血栓與止血臨床應(yīng)用講解

血栓與止血

臨床應(yīng)用基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與醫(yī)學(xué)技術(shù)學(xué)院臨床血液學(xué)與血液學(xué)檢驗(yàn)系

血栓與止血（thrombosisandhemostasis）是機(jī)體止凝血和抗凝血機(jī)制動(dòng)態(tài)平衡失調(diào)的一種病理生理過程。涉及血管壁、血小板、血液凝固、抗血液凝固、纖溶系統(tǒng)和血液流變學(xué)等基礎(chǔ)理論，也涉及上述各方面相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)檢查。如果止凝血活性增強(qiáng)或抗凝血活性減弱，變會(huì)導(dǎo)致血栓性疾病。相反，則會(huì)引起凝固狀態(tài)或出血傾向，為研究和診斷出血性疾病和血栓性疾病所必需。本章就血栓與止血的實(shí)驗(yàn)室檢查和臨床診斷作一簡述。

這里好不好一、血小板與血管壁的相關(guān)檢查（一）出血時(shí)間測(cè)定（Bleedingtime,BT） 是指毛細(xì)血管刺傷后自然出血到自然止血所需的時(shí)間。此過程反映了皮膚毛細(xì)血管與血小板之間的相互作用，包括血小板粘附、激活、釋放以及血小板聚集等反應(yīng)，當(dāng)血管和（或）血小板功能有異常時(shí)，出血時(shí)間可出現(xiàn)變化。 測(cè)定方法：血壓計(jì)束縛于上臂，成人40mmHg，兒童20mmHg；消毒皮膚后，用出血時(shí)間測(cè)定器或采血針穿刺皮膚，血液自然流出，開始記時(shí)；每間隔30s用濾紙吸干流出的血液，直到血液不再流出，停止計(jì)時(shí)。 參考值：各種方法略有差別；出血測(cè)定器：8min分鐘以內(nèi)。采血針法（IVY法）：2-7min。采血時(shí)間測(cè)定器法傷口大，操作較復(fù)雜，但是靈敏度和準(zhǔn)確性好，是國際上推薦使用的方法。IVY法的影響因素多，準(zhǔn)確性和重復(fù)性不如出血測(cè)定器法。臨床意義：出血時(shí)間延長，表示一期止血缺陷常見于：（1）血管結(jié)構(gòu)和功能異常，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；（2）血小板數(shù)量及功能異常，如血小板減少性紫癜，血小板無力癥等；（3）嚴(yán)重的凝血因子缺乏，一般凝血因子缺乏BT不延長；（4）藥物干擾，主要阿斯匹林、非類固醇抗炎藥及其它抗血小板藥物、抗菌素如青霉素和頭孢類藥物等也可使BT延長。

（二）毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）（capillaryresistancetest，CRT）

用物理學(xué)方法，于上臂加壓，給毛細(xì)血管以負(fù)荷，檢查一定范圍內(nèi)新出現(xiàn)的皮膚出血點(diǎn)來判斷毛細(xì)血管的通透性和脆性，又叫毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)。當(dāng)毛細(xì)血管本身的結(jié)構(gòu)和功能、血小板的質(zhì)和量以及體液因子有缺陷或受到某些化學(xué)物質(zhì)、物理因素的作用時(shí)，

毛細(xì)血管的脆性和通透性增加。本試驗(yàn)是用物理加壓方法，統(tǒng)計(jì)新出血點(diǎn)的數(shù)目來估計(jì)毛細(xì)血管的損害程度的。

操作方法：參考值：男性＜5個(gè);女性及兒童＜10個(gè)臨床意義：（1）血管壁因素引起的出血，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，某些因素引起的紫癜、壞血病、糖尿病、高血壓等。（2）血小板數(shù)量減少或功能缺陷引起的出血，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血管性血友病、血小板無力癥及血小板病等。（3）亦見于肝臟疾患、慢性腎炎、嚴(yán)重凝血障礙及傳染病等。該試驗(yàn)有時(shí)也有原因不明或不易解釋的陽性結(jié)果，特別是女性。（三）血小板計(jì)數(shù)（plateletcount,PC或plt）血小板計(jì)數(shù)是研究止血和凝血障礙的重要指標(biāo)之一。但由于血小板容易發(fā)生粘附、聚集和破壞，盡管測(cè)定方法很多，但是影響因素很多，結(jié)果不理想。目視顯微鏡（特別是相差顯微鏡檢查）作為參考方法。參考值：（100～300）×109/L

PC＜20×109/L可引起自發(fā)性出血危險(xiǎn)臨床意義：

生理性變化：正常人每天有6-10%的波動(dòng)。早晨低，午后高。新生兒低，婦女月經(jīng)前降低，劇烈運(yùn)動(dòng)進(jìn)食后升高。

病理性減少：血小板生成減少，如再障、急性白血病等；血小板消耗過多，如DIC；血小板破壞過多，如血小板減少性紫癜；

病理性增多：慢粒，急性化膿性感染，脾切除手術(shù)后等。（四）血塊收縮試驗(yàn)

(clotretractiontest,CRT)

血液完全凝固后，血小板收縮蛋白使得血小板伸出偽足，偽足前端連接到纖維蛋白上，當(dāng)偽足向心性收縮，使得纖維蛋白網(wǎng)變小。血清析出，血塊變小，有利于生理性止血。

血小板的數(shù)量和質(zhì)量對(duì)血塊收縮有一定的影響，是血小板功能的篩選試驗(yàn)。 為了避免紅細(xì)胞對(duì)結(jié)果的干擾，現(xiàn)在也可以采用血漿來操作。常用方法： 采血1ml，37°C水浴，分別于30min、24h后觀察血塊收縮情況。參考值：（1）0-60min開始收縮；24h完全收縮。（2）定量檢測(cè)：大于40%（1h觀察）

血清容量血塊收縮率=

全血體積×（1-紅細(xì)胞比積）×100%血塊完全收縮：縮成小團(tuán)，游離在大量血漿之中；血塊部分收縮：血塊體積大約為全量的1/2，并附著于管壁；收縮不良：略有收縮，大部分粘附管壁，極少量血清；血塊不收縮：血塊完全無收縮。臨床意義：

