心臟外科-先心病課件

心臟外科

（Cardiacsurgery）臨淄區(qū)人民醫(yī)院

心外科姚波1心臟外科-先心病第三十二章心臟疾病【目的要求】1.熟悉常見先天性心臟病的外科診療原則；2.熟悉后天性心臟病的外科治療；3.了解心臟外科發(fā)展歷史和國內外進展情況。2024/5/142心臟外科-先心病【教學內容】1.心臟外科治療發(fā)展歷史和現(xiàn)狀、低溫和體外循環(huán)的基本原理和臨床應用；2.常見先心病如PDA/ASD/VSD等及后天性心臟病如MS/MI/AS/AI/CHD等疾病的手術適應癥，手術方式，愈后處理等。2024/5/143心臟外科-先心病在醫(yī)學發(fā)展的歷史長河中，心臟一直被認為是外科禁區(qū)，心臟外科手術曾被視為對神靈的褻瀆。歷史與現(xiàn)狀4心臟外科-先心病萌芽：19世紀末至20世紀初。1897年，德國人Rehn成功對一位心臟外傷病人進行了縫合。1944年，吳英愷首先在我國施行動脈導管未閉結扎手術成功，是我國心血管外科的先驅，也標志著我國心血管外科的開端。2024/5/145心臟外科-先心病2024/5/146心臟外科-先心病2024/5/147心臟外科-先心病2024/5/148心臟外科-先心病發(fā)展：1949年，中華人民共和國成立后，先后由蘭錫、石美鑫、顧愷時等教授開展二尖瓣狹窄閉式擴張術。1958年6月，蘇鴻熙在國內首先應用體外循環(huán)，施行VSD直視修補術成功，使我國心臟外科進入了一個新的階段，推動了各種心內直視手術的開展。2024/5/149心臟外科-先心病現(xiàn)狀：目前國內開展包括所有心臟疾病的外科手術，如先心病、瓣膜病、冠心病、大血管、心臟移植等所有手術。知名醫(yī)院：北京阜外醫(yī)院、北京安貞醫(yī)院等。國際醫(yī)院：ClevelandClinic，心臟外科全世界連續(xù)16年排名第一。2024/5/1410心臟外科-先心病心臟解剖2024/5/1411心臟外科-先心病左右心房、左右心室；左右心房間-房間隔；左右心室間-室間隔；每個心腔的出口都有單向“門”，心臟瓣膜；內有傳導束；表面有冠狀動脈、靜脈。2024/5/1412心臟外科-先心病2024/5/1413心臟外科-先心病血流動力學2024/5/1414心臟外科-先心病2024/5/1415心臟外科-先心病2024/5/1416心臟外科-先心病體外循環(huán)（ECC）體外循環(huán)(ExtracorporealcirculationECC)是通過特殊裝置將回心血液引流至體外，經(jīng)氧合后再輸回人體，從而臨時完全或部分代替心肺功能的一種專業(yè)技術，也稱心肺轉流（CPB）。這一裝置分稱為人工心和人工肺，亦統(tǒng)稱人工心肺、人工心肺裝置或體外循環(huán)裝置。心臟外科手術的基礎，開創(chuàng)了心血管外科的新紀元。2024/5/1417心臟外科-先心病體外循環(huán)基本裝置：包括血泵、氧合器、變溫器、貯血室和濾過器五部分。2024/5/1418心臟外科-先心病心臟外科-先心病（1）血泵，即人工心，是代替心臟排出血液，供應全身血循環(huán)的裝置。根據(jù)排血方式分為無搏動泵和搏動泵兩種。目前仍以無搏動泵應用較廣泛，射出血液為平流，以滾壓式泵為主，靠調節(jié)泵頭轉動擠壓泵管排出血液。搏動泵排出血液為搏動性可分為與心臟同步和非同步兩種。2024/5/1420心臟外科-先心病2024/5/1421心臟外科-先心?。?）氧合器：即人工肺。代替肺臟使靜脈血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三種類型：①血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，與氧氣接觸并進行氣體交換，轉碟式為其代表，可重復使用，但費時費力，目前國內已極少應用；②鼓泡式，血液被氧氣吹散過程中進行氣體交換，血液中形成的氣泡用硅類除泡劑消除，③膜式，用高分子滲透膜制成，血液和氣體通過半透膜進行氣體交換，血、氣互相不直接接觸，血液有形成分破壞少，其外形有平膜式和中空纖維式。2024/5/1422心臟外科-先心病2024/5/1423心臟外科-先心病（3）變溫器：是調節(jié)體外循環(huán)中血液溫度的裝置，可作單獨部件存在，但多與氧合器組成一體。變溫器的水溫與血溫差應小于10～15℃，水溫最高不得超過42℃。2024/5/1424心臟外科-先心病心臟外科-先心?。?）貯血室：是一容器，內含濾過網(wǎng)和去泡裝置，用作貯存預充液，心內回血等。2024/5/1426心臟外科-先心病心臟外科-先心病（5）濾過器：濾過體外循環(huán)過程中可能產(chǎn)生的氣泡、血小板凝塊、纖維素，脂肪粒，硅油栓以及病人體內脫落的微小組織塊等，不同部位應用濾過器的網(wǎng)眼各異。2024/5/1428心臟外科-先心病2024/5/1429心臟外科-先心病體外循環(huán)技術的實施1.抗凝肝素化2.體外循環(huán)的預充和血液稀釋3.體外循環(huán)的建立4.連接管路2024/5/1430心臟外科-先心病2024/5/1431心臟外科-先心病2024/5/1432心臟外科-先心病體外循環(huán)心內直視手術，一般采用縱劈胸骨入路，縱行切開心包顯露心臟，從心內注射肝素2～3mg/kg

