦外傷、消耗性病癥、嚴(yán)重貧血、高凝狀態(tài)、妊娠及嚴(yán)重脫水等感染性病變:頭面部感染及化膿性腦膜炎、腦膿腫、敗血癥時(shí)部位:上矢狀竇>橫竇>乙狀竇>海綿竇>直竇靜脈竇血栓形成病理變化與病變靜脈竇或靜脈通暢程度以及側(cè)枝循環(huán)是否建立有關(guān),當(dāng)靜脈竇部分血栓形成時(shí),可在一定時(shí)間內(nèi)無(wú)明顯癥狀,靜脈竇完全阻塞,未建立有效側(cè)枝循環(huán)→腦郁血、腦水腫,大腦灰白質(zhì)可出現(xiàn)多灶出血、水腫及軟化靜脈竇血栓形成MRI表現(xiàn):靜脈竇的血管流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常的高信號(hào)MRV可顯示血栓形成的靜脈呈低信號(hào)可伴腦水腫、腦淤血、灶性腦出血病變的分布與腦動(dòng)脈血管分布不符靜脈竇血栓形成其它腦血管病變大腦后部可逆性腦病綜合征線粒體腦肌病CADASIL基底動(dòng)脈尖綜合征閉鎖綜合征急性脊髓缺血綜合征Wallenberg綜合征大腦后部可逆性腦病綜合征
(posteriorre
versible
encephalopathysy
mdrome,PRES)PRES是一系列臨床和影像學(xué)表現(xiàn)的總稱其臨床癥狀包括癲癰、頭痛、視覺障礙等病灶可在糾正病因后短期內(nèi)消失影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性:多定位于大腦后部頂枕葉主要引起血管源性水腫細(xì)胞毒性水腫誘因不去除PRES臨床癥狀癲癇發(fā)作:通常在病程早期發(fā)作,可作為首發(fā)癥狀,并可多次發(fā)作不同程度的行為和神志異常:包括失眠、記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢,昏迷少見視覺障礙:包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。頭痛:有時(shí)還可見局部神經(jīng)學(xué)癥狀病因—高血壓腦病血管痙攣:大腦自我調(diào)節(jié)機(jī)制的過(guò)度反應(yīng)造成血管暫時(shí)痙攣,引發(fā)腦的可復(fù)性缺血;但目前研究大部分PRES并非血管痙攣引起高灌注學(xué)說(shuō):血壓急進(jìn)、過(guò)度升高到一定程度,會(huì)超過(guò)自我調(diào)節(jié)機(jī)制的限度,收縮的小動(dòng)脈受到機(jī)體整體高血壓的影響,被迫擴(kuò)張而造成腦的高灌注狀態(tài)。此高灌注壓足以沖破血腦屏障,造成液體大分子滲入間質(zhì)內(nèi),即血管源性水腫病因—高灌注學(xué)說(shuō)交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制中發(fā)揮重要的控制保護(hù)作用大腦后部更易受高灌注壓的影響(頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)交感神經(jīng)豐富,椎基動(dòng)脈供血區(qū)交感神經(jīng)稀少)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)的病灶一般見于特別嚴(yán)重的病例,且通常與椎基底動(dòng)脈供血區(qū)病灶同時(shí)出現(xiàn)皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí),更能抗拒大量水腫的形成,所以白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多病因—血管內(nèi)皮損傷學(xué)說(shuō)在子癇和移植應(yīng)用環(huán)抱霉素等藥物的病例中,可能存在的內(nèi)皮毒性物質(zhì)或抗體損傷了血管內(nèi)皮使其釋放血管內(nèi)皮素、前列腺素或凝血惡烷A2等使血漿從毛細