減低原發(fā)性血小板減少性紫癜，血小板增多癥，血小板無力癥，紅細(xì)胞增多癥，低（無）纖維蛋白原血癥，凝血酶原減少，紅細(xì)胞增多癥。（五）血漿血管性血友病因子的抗原檢測(cè)

（vWF：Ag）vWF是內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的特有物質(zhì)。常常采用火箭免疫電泳的方法檢測(cè)。降低，見于vWD增高，血栓性疾?。┭“逭掣皆囼?yàn)（plateletaddhensiontest，PAdT）血小板具有一定的粘附功能。常采用玻珠柱法來檢測(cè)。當(dāng)血液以一定速度通過一定量的玻璃珠柱后，由于血小板粘附在玻璃珠上，形成的血小板聚集體就被滯留在玻璃珠柱中，那通過其前后的血小板數(shù)目不同，比較二者之差，就是血小板的粘附率。柱前血小板數(shù)-柱后血小板數(shù)血小板粘附率=

柱前血小板數(shù)臨床意義：

粘附率增高血小板粘附能力強(qiáng)，見于高凝狀態(tài)和血栓性疾病；

粘附率減低血小板粘附能力弱，見于vWD，巨大血小板征，血小板無力癥，骨髓增生異常綜合癥，服用血小板抑制藥物等。×100%（七）血小板聚集試驗(yàn)

（plateletaggregationtest，PAgT）血小板有一定的聚集功能，測(cè)定方法有：比濁法：制備富血小板血漿（PRP，透光率為0）和貧血小板血漿（PPP，透光度為100）。在PRP中加入誘導(dǎo)劑，血小板發(fā)生聚集，透光度降低，血小板聚集儀將透光度的變化記錄下來，計(jì)算出血小板聚集的程度和速度，用來反應(yīng)血小板的聚集能力。目前最常用的方法。

電阻法：目前比較先進(jìn)的方法，采用全血標(biāo)本操作。在標(biāo)本中加入電極，測(cè)定其電阻的改變。當(dāng)加入聚集劑后，血小板發(fā)生聚集，聚集成團(tuán)的血小板就會(huì)聚集在電極周圍，是其電阻增大，電壓改變，儀器記錄下來，再換算得到血小板的聚集速度和強(qiáng)度。無需要分離血漿，結(jié)果準(zhǔn)確性和重復(fù)性較好，但是對(duì)儀器的要求比較高。常用的聚集劑有：ADP、腎上腺素、膠原、花生四烯酸等。臨床意義增高：血小板聚集功能強(qiáng)，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如梗死，腦血管病變等減低：血小板聚集能力減弱，主要見于血小板無力癥，巨大血小板綜合癥，肝硬化等。（八）血小板釋放功能檢測(cè)1、ATP釋放試驗(yàn) 在血小板的致密顆粒中，ATP的儲(chǔ)存率為30%，ADP的儲(chǔ)存率為80%。血小板釋放反應(yīng)中產(chǎn)生的ADP在磷酸稀醇丙酮酸（PEP）的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)锳TP。ATP和熒光素酶共同作用下，會(huì)使得熒光素產(chǎn)生熒光，通過熒光強(qiáng)度測(cè)定計(jì)算血小板釋放的ATP和ADP的總量。2、5-HT釋放反應(yīng) 血液中90%的5-HT存在于血小板的致密顆粒中，當(dāng)血小板活化后，5-HT釋放到血漿中，5-HT在酸性條件下與鄰苯2甲醛進(jìn)行縮合反應(yīng)，產(chǎn)生熒光。強(qiáng)度與5-HT含量相關(guān)。釋放試驗(yàn)的臨床意義含量降低見于各種儲(chǔ)存池病和某些花生四稀酸代謝障礙性疾病。儲(chǔ)存池?。菏且唤M由于血小板內(nèi)顆粒缺乏而導(dǎo)致釋放功能缺陷的遺傳性出血性疾病。臨床分為致密顆粒缺陷、a顆粒缺陷、聯(lián)合缺陷。通常表現(xiàn)為第一相聚集是正常，第二相聚集減弱或消失。出血時(shí)間延長，有出血傾向。（九）血漿β-TG和PF4測(cè)定 常用雙抗體夾心法檢測(cè)，即用β-TG和PF4抗體包被反應(yīng)板，加入血漿，在加入酶標(biāo)的β-TG和PF4抗體，最后加入發(fā)色底物，通過標(biāo)準(zhǔn)曲線計(jì)算受檢測(cè)含量。

β-TG和PF4是血小板被激活和釋放的重要標(biāo)志。 其血漿濃度增高，說明激活和釋放反應(yīng)亢進(jìn)，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。濃度減低，見于各種儲(chǔ)存池病。（十）血小板第三因子有效性檢測(cè)（PF3）Phosphatidylcholine，PCPhosphatidylethano-lamine，PEPhosphatidylserine，PSPhosphatidylinositol，PIPhingomyelin，SPH溶血磷脂plateletfactor3PF3★

PF3是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的重要組成部分，提供凝血催化表面，缺乏時(shí)凝血時(shí)間延長。實(shí)驗(yàn)將正常人和患者的PRP和PPP混合，加入白陶土懸液，測(cè)定凝固時(shí)間，觀察是否3因子受到缺陷。ⅫⅪⅨⅩa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅫaⅪaⅨa+Ⅷa

+PF3ⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerTissuefactor（TF）ⅦⅦaⅦa-TF-Ca2+Ca2+內(nèi)源凝血系統(tǒng)外源凝血系統(tǒng)共同途徑操作方法組別病人血漿（ml）健康人血漿（ml）白陶土懸液（ml）

PRPPPPPRPPPP10.10.1

0.220.10.10.230.10.1

0.240.10.1

0.2結(jié)果第一組比第二組的結(jié)果延長不應(yīng)該超過5s，如果超過則為血小板3因子有效性減低；第三組與第四組為對(duì)照，在血友病時(shí)延長。

臨床意義減低：見于先天性血小板第3因子缺乏癥、血小板無力癥、巨大血小板綜合癥、MDS等。此外，還有血小板抗體檢測(cè)（反映免疫性因素，如ITP）和vWFAg（檢測(cè)vWD）檢測(cè)等。 將出血時(shí)間測(cè)定、血小板計(jì)數(shù)和毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)作為一期止血的篩選試驗(yàn)。二、凝血相關(guān)檢驗(yàn)（一）凝血時(shí)間測(cè)定（clottingtime，CT）

