顱腦常見病變的診斷

關(guān)于顱腦常見病變的診斷病例一Co中毒第2頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月CO中毒腦損傷的發(fā)病機(jī)理:CO吸入人體進(jìn)入血液后,迅速與血紅蛋白結(jié)合形成碳氧血紅蛋白(HBCO),HBCO不僅不能攜帶氧,而且還影響氧合血紅蛋白的解離,使血紅蛋白失去攜氧能力,阻礙氧的釋放和傳遞,導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)形成低氧血癥,引起組織缺氧。在人體各種組織中,腦組織對(duì)缺氧最為敏感,往往首先受累,尤以基底節(jié)最為明顯。急性CO中毒導(dǎo)致腦缺氧后,腦部血管先發(fā)生痙攣,而后擴(kuò)張,滲透性增加而誘發(fā)腦細(xì)胞內(nèi)水腫。由于缺氧和腦水腫后的腦血液循環(huán)障礙,可造成小血管內(nèi)血栓形成,缺血性壞死,軟化或廣泛的脫髓鞘病變。一氧化碳中毒主要病理特征為,蒼白球變性壞死、腦白質(zhì)脫髓鞘、大腦皮質(zhì)“海綿狀”病變、海馬的壞死性改變及小腦病變等壞死脫髓鞘5個(gè)類型。第3頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月CT表現(xiàn)：1）輕度：多數(shù)CT、MRI影像基本正常，少數(shù)可見雙側(cè)基底節(jié)略低密度區(qū)，此改變預(yù)后良好。輔助檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。2）中度：表現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)、蒼白球表現(xiàn)對(duì)稱性低密度類圓形，邊緣模糊，少數(shù)可見單發(fā)，早期無(wú)強(qiáng)化，一般在48小時(shí)現(xiàn)病灶，隨訪可見永久性腦軟化灶。輔助檢查部分出現(xiàn)血中碳氧血紅蛋白增高、腦電輕度異常；3）重度：主要異常為雙側(cè)大腦皮質(zhì)下白質(zhì)及蒼白球或內(nèi)囊大致出現(xiàn)大致對(duì)稱的密度減低區(qū)。急性期CT已顯示大腦皮質(zhì)下白質(zhì)異常的患者，其恢復(fù)遠(yuǎn)較遲發(fā)腦病有白質(zhì)異常者為差，提示兩類患者的白質(zhì)病理改變不同，前者可兼有髓鞘及軸索的損傷，后者多僅為髓鞘的脫失MRI在顯示一氧化碳中毒腦部病變方面優(yōu)于CT，二者皆有利于與腦部其他疾病的鑒別診斷。第4頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例二甲狀旁腺功能減低（47歲）第5頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月甲狀旁腺功能減退癥是一種較少見的內(nèi)分泌疾病，是由于甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少或PTH對(duì)周圍組織的作用低下引起鈣、磷代謝異常而產(chǎn)生的一組臨床癥候群。臨床常表現(xiàn)：一、陣發(fā)性搐搦，指端或指周麻木和刺痛感，手足和面部肌肉痙攣；驚覺或癲癇樣全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常誤診為癲癇大發(fā)作。二、注意力不集中、記憶和定向障礙。三、白內(nèi)障。臨床診斷：有手足抽搦病史；血鈣<2mmol/L血磷>2mmol/L基本可以確定。血清PTH明顯減低可以確診。第6頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月CT表現(xiàn)：國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道特發(fā)性甲狀旁腺功能減退人93%～100%有顱內(nèi)鈣化。雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦、齒狀核、皮質(zhì)下及髓質(zhì)交界區(qū)高密度鈣化。鈣化常對(duì)稱性,多發(fā),大小不等。其形態(tài)常片狀、點(diǎn)狀、彎曲條狀、條帶狀。鈣化好發(fā)于基底節(jié)(蒼白球、殼、尾狀核),常對(duì)稱。其次是腦葉、丘腦、小腦、齒狀核。腦葉深部鈣化多發(fā)于額頂葉。鈣化常多發(fā),大小不等,形態(tài)常常與腦回的類型基本一致,呈條狀、彎曲條帶狀、片狀、放射狀等。內(nèi)囊不受累“內(nèi)囊空白征”。病灶無(wú)強(qiáng)化。第7頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月

雙側(cè)基底節(jié)及大腦灰白質(zhì)交界區(qū)多發(fā)對(duì)稱性鈣化第8頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月

