羊膜帶綜合征病因、機制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預防

羊膜帶綜合征病因、機制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預防羊膜帶綜合征又稱為束帶綜合征，是一種罕見的胎兒軀體畸形的先天性疾病，發(fā)病率較低，臨床上較少見。文獻報道在活產(chǎn)兒中發(fā)生率為

1/15000～1/1200，但實際發(fā)生率要高。病因及機制羊膜帶綜合征的病因及機制目前尚未完全清楚。目前主要的假說是外因說，即妊娠早期在不明原因下引起羊膜異常、破裂，但是絨毛膜保持了完整性。一部分胎兒組織通過羊膜的破裂處到達了絨毛膜腔中，羊膜部分或全部回縮，而形成羊膜帶。對胎兒來說，胚胎肢體若被羊膜帶束縛、壓迫等因素，可致胎兒被粘連、被破壞，進而形成各種畸形。臨床表現(xiàn)妊娠期間母體無特殊臨床癥狀和體征，羊水可無明顯減少，子宮增長速度也可以正常。由于羊膜帶束縛、壓迫導致胎兒粘連、破壞,

形成各種畸形，可以是輕微畸形,也可以是不能存活的嚴重畸形。胎兒被束縛的部位是隨機的,所形成的缺陷是非胚胎性的,其引發(fā)的畸形常為多發(fā)性不對稱性畸形。小孕周發(fā)生的羊膜帶綜合征預后較差，大概率伴有嚴重的畸形，胎兒存活率較低，通常以引產(chǎn)為結局。大孕周的羊膜帶綜合征發(fā)生的畸形較輕，胎兒存活率高，但出生后需一系列的外科手術、康復治療和輔助設備來糾正畸形和改善功能。羊膜帶綜合征的診斷羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學檢查，包括

B超和磁共振技術。其中，B超是診斷羊膜帶綜合征的重要方法，羊膜帶綜合征的超聲診斷要點包括：1、胎兒多發(fā)畸形，常合并羊水過少。2、畸形部位與宮壁或胎盤有細帶相連。3、胎體某部分或全身活動受限。產(chǎn)前超聲診斷的準確性受到多種因素影響，如操作者的經(jīng)驗、設備的質量、胎兒的位置和活動度，以及羊膜帶的性質和位置等。羊膜帶綜合征的治療確診后的治療方案主要與孕周，畸形的器官、畸形對胎兒生長發(fā)育的遠期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫(yī)學，特別是胎兒外科學的水平等多種條件有關。主要的治療方式包括以下幾種：保守觀察：主要適用于較輕的畸形，對胎兒近期與遠期影響不大。對于這類情況，可以繼續(xù)妊娠，待寶寶出生后觀察其發(fā)育情況，再決定是否需要進一步的治療。宮內(nèi)治療：胎兒宮內(nèi)手術治療是近些年發(fā)展起來的一門新興學科。隨著胎兒鏡的應用，目前已經(jīng)成功對多種胎兒畸形或結構異常進行宮內(nèi)治療。而對于羊膜帶綜合征，最常見的術式為羊膜帶粘連松解術。該術式主要是解除對羊膜對胎兒的壓迫和束縛，及時解除束縛后，部分異常具有可逆性，所以宮內(nèi)手術應選擇在比較早的孕期進行。引產(chǎn)：這主要針對對胎兒已死亡或存在重大畸形的情況。引產(chǎn)是一種及時終止妊娠的方式，以保證母體的健康。羊膜帶綜合征能否預防一般認為羊膜帶綜合征無遺傳性，也沒有找到基因缺陷的證據(jù)。但羊膜帶綜合征經(jīng)常與基因突變有關的先天缺陷同時發(fā)生，如唇腭裂、小耳畸形、顱面發(fā)育不良等。目前暫無很好的明確預防其發(fā)生的手段。只能通過加強孕期保健、監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)并處理任何可能導致羊膜破裂或異常的因素實現(xiàn)二級預防。羊膜帶綜合征需要做羊膜腔穿刺嗎？羊膜帶綜合征所導致的畸形一般與染色體異常無關。對診斷明確的羊膜帶綜合征，尚無證據(jù)表明需行羊膜腔穿刺術。羊膜帶綜合征會影響下次妊娠目前，尚無明確證據(jù)證明羊膜帶綜合征會對下一次妊娠產(chǎn)生影響。大部分羊膜帶綜合征病例為散發(fā)，暫無明確數(shù)據(jù)表明會影響后續(xù)的再次妊娠。羊膜帶綜合征是一種相對罕見的先