血液離體后，Ⅻ被異物表面活化，在血小板因子和Ca2+的參與下，經(jīng)過一系列的反映生成纖維蛋白而凝固。是用來反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的凝血功能。普通試管法參考值：4-12min。臨床意義凝血時(shí)間延長見于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的血友病，Ⅴ、Ⅹ、纖維蛋白原嚴(yán)重降低；血中抗凝物質(zhì)過多，纖維蛋白溶解活力增強(qiáng)等。凝血時(shí)間縮短見于DIC等。本實(shí)驗(yàn)敏感性低，對(duì)肝素的敏感性較差，取而代之的是APTT實(shí)驗(yàn)。（二）活化的部分凝血活酶時(shí)間

（activatedpartialthromboplastintime,APTT)

部分凝血活酶(腦磷脂)可代替血小板3因子參與FⅨ和FⅩ的凝血作用，可以加速Ⅹ的活化。本試驗(yàn)是在血漿中加入APTT試劑(接觸因子激活物+磷脂)和Ca2+后,測(cè)定其凝血時(shí)間。本試驗(yàn)是反映內(nèi)源性凝血功能的綜合性檢查。是內(nèi)源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)。 如以白陶土(Kaolin)作為接觸因子激活物時(shí)，亦可稱為白陶土部分凝血活酶時(shí)間(kaolinpartialthromboplastintime,KPTT)。參考值：30+3.3s，超過10s以上有意義。臨床意義：

是血友病篩選和肝素治療監(jiān)控的首選指標(biāo)，是內(nèi)源性凝血途徑的篩選實(shí)驗(yàn)。同CT試驗(yàn)但較CT試驗(yàn)敏感是推薦應(yīng)用的方法。

APTT延長見于：（1）先天性凝血因子異常：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ水平降低的血友病，血管性血友病、接觸因子Ⅻ缺乏，纖維蛋白原缺乏、凝血酶原缺乏等。（2）多種凝血因子缺乏（后天性），如嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、DIC等；（3）循環(huán)抗凝物質(zhì)增加，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（4）纖溶活性增強(qiáng)。APTT縮短見于：高凝狀態(tài)：如DIC高凝期和凝血因子活性增高等；血栓性疾?。喝缧募」Ｋ馈⒛X血管病變、糖尿病、腎病綜合征、妊娠高血壓綜合征等。（三）凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PT） 在被檢血漿中加入因子Ⅲ（組織凝血活酶，如兔腦、人腦、胎盤浸出液等）和Ca2+后，激活凝血酶原，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白，觀察血漿凝固所需時(shí)間即為凝血酶原時(shí)間。本試驗(yàn)是外源性凝血過程的過篩試驗(yàn)。因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅶ質(zhì)和量異常影響此試驗(yàn)結(jié)果.簡要步驟

取靜脈抗凝血，分離血漿，在待檢血漿中加入因子Ⅲ和Ca2+，計(jì)錄血漿凝固的時(shí)間。參考值：11～13s，比正常對(duì)照延長3s以上有臨床意義，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）為0.9～1.1。PT的結(jié)果表示方法：1、用凝血時(shí)間（s）來表示；2、PTR表示；

PTR=被檢測(cè)血漿的PT值/正常血漿的PT值 建立了與正常人的對(duì)照，更有意義。3、INR（internationalnormalizedratia）表示；INR-國際標(biāo)準(zhǔn)化比率計(jì)算公式：INR=（測(cè)量PT/正常PT）ISIISI為國際敏感度指數(shù)。不同批號(hào)的組織凝血活酶對(duì)結(jié)果影響非常大，結(jié)果缺乏可比性。WHO就提出以67/40批號(hào)的凝血活酶作為標(biāo)準(zhǔn)品，并以ISI（internationalsensitivityindex）表示各批次試劑與67/40之間的比例關(guān)系。將67/40批號(hào)的參考品ISI的值定為1。ISI越小(＜2)，組織凝血活酶的敏感性越高。意義：它不但建立了測(cè)量值與正常人的對(duì)照，而且，排除了不同實(shí)驗(yàn)室、不同試劑之間的差異，使它的值更具有臨床統(tǒng)一的意義。在口服抗凝劑的監(jiān)測(cè)中更有意義。使用高敏PT試劑的優(yōu)點(diǎn)

舉例:口服抗凝劑病人的同一份血漿用兩種試劑測(cè)定

ISI=1.0試劑 ISI=2.0試劑

PT正常平均12sec 12sec

PT病人sec24sec 16.9sec

當(dāng)系統(tǒng)誤差是

(23/12)=1.92 (15.9/12)=1.761秒時(shí)的INR

(25/12)=

2.08

(17.9/12)=2.22INR分布范圍1.92~2.081.76~2.22

12

1

2臨床意義凝血酶原時(shí)間延長見于：（1）先天性凝血因子異常如因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ之一或兩種以上的凝血因子有質(zhì)量異常時(shí)。（2）后天性凝血因子異常如嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、DIC后期、使用抗凝藥物、纖溶亢進(jìn)等。 凝血酶原時(shí)間縮短見于： 血液高凝狀態(tài)（DIC早期、心肌梗死、腦血栓形成、急性血栓性靜脈炎）、血栓性疾病、多發(fā)性骨髓瘤、洋地黃中毒、口服避孕藥等。（四）血漿纖維蛋白原檢測(cè)（fibrinogen，F(xiàn)g） 測(cè)定方法：

1、雙縮脲法---用亞硫酸鈉將受檢測(cè)血漿中的Fg沉淀和分離，然后用雙縮脲顯色，F(xiàn)g在堿性條件下與雙縮脲試劑中的銅離子反應(yīng)而顯色，顏色深淺與Fg的量成正比，制備標(biāo)準(zhǔn)曲線。

2、凝血酶法（Clauss法）---以凝血酶作用于受檢血漿的Fg，使其發(fā)生凝固，測(cè)定凝固時(shí)間。血漿Fg的含量與凝固時(shí)間成負(fù)相關(guān)，制備標(biāo)準(zhǔn)曲線。 其實(shí)測(cè)定的是纖維蛋白原的功能，對(duì)于異常蛋白原血癥則不能用這方法。

