肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病第八版課件

定義肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension，PH）是一常見的臨床病癥，病因復(fù)雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加，右心負(fù)荷增大，最終導(dǎo)致右心衰竭，引起一系列臨床表現(xiàn)，PH常呈進(jìn)行性發(fā)展。1診斷標(biāo)準(zhǔn)海平面，靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）>25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP>30mmHg.毛細(xì)血管壓（PCWP）或左心室舒張末壓<15mmHg2PH嚴(yán)重程度平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）輕度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：>45mmHg3分類原發(fā)性PH：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性PH4繼發(fā)性PH動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓靜脈性肺動(dòng)脈高壓低氧血癥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓或（和）栓塞性肺動(dòng)脈高壓其他原因：結(jié)節(jié)病、淋巴管肌瘤病、肺血管受壓5肺源性心臟病(corpulmonale)昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科柴燕玲

主要是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加,肺動(dòng)脈壓力增高,使右心室擴(kuò)大或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心臟病,并排除先天性心臟病和左心病變引起者。根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性兩類。臨床上以慢性肺源性心臟病多見。

概述肺源性心臟?。╟orpulmonale，簡(jiǎn)稱肺心?。┞苑卧葱孕呐K病流行病學(xué):發(fā)病情況:多發(fā)病，患病率0.48%，40歲以上。寒冷、高原、農(nóng)村地區(qū)、吸煙患病率高。病因一、支氣管、肺疾病慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最常見。哮喘、結(jié)核、支擴(kuò)、塵肺、間質(zhì)纖維化、結(jié)締組織病。二、嚴(yán)重胸廓畸形結(jié)核、強(qiáng)直性脊柱炎、胸膜增厚、手術(shù)等。三、肺血管疾病肺動(dòng)脈高壓、肺細(xì)小動(dòng)脈栓塞、累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫病、血栓形成等。四、其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、SAHS等均可產(chǎn)生低氧血癥，發(fā)展成肺心病。發(fā)病機(jī)制一、肺動(dòng)脈高壓（一）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。（二）肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素①COPD及支氣管周圍炎,累及鄰近肺小動(dòng)脈,引起血管炎,管壁增厚、管腔狹窄閉塞,使肺血管阻力增加;②隨肺氣腫的加重,肺泡內(nèi)壓增高,壓迫肺泡毛細(xì)血管,造成毛細(xì)血管管壁狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損,損毀超過70%時(shí)肺循環(huán)阻力增大;③肺血管重塑;血栓形成。二、心臟病變和心力衰竭右肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高→右心失代償→右心排出量下降→右心室收縮末期殘留血量增加→舒張末壓增高→右心室擴(kuò)大、右心室功能衰竭三、其他重要器官的損害多器官的功能損害腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)臨床表現(xiàn)一、肺、心功能代償期癥狀:咳嗽、咳痰、氣促、心悸、乏力。體征:發(fā)紺和肺氣腫征。偶有干、濕鳴音,心音遙遠(yuǎn),P2>A2,

三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音,劍突下心臟搏動(dòng),頸靜脈怒張,肝界下移。二、肺、心功能失代償期（一）呼吸衰竭:

PaO2<8Kpa(60mmHg)和（或）PaCO2>6.67Kpa(50mmHg)，引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。

1.癥狀:呼吸困難加重,但白天嗜睡,神志恍惚,譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。

2.體征:發(fā)紺,球結(jié)膜充血水腫。

（二）右心衰竭

1.癥狀：氣促明顯,心悸,食欲不振,腹脹等。

2.體征:發(fā)紺,頸靜脈怒張，心律失常,肝大壓痛，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,下肢水腫。少數(shù)患者出現(xiàn)肺水腫、全心衰。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一、X線檢查：原發(fā)病、感染、肺動(dòng)脈高壓、心室大征象。二、心電圖檢查:右房大、右室大表現(xiàn)。三、超聲心動(dòng)圖檢查四、動(dòng)脈血?dú)夥治鑫濉⒀簷z查六、其他X線檢查肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征。肺動(dòng)脈高壓征右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm。中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”征。右心室增大征。個(gè)別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。心電圖檢查心電圖檢查右心室肥大的改變」電軸右偏額面平均電軸≥+90°重度順鐘向轉(zhuǎn)位RV1十SV5≥1.O5mV肺型P波右束支傳導(dǎo)阻滯低電壓圖形在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波。超聲心動(dòng)圖檢查右心室流出道內(nèi)徑(≥3Omm)右心室內(nèi)徑(≥2Omm)右心室前壁的厚度、左、右心室內(nèi)徑比值(＜2)右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心房增大血?dú)夥治龅脱跹Y高碳酸血癥PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg，表示有呼吸衰竭。血液檢查紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高全血粘度及血漿粘度可增加紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長(zhǎng)合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加部分患者血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化其他肺功能檢查對(duì)早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細(xì)菌學(xué)檢查對(duì)急性加重慢性肺心病可以指導(dǎo)抗生素的選用。診斷與鑒別診斷：一、診斷慢性肺胸疾病肺動(dòng)脈高壓右心室肥大右心衰表現(xiàn)肺心病二、鑒別診斷（一）冠心病:病史、易患因素、體檢、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖,心臟主要是左室肥大。心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖（二）原發(fā)性心肌病:心臟普大型,心電圖,超聲心動(dòng)圖。（三）風(fēng)濕性心臟?。ㄒ娤卤恚┲委煟阂?、急性加重期（一）控制呼吸道感染是關(guān)鍵?；旌闲愿腥?，合理選用抗生素,防止真菌感染。（二）氧療（三）控制心力衰竭1．利尿劑:注意事項(xiàng)。用法：雙克，25mg，Qd\Bid\Tid；螺內(nèi)酯40mg，Qd或Bid。2．正性肌力藥:注意事項(xiàng)。應(yīng)用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿劑后有反復(fù)水腫的心衰患者；②以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者；③合并急性左心衰。用法：速短效、小劑量，毒K0.125-0.25mg或西地蘭0.2-0.4mg加入10%GS20ml緩靜注。

3．血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用

（四）控制心律失常（六）加強(qiáng)護(hù)理工作（五）抗凝治療一般病因治療多可消失。應(yīng)用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。二、緩解期（一）呼吸鍛煉腹式呼吸、縮唇呼吸。（二）增強(qiáng)免疫力轉(zhuǎn)移因子、胸腺素、干擾素、丙種球蛋白。（三）家庭長(zhǎng)期氧療并發(fā)癥：一、肺性腦病

首要死因二、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂

多種不同類型三、心律失常四、休克

不多見

中毒性休克、心源性休克、失血性休克。五、消化道出血六、其他

深靜脈血栓形成、腎衰、DIC等。預(yù)后：預(yù)防：參考題：試述慢性肺源性心臟病的診斷要點(diǎn)？病例分析

患者，男，74歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰12年，氣促伴雙下肢水腫5年，加重2周”入院。

12年前患者受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，無喘息，發(fā)熱，經(jīng)治療后緩解，但以后每年冬季和受涼后以上癥狀復(fù)發(fā)，5年前出現(xiàn)活動(dòng)后氣促伴雙下肢水腫，2周前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳黃膿痰，發(fā)熱,喘息，呼吸困難，雙下肢水腫，收住入院。既往有30年吸煙史，每天20支。查體：T38.6度，P112次/分，R24次/分，BP130