主要鑒別診斷：一、Fahr病又稱特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，原因不明，發(fā)病有家族傾向，青少年好發(fā)，以基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核及皮層下對(duì)稱性鈣質(zhì)沉著為特征，患者智力低下，可有頭痛、癲癇癥狀。單純影像學(xué)無(wú)法鑒別。其血鈣、磷在正常范圍，無(wú)手足和軀體缺陷，可與其他疾病鑒別。二、結(jié)節(jié)性硬化患者有癲癇、智力低下等。與PHP相似，但結(jié)節(jié)性硬化常合并面部皮脂腺瘤，腦內(nèi)鈣化結(jié)節(jié)常位于腦室管膜下，血清鈣、磷及PTH均正常。第9頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月dandy-walker畸形1、小腦蚓短小，枕大池增寬，并與第4腦室相通。2、雙側(cè)大腦半球部分腦溝增寬，縱裂池前部增寬，雙側(cè)額部顱骨內(nèi)板下間隙增寬，腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。病例三第10頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月男，10歲，外傷1天左側(cè)顳頂枕葉見不規(guī)則腦溝回樣鈣化，局部腦溝增寬加深，蛛網(wǎng)膜下腔增寬。Sturge-Weber綜合征病例四第11頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月Sturge-Weber綜合征又稱顏面部血管瘤--青光眼綜合征、皮膚--軟腦膜血管瘤病等，系由于胚胎發(fā)育6周時(shí)血管系統(tǒng)發(fā)育不良，影響到腦、骨膜、皮膚的血管所致。其主要臨床表現(xiàn)有三方面：

1、皮膚血管瘤：常位于三叉神經(jīng)第1支，口腔和鼻腔黏膜亦常受侵；

2、眼部病變：主要表現(xiàn)為青光眼、脈絡(luò)膜血管瘤和視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張等；

3、腦膜血管瘤及顱內(nèi)鈣化點(diǎn)可引起癲癇、偏癱及精神異常等癥狀。第12頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月

CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)：腦內(nèi)鈣化為該病的特征性表現(xiàn)，主要位于大腦表淺部，呈寬大全層鋸齒狀或曲線狀，可在病變側(cè)廣泛延伸，但很少累及白質(zhì)；皮層鈣化灶一般位于軟腦膜血管瘤下方。瘤體可為小靜脈型或毛細(xì)血管型，由于長(zhǎng)期供血障礙與瘤體擠壓．引起內(nèi)皮、外皮及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞體的缺氧性損傷，局部腦細(xì)胞呈層狀壞死、膠質(zhì)增生及鈣鹽沉積所致。

