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黃疸一、膽紅素的代謝二、黃疸的分類及診斷流程三、溶血性黃疸四、肝細(xì)胞性黃疸五、膽汁淤積性黃疸六、先天性非溶血性黃疸七、病例分析一、膽紅素的代謝二、黃疸的分類及診斷流程黃疸是由于血清膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征正常膽紅素范圍:0~17.1umol/L(0-1mg/dl)隱性黃疸:17.1~34.2umol/L(1-2mg/dl)顯性黃疸:>34.2umol/L(>2mg/dl)三、溶血性黃疸病因和發(fā)病機(jī)制:大量紅細(xì)胞破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泄能力臨床表現(xiàn):

輕度黃疸,淺檸檬色急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛并伴有不同程度的貧血和血紅蛋白尿,嚴(yán)重者可有急性腎衰竭

慢性溶血多為先天性,可有脾腫大實(shí)驗(yàn)室檢查:UCB增加為主,尿膽原增加,糞膽素增加(糞便顏色加深)四、肝細(xì)胞性黃疸病因與發(fā)病機(jī)制:肝細(xì)胞廣泛損害,對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低臨床表現(xiàn):皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色,疲乏、食欲減退,嚴(yán)重者可有出血傾向?qū)嶒?yàn)室檢查:CB與UCB均增高,CB增加幅度高于UCB,尿中CB定性試驗(yàn)陽(yáng)性五、膽汁淤積性黃疸病因與發(fā)病機(jī)制:可分為肝內(nèi)性或肝外性肝內(nèi)梗阻:肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石、癌栓、華支睪吸蟲(chóng)病肝內(nèi)膽汁淤積:病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、PBS、PSC、妊娠等肝外梗阻:膽石癥、膽道蛔蟲(chóng)、膽管炎、癌腫浸潤(rùn)或壓迫膽管臨床表現(xiàn):皮膚暗黃色,皮膚瘙癢,尿色深,糞便白陶土色實(shí)驗(yàn)室檢查:CB增高為主,尿膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性,尿膽原及糞膽素減少肝內(nèi)外梗阻性黃疸的鑒別肝內(nèi)性黃疸肝外性黃疸病因肝炎、藥物、膽管炎等結(jié)石、癌腫等黃疸與癥狀關(guān)系癥狀緩解,黃疸出現(xiàn)黃疸加重,癥狀加重肝臟輕-中度腫大中-重度腫大ALT、AST升高升高不明顯AP升高不明顯升高明顯GGT升高不明顯升高明顯總蛋白降低正常丙種球蛋白升高正常血清鐵升高正?;蚱湍冈瓡r(shí)間VitK不能糾正VitK可糾正B型超聲膽囊不大膽囊可腫大三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TB增加增加增加CB正常增加明顯增加CB/TB<15~20%>30-40%>50-60%尿膽紅素-++尿膽原增加輕度增加減少ALT、AST正常明顯增高增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)對(duì)VitK的反應(yīng)無(wú)差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常ALB下降正常六、先天性非溶血性黃疸由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸。Rotor綜合征:肝細(xì)胞攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞對(duì)CB向毛細(xì)血管排泄發(fā)生障礙Gilbert綜合征:UGT活性下降進(jìn)UCB在肝細(xì)胞內(nèi)酯化過(guò)程障礙Crigler-Najiar綜合征:UGT缺乏,新生兒核黃疸,預(yù)后差Case1劉某某,73/M主訴:腹痛4月,皮膚、鞏膜黃染20余天現(xiàn)病史:患者4月前進(jìn)食油膩食物后突感右上腹持續(xù)性疼痛;1月前發(fā)現(xiàn)尿色呈深黃色或橘黃色;20天前出現(xiàn)皮膚瘙癢、皮膚鞏膜黃染,程度逐漸加重。既往史:慢性乙型肝炎、高血壓病、冠心病病史。查體:全身皮膚、鞏膜黃染。輔助檢查:生化:ALT80U/L,AST49U/L,TBil389.1μmol/L,DBil291.6μmol/L,GGT107U/L,ALP257U/L。腹部超聲:肝多發(fā)囊腫,膽囊體積大、肝內(nèi)外膽管增寬,膽總管末端低回聲。

特點(diǎn):無(wú)痛性膽囊增大和黃疸(CourvoisierSign)Case2康某某,72/M主訴:間斷腹痛、發(fā)熱4月現(xiàn)病史:4月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹痛,常于早餐后出現(xiàn),可自行緩解。3月前開(kāi)始間斷出現(xiàn)發(fā)熱,最高溫度可達(dá)42℃,伴畏寒、寒戰(zhàn),抗生素治療后體溫可恢復(fù)正常。既往史:膽囊炎、高血壓。查體:無(wú)特殊。輔助檢查:(2013-12-23)肝功:ALT197U/L,AST105U/L,TBil51.3μmol/L,Dbil22.8μmol/L,Alb44g/L,GGT500U/L,ALP114U/L,TBA42.1μmol/L。腹部CT平掃:膽囊多發(fā)小結(jié)石,膽總管稍增寬。特點(diǎn):膽囊結(jié)石:膽絞痛(右上腹持續(xù)疼痛伴陣發(fā)加劇,向右肩背部放射,常伴有惡心、嘔吐,幾小時(shí)后可自行緩解);合并感染可發(fā)展為急性化膿性膽囊炎或膽囊壞疽膽管炎Charcot三聯(lián)癥:反復(fù)發(fā)作的腹痛、高熱寒戰(zhàn)和黃疸Case3史某某,40/M主訴:皮膚瘙癢2月余,皮膚、鞏膜黃染1月余現(xiàn)病史:2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)皮膚瘙癢,1月前出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染,進(jìn)行性加重。小便顏色加深,大便顏色變淺。既往史:無(wú)特殊。查體:全身皮膚、鞏膜重度黃染。輔助檢查:肝功:ALT33U/L,AST38U/L,TBil456.7μmol/L,DBil431.6μmol/L,GGT84U/L,ALP170U/L,TBA297.5μmol/L,LD267U/L。CT:膽囊增大,膽囊壁增厚伴強(qiáng)化。MRCP:肝門部膽管、左右肝內(nèi)膽管、膽囊走形僵直、管腔狹窄、管壁增厚。Case4陳某某,44/F主訴:皮膚鞏膜黃染5月現(xiàn)病史:5月前間斷口服夏枯草顆粒近1月,出現(xiàn)茶色尿和皮膚鞏膜黃染、大便變白,無(wú)肝區(qū)疼痛、腹痛、惡心、嘔吐、黑便、尿急、尿頻、尿痛。既往史:無(wú)特殊。查體:全身皮膚黃染、鞏膜黃染,肝區(qū)可疑叩痛,余無(wú)特殊。輔助檢查:2013年8月肝功:

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