3、熱沉淀法---血漿經(jīng)緩沖液稀釋后，加熱到56oC，F(xiàn)g凝集而出現(xiàn)濁度，用比濁法測(cè)定其含量。

參考值

2-4g/L。

臨床意義

含量增高：生理性應(yīng)激反應(yīng)，妊娠后期。主要出現(xiàn)感染、燒傷、動(dòng)脈粥樣硬化、心肌梗死、自身免疫性疾病、敗血癥、急性腎炎、惡性腫瘤等。

含量減低：DIC、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)、肝硬化、溶栓治療等。（五）血漿因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ促凝活性檢測(cè)當(dāng)凝血相關(guān)篩選實(shí)驗(yàn)異常的出血患者，可以考慮直接測(cè)定相關(guān)凝血因子的活性。方法：在測(cè)定血漿中加入乏相關(guān)因子的基質(zhì)血漿，在加入需要的白陶土和鈣離子，記錄凝固時(shí)間，將測(cè)定結(jié)果與正常人混合血漿制備的相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)曲線比較，尋找對(duì)應(yīng)濃度，判斷凝血因子的相關(guān)活性。二期止血的相關(guān)檢查方法比較豐富，臨床上將CT、PT、APTT作為二期止血缺陷的篩選試驗(yàn)。六、凝血酶原片段1+2檢測(cè)（F1+2）F1+2是凝血酶原在被凝血活酶作用下，其氨基酸的精氨酸與蘇氨酸之間肽健裂解而形成的片段，它是凝血酶原被激活的標(biāo)志。一般采用ELISA方法操作，制備標(biāo)準(zhǔn)曲線。參考值：

0.67+0.19nmol/L臨床意義： 血栓形成傾向者，F(xiàn)1+2升高25%-50%；

DIC，F(xiàn)1+2升高3-5倍； 血栓患者給予口服抗凝劑或肝素治療，F(xiàn)1+2可以恢復(fù)正常，但是溶栓治療時(shí)F1+2進(jìn)一步升高，說明溶栓治療有凝血活性的增強(qiáng)。三、抗凝和纖溶相關(guān)檢查(一）凝血酶時(shí)間測(cè)定（thrombintime，TT） 在血漿中加入標(biāo)準(zhǔn)的凝血酶溶液后，在凝血酶的作用下，血漿凝固的時(shí)間。當(dāng)纖維蛋白原明顯減少或有結(jié)構(gòu)異?；蜓h(huán)中有抗凝血酶物質(zhì)時(shí)，本試驗(yàn)時(shí)間長。主要是反映共同途徑是否存在異?？鼓镔|(zhì)。結(jié)果：參考值：16～18S，較正常對(duì)照延長3S以上有診斷意義。臨床意義：凝血酶時(shí)間延長見于：（1）患者血循環(huán)中AT-Ⅲ活性明顯增高；（2）肝素樣物質(zhì)增多或類肝素物質(zhì)存在，如嚴(yán)重肝病、胰腺病及過敏性休克等；（3）纖溶亢進(jìn)，如DIC；（4）纖維蛋白原少或有異常纖維蛋白時(shí)；（5）異常球蛋白增多，如多發(fā)性骨髓瘤。

TT時(shí)間縮短：臨床非常少見，主要見于異常蛋白血癥和巨球蛋白血癥?；蚴怯捎诩夹g(shù)原因，如組織液混入血漿等。血凝常規(guī) 為了更全面更快地了解病人體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)的狀況，必須建立一組可以反映內(nèi)、外凝血途徑的篩選試驗(yàn)。簡單、實(shí)用、快速，適合臨床采用血凝儀操作。 血凝常規(guī)項(xiàng)目主要是一組凝血因子的篩選試驗(yàn)，一般包括APTT、PT、TT、Fg四項(xiàng)。它對(duì)于血漿凝血因子系列一、二、三期凝血過程有一個(gè)全面的了解，做出正?；虍惓５呐袛啵⑶腋鶕?jù)檢測(cè)的不同異常結(jié)果的組合，為進(jìn)一步的確診試驗(yàn)提供依據(jù)。（二）優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)（euglobulin

lysistime，ELT） 血漿優(yōu)球蛋白包括纖維蛋白原、纖維蛋白溶解酶原和纖溶酶原活化劑等，但是不含有纖溶酶抑制物。用蒸餾水稀釋血漿，然后加醋酸，使蛋白質(zhì)發(fā)生沉淀，經(jīng)過離心祛除掉纖溶抑制物，將沉淀的優(yōu)球蛋白溶解于緩沖液當(dāng)中，再加入適當(dāng)凝血酶，F(xiàn)g轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白凝塊，觀察凝塊完全溶解的時(shí)間。操作： 血漿+蒸餾水稀釋+醋酸，冰浴，優(yōu)球蛋白充分沉淀； 離心，去上清，加硼酸鹽緩沖液，玻棒攪動(dòng)，使得其沉淀完全溶解；

37oC水浴，加凝血酶，記錄凝塊完全溶解時(shí)間。

參考值：

加凝血酶：157.5+59.1min

臨床意義：

時(shí)間縮短（小于70min）：纖溶活性增強(qiáng)，見于原發(fā)性的和繼發(fā)性的纖溶、手術(shù)、休克、創(chuàng)傷、變態(tài)反應(yīng)、惡性腫瘤等；

時(shí)間延長：纖溶活性減低，見于血栓性疾病，血栓前狀態(tài)等等。（三）血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物檢測(cè)（FDPs）a.纖維蛋白原降解（Fg）：原發(fā)性纖溶b.非交聯(lián)纖維蛋白降解（FbⅠ及FbⅡ）c.交聯(lián)纖維蛋白降解（FbⅠ-Ⅱ）：繼發(fā)性纖溶

D-dimer

操作方法---膠乳凝集法；受檢測(cè)血漿中加入FDPs抗體包被的膠乳顆粒懸液，如果血漿中FDPs的濃度超過5ug/L，便與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，使膠乳顆粒發(fā)生凝集，根據(jù)血漿的稀釋度計(jì)算FDPs的含量。

