色素障礙性皮膚病

色素障礙性皮膚病雀斑黃褐斑瑞爾氏黑變病白癜風(fēng)雀斑(ephelides,freckless)發(fā)生在日曬部位皮膚上的黃褐色或暗褐色色素斑點(diǎn)，俗稱“雀兒斑”、“夏日斑”，女性面部好發(fā)。病因病機(jī)常染色體顯性遺傳，紫外線照射或日曬。臨床表現(xiàn)皮損:境界清楚的黃褐色或暗褐色點(diǎn)狀斑點(diǎn)，對(duì)稱分布，針尖至綠豆大小，表面光滑無鱗屑，無自覺癥狀。部位:鼻梁、眼瞼下方→面部、頸部及手背。6歲左右出現(xiàn)，隨年齡增長而增多。frecklessfreckless診斷面、頸、手背等日曬部位，界清、對(duì)稱分布的黃褐色、黑褐色點(diǎn)狀色素沉著斑，無自覺癥狀。鑒別診斷鑒別:雀斑樣痣:兒童期出現(xiàn)，分布多不對(duì)稱，色素深淺與季節(jié)無關(guān)。著色性干皮病:有家族史，父母多為近親結(jié)婚，多發(fā)于幼兒面部，常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張和萎縮，預(yù)后不良。組織病理基底黑色素細(xì)胞顆粒增多，但黑色素細(xì)胞并不增多。治療脫色療法:常用①3%氫醌霜。②10%~20%白降汞軟膏。③20%~30%過氧化氫或3%過氧化氫與10%肥皂水等量混合溶液。外用。腐蝕療法:①3%乳酸。②50%~70%三氯醋酸。③1%~2%升汞酒精。④25%次硝酸鉍。⑤雀斑糊。治療時(shí)應(yīng)小心，避免形成疤痕或引新的色素沉著。物理療法:液氮冷凍、CO2激光、電解法治療等。預(yù)防:避免日曬，夏季外出宜戴寬邊帽、使用遮光劑。雀斑-治療前后雀斑-治療前后雀斑-治療前后黃褐斑(choasma)又稱“肝斑”，俗稱“蝴蝶斑”，多見于中年婦女。為一種常見的色素沉著性皮膚病，表現(xiàn)為面部褐色斑。病因病機(jī)局部皮膚黑色素增加，內(nèi)分泌障礙。妊娠3~5個(gè)月出現(xiàn)，分娩后逐漸消失，下次妊娠可再發(fā)，稱為妊娠性黃褐班；口服避孕藥婦女20%于服藥1~20個(gè)月后發(fā)病。雌激素刺激黑素細(xì)胞，使黑色素沉積于表皮所致。日光暴曬、慢性肝病、結(jié)核、腫瘤、慢性酒精中毒、苯妥英鈉、冬眠靈、化妝品、部分男性、非妊娠婦女等也可發(fā)生黃褐斑。臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn):大小不等、形狀不規(guī)的片狀淡褐色、黃褐色斑片，境界明顯或模糊，多傾向融合成大片，表面光滑，無鱗屑，無自覺癥狀。好發(fā)部位:對(duì)稱分布于顏面，以顴部、前額及兩頰最為明顯，呈蝴蝶形，可累及顳部、鼻梁和上唇部，但不累及眼瞼。部分患者乳暈、外生殖器、腋窩及腹股溝等處色素可加深。組織病理表皮中色素過度沉著，真皮中噬黑素細(xì)胞有較多色素，有時(shí)血管毛囊周圍有少數(shù)淋巴細(xì)胞浸潤。黃褐斑診斷面部皮損為色素沉著斑，平于皮膚，色如塵垢，淡褐或淡黑，無癢痛。常發(fā)生于額、眉、頰、鼻背、唇等顏面部。多見于妊娠期婦女，起病緩慢。組織病理檢查示表皮中色素過度沉著。鑒別診斷瑞爾黑變病:好發(fā)于前額、顴部、頸及耳后，也可累及軀干及四肢，呈灰褐或藍(lán)灰色損害，有時(shí)略呈網(wǎng)狀，境界不清，色素斑上帶有粉狀鱗屑，可伴皮膚輕度發(fā)紅及瘙癢。阿狄森氏病:色素沉著呈全身彌漫性分布，青銅色至黑褐色斑片，除面部外還可見于乳暈、外生殖器等處，有全身癥狀如體重減輕、乏力、血壓降低等。Civatte皮膚異色病:皮損對(duì)稱分布于面、頸和上胸部，為紅棕色網(wǎng)狀色素沉著伴毛細(xì)血管擴(kuò)張和萎縮。治療全身治療:維生素C、E口服或靜注。谷胱甘肽、維生素C混合靜脈注射。