CT可顯示腦實(shí)質(zhì)明顯萎縮，通常發(fā)生于面部血管瘤的同側(cè)，多位于頂枕葉或額頂葉，表現(xiàn)為局部腦溝增寬、加深及蛛網(wǎng)膜下腔、腦池?cái)U(kuò)大，范圍通常較廣泛．超出了軟腦膜血管瘤和皮層鈣化的范圍；其發(fā)病機(jī)制認(rèn)為與軟腦膜血管瘤導(dǎo)致血液循環(huán)異常、腦組織缺氧及神經(jīng)元細(xì)胞減少、變性有關(guān)，進(jìn)一步加重引起膠質(zhì)增生，導(dǎo)致受累腦組織萎縮。第13頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月左側(cè)額葉及胼胝體區(qū)不規(guī)則團(tuán)狀混雜密度影。病例五第14頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月動(dòng)靜脈畸形增強(qiáng)病灶區(qū)大量迂曲增粗的畸形血管團(tuán)，供血?jiǎng)用}來(lái)自雙側(cè)大腦前動(dòng)脈的分支，可見粗大的引流靜脈引流至上矢狀竇。第15頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第16頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第17頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例六左側(cè)大腦中動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈瘤第18頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月患者，男，66歲主訴：言語(yǔ)不清臨床診斷：左側(cè)額葉占位左側(cè)額顳葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病例七左側(cè)額顳島葉見囊實(shí)性團(tuán)塊影，邊界欠清，大小約7.5cm×5.3cm，實(shí)質(zhì)部分不均勻明顯強(qiáng)化，囊壁明顯強(qiáng)化，周圍斑片狀低密度水腫，左側(cè)基底節(jié)及左側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)受壓右移。第19頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月CTA示：左側(cè)大腦中動(dòng)脈受壓后移，管壁光滑，管腔未見狹窄；第20頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例八患者：男，44歲患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)突發(fā)頭痛，呈脹痛不劇烈能耐受，放射到左側(cè)面、頸部，伴左側(cè)額部包塊，質(zhì)軟，無(wú)明顯壓痛，無(wú)頭昏，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)四肢抽搐。就診于云陽(yáng)縣人民醫(yī)院就診，行頭顱CT提示：左側(cè)額頂部包塊伴局部骨折缺損，今為求進(jìn)一步治療，入我院，門診以“左側(cè)額頂部顱骨病變”收入。病理：左額頂部嗜酸性肉芽腫第21頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例九患者女，27歲主訴：G1P0孕35周先兆早產(chǎn)（雙胎），嗜睡、失語(yǔ)3h。主要表現(xiàn)：剖宮產(chǎn)術(shù)后1天血壓升高，頭痛，測(cè)血壓160/113mmHg，后逐漸意識(shí)不清，無(wú)言語(yǔ)，陰道流血少。查體：BP：140/90mmHg，昏睡狀，查體不合作，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，壓眶時(shí)可見痛苦表情，左上肢、雙下肢可見活動(dòng)，四肢肌張力未見明顯異常，雙側(cè)病理征陽(yáng)性，頸阻（-），克氏征（-）。腹部傷口無(wú)滲血，子宮質(zhì)硬，輪廓清晰，按壓少量陰道流血。第22頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月2013-11-6CT平掃第23頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月2013-11-7MR增強(qiáng)第24頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第25頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月2013-11-26MR復(fù)查第26頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月可逆性腦后部白質(zhì)腦病RPLF是一種臨床及影像學(xué)綜合征，其發(fā)病與多種疾病的發(fā)展過(guò)程有關(guān)，可急性或亞急性發(fā)病。其確切發(fā)病機(jī)制仍不很清楚，發(fā)病原因可有子癇、高血壓、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓性血小板減少性子癇、嚴(yán)重腎功能不全及血液透析后、環(huán)孢素治療后、癌癥化療后、靜脈輸血后等。血壓突然升高普遍被認(rèn)為在RPLS的發(fā)病中起著重要作用。在正常情況下，人腦的血流可自動(dòng)調(diào)節(jié)，但超過(guò)了自身調(diào)節(jié)能力時(shí)，腦血管擴(kuò)張而使血流量增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞緊密連接松懈，導(dǎo)致血腦屏障破壞，使血管內(nèi)血漿和紅細(xì)胞外漏而進(jìn)人細(xì)胞外間隙，從而產(chǎn)生腦水腫和斑片狀出血，臨床出現(xiàn)頭疼、嘔吐、抽搐、意識(shí)障礙等。第27頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月在神經(jīng)影像學(xué)上的表現(xiàn)特征，多為腦白質(zhì)彌漫性水腫，一般只累及頂枕葉且雙側(cè)對(duì)稱，但一些患者病變范圍較廣。腦干、小腦、基底節(jié)和額葉亦可受累。RPLS的另外一個(gè)重要的影像學(xué)特征是其影像學(xué)異常的可逆性，有疑似RPLS的患者，應(yīng)及時(shí)行頭顱CT、MRI檢查。并迅速針對(duì)病因給予降壓、止痙、停止使用免疫抑制藥物、化療藥及酌情使用甘露醇，速尿等脫水降顱壓治療，一般預(yù)后良好。如果血壓和臨床癥狀不能很好控制，部分患者可能會(huì)造成不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損傷。RPLS易被誤診為腦血管病、腦炎、腦靜脈竇血栓形成、脫髓鞘疾病等，但以上疾病無(wú)短期內(nèi)可逆性病程特點(diǎn)。第28頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例十患者：男，47歲主訴：右側(cè)鼻唇溝變淺20多年，頭痛10天?，F(xiàn)病史：患者于入院20年前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)鼻唇溝變淺，當(dāng)時(shí)無(wú)聽力下降，肢體活動(dòng)障礙，無(wú)頭痛頭昏等癥狀，未引起重視。1年前面癱逐漸加重，出現(xiàn)閉眼不能，并陣發(fā)性出現(xiàn)右側(cè)面部麻木，有時(shí)出現(xiàn)不自主抽動(dòng)。5月前出現(xiàn)肢體無(wú)力，以左側(cè)為重，尚可行走，10天前患者出現(xiàn)頭痛，陣發(fā)性加重，并感雙眼視物模糊，仍無(wú)聽力下降，嘔吐、昏迷等情況，給予對(duì)癥治療無(wú)好轉(zhuǎn)（具體不詳）。未求進(jìn)一步治療來(lái)我科就診。既往史、個(gè)人史及家族史：無(wú)特殊。第29頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月MRI