（ACT480-600s），經(jīng)檢測血液不凝后，順序插升主動脈灌注管和下腔靜脈，上腔靜脈引流管，分別與已預充好的人工心肺機相應管道連接，即可開始外循環(huán)轉流。體外循環(huán)預充，現(xiàn)在常規(guī)采用血液稀釋法，預充液應考慮滲透壓、電解質含量和血液稀釋度三方面。血液稀釋程度，各家掌握不一，血球壓積10～30%不等。預充用的晶體液通常有乳酸林格氏液，生理鹽水，5%葡萄糖液等，膠體液可選用ACD血、血漿，白蛋白等，還需加入鉀、鎂、碳酸氫鈉以及抗菌素等。2024/5/1433心臟外科-先心病2024/5/1434心臟外科-先心病2024/5/1435心臟外科-先心病體外循環(huán)方法①常溫體外循環(huán)，用于心內操作簡單，時間短者。要求體外循環(huán)氧合性能好，能滿足高流量灌注需要；②淺低溫體外循環(huán)：采用體外循環(huán)血流降溫，心內操作期間鼻咽溫維持在28℃左右。心內操作即將結束時開始血液復溫，鼻咽溫至35～36℃時停止復溫；心臟外科-先心病③深低溫微流量體外循環(huán)：多在心功能差，心內畸形復雜，側支循環(huán)豐富的患者應用。鼻咽溫降至20℃左右，心內操作關鍵步驟可將灌注流量降低，最低可達5～10ml/kg/分。既保持手術野清晰又防止空氣進入體循環(huán)發(fā)生氣栓。微量灌注實際上對機體是停止循環(huán)，要盡量縮短時間；心臟外科-先心?、苌畹蜏赝Ｑh(huán)，主要用于嬰幼兒心內直視手術和成人主動脈瘤手術。術中將體溫降至18℃以下，停止血液循環(huán)，可提供良好的手術野，但需具備良好條件和熟練的灌注技術。心臟外科-先心病心內手術期間，為了便于精細操作，獲得無血手術野，必須將升主動脈鉗閉，阻斷冠狀動脈血液循環(huán)，這就使心肌處于缺血缺氧狀態(tài)。早期手術死亡率高的主要原因之一就是心肌缺血壞死。為此，多年來許多學者致力于心肌保護的研究，以期在獲得無血手術野的同時，又能使心肌得到妥善保護，術后恢復良好功能，目前應用最廣的是全身中度低溫，心臟局部深低溫，主動脈內灌注冷停跳液法，全身溫度維持在28℃左右。心肌溫度維持在15～20℃，其方法是升主動脈阻斷后，由主動脈根部灌注配好的4℃冷停跳液（高濃度鉀離子），使心肌迅速停止活動，減少能量消耗，并每20分鐘灌注一次，同時心包內以冰泥包裹，或4℃生理鹽水循環(huán)灌注。因心內膜溫度偏高，必要時行心腔內降溫。2024/5/1439心臟外科-先心病心內操作結束后，心臟復蘇，停止體外循環(huán)，待循環(huán)穩(wěn)定后，拔除心內插管，用魚精蛋白中和肝素。2024/5/1440心臟外科-先心病