硫代硫酸鈉加維生素C靜脈注射。局部脫色治療:2%~3%氫醌霜為好，可與地塞米松混合配制；5%~20%白降汞軟膏，或3%雙氧水。預(yù)防避免過多日曬。盡量不用口服避孕藥。黃褐斑治療前后黃褐斑治療前后黃褐斑治療前后瑞爾黑變病(Riehlmelanosis)好發(fā)面部的灰褐色色素沉著病多見于中年婦女。病因病機(jī)接觸羥類化合物、香料、防腐劑、化妝品長期接觸焦油、瀝青、石油及其衍生物飲食中缺乏維生素A、B族、PP，日光曝曬等還可能與性腺、垂體、腎上腺皮質(zhì)及甲狀腺功能失調(diào)有關(guān)。臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn):初期局部皮膚潮紅，有瘙癢或燒灼感，以后逐漸變?yōu)榈稚辽詈稚撸吔绮磺?，周圍常有圍繞毛囊口的點(diǎn)狀色素斑。發(fā)生于頸部者可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，毛囊口角化及糠樣鱗屑。好發(fā)部位:顏面部及頸部，尤以前額及面頰常見，可見于雙手，前臂、腹部、大腿及其他暴露部位。病程慢性，女性多見。常伴有緩脈、頭痛、食欲減退、消瘦、全身衰弱等。Riehl黑變病組織病理:基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤，真皮乳頭及淺層血管周圍有噬黑素細(xì)胞及游離的黑素顆粒。Riehl黑變病診斷及鑒別診斷根據(jù)面、頸部等處出現(xiàn)彌漫性淡褐色或紫褐色斑片，表面有糠秕狀細(xì)屑以及全身癥狀，可以診斷本病。鑒別:黃褐斑:兩面頰、蝴蝶狀分布，不出現(xiàn)紅斑。網(wǎng)狀萎縮性皮膚異色病:局部暗褐色、紅褐色、青銅色斑，網(wǎng)狀分布，并有白斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張，自覺瘙癢，有關(guān)節(jié)痛和倦怠感。阿的森病:呈全身性色素斑，并有腎上腺皮質(zhì)機(jī)能低下引起的全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查尿17-醇、17-羥酮及醛固醇降低。治療全身治療:內(nèi)服復(fù)合維生素B或靜脈注射維生素C。局部治療:褪色劑:如3%氫醌霜、復(fù)方氫醌霜、SOD霜及15%壬二酸霜等。預(yù)防:避免接觸石油類物質(zhì)。補(bǔ)充富含維生素A、維生素D及菸酸的飲食。白癜風(fēng)(vitiligo)常見的后天性限局性皮膚色素脫失病，中醫(yī)稱“白癜”、“白駁風(fēng)”等。本病易診而難治。病因病機(jī)遺傳學(xué)說:有家族史，國外18.7%~40%，國內(nèi)3.9%~10.7%。為常染色體顯性遺傳。近期研究表明是一種多基因遺傳病。神經(jīng)精神因素學(xué)說:皮損常對(duì)稱或沿神經(jīng)節(jié)段分布，皮損及其周圍皮膚神經(jīng)肽增多，神經(jīng)介質(zhì)損傷黑素細(xì)胞或抑制黑素形成。部分患者發(fā)病與精神創(chuàng)傷、焦慮、勞累過度有關(guān)，銅、鋅離子減少也可能有關(guān)。病因病機(jī)黑素細(xì)胞自身破壞學(xué)說:黑素細(xì)胞代謝過程中產(chǎn)生中間產(chǎn)物損傷或破壞黑素細(xì)胞。酚或兒茶酚對(duì)黑素細(xì)胞有損傷作用，職業(yè)接觸會(huì)誘發(fā)白癜風(fēng)。酪氨酸酶異?？蓳p傷黑素細(xì)胞。自身免疫學(xué)說:本病可能是一種自身免疫性疾病，部分患者血清中存在抗甲狀腺、胃壁細(xì)胞、腎上腺組織抗體。有的可檢出抗黑素細(xì)胞抗體，且抗體滴度與病變活動(dòng)、皮損面積呈正相關(guān)。