臨床意義：

增高是纖溶亢進(jìn)的重要指標(biāo)，見于原發(fā)性纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、栓塞、深靜脈血栓形成、溶拴治療等。

FDPs檢查敏感性和特異性強(qiáng)，是纖溶活性增強(qiáng)的一個(gè)篩選實(shí)驗(yàn)。（四）血漿D-二聚體檢測(cè)（D-dimer）

纖維蛋白在凝血酶作用下，分別釋放兩個(gè)A肽（FPA）和B肽（FPB）形成纖維蛋白單體。在ⅩⅢ作用下，兩個(gè)纖維蛋白單體發(fā)生交聯(lián)，在凝血酶和ⅩⅢ作用后形成的交聯(lián)型的纖維蛋白在纖溶酶作用下形成一系列的碎片。非交聯(lián)的纖維蛋白和纖維蛋白原降解作用下產(chǎn)生X，Y，E和D片段，均不形成D-二聚體，D-二聚體是交聯(lián)型纖維蛋白經(jīng)纖溶酶作用后的終末產(chǎn)物。它特異性反映纖維蛋白降解產(chǎn)物并同時(shí)證明纖溶酶和凝血酶的生成。因此D-二聚體檢測(cè)可以用來作為原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶的鑒別試驗(yàn)。操作方法：膠乳凝集法ELISA臨床意義：

D-二聚體含量增高見于下列疾病或病理過程：急性DIC（結(jié)構(gòu)最簡單穩(wěn)定、出現(xiàn)最早）、肺栓塞、梗死、腫瘤、肝硬化、外科手術(shù)、敗血病等。 溶栓治療檢測(cè)：使用尿激酶（UK）治療后，水平升高，用藥6h最高，24h恢復(fù)用藥水平。（五）血漿硫酸魚精蛋白副凝試驗(yàn)

（plasmaprotamine

paracoagulationtest,3P）

也是鑒別繼發(fā)性纖溶與原發(fā)性纖溶的試驗(yàn)。 受檢測(cè)血漿中加入硫酸魚精蛋白溶液，如果血漿中存在可溶性纖維蛋白單體-纖維蛋白降解產(chǎn)物復(fù)合物，則魚精蛋白可以使得其解離釋放纖維蛋白單體，纖維蛋白單體自行凝集成肉眼可以看到的纖維狀物質(zhì)。陰性：透明，清晰弱陽性：細(xì)顆粒陽性：粗顆粒強(qiáng)陽性：纖維蛋白絲，甚至出現(xiàn)膠凍。臨床意義正常人陰性陽性見于DIC早、中期。陰性見于正常人，DIC晚期，原發(fā)性纖溶等。

3P試驗(yàn)是早年診斷DIC特異性的指標(biāo)，但是DIC所處的階段不同，容易產(chǎn)生假結(jié)果。必須要有大的X片段才能作為FDP存在與FM形成復(fù)合物，否則實(shí)驗(yàn)結(jié)果為陰性。纖維蛋白原含量過低，也容易導(dǎo)致DIC的陰性。 所以，可以用D-二聚體檢測(cè)來代替3P試驗(yàn)，但是如果需要了解纖維蛋白單體的情況，可直接檢測(cè)血漿可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物的含量。習(xí)慣上將ELT、FDPs、D-dimer三個(gè)試驗(yàn)作為纖溶系統(tǒng)的篩選實(shí)驗(yàn)。（四）血栓與止血實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目的優(yōu)化組合運(yùn)用1、一期止血缺陷篩選試驗(yàn)的優(yōu)化組合應(yīng)用一期止血缺陷:由于血管壁和血小板缺陷所致的出血。以皮膚出血點(diǎn)、紫癜、淤斑及（或）鼻出血、牙齦出血、經(jīng)量過多為主要表現(xiàn)一期止血缺陷臨床特點(diǎn)出血對(duì)壓迫止血、縮血管止血藥或輸注血小板有效。選用PLT和BT(模板刀片法)為篩選試驗(yàn)的優(yōu)化組合皮膚出血點(diǎn)（2mm以內(nèi)）皮膚紫癜(3

5mm)

皮膚大片淤斑DiagramBT延長和Plt減低常見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少癥。獲得性者常由再障、化療、放療、肝病、免疫病、惡性腫瘤等引起B(yǎng)T延長和Plt增多常見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥。獲得性者常由骨髓增生癥（真紅、慢性、骨髓纖維化早期）、嚴(yán)重感染、急性溶血等引起B(yǎng)T延長和Plt正常常見于vWD、GT和低（無）Fg血癥。加測(cè)血涂片和APTT：若血小板分布堆集且APTT延長，傾向于vWD或低（無）Fg血癥；若血小板分散不堆集，且APTT正常，則傾向于GTBT和Plt都正常除正常人外，常見于血管性紫癜。如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、過敏性紫癜和單純性紫癜等。加做束臂試驗(yàn)，有助于診斷2、二期止血缺陷篩選試驗(yàn)優(yōu)化組合的應(yīng)用自發(fā)性或外傷后，患者以深部組織（肌肉、關(guān)節(jié)）和內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)

二期止血缺陷臨床特點(diǎn)出血對(duì)輸血（漿）和輸針對(duì)性的血漿制品有效。二期止血缺陷：由于凝血因子缺陷和病理性抗凝物質(zhì)存在所致的出血此時(shí)選用APTT和PT為優(yōu)化組合關(guān)節(jié)血腫腹部皮下巨大血腫（假瘤）（1）．APTT和PT都正常

除正常人外，僅見于遺傳性和繼發(fā)性FXⅢ缺陷癥。獲得性者常由嚴(yán)重肝病、肝臟腫瘤、惡性淋巴瘤、白血病、抗FXⅢ抗體、自身免疫性溶血和惡性貧血等引起。（2）．APTT延長伴PT正常

多數(shù)是由內(nèi)源性凝血途徑缺陷所引起的出血病，如血友病A/FXI缺乏癥；血循環(huán)中有抗FⅧ、抗FIX或抗FXI抗體存在；DIC時(shí)可見FⅧ、FIX、FXI減低；肝臟疾病時(shí)可見FIX、FXI減少，口服抗凝劑時(shí)可見FIX減少等。但是，F(xiàn)XII、激肽釋放酶原和HMWK缺陷時(shí)，臨床可無出血表現(xiàn)。（3）．APTT正常伴PT延長