1.先天性心臟病2.心臟瓣膜病3.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病4.心包炎5.心肌病6.心臟腫瘤7.胸主動脈疾病心臟疾病41心臟外科-先心病先天性心臟病在發(fā)達國家普及程度較高，大部分復雜和重癥病兒可在新生兒期或嬰兒期獲手術治療。我國在多數(shù)大中城市均已開展，一般先心病可在學齡前手術，但復雜先心病和嬰幼兒重癥心臟病外科治療的普及尚有一定距離。2024/5/1442心臟外科-先心病根據(jù)是否存在體循環(huán)與肺循環(huán)之間的分流分為三大類：1.左向右分流：ASD、VSD、PDA等2.右向左分流（發(fā)紺型）：法絡四聯(lián)癥等3.無分流：主動脈縮窄、Ebstein畸形等2024/5/1443心臟外科-先心病房間隔缺損

AtrialSeptalDefect(ASD)房間隔缺損：心房間隔先天性發(fā)育不全所致的左右心房間的血液異常交通。房間隔缺損的發(fā)病率約1/1500女性多見，男女比例為1:22024/5/1444心臟外科-先心病一.房間隔的解剖特點房間隔（右心面）：3個入口（上下腔靜脈、冠狀靜脈）1個出口（三尖瓣瓣口）2個重要結構（卵圓窩、Koch三角）ASD△45心臟外科-先心病Koch三角：即由卵圓窩下緣的Todaro腱+三尖瓣瓣環(huán)+冠狀靜脈竇口形成三角形區(qū)域，此處為房室結所在，一旦術中損傷容易導致嚴重的房室傳導阻滯，只能通過心臟起搏器來維持心臟的跳動。46心臟外科-先心病房間隔缺損原發(fā)孔缺損(心內膜墊缺損)繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型房間隔缺損的分類47心臟外科-先心病☆房間隔缺損左向右分流右心血流量增大肺循環(huán)血量增加梗阻性肺動脈高壓右房壓＞左房壓右向左分流艾森曼格綜合征（Eisenmengerssyndrome

）體循環(huán)缺血

+肺循環(huán)淤血病理生理48心臟外科-先心病二診斷（Diagnosis）1.癥狀2.體征3.輔助檢查49心臟外科-先心病1.小房缺

兒童期無明顯癥狀青年期勞力性氣促、心悸、乏力等后期出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭的表現(xiàn)2.大房缺

早期出現(xiàn)缺氧表現(xiàn)

口唇紫紺、上呼吸道感染、肺部感染等（一）癥狀（symptom）50心臟外科-先心病★典型的心臟查體聽診雜音：胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音。伴隨：肺動脈瓣第二心音亢進，固定分裂。（二）體征（sign）51心臟外科-先心病（三）輔助檢查1.心電圖52心臟外科-先心病心電圖表現(xiàn)繼發(fā)孔房缺