(xì)血管壁滲出進(jìn)人腦間質(zhì),從而產(chǎn)生腦水腫PRES影像表現(xiàn)定位:好發(fā)于大腦后部頂枕葉還可同時(shí)見于括額葉、顳葉、腦干,小腦及基底節(jié)等多位于皮層下腦白質(zhì)部,但也可累及大腦皮層定量:多為雙側(cè)性對(duì)稱,單側(cè)病變較為少見定性:片狀,對(duì)稱的低密度/長(zhǎng)T1,長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)掃描常不強(qiáng)化頂枕葉的對(duì)稱片狀低密度影,增強(qiáng)后病灶常不強(qiáng)化早期DWI無(wú)異常表現(xiàn)(可逆),當(dāng)DWI異常時(shí)常不可逆可有占位效應(yīng)PRES(高血壓腦病)僅有T2高信號(hào),而DWI尚無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)時(shí)進(jìn)行治療,病變?yōu)榭赡娴?影像可恢復(fù)正常不經(jīng)治療或治療不及時(shí)的可引起一系列的神經(jīng)系統(tǒng)惡化----進(jìn)一步發(fā)展為缺血,梗塞和/或出血PRES治療大部分PRES病例在去除病因,即糾正高血壓、停用相關(guān)毒性藥物后,癥狀可自動(dòng)緩解,其影像學(xué)病灶也可消失但如治療不及時(shí),可發(fā)展成不可逆的腦梗死、腦出血等腎動(dòng)脈狹窄所致血壓急進(jìn)性增高第一次抽搐發(fā)作第二次抽搐發(fā)作治療2周后第一次檢查DWI正??赡嫘愿哐獕耗X病可逆性高血壓腦病不可逆性高血壓腦病第一次檢查第二次檢查L(zhǎng)eihtdisease亞急性壞死性腦病分三種亞型MERRF(肌陣攣癲癇伴破壞紅纖維綜合征)MELAS(線粒體腦肌病伴有乳酸血癥及卒中樣發(fā)作綜合征)KSS(Kearnes-Sayre綜合征)CEPO(慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓綜合征)Leihtdisease臨床表現(xiàn):認(rèn)知功能缺陷,嚴(yán)重者可精神經(jīng)發(fā)育遲緩肌張力下降、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣少數(shù)可有心肌病、心功能不全矮小癥、智力低下、癡呆貧血、內(nèi)分泌功能障礙眼肌麻痹、視網(wǎng)膜色素瘤卒中樣發(fā)作、癲癇MELAS常于20歲以前發(fā)病急性或慢性多次卒中樣發(fā)作與血管分布區(qū)不一致有難治性頂葉癲癇可合并糖尿病MELAS影像表現(xiàn)部位:任何部位無(wú)可發(fā)生好發(fā)于枕葉、頂葉皮層及皮層下白質(zhì)可累及一側(cè)或雙側(cè)基底節(jié)MR:上述部位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)部分基底節(jié)可見鈣化(CT顯示清)無(wú)或輕度占位效應(yīng)一般無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化(BBB破壞)病程久的可出現(xiàn)皮層萎縮(小腦明顯)糖尿病十余年,突出聽力及視力急驟下降基底動(dòng)脈尖綜合征因基底動(dòng)脈尖端循環(huán)障礙所致阻塞發(fā)生于基底動(dòng)脈尖端分叉處由此分出兩對(duì)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈,分支供應(yīng)中腦,丘腦,小腦上部,顳葉內(nèi)側(cè)及枕葉供應(yīng)中腦與丘腦的深穿支較供應(yīng)大腦和小腦動(dòng)脈及其分支細(xì),側(cè)支循環(huán)建立困難主要表現(xiàn)為中腦,丘腦等部位缺血癥狀,可有枕葉,顳葉病損癥狀基底動(dòng)脈尖綜合征小腦的血供應(yīng)有發(fā)自椎動(dòng)脈上段的小腦后下動(dòng