多數(shù)是由外源性凝血途徑缺陷所引起的出血病。如遺傳性和獲得性FⅦ缺乏癥，獲得性者常見于肝臟疾病、DIC、血循環(huán)中有抗FⅦ抗體存在和口服抗凝劑等。（4）．APTT和PT都延長

多數(shù)是由共同途徑凝血缺陷所引起的出血病。如遺傳性和獲得性FX、FV、凝血酶原和纖維蛋白原缺乏癥，獲得性者主要見于肝臟疾病和DIC，口服抗凝劑時(shí)可出現(xiàn)FX和凝血酶原減低。此外，血循環(huán)中有抗FX、抗FV和抗FII抗體存在時(shí)，其也相應(yīng)延長。臨床應(yīng)用肝素治療或有類肝素抗凝物質(zhì)存在時(shí)，APTT和PT也都相應(yīng)延長。3、纖溶亢進(jìn)的篩檢試驗(yàn)（1）FDP：纖溶亢進(jìn)（2）D-dimer：繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)原因FDPD-dimer

原發(fā)性纖溶增高陰性繼發(fā)性纖溶增高陽性出血性疾病出血性疾病(bleedingdiseases)---是指機(jī)體正常的止血與凝血功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致皮膚粘膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血或輕微損傷而出血不止的一組疾病。出血性疾病占1/3

血栓性疾病占2/3出血性疾病血管異常先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過敏性紫癜血小板異常血小板數(shù)量減少：如免疫性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、急性白血病、脾功能亢進(jìn)等血小板數(shù)量增多：如原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病等，常伴血小板功能異常血小板功能異常：如尿毒癥、肝臟疾病、阿斯匹林等抗血小板藥物的應(yīng)用等

出血性疾病凝血因子異常遺傳性：血友病，血管性血友病獲得性：如維生素K缺乏、肝病、腎病綜合征等纖溶亢進(jìn)（1）原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)（2）遺傳性纖溶抑制物缺乏病理性循環(huán)抗凝物增多多為獲得性：抗凝藥物如肝素使用過量出血性疾病出血部位有血管部位均可出血皮膚粘膜——出血點(diǎn)、瘀斑、血腫；鼻衄、牙齦出血；消化道、泌尿道、呼吸道；內(nèi)臟——腹痛，低血壓；女性月經(jīng)增多，時(shí)間延長；小外傷后出血不止；嚴(yán)重可導(dǎo)致眼底出血、顱內(nèi)出血出血程度輕度，500ml以下，無明顯臨床征象，怕冷、皮膚蒼白，頭暈乏力，立位時(shí)血壓降低，脈搏增快；中度，500-1000ml，眩暈、煩躁、心慌、尿少、緊張等；重度：1000-1500ml以上，HR大于120次/分，煩躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿閉、意識(shí)模糊等。

血管/血小板異常所致出血性疾病和凝血因子異常所致出血性疾病的臨床鑒別臨床特點(diǎn)凝血因子異常血管/血小板異常淤點(diǎn)少見常見，特征性深部血腫特征性少見淺表瘀斑常見，通常范圍大特征性，多發(fā)，范圍小關(guān)節(jié)血腫特征性少見淺表傷口/劃痕致出血較少持續(xù)，量多病人性別多為男性，遺傳性多見女性多見陽性家族史常見相對(duì)少見一、過敏性紫癜 血管性紫癜的一種。好發(fā)與青年和兒童。是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。

單純紫癜型關(guān)節(jié)型腹部型腎型混合型一、過敏性紫癜缺乏特異的檢測(cè)結(jié)果。骨髓象、血小板、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。束臂實(shí)驗(yàn)陽性，可有腎功能改變，血沉加快。血清抗體含量增高。一、過敏性紫癜二、特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

一種自身免疫性疾病。又稱為免疫性血小板減少性紫癜。主要是產(chǎn)生原因不明的血小板抗體，與血小板膜糖蛋白結(jié)合，使得血小板破壞過多。二、特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見于兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男：女為l：4。

出血皮膚黏膜淤點(diǎn)淤斑、鼻及齒齦出血；眼底出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血 貧血取決于出血量多少失血性貧血 脾臟腫大二、特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

實(shí)驗(yàn)室檢查1、外周血 血小板計(jì)數(shù)明顯減少，急性型發(fā)作期常＜20×l09／L，慢性型多為30~80×l09／L血小板形態(tài)多數(shù)正常血塊收縮不良、血小板生存時(shí)間縮短、束臂試驗(yàn)陽性、出血時(shí)間延長。2、骨髓象骨髓巨核細(xì)胞大多增加，但形成血小板的巨核細(xì)胞減少

3、免疫學(xué)檢查---抗血小板抗體測(cè)定

ITP患者多可檢出抗血小板抗體，包括抗血小板糖蛋白(GP)復(fù)合物的抗體(GPIIb/IIIa、Ib/IX……等) 可有血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽性

血小板生存時(shí)間縮短(1-3天，正常8-10天)實(shí)驗(yàn)室檢查治療1、一般治療休息，防止創(chuàng)傷避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物

2、腎上腺糖皮質(zhì)激素治療

3、脾切除手術(shù)

適用：糖皮質(zhì)激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；激素使用有禁忌癥 禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時(shí)、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者4、免疫抑制劑

5、大劑量丙種球蛋白0.2-0.4g/kg.d，qd，靜脈滴注，用5天6、雄激素

7、血漿置換

8、輸血及血小板懸液

用于搶救危重出血、外科手術(shù)、嚴(yán)重并發(fā)癥、血小板＜20×l09／L者，一般不用于慢性型。 血小板輸入后存活時(shí)間短，反復(fù)輸注易產(chǎn)生同種抗體影響療效。