右室肥大電軸右偏原發(fā)孔缺損

①電軸左偏②P-R間期延長③aVF主波向下53心臟外科-先心?。ㄈ┹o助檢查1.心電圖2.X線檢查54心臟外科-先心病胸部X線表現(xiàn)右心增大肺動脈段突出主動脈結小呈梨型心肺充血肺門“舞蹈癥”2024/5/1455心臟外科-先心病1.心電圖2.X線檢查3.超聲心動圖（三）輔助檢查56心臟外科-先心病超聲心動圖表現(xiàn)心臟彩超可明確顯示房間隔缺損位置、大小，以及心房水平動靜脈血液分流。57心臟外科-先心病三治療（Therapy）58心臟外科-先心病手術適應證1.小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，因而一歲以內不需治療。2.非右向左分流（即非艾森曼格綜合征）的房間隔缺損均應手術治療。59心臟外科-先心?。ㄒ唬﹤鹘y(tǒng)手術（開胸）在體外循環(huán)下1.直接縫合2.加片修補術60心臟外科-先心病（二）微創(chuàng)手術微創(chuàng)封堵術1.X線下經(jīng)股靜脈穿刺封堵術2.食管超聲下經(jīng)胸小切口封堵術★超聲定位下經(jīng)股靜脈穿刺封堵術61心臟外科-先心病術后心臟彩超的表現(xiàn)經(jīng)股靜脈穿刺封堵62心臟外科-先心病手術并發(fā)癥（complication）63心臟外科-先心病室間隔缺損（VSD）VSD是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通。右心室面室間隔的解剖：入口（三尖瓣）、出口（肺動脈瓣）。根據(jù)其位置不同，分為：膜部、漏斗部、肌部三類。2024/5/1464心臟外科-先心病室間隔缺損2024/5/1465心臟外科-先心病病理生理：VSD---心室間左向右分流，造成右心室后負荷增加，右心室肥厚，肺循環(huán)血流增加，左心房、左心室擴大。逐漸進展為肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，即艾森曼格綜合征。2024/5/1466心臟外科-先心病臨床表現(xiàn)癥狀：小的VSD一般無明顯癥狀。分流量較大時，頻發(fā)的呼吸道感染、難以治愈的肺炎等，發(fā)育遲緩，發(fā)紺，心衰。體征：胸骨左緣第2-4肋間III級以上粗糙、響亮的全收縮期雜音，常伴收縮期震顫。有時出現(xiàn)二尖瓣相對性狹窄的舒張期雜音。肺動脈高壓時肺動脈瓣P2亢進。2024/5/1467心臟外科-先心病2024/5/1468心臟外科-先心病輔助檢查：1.心電圖2.胸部X線：肺充血，肺動脈高壓時出現(xiàn)肺血管影“殘根征”。3.超聲2024/5/1469心臟外科-先心病2024/5/1470心臟外科-先心病2024/5/1471心臟外科-先心病診斷：癥狀+體征+輔助檢查（超聲）2024/5/1472心臟外科-先心病