體外試驗(yàn)表明，抗體通過補(bǔ)體介導(dǎo)有選擇性溶解黑素細(xì)胞作用。部分患者合并有紅斑狼瘡等多種自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn):初期皮損為小片色素減退或色素脫失的白斑，境界明顯，逐漸增大或融合，甚至波及全身，最終色素脫失，呈乳白色。白斑處皮膚光滑，無萎縮、無脫屑、無自覺癥狀。在活動(dòng)期，白斑向正常皮膚移行，機(jī)械刺激、外傷可繼發(fā)白癜風(fēng)(同形反應(yīng))。穩(wěn)定期皮損停止發(fā)展，境界清楚，邊緣色素加深，有時(shí)可見正常膚色的色素島，皮損處毛發(fā)多變白。好發(fā)部位:兒童及青年全身各處均可發(fā)生，好發(fā)于易受摩擦及陽光照射部位，掌跖、粘膜可受累。臨床可分限局型、泛發(fā)型、全身型。白癜風(fēng)白癜風(fēng)白癜風(fēng)白癜風(fēng)診斷和鑒別診斷后天性白斑發(fā)生，境界清楚，無鱗屑，不萎縮等。組織病理:表皮明顯缺乏黑素細(xì)胞和黑素顆粒?；讓尤狈Χ喟腿旧栃缘暮谒丶?xì)胞。鑒別:貧血痣:先天性白斑，出生時(shí)即已存在，摩擦局部周圍皮膚充血發(fā)紅而白斑處不發(fā)紅。花斑癬:色素減退斑，多發(fā)胸前、軀干等多汗部位，表面覆以極細(xì)微鱗屑，鱗屑中可查見菌絲和孢子。單純糠疹:兒童頭面部淺色斑片，表面覆糠狀鱗屑，可自然痊愈。貧血痣(nevusanemicus)治療呋喃豆素類:內(nèi)服:口服8-甲氧基補(bǔ)骨脂素(8-MOP)、5-甲氧基補(bǔ)骨脂素(5-MOP)、三甲基補(bǔ)骨脂素(TMP)，2小時(shí)后照射日光或長波紫外線。外用:補(bǔ)骨脂素酒精溶液外涂后照射長波紫外線。皮質(zhì)類固醇激素:內(nèi)服:強(qiáng)的松5mg，tid，2個(gè)月一療程。見效后每2～4周減1片，至隔日1片維持3～6個(gè)月。外用:白斑處皮損內(nèi)注射強(qiáng)的松龍混懸液、去炎松混懸液、氫化可的松混懸液等?；蛲馔?.2%倍他米松酒精或霜、地塞米松軟膏、氯倍他索軟膏等。預(yù)防:避免濫用外涂藥物，適當(dāng)進(jìn)行日光浴。白化病(albinism)是一種常染色體隱性遺傳疾病，患者毛發(fā)、眼和皮膚缺乏色素。酪氨酸酶異常所致。診斷要點(diǎn):毛發(fā)淡黃色，纖細(xì)。雙瞳孔粉紅色，虹膜粉紅色，易畏光流淚。皮膚乳白色、粉紅色，干燥，易發(fā)日光性損害。部分患者體力智力發(fā)育較差。組織病理示表皮基底層黑素細(xì)胞內(nèi)無黑素顆粒，多巴染色可陰性。治療要點(diǎn):無特效。避免日曬，外用避光劑。白化病如何區(qū)分白化病與白癜風(fēng)？發(fā)病年齡:白化病自出生時(shí)就有；白癜風(fēng)后天發(fā)生。家簇史:白化病有典型家族史；白癜風(fēng)僅3.9%～10.7%。好發(fā)部位:白化病全身皮膚、毛發(fā)及眼睛均變白；白癜風(fēng)可在任何部位，但好發(fā)于暴露部位。白斑特點(diǎn):白化病的皮膚全部變白，毛發(fā)呈白色或淡黃色，眼睛缺乏色素，畏光；白癜風(fēng)白斑僅限于局部，物理刺激可誘發(fā)，白斑毛發(fā)可變白或不白。病理檢查:白化病患者表皮黑色素完全消失；白癜風(fēng)白斑區(qū)黑色素減少或完全消失，而邊緣相對(duì)增加。治療:白化病藥物治療無效；白癜風(fēng)通過使用光敏性藥物、激素及中藥等治療后白斑會(huì)減弱甚至消失。胺碘酮導(dǎo)致色素過度沉著斑痣(lentigo)大色素痣(naevusgiantpigmented)泛發(fā)性黑子病(generalizedlentiginosis)色素沉著-息肉綜合征(pig