三、血栓性血小板減少性紫癜（TTP） 罕見的微血管血栓—出血綜合征。由于vWF裂解酶（vWF-cp）缺陷導(dǎo)致的。

見于任何年齡，大多數(shù)在15—50歲；女性多見。

出血：以皮膚粘膜出血為主，嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。

微血管病性溶血性貧血：黃疸，血紅蛋白尿。

神經(jīng)精神癥狀：意識(shí)紊亂、頭痛、失語、驚厥、視力障礙、譫妄及偏癱等；以一過性，反復(fù)性和多變性為特征。

腎臟損害：蛋白尿、血尿、肌酐升高，腎功能衰竭。

發(fā)熱：熱型不一，體溫常達(dá)38℃～40.5℃。

三、血栓性血小板減少性紫癜（TTP） 如果存在血小板減少伴原因不明的微血管性溶血性貧血時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病。實(shí)驗(yàn)室檢查：

血小板減少、血管內(nèi)溶血相關(guān)檢查

vWF多聚體分析

vWF-cp活性及抗原測(cè)定

vWF-cp抑制物測(cè)定

vWF-cp基因突變檢查治療：

1、血漿置換及輸注新鮮血漿仍是目前最有效方法，60％－90％病例有效，血漿置換量每天2－3升（20ml—30ml/Kg），嚴(yán)重者可增加至40ml—80ml/Kg。病情穩(wěn)定后繼續(xù)1－2周。

2、免疫抑制劑長春新堿每周1－2mg×4－6周；或潑尼松1mg/kg，酌情增減。

3、抗血小板GPIIb/IIIa單抗可阻斷血小板聚集

4、抗CD20抗體、免疫球蛋白、切脾對(duì)難治、復(fù)發(fā)或存在自身抗體的TTP有效。四、血管性血友病

vWD是血漿中vonWillebrand

factor(vWF)質(zhì)或量異常而致的一種最常見的遺傳性出血性疾病。資料表明血漿vWF水平降低見于1-2％正常人群，有出血表現(xiàn)者約3－10/10萬，我國尚無本病確切流行病學(xué)資料。vWF的結(jié)構(gòu)與功能臨床表現(xiàn)出血癥狀為皮膚紫癜、粘膜出血，特別是牙齦出血和鼻出血最常見，部分患者因外傷后或手術(shù)后出血不止發(fā)現(xiàn)本病。女性患者月經(jīng)增多，特別是月經(jīng)初潮及青春期出血常常是突出的表現(xiàn)。vWD患者較少發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。

vWD預(yù)后一般良好，隨年齡增長，出血癥狀有減輕趨勢(shì)。

根據(jù)vWF量和質(zhì)的缺陷，可以分為3型1型最常見（75%）。vWF結(jié)構(gòu)正常，合成減 少，為正常人的25-50%左右。2型占25%，少見。結(jié)構(gòu)和功能缺陷

2A型、2B型、2M型、2N型3型最少見，約1%?？乖突钚跃鶞p低或闕如，出血最嚴(yán)重。

基因突變位置vWF改變BTFVIII：CvWF：AgvWF：RcofRIPAVWF多聚體發(fā)病率（%）治療1型無特異vWF量減少延長或正常減低低低低或正常正常70-80DDAVP2A型A2區(qū)高分子vWF多聚體缺如延長減低或正常低低顯著減低缺乏大、中多聚物10-12vWF濃縮物2B型A1與GPIb結(jié)合異常增強(qiáng)延長減低或正常低或正常低增高缺乏大多聚物3-5vWF濃縮物2N型D’-D3與FVIII結(jié)合減低正常明顯減低正常正常正常正常1vWF濃縮物2M型A1與血小板結(jié)合減低、vWF多聚體正常延長減低或正常低或正常低或正常低或正常正常1-3vWF濃縮物3型缺失、終止密碼缺如延長顯著減低缺如缺如無缺如1-3vWF濃縮物實(shí)驗(yàn)室檢查BleedingTimePlateletCountAPTTScreentestSpecifictestvWF:AgvWF:Rco,vWF:CBFVIII:CDiscriminationTestRIPAMultimeranalysisofplasmavWF-FVIIIbindingtest治療 應(yīng)盡量避免手術(shù)和創(chuàng)傷，避免運(yùn)用影響血小板的藥物，微量出血可用壓迫止血，效果好。1、DDAVP（1-去氨基-8-D精氨酸加壓素，商品名彌凝）

促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞釋放vWF，增加血漿vWF水平，防治出血。目前臨床應(yīng)用較廣泛，副作用輕；對(duì)1型、部分2A型有效，對(duì)2N、2M型可試用，對(duì)3型無效，對(duì)2B型禁忌。

2、替代治療

可選用新鮮冷凍血漿、冷沉淀物或目前市售中純度因子VIII濃縮物，高純度vWF已臨床試用。由于血漿FVIII：C水平可以較準(zhǔn)確預(yù)測(cè)組織出血程度，因而仍以FVIII：C水平作為替代治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)， 伴性隱性遺傳（X染色體）因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ基因缺陷、突變、缺失、插入等基因改變，使相應(yīng)凝血因子缺陷或缺乏，引起凝血障礙，導(dǎo)致出血。 包括血友病A、血友病B、Ⅺ缺乏癥。五、血友病臨床表現(xiàn) 自幼有出血傾向，終身持續(xù)，主要表現(xiàn)為深部肌肉或關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血，輕微創(chuàng)傷后出血難止，負(fù)重關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血可導(dǎo)致畸形和殘疾，內(nèi)臟和顱內(nèi)出血可致死。皮膚紫癜少見。

血友病A

臨床上最重要的遺傳性出血性疾病由凝血因子Ⅷ缺乏引起；FⅧ是絲氨酸蛋白酶FⅨ的一種非酶的輔助因子。遺傳方式：X連鎖隱性遺傳病。FⅧ高于25%一般表現(xiàn)凝血正常低于5%開始出現(xiàn)輕微的癥狀，F(xiàn)Ⅷ完全缺失（〈正常1%〉屬于嚴(yán)重的甲型血友病，見于70%的病例中。重癥甲型血友病患者頻發(fā)出血，常為自發(fā)性或微創(chuàng)傷引起，關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血常見，反復(fù)出血引起慢性損傷導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。出血也發(fā)生在其他器官包括腦，這是患者死亡常見的原因。

血友病B癥狀：與血友病甲相似遺傳方式：X連鎖隱性遺傳病。發(fā)病率：血友病甲的1/10Ⅸ缺乏所致

癥狀：血友病癥狀輕遺傳方式：常染色體隱性遺傳。發(fā)病率：血友病甲的1/50

Ⅺ因子缺乏所致Ⅺ缺乏癥實(shí)驗(yàn)室檢查1.BPC、BT、PT、血塊收縮等均正常；2.APTT可延長；3.FⅧ:C、FⅨ:C、FⅪ:C檢測(cè)見活性降低；4.基因診斷治療早期階段—輸全血繼之使用純化的FⅧ近來使用基因工程產(chǎn)品病歷討論

一患者，男性，30歲，輕微外傷后，臀部出現(xiàn)一個(gè)大的血腫，病人既往無出血病史，其兄有類似出血的情況。檢驗(yàn)：血小板280×109/L；APTT65s（對(duì)照50s）；PT14s（對(duì)照13s）；TT19s（對(duì)照19s）；Fg3.5g/L.