)脈與之吻合,因小腦缺血癥狀少見中腦上部與下部交界處,尤其旁正中動(dòng)脈,短旋動(dòng)脈,長(zhǎng)旋動(dòng)脈交界處易發(fā)生缺血損害臨床:以老年居多,40-79多因AS引起,少數(shù)因A瘤,A炎,血流動(dòng)力學(xué)異常閉鎖綜合征是腦橋基底部腹側(cè)病變所致的臨床癥候群患者意識(shí)清楚而不能言語(yǔ),四肢癱瘓病理:腦橋基底部,大腦腳底—雙側(cè)皮質(zhì)腦橋束,皮質(zhì)延髓束及皮質(zhì)脊髓束中斷病因:基底動(dòng)脈閉塞—腦橋梗塞腦橋出血、腫瘤、炎癥及CPM影像表現(xiàn):隨病因不同而異急性脊髓缺血綜合征較罕見任何脊髓節(jié)段,最常發(fā)生在胸腰交界處最常見的原因是動(dòng)脈粥樣硬化,但低血壓,心臟栓子,血管炎或其它血管畸形,甚至退變的間盤也可引起臨床表現(xiàn)為類似脊髓受壓的急性癥狀:包括雙側(cè)下肢無(wú)力,腸管或膀胱功能障礙,感覺異常急性脊髓缺血綜合征MRI表現(xiàn):局限性(胸段或胸腰段脊髓)中央灰質(zhì)異常信號(hào),可類似鷹眼DWI呈高信號(hào),ADC下降局部脊髓略膨脹無(wú)或輕度強(qiáng)化還可顯示伴發(fā)的AVF,腹主動(dòng)脈夾層(瘤)等CADASIL伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性動(dòng)脈病為家族性疾病遺傳缺陷定位于19q12染色體上臨床特征為多次卒中發(fā)作和后期癡呆CADASIL病理皮質(zhì)下及軟腦膜廣泛的非動(dòng)脈粥樣硬化性非淀粉樣小血管病變小動(dòng)脈壁向心性增厚,血管中層廣泛嗜鋨酸顆粒沉積電鏡下呈電子密度顆粒狀物質(zhì)沉積于血管平滑肌細(xì)胞的基底層主要見于腦,也可在脊髓,脾,心臟,皮膚,肌肉CADASIL病理以額葉,頂葉和枕葉為主的病變可出現(xiàn)腦白質(zhì)彌漫和局灶性脫髓鞘伴隨神經(jīng)纖維的破壞和膠質(zhì)細(xì)胞增生合并深部白質(zhì),丘腦和基底切的多發(fā)腔隙性腦梗死CADASIL
影像表現(xiàn)腦室周邊及深部腦白質(zhì)比皮層下白質(zhì)更易受累T2WI及PDW表現(xiàn)為大的、融合的斑片狀影,遍布腦白質(zhì)內(nèi),尤其是在顳葉前部及枕葉腦室旁小線樣的腔隙性梗塞主要分布于腦室旁白質(zhì)、腦干、基底節(jié)、丘腦、外囊及胼胝體增強(qiáng)掃描呈中到重度強(qiáng)化M46Wallenberg綜合征又稱為外側(cè)延髓綜合征最重要的原因是動(dòng)脈硬化,也可繼發(fā)于椎動(dòng)脈夾層主要病理改變?yōu)檠铀璞惩鈧?cè)梗死病灶臨床為痛溫覺消失,共濟(jì)失調(diào),吞咽困難等MRI可顯示延髓受壓等征象椎動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張硬腦膜增厚低顱壓綜合征特發(fā)性肥厚性腦膜肥厚腦膜癌病炎性腦膜增厚正常解剖—腦膜由外到內(nèi)有三層結(jié)構(gòu):
硬腦膜蛛網(wǎng)膜軟腦膜柔腦膜硬腦膜與顱蓋連結(jié)疏松,與顱底結(jié)合緊密在枕骨大孔周緣向下延為硬脊膜在腦神經(jīng)出顱處向外延伸,而與神經(jīng)的被膜結(jié)合硬腦膜由兩層組成:外層作為骨膜,富有血管和神經(jīng);內(nèi)層在某些部位形成板狀的硬膜隔,突入顱腔,伸進(jìn)腦的各部間隙中,如大腦鐮,小腦幕內(nèi)、外兩層多粘合在一起,僅在某些部位分開構(gòu)成硬腦膜竇,內(nèi)含靜脈血蛛網(wǎng)膜無(wú)血管的透明薄膜,由膠原纖維和一些彈性纖維構(gòu)成,內(nèi)、外面都覆有單層扁平上皮它位于硬腦膜與軟腦膜間蛛網(wǎng)膜與硬腦膜間有潛在的硬膜下隙,內(nèi)含少量液體蛛網(wǎng)膜與軟膜間有寬大的蛛網(wǎng)膜下腔,內(nèi)充滿腦脊液腦與脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)枕骨大