治療手術指證：1.大VSD（缺損直徑大于主動脈直徑的2/3），積極手術。2.中等VSD（1/3---2/3），如出現(xiàn)明顯癥狀，或者肺動脈高壓時，積極手術。3.小的VSD（＜1/3），在3歲以內可愈合，90%的在1.5歲時閉合。隨訪、定期復查超聲心動圖，觀察肺動脈壓力情況。2024/5/1473心臟外科-先心病手術方式：1.常規(guī)正中開胸體外循環(huán)下VSD修補術，直接縫合或者補片修補。2.微創(chuàng)：內科X線引導介入封堵或者外科超聲經(jīng)胸引導封堵2024/5/1474心臟外科-先心病2024/5/1475心臟外科-先心病2024/5/1476心臟外科-先心病介入封堵2024/5/1477心臟外科-先心病動脈導管未閉動脈導管是胎兒期連接主動脈峽部與左肺動脈根部之間的生理性血流通道。85%的嬰兒出生后2個月內閉合，成為動脈韌帶。未閉合的即為病理性的動脈導管未閉（PDA）根據(jù)其導管的粗細及長短形態(tài)，分為：管型、漏斗型、窗型。2024/5/1478心臟外科-先心病2024/5/1479心臟外科-先心病病理生理：主動脈內的高壓含氧動脈血經(jīng)過PDA流入肺動脈，形成左向右分流。同樣的出現(xiàn)肺循環(huán)淤血、左心增大、肺動脈高壓，終成右向左分流，艾森曼格綜合征。2024/5/1480心臟外科-先心病臨床表現(xiàn)癥狀：1.小的PDA，無明顯表現(xiàn)。2.分流量大的PDA，出現(xiàn)充血性心衰表現(xiàn)，嚴重者出現(xiàn)右向左分流時，表現(xiàn)為下半身發(fā)紺，稱為“差異性發(fā)紺”。體征：胸骨左緣第2肋間聞及粗糙的連續(xù)性機械樣雜音，有連續(xù)性震顫，可想頸部傳導。另外，可伴有毛細血管搏動征、水沖脈、股動脈槍擊音等周圍血管征。2024/5/1481心臟外科-先心病輔助檢查：1.心電圖2.胸部X線（殘根征）3.超聲2024/5/1482心臟外科-先心病診斷：癥狀+體征+超聲2024/5/1483心臟外科-先心病治療1.手術適應癥：2.禁忌癥：艾森曼格綜合征，以及一些復雜先心病，如主動脈弓離斷、大動脈轉位、肺動脈閉鎖等。2024/5/1484心臟外科-先心病手術方式：1.常規(guī)手術：PDA結扎術。左后外側第4肋間切口或胸腔鏡，暴露結扎，適應于管型PDA。2.封堵術：經(jīng)皮或經(jīng)胸小切口。3.體外循環(huán)下內口縫閉或導管結扎：只用于較為復雜的，無法結扎或封堵患者。2024/5/1485心臟外科-先心病2024/5/1486心臟外科-先心病肺動脈口狹窄右心室與肺動脈之間存在的先天性狹窄畸形。根據(jù)位置分為：肺動脈瓣膜狹窄（瓣膜型）、右室漏斗部狹窄（瓣下型）以及肺動脈瓣環(huán)、主干和分支狹窄（瓣上型）。大多是復雜先心病的一個組成部分，如F4、三尖瓣閉鎖、大動脈轉位等。2024/5/1487心臟外科-先心病2024/5/1488心臟外科-先心病病理生理：肺動脈口狹窄造成右心室向肺動脈排血受阻，右心室肌肥厚，繼發(fā)性右室流出道狹窄。體循環(huán)淤血，右心衰竭。周圍性發(fā)紺。2024/5/1489心臟外科-先心病臨床表現(xiàn)癥狀：重癥患者出現(xiàn)右心衰竭，體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。肝大、腹水、雙下肢水腫。體征：胸骨左緣第2肋間聞及響亮的噴射性收縮期雜音，伴有震顫，P2心音減弱。2024/5/1490心臟外科-先心病輔助檢查：1.心電圖：右室肥大、T波倒置、P波高尖。2.胸部X線：肺血減少右心增大。3.超聲：診斷：癥狀+體征+輔助檢查（超聲）2024/5/1491心臟外科-先心病2024/5/1492心臟外科-先心病2024/5/1493心臟外科-先心病治療手術適應癥：輕度患者不需手術。中度以上狹窄者，有明顯癥狀，心電圖示右心室肥厚，超聲示右心室收縮壓≥70mmHg、平均壓≥25mmHg、右室-肺動脈壓差＞50mmHg者，應擇期手術。重癥患者，出現(xiàn)右室流出道狹窄者，積極手術。2024/5/1494心臟外科-先心病肺動脈狹窄程度分級：2024/5/1495心臟外科-先心病手術方式1.體外循環(huán)心內直視手術，右室流出道疏通術。包括：肺動脈瓣切開、心室肌部分切除+補片加寬右心室、肺動脈補片加寬。2.單純瓣膜狹窄且瓣葉病變較輕者，可經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張術。2024/5/1496心臟外科-先心病主動脈縮窄（CA）主動脈縮窄：降主動脈起始段先天性狹窄。根據(jù)其位置可分為：1.導管前型，80%患者合并PDA或者室缺等畸形。2.導管后型，較少合并其他心臟畸形，可見上下肢明顯血壓差。胸腔內可見肋間動脈與降主動脈形成廣泛的側支循環(huán)，以提供狹窄后主動脈供血。2024/5/1497心臟外科-先心病2024/5/1498心臟外科-先心病病理生理：縮窄主動脈近端血壓升高及遠端血壓降低形成壓力差。近端血壓高，心臟后負荷增加，心肌肥厚，出現(xiàn)左心衰；長期作用腦供血壓力大，易出現(xiàn)腦出血等。遠端血壓低，出現(xiàn)腹腔臟器灌注不足。