1.

該患者最可能的診斷是A ITPB 血友病C 遺傳性纖維蛋白原缺乏癥D DIC2.

為明確診斷，還必須做哪個(gè)試驗(yàn)？A CTB 血塊退縮試驗(yàn)C STGT及其糾正試驗(yàn)D 血小板功能試驗(yàn)E BT病歷二男，23歲，因血尿一個(gè)月于入泌尿外科。查體：中度貧血貌，無黃染，皮膚粘膜無出血點(diǎn)及紫癜，心肺(-)，肝脾未及。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hg90g/L，BPC100X109，尿RT，WBC少許，RBC#，腎功能正常。因血尿原因不明請(qǐng)血液科會(huì)診追問病史，患者出牙，拔牙時(shí)多次發(fā)生牙齦滲血，勞累后關(guān)節(jié)腫痛，但無活動(dòng)受限。 家族中無類似癥狀患者。其父母為姨表兄妹近親結(jié)婚。

APTT40s（對(duì)照37s）；PT21s（對(duì)照13s） 凝血象檢查：FVII：C0.1

對(duì)患者家系3代12人進(jìn)行了調(diào)查，發(fā)現(xiàn)先證者母親，二弟，二妹，表弟雖無出血癥狀，但FVII分別為0.40；0.15；0.27；0.35，故診斷為先天性FVII缺乏。經(jīng)用輸血漿治療，患者血尿消失?；颊?，女，26歲,胎盤早剝急診入院妊娠9個(gè)多月，昏迷，牙關(guān)緊閉，手足強(qiáng)直；眼球結(jié)膜有出血斑，身體多處有瘀點(diǎn)、瘀斑，消化道出血，血尿；血壓80/50mmHg，脈搏95次/分、細(xì)速；尿少。病歷三實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb70g/L，RBC2.71012/L，外周血見裂體細(xì)胞；血小板85109/L，纖維蛋白原1.78g/L；凝血酶原時(shí)間20.9秒，3P試驗(yàn)陽性。尿蛋白+++，RBC++4h后復(fù)查血小板75109/L，纖維蛋白原1.6g/L六、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）

致病因子作用下，大量促凝物質(zhì)入血，凝血因子和血小板被激活，引起血管內(nèi)微血栓形成，繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，凝血物質(zhì)消耗性減少，出現(xiàn)器官功能障礙、出血、貧血和休克的病理過程的一個(gè)中間環(huán)節(jié)。 許多疾病發(fā)展過程中可能出現(xiàn)的一種復(fù)雜的病理過程。 其特點(diǎn)是先短暫高凝狀態(tài)，血小板聚集，纖維蛋白沉著，微循環(huán)中形成廣泛的微血栓，繼之大量血小板和凝血因子消耗，并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。 臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血。 急性DIC多數(shù)病例病情變化迅速，如不及時(shí)治療，可危及生命。病因

（1）感染性疾病最多見，占31％~43％激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

（2）惡性腫瘤占24%~34％

（3）組織損傷占l％~5％

激活外源性

（4）病理產(chǎn)科占4％~12％凝血系統(tǒng)臨床分型依據(jù)原發(fā)病的病情，起病緩急，癥狀輕重將DIC分為急性型、亞急性型、慢性型三型。①急性型：病情來勢(shì)兇猛，通常數(shù)小時(shí)至1~2天內(nèi)發(fā)病。常有嚴(yán)重出血，可在短期內(nèi)死亡。②亞急性型：癥狀多在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)。常有靜脈或動(dòng)脈栓塞癥狀。③慢性型：少見。起病緩慢，病程達(dá)數(shù)月，甚至數(shù)年，高凝血期較明顯，出血不嚴(yán)重，可僅見瘀點(diǎn)或瘀斑。

臨床表現(xiàn)1、出血發(fā)生率為84%~95％

2、栓塞發(fā)生率約40%～70％

3、微循環(huán)障礙

發(fā)生率約30％～80%4、微血管病性溶血

約25％

1、出血DIC最常見的早期癥狀之一自發(fā)性多發(fā)性出血多皮膚、粘膜、傷口和穿刺部位內(nèi)臟出血，嚴(yán)重者顱內(nèi)出血分娩或產(chǎn)后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝塊

2、栓塞微循環(huán)的廣泛血小板和（或）纖維蛋白血栓形成致微循環(huán)栓塞淺層栓塞：眼瞼、四肢、胸背、會(huì)陰皮膚粘膜栓塞：口腔、消化道、肛門等深部器官：肺、腦、肝、腎等3、微循環(huán)障礙一過性或持續(xù)性血壓下降早期出現(xiàn)腎、肺、腦等功能不全休克與出血量不成比例與DIC形成惡性循環(huán)頑固性休克是病情嚴(yán)重，預(yù)后不良的征兆4、微血管病性溶血DIC時(shí)微血管腔變窄，當(dāng)紅細(xì)胞通過腔內(nèi)的纖維蛋白條索時(shí)，引起機(jī)械性損傷和碎裂，產(chǎn)生溶血，稱為微血管病性溶血。溶血一般較輕，早期不易察覺，大量溶血時(shí)可引起黃疸

1、血小板計(jì)數(shù)減低，或血小板代謝產(chǎn)物，如:GMP-140、PF4、TXB2升高。2、凝血因子有關(guān)檢查：（1）纖維蛋白原