羊膜帶綜合征病因、機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防

羊膜帶綜合征病因、機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防羊膜帶綜合征又稱為束帶綜合征，是一種罕見(jiàn)的胎兒軀體畸形的先天性疾病，發(fā)病率較低，臨床上較少見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道在活產(chǎn)兒中發(fā)生率為

1/15000～1/1200，但實(shí)際發(fā)生率要高。病因及機(jī)制羊膜帶綜合征的病因及機(jī)制目前尚未完全清楚。目前主要的假說(shuō)是外因說(shuō)，即妊娠早期在不明原因下引起羊膜異常、破裂，但是絨毛膜保持了完整性。一部分胎兒組織通過(guò)羊膜的破裂處到達(dá)了絨毛膜腔中，羊膜部分或全部回縮，而形成羊膜帶。對(duì)胎兒來(lái)說(shuō)，胚胎肢體若被羊膜帶束縛、壓迫等因素，可致胎兒被粘連、被破壞，進(jìn)而形成各種畸形。臨床表現(xiàn)妊娠期間母體無(wú)特殊臨床癥狀和體征，羊水可無(wú)明顯減少，子宮增長(zhǎng)速度也可以正常。由于羊膜帶束縛、壓迫導(dǎo)致胎兒粘連、破壞,

形成各種畸形，可以是輕微畸形,也可以是不能存活的嚴(yán)重畸形。胎兒被束縛的部位是隨機(jī)的,所形成的缺陷是非胚胎性的,其引發(fā)的畸形常為多發(fā)性不對(duì)稱性畸形。小孕周發(fā)生的羊膜帶綜合征預(yù)后較差，大概率伴有嚴(yán)重的畸形，胎兒存活率較低，通常以引產(chǎn)為結(jié)局。大孕周的羊膜帶綜合征發(fā)生的畸形較輕，胎兒存活率高，但出生后需一系列的外科手術(shù)、康復(fù)治療和輔助設(shè)備來(lái)糾正畸形和改善功能。羊膜帶綜合征的診斷羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查，包括

B超和磁共振技術(shù)。其中，B超是診斷羊膜帶綜合征的重要方法，羊膜帶綜合征的超聲診斷要點(diǎn)包括：1、胎兒多發(fā)畸形，常合并羊水過(guò)少。2、畸形部位與宮壁或胎盤有細(xì)帶相連。3、胎體某部分或全身活動(dòng)受限。產(chǎn)前超聲診斷的準(zhǔn)確性受到多種因素影響，如操作者的經(jīng)驗(yàn)、設(shè)備的質(zhì)量、胎兒的位置和活動(dòng)度，以及羊膜帶的性質(zhì)和位置等。羊膜帶綜合征的治療確診后的治療方案主要與孕周，畸形的器官、畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)，特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件有關(guān)。主要的治療方式包括以下幾種：保守觀察：主要適用于較輕的畸形，對(duì)胎兒近期與遠(yuǎn)期影響不大。對(duì)于這類情況，可以繼續(xù)妊娠，待寶寶出生后觀察其發(fā)育情況，再?zèng)Q定是否需要進(jìn)一步的治療。宮內(nèi)治療：胎兒宮內(nèi)手術(shù)治療是近些年發(fā)展起來(lái)的一門新興學(xué)科。隨著胎兒鏡的應(yīng)用，目前已經(jīng)成功對(duì)多種胎兒畸形或結(jié)構(gòu)異常進(jìn)行宮內(nèi)治療。而對(duì)于羊膜帶綜合征，最常見(jiàn)的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)。該術(shù)式主要是解除對(duì)羊膜對(duì)胎兒的壓迫和束縛，及時(shí)解除束縛后，部分異常具有可逆性，所以宮內(nèi)手術(shù)應(yīng)選擇在比較早的孕期進(jìn)行。引產(chǎn)：這主要針對(duì)對(duì)胎兒已死亡或存在重大畸形的情況。引產(chǎn)是一種及時(shí)終止妊娠的方式，以保證母體的健康。羊膜帶綜合征能否預(yù)防一般認(rèn)為羊膜帶綜合征無(wú)遺傳性，也沒(méi)有找到基因缺陷的證據(jù)。但羊膜帶綜合征經(jīng)常與基因突變有關(guān)的先天缺陷同時(shí)發(fā)生，如唇腭裂、小耳畸形、顱面發(fā)育不良等。目前暫無(wú)很好的明確預(yù)防其發(fā)生的手段。只能通過(guò)加強(qiáng)孕期保健、監(jiān)測(cè)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理任何可能導(dǎo)致羊膜破裂或異常的因素實(shí)現(xiàn)二級(jí)預(yù)防。羊膜帶綜合征需要做羊膜腔穿刺嗎？羊膜帶綜合征所導(dǎo)致的畸形一般與染色體異常無(wú)關(guān)。對(duì)診斷明確的羊膜帶綜合征，尚無(wú)證據(jù)表明需行羊膜腔穿刺術(shù)。羊膜帶綜合征會(huì)影響下次妊娠目前，尚無(wú)明確證據(jù)證明羊膜帶綜合征會(huì)對(duì)下一次妊娠產(chǎn)生影響。大部分羊膜帶綜合征病例為散發(fā)，暫無(wú)明確數(shù)據(jù)表明會(huì)影響后續(xù)的再次妊娠。羊膜帶綜合征是一種相對(duì)罕見(jiàn)的先