孔連通軟腦膜由膠原纖維和少量彈性纖維構(gòu)成,外面覆有單層扁平上皮,富有神經(jīng)血管,對(duì)腦的滋養(yǎng)起重要作用軟腦膜緊貼腦的表面,并深入其溝裂中較大的血管出入腦實(shí)質(zhì)時(shí),周圍包有軟膜套,其間的空隙叫血管周隙,與蛛網(wǎng)膜下腔相通,也含腦脊液在腦室的一定部位,含有血管的軟腦膜與室管膜共同構(gòu)成脈絡(luò)組織正常腦膜解剖硬腦膜增厚低顱壓綜合征特發(fā)性肥厚性腦膜肥厚腦膜癌病炎性腦膜增厚低顱壓綜合征側(cè)臥位腰穿CSF壓力低于60mmH2O病因不明,可能與病毒感染,身體狀況不佳有關(guān)發(fā)病機(jī)制可能與下丘腦功能紊亂,CSF吸收加快或異常漏出有關(guān)臨床上表現(xiàn)為體位性頭痛低顱壓綜合征MRI:三聯(lián)征腦膜增厚,程度均勻,增強(qiáng)掃描可強(qiáng)化(與CSF量減少,靜脈血管擴(kuò)張有關(guān))腦下移,橋前池變窄硬膜下積液偶可合并腦出血,腦梗塞鑒別診斷-硬膜下血腫特發(fā)性肥厚性腦膜肥厚為一種無(wú)明顯病因的肉芽腫性炎病理:硬腦膜增厚伴炎細(xì)胞浸潤(rùn)滑散在壞死境界清楚的肉芽腫壞死性血管炎影像表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜增厚腦膜癌病又稱腦膜轉(zhuǎn)移瘤、癌性腦膜炎原因:腦外惡性腫瘤經(jīng)血行轉(zhuǎn)移腦內(nèi)腫瘤經(jīng)CSF播散直接侵犯腦膜影像:腦膜彌漫性或局限性增厚可伴腦實(shí)質(zhì)或顱骨轉(zhuǎn)移炎性硬腦膜增厚硬膜下或硬膜外積膿多可見鄰近感染病灶注意和硬膜下積液鑒別海綿竇解剖為一對(duì)重要的硬腦膜靜脈竇,由硬腦膜兩層間的腔隙構(gòu)成內(nèi)有許多結(jié)締組織小梁,將竇腔分隔成許多小的腔隙,竇中血流緩慢,感染時(shí)易形成栓塞兩側(cè)海綿竇經(jīng)鞍隔前、后的海綿間竇相交通,故一側(cè)海綿竇的感染可蔓延到對(duì)側(cè)海綿竇解剖海綿竇位于蝶鞍的兩側(cè),前達(dá)眶上裂內(nèi)側(cè)部,后至顳骨巖部的尖端竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈,外側(cè)壁自上而下動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)、三叉神經(jīng)眼支和上頜支海綿竇一旦發(fā)生病變,可出現(xiàn)海綿竇綜合征,表現(xiàn)為上述的神經(jīng)麻痹與神經(jīng)痛,結(jié)膜充血以及水腫等癥狀海綿竇常見病變炎癥動(dòng)脈瘤腫瘤動(dòng)眼/三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤軟骨瘤/骨軟骨瘤海綿狀血管瘤轉(zhuǎn)移瘤表皮樣囊腫外傷性、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺痛性眼肌麻痹左側(cè)眼瞼下垂伴低熱,消炎治療后好轉(zhuǎn)海綿狀血管瘤三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤骨軟骨瘤痛性眼肌麻痹
(Tolosa-HuntSyndrome)持續(xù)性眼后痛后出現(xiàn)眼肌麻痹癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)周可自行緩解,有時(shí)可留有神經(jīng)功能障礙間隔數(shù)月或數(shù)年可復(fù)發(fā)其它檢查除外其它器質(zhì)性病變?yōu)榉翘禺愋匝装Y激素治療神經(jīng)速,一般24小時(shí)起效雙側(cè)皮層下病變靜脈竇血栓后部腦病綜合征線粒體腦病缺血缺氧性腦病(癲癇發(fā)作后)腦膜腦炎靜脈竇血栓形成可逆性高血壓腦病糖尿病十余年,突出聽力
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