肝靜脈病變影像診斷

肝靜脈系統(tǒng)病變影像診斷思路華中科技大學(xué)

附屬協(xié)和醫(yī)院

放射科韓萍Case

男，63歲

腰扭傷，飲用三七泡酒一周后出現(xiàn)腹脹，腹部膨隆，呈進(jìn)行性增大

實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶、γ

-GT、尿素氮、尿酸和肌酐均升高

B超：肝靜脈變細(xì)，疑下腔靜脈肝后段隔膜形成-C+C+C＋C延遲掃描？-------------------------------------------------------門(mén)靜脈脾靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈門(mén)脈--左

右門(mén)靜脈--小分支--肝竇--小葉中心靜脈--小葉下靜脈--肝靜脈--下腔靜脈---------小葉下靜脈--------------------------------------------淋巴管肝竇門(mén)靜脈分支小葉中央靜脈肝血管病變

動(dòng)脈系統(tǒng)病變：肝動(dòng)脈阻塞，肝動(dòng)脈瘤，肝動(dòng)脈結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎（全身結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎的一部分）

門(mén)脈系統(tǒng)病變：門(mén)脈狹窄、栓塞，門(mén)脈高壓，門(mén)脈炎癥

靜脈系統(tǒng)病變：狹窄、阻塞（肝小靜脈層面、肝葉/肝段靜脈主干、下腔靜脈

血管畸形：先天發(fā)育畸形，肝內(nèi)動(dòng)-靜脈、動(dòng)-門(mén)脈、門(mén)-靜脈分流靜脈曲張出血，脾亢肝性腦病門(mén)脈梗阻門(mén)脈高壓門(mén)脈栓塞門(mén)體分流門(mén)脈海綿樣變肝小靜脈層面肝竇阻塞綜合征靜脈梗阻肝葉/肝段靜脈主干肝靜脈型布-加綜合征下腔靜脈型布-加綜合征肝淤血主動(dòng)被動(dòng)下腔靜脈血管畸形腫瘤/創(chuàng)傷肝內(nèi)動(dòng)-靜脈、動(dòng)-門(mén)脈、門(mén)-靜脈分流遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥Abernethy畸形先天發(fā)育畸形一、門(mén)脈梗阻

門(mén)脈高壓：

常見(jiàn)，由多種不同疾病進(jìn)程中門(mén)脈血流阻力增高所致。如，終末期肝病所致肝硬化。

門(mén)脈栓塞：

先天性：門(mén)脈發(fā)育異常，Abernethy畸形

良性：門(mén)脈血栓（特發(fā)性、門(mén)脈高壓、感染/炎癥、外傷、手術(shù)、腫瘤壓迫/致異常凝血）

惡性：肝惡性腫瘤并門(mén)脈癌栓，肝內(nèi)、外腫瘤直接侵犯10門(mén)脈高壓乙肝性肝硬化，門(mén)脈高壓，脾-腎分流門(mén)脈栓塞乙肝、肝硬化，肝癌，門(mén)脈廣泛癌栓并門(mén)脈海綿樣變二、靜脈梗阻（一）肝竇阻塞綜合征

HepaticSinusoidal

Obstruction

Syndrome

(HSOS)

肝竇阻塞綜合癥（HSOS）又稱(chēng)肝小靜脈閉塞綜合征（HVOD）是由于某些原因所致肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈等小靜脈的內(nèi)膜炎及其纖維化，造成管腔狹窄、廣泛閉塞所致竇后性門(mén)脈高壓，甚至引起肝細(xì)胞壞死、肝纖維化的一種肝血管疾病。肝竇阻塞綜合征(HSOS)

病因：

植物毒素：吡咯雙烷類(lèi)生物堿，如狗舌草、牙買(mǎi)加灌木茶、中藥土三七。

化療藥物：奧沙利鉑、5-FU、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、白消安等（早期可于化療開(kāi)始后1-3周出現(xiàn)）

其它：骨髓移植、肝區(qū)放療、Vit

A過(guò)量、酒精性肝病。

臨床癥狀

肝脾腫大，黃疸，右上腹疼痛，腹水

病理學(xué)表現(xiàn)