T1W1第30頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月MRI

T2W1第31頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月flair第32頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月MRI增強(qiáng)第33頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第34頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第35頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月顳骨CT平掃第36頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第37頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第38頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月影像報(bào)告第39頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月手術(shù)記錄術(shù)中見腫瘤巨大約6.0cmX7.0cmX5.0cm大小，血管十分豐富，供血主要來(lái)自腦膜血管。腫瘤邊界清楚，位于硬膜外右顳凹區(qū)，顱底顱骨部分破壞，腫瘤跨右顳骨巖嵴與顱后凹橋小腦角瘤體相連。在顯微鏡下先切除右顳部腫瘤，沿腫瘤內(nèi)側(cè)游離并棉片墊開，分塊切除腫瘤組織，然后連同受累顱底腦膜一并切除右顳部全部腫瘤組織，可見腫瘤沿棘孔、卵圓孔生長(zhǎng)，止血滿意后顯微鏡下于小腦幕裂孔切開小腦幕，解剖腦幕裂孔區(qū)，可清楚見右橋小腦角區(qū)神經(jīng)、血管、中腦及小腦上部。術(shù)中電生理檢測(cè)，三叉神經(jīng)、面神經(jīng)無(wú)明顯影響，右橋小腦角腫瘤大小約0.8cmX0.5cm，伸入內(nèi)聽道內(nèi)。大體病理：腫物呈囊性，包膜清晰．腫塊切面呈灰白、灰紅或黃色，部分半透明，腫瘤內(nèi)呈囊樣，單房或多房狀。術(shù)后病理檢查提示神經(jīng)鞘瘤第40頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月面神經(jīng)鞘瘤面神經(jīng)鞘瘤起源于面神經(jīng)鞘膜上的雪旺氏細(xì)胞，是來(lái)源于神經(jīng)鞘的神經(jīng)源性良性腫瘤，極少惡變。本病臨床上男女均可發(fā)病，以中年男性多見，病史較長(zhǎng)，早期癥狀是面神經(jīng)痙攣，呈波動(dòng)性，進(jìn)行性面癱，故常誤診為Bell氏面癱。部分患者伴有聽力下降。頭頸部神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于顱神經(jīng)、脊神經(jīng)的感覺神經(jīng)或混合神經(jīng)的感覺纖維，由于面神經(jīng)以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維為主，感覺纖維甚少，因而發(fā)病率低。CT主要表現(xiàn)為受累面神經(jīng)管骨質(zhì)破壞、面神經(jīng)管擴(kuò)大和軟組織腫塊，腫塊較大時(shí)常造成周圍結(jié)構(gòu)的骨質(zhì)破壞。CT顯示顳骨內(nèi)軟組織影的真實(shí)密度和增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度較差，對(duì)小面神經(jīng)瘤及內(nèi)聽道內(nèi)面神經(jīng)瘤難于顯示。第41頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例十一患者男，15歲，因“精神萎靡、少食1年、突發(fā)頭痛、意識(shí)障礙1天”入院。T37℃；P49次/分；R19次/分；BP91/61mmHg。神志嗜睡，查體欠合作，對(duì)答不切題，頭顱無(wú)畸形，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑4mm，對(duì)光反射遲鈍。四肢肌力5級(jí)，四肢肌張力正常。生理反射正常引出，病理征陰性。心肺腹未見明顯異常。第42頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月CT平掃第43頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第44頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第45頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月手術(shù)所見：鞍上暴露腫瘤，呈囊性，囊液呈黃綠色，釋放囊液減壓后，小心分離囊壁，囊內(nèi)實(shí)質(zhì)部分腫瘤呈暗紅色，伴鈣化及淀粉樣變，腫瘤包裹左側(cè)視神經(jīng)及大腦前動(dòng)脈分支血管。術(shù)后病理提示：顱咽管瘤顱咽管瘤是一種緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤，依其與鞍隔的關(guān)系分為鞍內(nèi)型、鞍上型、腦室內(nèi)型和鞍內(nèi)鞍上型，以鞍上型多見。顱咽管瘤大體病理表現(xiàn)可分為囊性、實(shí)性和囊實(shí)性三類，其中實(shí)性最為少見。第46頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月顱咽管瘤的發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰：8－12歲及40－60歲，無(wú)性別差異。