2024/5/1499心臟外科-先心病臨床表現(xiàn)1.癥狀：約半數(shù)患兒出生后1月出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺，頑固左心衰竭。成年后，頭痛、頭暈、心悸、頭頸部波動感等高血壓表現(xiàn)；下肢無力，間歇性跛行。晚期全心衰表現(xiàn)。2.體征：典型體征是上肢血壓高于下肢血壓。1歲以上患者可于胸骨左緣聞及收縮期雜音。2024/5/14100心臟外科-先心病輔助檢查1.心電圖2.胸部X線：3.超聲：4.主動脈造影2024/5/14101心臟外科-先心病診斷：癥狀+體征+輔助檢查自然病史：復雜型80%-100%在1歲內死亡；15%患者1歲內死亡；20歲前20%死亡率；98%患者于60歲前死亡，平均年齡35歲。2024/5/14102心臟外科-先心病治療—手術主動脈縮窄一經(jīng)診斷，無論有無癥狀，原則上均應手術治療。上肢動脈高血壓，上下肢收縮壓差≥50mmHg或者縮窄處管腔直徑減少50%以上者，為手術適應癥。無癥狀縮窄的患兒可藥物控制，在4-6歲手術更加安全。2024/5/14103心臟外科-先心病手術方式：1.縮窄段切除及端端吻合術：嬰兒常用，因其動脈韌性大，易拉伸。2.左鎖骨下動脈蒂片成形術：優(yōu)點是術后再狹窄率低。3.補片成形術：術后易形成動脈瘤。4.縮窄段切除及人工血管移植術5.人工血管旁路移植術6.球囊擴張術（易復發(fā)）7.支架植入術2024/5/14104心臟外科-先心病2024/5/14105心臟外科-先心病2024/5/14106心臟外科-先心病2024/5/14107心臟外科-先心病2024/5/14108心臟外科-先心病2024/5/14109心臟外科-先心病2024/5/14110心臟外科-先心病主動脈竇動脈瘤破裂主動脈竇動脈瘤又稱為佛氏竇動脈瘤（ASV），常在見的發(fā)病原因是主動脈竇部的動脈壁中層先天發(fā)育薄弱，在后天動脈壓力的沖擊下，形成瘤樣突出，破裂如鄰近的心腔。2024/5/14111心臟外科-先心病常見60%-90%的主動脈竇瘤發(fā)生于右冠狀竇，易破入右心室；而發(fā)生于無冠竇者，多破入右心房。2024/5/14112心臟外科-先心病病理生理：主動脈竇瘤常見合并室間隔缺損，且缺損多位于肺動脈瓣下（干下行），同時伴有主動脈瓣脫垂。主動脈竇瘤破裂，相當于形成房缺或者室缺的血流動力學改變，持續(xù)性左向右分流。最后肺動脈高壓、心衰，艾森曼格綜合征。2024/5/14113心臟外科-先心病臨床表現(xiàn)癥狀：主動脈竇瘤急性破裂，會引起急性右心衰表現(xiàn)。多數(shù)病人發(fā)病隱匿，逐漸出現(xiàn)心衰。體征：破入右心室者，出現(xiàn)胸骨左緣第3-4肋間III-IV級收縮期連續(xù)性機器樣雜音，可觸及心前區(qū)震顫。多伴有周圍血管征，如水沖脈、毛細血管搏動征、股動脈槍擊音等。另有右心衰竭表現(xiàn)，頸靜脈怒張、肝大、腹水、雙下肢水腫。2024/5/14114心臟外科-先心病輔助檢查:1.心電圖:2.胸部X線：肺循環(huán)淤血，心腔增大，肺動脈段突出。3.超聲:4.心血管造影術：2024/5/14115心臟外科-先心病診斷：癥狀+體征+輔助檢查2024/5/14116心臟外科-先心病治療一經(jīng)診斷，及時手術。手術方式：體外循環(huán)下直視手術，縫合或修補術。2024/5/14117心臟外科-先心病法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot，TOF）為最常見的紫紺型先心病，約占先心病的5.4%，占紫紺型先心病的50%。2024/5/14118心臟外科-先心病1888年，法國醫(yī)生兼病理學家Etienne-LouisFallot根據(jù)尸體解剖資料，描述了本病的4個基本病理解剖特點：①右室流出道狹窄（肺動脈口狹窄）；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚。因此，本病被稱為法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）。2024/5/14119心臟外科-先心病2024/5/14120心臟外科-先心病病理生理：發(fā)紺型法洛四聯(lián)癥，右室流出道狹窄以及室間隔缺損，導致右心室排血受阻，右心壓力升高，產(chǎn)生右向左分流（非艾森曼格綜合征）。肺循環(huán)血流減少，缺氧、發(fā)紺。2024/5/14121心臟外科-先心病臨床表現(xiàn)癥狀：右室流出道梗阻嚴重者在新生兒期即出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難甚至代謝性酸中毒。常在2歲以內死于心衰和肺部感染。大多數(shù)患兒出生時無發(fā)紺，6個月后出現(xiàn)發(fā)紺。蹲踞是TOF的特征性姿態(tài)。蹲踞時，體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少，同時回心血量增加，肺循環(huán)血量增加，缺氧緩解，癥狀減輕。缺氧發(fā)作是一種急性缺氧表現(xiàn)，突發(fā)呼吸困難，發(fā)紺加重，甚至暈厥，抽搐死