肝小靜脈內(nèi)膜炎、纖維化及狹窄，

肝竇明顯擴(kuò)張、淤血、紫癜形成

肝細(xì)胞旁中央型壞死，再生結(jié)節(jié)形成及肝纖維化。肝竇阻塞綜合征(HSOS)--影像表現(xiàn)

肝臟表現(xiàn)：

肝脾腫大，伴有不同程度的腹水

“地圖狀”、斑片狀強(qiáng)化，外周強(qiáng)化明顯減低，可呈部分肝葉主導(dǎo)型或彌漫型；特征性強(qiáng)化表現(xiàn)為以第二肝門(mén)為中心環(huán)繞肝靜脈和下腔靜脈的“爪”形強(qiáng)化。

肝血管改變：

肝靜脈變細(xì)，顯影較淡，可見(jiàn)雜亂的側(cè)枝血管影，

下腔靜脈肝段受壓變扁，但顯影通暢；

可見(jiàn)門(mén)脈高壓（食管胃底靜脈曲張、臍靜脈開(kāi)放等）

間接征象：膽囊壁增厚水腫、門(mén)脈周?chē)[，小腸系膜腫脹渾濁及胃腸壁增厚等淤血表現(xiàn)肝竇阻塞綜合征(HSOS)--CT表現(xiàn)肝竇阻塞綜合征(HSOS)--CT表現(xiàn)肝竇阻塞綜合征(HSOS)--MR表現(xiàn)肝竇阻塞綜合征(HSOS)--MR表現(xiàn)肝竇阻塞綜合征(HSOS)--MR表現(xiàn)肝竇阻塞綜合征(HSOS)--MR表現(xiàn)病變分布區(qū)域類(lèi)型肝右葉為主型多點(diǎn)型彌漫型（二）布加綜合征(Budd-ChiariSyndrome,

BCS）

各種原因致肝葉/肝段靜脈、肝靜脈-下腔靜脈開(kāi)口以上阻塞性病變，引起的竇后性門(mén)脈高壓癥。

病因：

原發(fā)性：先天性變異（纖維隔膜形成）

繼發(fā)性：腫瘤侵犯、血栓、外源性壓迫

發(fā)病機(jī)制：竇后性阻塞→肝竇、中央靜脈淤血→小葉肝實(shí)質(zhì)缺血、壞死→纖維化、側(cè)支循環(huán)形成。23布加綜合征(Budd-Chiari

Syndrome,

BCS）

臨床癥狀

急性：黃疸、腹水、肝脾腫大，迅速進(jìn)展

亞急性及慢性：頑固性肝脾腫大、腹腔積液，胸腹壁及腰背部靜脈曲張（下→上），可發(fā)展為肝硬化

病理表現(xiàn)

急性期:表現(xiàn)為中央小葉靜脈竇擴(kuò)張淤血，肝實(shí)質(zhì)萎縮壞死，肝細(xì)胞減少；

慢性期：可見(jiàn)中央小葉區(qū)域纖維化，可進(jìn)展為中央靜脈橋接纖維化24布加綜合征(Budd-Chiari

Syndrome,

BCS）

影像學(xué)表現(xiàn)

多樣

肝臟改變：

平掃：急性期主要為肝腫大，肝葉比例正常，CT平掃區(qū)域性或廣泛性不均勻密度減低，MRI

T2WI信號(hào)不均勻增高；亞急性、慢性期肝尾葉代償性增大，其他肝葉萎縮。

增強(qiáng)掃描：不均勻強(qiáng)化，肝臟中央?yún)^(qū)域及尾狀葉動(dòng)脈期強(qiáng)化，肝外周延遲強(qiáng)化。

血管改變：增強(qiáng)/血管造影：下腔/肝靜脈充盈缺損/狹窄、閉塞；門(mén)脈高壓改變（椎旁、腰深、腹壁、奇/半奇靜脈曲張）；肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)形成。25BCS（肝靜脈及下腔靜脈血栓形成）肝臟腫脹，不均勻斑片狀影，肝靜脈及下腔靜脈充盈缺損BCS（肝靜脈及下腔靜脈血栓形成）肝臟腫脹，不均勻斑片狀影，肝靜脈及下腔靜脈充盈缺損BCS（下腔靜脈隔膜）肝臟呈輕度不均勻斑片狀影，肝硬化，側(cè)枝循環(huán)形成。BCS（下腔靜脈隔膜）肝臟呈輕度不均勻斑片狀影，肝硬化，側(cè)枝循環(huán)形成，見(jiàn)下腔靜脈隔膜。（三）肝淤血