常因腫瘤壓迫鄰近器官，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀后就診發(fā)現(xiàn)，臨床癥狀依其原發(fā)部位、發(fā)展方向而定，常表現(xiàn)在顱內(nèi)壓增高、視覺障礙及內(nèi)分泌癥狀。當(dāng)腫瘤向鞍上生長(zhǎng)壓迫視交叉時(shí)引起視覺障礙，壓迫第三腦室、室問孔時(shí)造成腦積水，向下壓迫垂體時(shí)產(chǎn)生內(nèi)分泌癥狀。主要鑒別診斷：垂體瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、Rathke囊腫、皮樣囊腫／表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、鞍區(qū)動(dòng)脈瘤等。第47頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例十二患者男，57歲，突發(fā)頭痛2天伴左眼瞼下垂1天。患者于入院前2天無(wú)明顯誘因突發(fā)頭痛，以雙顳部脹痛為主，不能緩解，同時(shí)伴嘔吐，呈噴射狀。嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后出現(xiàn)劇烈頭痛，休息無(wú)緩解，不伴意識(shí)障礙，不伴四肢抽搐，無(wú)大小便失禁，無(wú)多飲多尿，入院前1天發(fā)現(xiàn)左眼瞼下垂，無(wú)視物模糊，無(wú)復(fù)視，無(wú)視野缺損。手術(shù)所見：抽出少量暗紅色血性液體，自鞍結(jié)節(jié)處電凝并切開鞍隔硬膜，探查見腫瘤位于鞍內(nèi)，呈灰白色，質(zhì)軟。術(shù)后病檢證實(shí)：垂體腺瘤伴瘤卒中。第48頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第49頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月CT平掃第50頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例十三患者女，50歲，因“無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭昏、視物雙影半年余”入院檢查。體格檢查：T36.3℃；P84次/分；R18次/分；BP137/94mmHg。神清語(yǔ)晰，查體合作，皮膚、鞏膜無(wú)黃染，全身淋巴結(jié)未及腫大，頸軟，心肺腹部未查見確切陽(yáng)性體征，雙下肢無(wú)水腫。四肢肌力及肌張力正常。（無(wú)特殊）實(shí)驗(yàn)室檢查：甲功：甲狀腺抗球蛋白抗體960IU/ml（正常小于115），甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體528IU/ml（正常小于34），T3、T4及促甲狀腺激素正常，三大常規(guī)、肝功、生化八項(xiàng)等均正常。既往史：有“高血壓”病史8年，最高血壓180/95mmHg。有甲狀腺功能亢進(jìn)病史20年，曾在華西醫(yī)院行左側(cè)甲狀腺切除術(shù)，現(xiàn)有甲狀腺功能減退。服用左甲狀腺素鈉片治療。第51頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月CT（骨窗）第52頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第53頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月第54頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月蝶鞍區(qū)脊索瘤脊索瘤各年齡均可發(fā)生，以中年人居多，男性多于女性，腫瘤位于骶尾部的患者大多為40-70歲，而位于顱底的患者大多為30-50歲，也有發(fā)生在兒童和青少年的報(bào)道。其中骶骨占50％，頭顱占35％，椎骨占12％，其發(fā)病率約為0．8／10萬(wàn)。脊索瘤的臨床癥狀根據(jù)解剖部位的不同而有差異。癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，以疼痛最為常見。骶骨的脊索瘤患者常因?yàn)樯窠?jīng)損傷出現(xiàn)下肢麻木及便秘，壓迫直腸引起肛門墜脹及便意增多。顱底部脊索瘤可出現(xiàn)復(fù)視、視力障礙、鼻腔通氣不暢及頭痛等癥狀，腫瘤可破壞垂體并產(chǎn)生垂體功能障礙。主要鑒別診斷：鼻咽癌、垂體瘤、顱咽管瘤等。第55頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月病例十四男，63歲主訴：發(fā)現(xiàn)頸部腫塊1年余，腹部疼痛2月余，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛、乏力4天現(xiàn)病史：患者1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸部腫塊，大小約蠶豆大小，無(wú)明顯疼痛，未予重視，腫塊逐漸增大，伴全身淺表散在淋巴結(jié)腫大，10月前出現(xiàn)腹部疼痛，以中腹部疼痛為主，曾就診于云陽(yáng)縣人民醫(yī)院，行頸部淋巴結(jié)切除活檢送重醫(yī)附院及我院活檢均提示為反應(yīng)性增生，入院治療后腹痛緩解，后間斷性發(fā)作，淺表淋巴結(jié)逐漸增大，最大者為右側(cè)頸部約5X5cm大小，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，無(wú)明顯壓痛，本次入院前4天，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭昏、乏力，未予任何處理，癥狀逐漸加重，雙下肢無(wú)力，不能行走及不能言語(yǔ)?；颊卟?lái)體重下降約5kg。第56頁(yè),共65頁(yè)，星期六，2024年，5月查體：