HepaticCongestion(HC)

因心臟病變繼發(fā)下腔靜脈及肝靜脈被動(dòng)性回流受阻，肝臟淤血、壞死、纖維化導(dǎo)致彌漫性肝臟病變。

病因：充血性心衰、風(fēng)心瓣膜病、慢性縮窄性心包炎、肺心病、先心病等

臨床表現(xiàn)：以充血性心衰為主征，肝臟癥狀常被掩蓋。主要為右上腹脹痛，肝腫大，黃疸，肝酶增高

病理表現(xiàn)：小葉中央靜脈、肝竇淤血，肝實(shí)質(zhì)萎縮壞死，以鄰近中央靜脈為著，繼而進(jìn)展為中央靜脈橋接纖維化30肝淤血

HepaticCongestion(HC)

影像學(xué)表現(xiàn)

肝腫大，肝葉比例正常，平掃CT密度不均減低，MR

T2WI不均增高

門(mén)脈期花斑、地圖樣不均勻強(qiáng)化，外周肝實(shí)質(zhì)（淤血）呈斑片狀延遲強(qiáng)化

下腔靜脈肝段及肝靜脈明顯增寬，增強(qiáng)動(dòng)脈期常見(jiàn)對(duì)比劑返流

胸部影像可見(jiàn)心影增大（右心大為主），心包增厚鈣化等征象31肝淤血

(HC)—影像表現(xiàn)三尖瓣重度關(guān)閉不全：肝腫大，下腔靜脈肝段及肝靜脈明顯擴(kuò)張，動(dòng)脈期對(duì)比劑返流，門(mén)脈期肝臟花斑樣強(qiáng)化，延遲期密度均勻肝淤血

(HC)—影像表現(xiàn)縮窄性心包炎所致肝淤血，可見(jiàn)下腔靜脈肝段、肝靜脈擴(kuò)張，肝臟花斑樣強(qiáng)化，心包增厚，胸腔積液鑒別診斷病

因體

征骨髓移植、放化療、

無(wú)下腔靜脈阻塞表現(xiàn)吡咯雙烷生物堿中毒

無(wú)頸靜脈怒張HSOSBCS高凝狀態(tài)、腹部腫瘤、下腔靜脈阻塞表現(xiàn)創(chuàng)傷，

隔膜

下肢水腫一般較顯著繼發(fā)于心臟疾病，如心衰有頸靜脈怒張，肝頸靜脈反流征（+）HC鑒別診斷影像學(xué)檢查肝臟增大，尾狀葉不大，病理活檢累及小葉中央靜脈/小葉肝臟可見(jiàn)”地圖狀”、“爪

下靜脈，為水腫性狹窄HSOS

形”強(qiáng)化，

或纖維性狹窄，無(wú)肝靜肝靜脈/下腔靜脈受壓、變細(xì)，脈血栓形成但通暢肝臟增大，尾狀葉增大，肝/下腔靜脈血栓形成，BCS

肝靜脈/下腔/右心房?jī)?nèi)阻塞，

多為較大/主肝靜脈受累肝內(nèi)血管呈蛛網(wǎng)狀肝臟增大，花斑樣強(qiáng)化肝靜脈/下腔靜脈擴(kuò)張，動(dòng)脈期對(duì)比劑逆流小葉中央靜脈及肝竇擴(kuò)張、淤血，中央?yún)^(qū)纖維化HC診斷思路

都屬于（靜脈性）淤血性肝病。

肝臟呈花斑、地圖樣不均勻強(qiáng)化時(shí)，注意觀察血管；

肝竇阻塞綜合征：梗阻發(fā)生于肝竇及小葉靜脈，肝靜脈/下腔靜脈通暢（可以變窄），可見(jiàn)“爪形征”，臨床病史是重要診斷依據(jù)；

BCS:以肝靜脈/下腔靜脈栓子形成或閉塞為特征，常見(jiàn)肝內(nèi)側(cè)支血管形成；

心源